रोगकारक (रोगाचा विकास)
प्राथमिक कारण फुफ्फुसाचा उच्च रक्तदाब (PH; फुफ्फुसाचा उच्च रक्तदाब) अज्ञात आहे. डावीकडे PH हृदय रोग (गट 2) हा पीएचचा सर्वात सामान्य प्रकार दर्शवतो, जो सर्व प्रकरणांपैकी 50% पर्यंत आहे. फुफ्फुसीय रोग आणि/किंवा हायपोक्सिया (गट 3) मुळे आलेला PH हा संख्यात्मकदृष्ट्या (अंदाजे 30-45%) दुसरा सर्वात मोठा PH गट दर्शवतो.
इटिऑलॉजी (कारणे)
जीवनात्मक कारणे
- अनुवांशिक ओझे: >80% कौटुंबिक आणि 25% तुरळक पीएएच अस्थी मॉर्फोजेनेटिक प्रोटीन रिसेप्टर 2 जीन (बीएमपीआर2) आणि त्याच्या सिग्नलिंग मार्गातील 9 इतर जनुकांचे उत्परिवर्तन/हटवणे ओळखले जाऊ शकते; ALK1, एंडोग्लिन उत्परिवर्तन (आनुवंशिक तेलंगिएक्टेसिया हेमोरेजिकसह आणि त्याशिवाय)
- अनुवांशिक रोग
- ग्लाइकोजेन स्टोरेज रोग - शरीरातील ऊतकांमध्ये साठवलेल्या ग्लायकोजेनचे विटंबना किंवा रूपांतरण करता येणार नाही अशा दोहोंचा स्वयंचलित वर्चस्व असणारा आणि ऑटोसॉमल रिकरेटिव्ह वारसा असलेल्या रोगांचा समूह ग्लुकोज, किंवा फक्त अपूर्ण.
- गौचर रोग - ऑटोसोमल रेक्सेसिव्ह वारशासह अनुवांशिक रोग; लिपिड स्टोरेज रोग बीटा-ग्लुकोसेरेब्रोसिडेस एंझाइमच्या दोषामुळे, ज्यामुळे सेरेब्रोसाइड्सचा संचय होतो, विशेषत: प्लीहा आणि मज्जा-युक्त हाडांमध्ये
- न्यूरोफिब्रोमेटोसिस - ऑटोसोमल प्रबळ वारशासह अनुवांशिक रोग; फाकोमाटोसेस (त्वचा आणि मज्जासंस्थेचे रोग) संबंधित आहेत; तीन अनुवांशिकदृष्ट्या भिन्न रूपे ओळखली जातात:
- न्यूरोफिब्रोमेटोसिस प्रकार 1 (फॉन रेकलिंगॉउसेन रोग) - यौवन दरम्यान रूग्णांमध्ये अनेक न्युरोफिब्रोमास (मज्जातंतू अर्बुद) विकसित होतात जे बहुतेकदा त्वचेत आढळतात परंतु तंत्रिका तंत्रामध्ये देखील आढळतात, ऑर्बिटा (डोळा सॉकेट), लैंगिकदृष्ट्या कार्यशील मुलूख (लैंगिकदृष्ट्या कार्यशील मुलूख) आणि रेट्रोपेरिटोनियम ( पाठीच्या दिशेने मागील बाजूला पेरिटोनियमच्या मागे असलेली जागा); वैशिष्ट्यपूर्ण म्हणजे कॅफे-ऑ-लेट स्पॉट्स (हलके तपकिरी रंगाचे मॅक्यूल) आणि बहुविध सौम्य (सौम्य) निओप्लासम
- [न्यूरोफिब्रोमेटोसिस प्रकार 2 - वैशिष्ट्य म्हणजे द्विपक्षीय (द्विपक्षीय) उपस्थिती ध्वनिक न्यूरोमा (वेस्टिब्यूलर स्क्वान्नोमा) आणि एकाधिक मेनिंगिओमास (मेनिंजियल ट्यूमर).
