फुफ्फुसीय उच्च रक्तदाब: कारणे

रोगकारक (रोगाचा विकास)

प्राथमिक कारण फुफ्फुसाचा उच्च रक्तदाब (PH; फुफ्फुसाचा उच्च रक्तदाब) अज्ञात आहे. डावीकडे PH हृदय रोग (गट 2) हा पीएचचा सर्वात सामान्य प्रकार दर्शवतो, जो सर्व प्रकरणांपैकी 50% पर्यंत आहे. फुफ्फुसीय रोग आणि/किंवा हायपोक्सिया (गट 3) मुळे आलेला PH हा संख्यात्मकदृष्ट्या (अंदाजे 30-45%) दुसरा सर्वात मोठा PH गट दर्शवतो.

इटिऑलॉजी (कारणे)

जीवनात्मक कारणे

  • अनुवांशिक ओझे: >80% कौटुंबिक आणि 25% तुरळक पीएएच अस्थी मॉर्फोजेनेटिक प्रोटीन रिसेप्टर 2 जीन (बीएमपीआर2) आणि त्याच्या सिग्नलिंग मार्गातील 9 इतर जनुकांचे उत्परिवर्तन/हटवणे ओळखले जाऊ शकते; ALK1, एंडोग्लिन उत्परिवर्तन (आनुवंशिक तेलंगिएक्टेसिया हेमोरेजिकसह आणि त्याशिवाय)
    • अनुवांशिक रोग
      • ग्लाइकोजेन स्टोरेज रोग - शरीरातील ऊतकांमध्ये साठवलेल्या ग्लायकोजेनचे विटंबना किंवा रूपांतरण करता येणार नाही अशा दोहोंचा स्वयंचलित वर्चस्व असणारा आणि ऑटोसॉमल रिकरेटिव्ह वारसा असलेल्या रोगांचा समूह ग्लुकोज, किंवा फक्त अपूर्ण.
      • गौचर रोग