- श्वान्नोमेटोसिस - आनुवंशिक ट्यूमर सिंड्रोम]
- सिकल सेल अशक्तपणा (मेड .: ड्रेपानोसाइटोसिस; सिकल सेल अशक्तपणा, सिकल सेल emनेमिया) - ऑटोसॉमल रीसेटिव्ह वारसा प्रभावित करणारे अनुवांशिक डिसऑर्डर एरिथ्रोसाइट्स (लाल रक्त पेशी); हे हिमोग्लोबिनोपाथीजच्या (विकारांचे) गटातील आहे हिमोग्लोबिन; सिकल सेल हिमोग्लोबिन, एचबीएस) नावाच्या अनियमित हिमोग्लोबिनची स्थापना.
- अनुवांशिक रोग
माध्यमिक फुफ्फुसाचा उच्च रक्तदाब खालील अटींमुळे असू शकते. चरित्रात्मक कारणे
- अनुवांशिक ओझे
- अनुवांशिक रोग (वर पहा).
वर्तणूक कारणे
- औषध वापर
- अॅम्फेटामाइन्स (अप्रत्यक्ष सिम्पाथोमेमेटिक).
रोगाशी संबंधित कारणे
जन्मजात विकृती, विकृती आणि गुणसूत्र विकृती (Q00-Q99).
श्वसन प्रणाली (J00-J99)
- श्वासनलिकांसंबंधी दमा
- क्रॉनिक अडथ्रक्टिव्ह फुफ्फुसीय रोग (सीओपीडी)
- अंतर्देशीय फुफ्फुसाचा रोग
- पल्मोनरी इम्फीसिमा - अट ज्यामध्ये फुफ्फुसात हवा वाढते. तथापि, गॅस एक्सचेंज क्षेत्र कमी झाले आहे. याचे कारण पॅरेन्कायमाचा नाश आहे (फुफ्फुस मेदयुक्त).
- पल्मोनरी फायब्रोसिस - संयोजी मेदयुक्त फुफ्फुसांचे रीमॉडेलिंग, ज्यामुळे फुफ्फुसाचा नाश होतो फुफ्फुस रचना
पेरिनॅटल काल (P00-P96) मध्ये उद्भवणार्या काही अटी.
- सतत फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तदाब नवजात च्या
रक्त, हेमेटोपोएटिक अवयव - रोगप्रतिकार प्रणाली (डी 50-डी 90).
- सर्कॉइडोसिस (समानार्थी शब्द: बोकेक रोग; स्चुमेन-बेसनियर रोग) - चा प्रणालीगत रोग संयोजी मेदयुक्त सह ग्रॅन्युलोमा निर्मिती (त्वचा, फुफ्फुस आणि लिम्फ नोड्स).
- सिकल सेल अशक्तपणा (मध्य.: ड्रेपॅनोसाइटोसिस; सिकल सेल अॅनिमिया, सिकल सेल अॅनिमिया) (खाली पहा "अनुवांशिक रोग").
अंतःस्रावी, पौष्टिक आणि चयापचय रोग (E00-E90).
- थायरॉईड विकार, अनिर्दिष्ट
हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी प्रणाली (I00-I99)
- डावा हृदयरोग, अनिर्दिष्ट
- पल्मोनरी एम्बोलिझम-आंशिक (आंशिक) किंवा फुफ्फुसाच्या धमनीचा पूर्ण अडथळा
- क्रॉनिक थ्रोम्बोइम्बोलिझम - क्रॉनिक अडथळा फुफ्फुसाचा कलम थ्रोम्बीद्वारे (रक्त गुठळ्या).
- कौटुंबिक पल्मोनरी धमनी उच्च रक्तदाब
- इडिओपॅथिक फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तदाब (PAH) - रोगाचे स्वरूप ज्याचे कारण अज्ञात आहे [बालपण एकदम साधारण].
- मित्राल/महाकाय वाल्व दोष, अनिर्दिष्ट.
- पल्मोनरी वेनो-ऑक्लुसिव्ह डिसीज (PVOD) आणि/किंवा फुफ्फुस केशिका हेमॅन्जिओमॅटोसिस (पीसीएच).
संसर्गजन्य आणि परजीवी रोग (A00-B99).
- स्किस्टोसोमियासिस - सिस्टोसोमा (दोन फ्लूक्स) या जातीच्या ट्रामाटोड्स (शोषक वर्म्स) विषाणूचा जंत रोग (उष्णकटिबंधीय संसर्गजन्य रोग).
- एचआयव्ही संसर्ग/एड्स
यकृत, पित्ताशय आणि पित्त नलिका - पॅनक्रियाज (स्वादुपिंड) (के 70-के 77; के 80-के 87).
- पोर्टल उच्च रक्तदाब (पोर्टल हायपरटेन्शन; पोर्टल हायपरटेन्शन) - ची उंची रक्तदाब संपुष्टात यकृत अशा सिरोसिस सारख्या रोग.
मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम आणि संयोजी मेदयुक्त (M00-M99)
- कोलेजेनोसेस (ऑटोइम्यून प्रक्रियेमुळे उद्भवणार्या संयोजी ऊतकांच्या आजारांचा समूह) - प्रणालीगत ल्यूपस इरिथेमाटोसस (एसएलई), पॉलीमायोसिस (पंतप्रधान) किंवा त्वचारोग (डीएम), Sjögren चा सिंड्रोम (एसजे), ज्यामध्ये त्वचा उत्तरोत्तर भागाभागांनी किंवा विस्तृतपणे कठीण होत जाते असा रोग (एसएससी), आणि तीव्र सिंड्रोम ("मिश्रित संयोजी ऊतक रोग", एमसीटीडी).
- रक्तवहिन्यासंबंधीचा - मुख्यत: रक्तवाहिन्यासंबंधी रक्ताच्या जळजळ होण्याच्या प्रवृत्तीने दर्शविलेले दाहक संधिवाताचे रोग कलम.
नियोप्लाझम - ट्यूमर रोग (C00-D48)
- ब्रोन्कियल कार्सिनोमा (फुफ्फुसांचा कर्करोग)
- हिस्टिओसाइटोसिस/लॅन्गरहॅन्स सेल हिस्टियोसाइटोसिस (संक्षेप: एलसीएच; पूर्वी: हिस्टियोसाइटोसिस X; इंग्लिश. हिस्टियोसाइटोसिस X, लॅन्गरहन्स-सेल हिस्टियोसाइटोसिस) - विविध ऊतकांमध्ये लॅन्गरहन्स पेशींच्या प्रसारासह प्रणालीगत रोग (कंकाल 80% प्रकरणे; त्वचा 35%, पिट्यूटरी ग्रंथी (पिट्यूटरी ग्रंथी) 25%, फुफ्फुस आणि यकृत 15-20%); क्वचित प्रसंगी, न्यूरोडिजनेरेटिव चिन्हे देखील उद्भवू शकतात; 5--50०% प्रकरणांमध्ये, मधुमेह इनसीपिडस (हार्मोनच्या कमतरतेशी संबंधित त्रास हायड्रोजन चयापचय, अत्यंत मूत्र उत्सर्जन होण्यास कारणीभूत ठरतो) तेव्हा पिट्यूटरी ग्रंथी प्रभावित आहे; हा रोग प्रसारित होतो ("संपूर्ण शरीरावर किंवा शरीराच्या विशिष्ट भागात वितरित केला जातो") १ ते १ years वर्षे वयोगटातील मुलांमध्ये, प्रौढांमध्ये कमी वेळा, येथे प्रामुख्याने एक वेगळ्या फुफ्फुसाचा स्नेह (फुफ्फुसाचा स्नेह) असतो; व्याप्ती (रोग वारंवारता) साधारण प्रति 1 रहिवासी 15-1
- लिम्फॅन्गिओमॅटोसिस - एक दुर्मिळ रोग स्थिती ज्यामध्ये लिम्फॅटिकच्या पसरलेल्या प्रसाराद्वारे दर्शविले जाते कलम. याचा परिणाम अंतर्गत अवयव, हाडे, मऊ उती आणि त्वचेवर होऊ शकतो
- मायलोप्रोलिफेरेटिव डिसऑर्डर
- पल्मनरी केशिका हेमॅन्जिओमॅटोसिस (पीसीएच) - असंख्य सौम्य संवहनी ट्यूमरची घटना.
मानस - मज्जासंस्था (F00-F99; G00-G99)
- स्लीप एपनिया सिंड्रोम - झोप डिसऑर्डर संबंधित धम्माल आणि मध्ये विराम देतो श्वास घेणे.
अनुवांशिक प्रणाली (मूत्रपिंड, मूत्रमार्गात मुलूख - लैंगिक अवयव) (एन 00-एन 99).
- तीव्र मुत्र अपयश सह हेमोडायलिसिस (रक्त धुणे)
जखम, विषबाधा आणि बाह्य कारणांमुळे होणारी इतर सिक्वेल (एस 00-टी 98).
- तीव्र उंचीचा आजार
औषधोपचार
- भूक शमन करणारे, अनिर्दिष्ट
- डायझॉक्साइड (नवजात शास्त्र/नवजात शिशू आणि त्याचे रोग हायपोग्लाइसेमिया/हायपोग्लायसेमियावर उपचार करण्यासाठी शिकवणे) - लहान मुलांमध्ये वेगळ्या प्रकरणांमध्ये फुफ्फुसाचा उच्च रक्तदाब होऊ शकतो
- औषधे आणि पदार्थ जे PAH ला प्रवृत्त करू शकतात (जोखीम संभाव्यतेनुसार व्यवस्था):
- सुरक्षित: एमिनोरेक्स, fenfluramine, डेक्सफेनफ्लुरामाइन, कॅनोला (रेपसीड) तेल, बेंफ्लोरेक्स.
- संभाव्य: अँफेटॅमिन, एल-एक अत्यावश्यक अमायनो आम्ल, मेटाम्फेटामाइन्स.
- शक्य: कोकेन, नॉरफेड्रिन, सेंट जॉन्स वॉर्ट, केमोथेरपी, निवडक सेरोटोनिन रीअपटेक इनहिबिटर (एसएसआरआय), पेर्गोलाइड
- संभव नाही: तोंडी गर्भनिरोधक, इस्ट्रोजेन, सिगारेट धूम्रपान.
- इंटरस्टिशियल फुफ्फुसाचा आजार (DILD):
- प्रतिजैविक आणि बुरशीनाशके: एम्फोटेरिसिन बी, आयसोनियाझिड, नायट्रोफुरंटोइन, सल्फास्लाझिन.
- प्रक्षोभक औषधे: एसिटिसालिसिलिक acidसिड (जस कि), इन्टर्सेप्ट, सोने, मेथोट्रेक्सेट, नॉनस्टेरॉइडल एंटी-इंफ्लेमेटरी औषधे (NSAIDs), पेनिसिलामाइन.
- जीवशास्त्र: adalimumab, alemtuzumab, bevacizumab, cetuximab, rituximab, trastuzumab, ट्यूमर नेक्रोसिस फॅक्टर (TNF) ब्लॉकर्स, infliximab
- हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी औषधे: एसीई अवरोधक, amiodarone, कौमरिन डेरिव्हेटिव्ह्ज, बीटा ब्लॉकर्स, फ्लेकेनाइड, हायड्रोक्लोरोथायझाइड (एचसीटी), प्रोकेनामाइड, स्टॅटिन, टोकेनाइड.
- इम्युनोसप्रेसन्ट्स आणि केमोथेरपीटिक एजंट: अॅझाथिओप्रिन, BCNU, bleomycin, बोर्टेझोमीब, बसुल्फान, कार्मुस्टिन, क्लोराम्ब्युसिल, सायक्लोफॉस्फॅमिड, सायटाराबाइन, डीफेरोक्सामाइन, डोसेटॅसेल, डॉक्सोरुबिसिन, एरोलोटिनिब, एटोपोसाइड, फ्लुडेराबाइन, फ्लुटामाइड, गेफिटिनिब, रत्नजंतू, हायड्रोक्स्युरिया, इमातिनिब, इंटरफेरॉन, लोमस्टिन, मेलफलन, मेथोट्रेक्झेट, मिथाइल-सीसीएनयू, माइटोमाइसिन-सी, पॅक्लिटॅक्सेल, Procarbazine, Thalidomide, विनब्लास्टाईन.
- वारिया: ब्रोमोक्रिप्टिन, कार्बामाझेपाइन, कॅबरगोलाइड, मेथिसरगाइड, पेनिसिलामाइन, फेनिटोइन, सिरोलिमस (रॅपामायसिन).
इतर कारणे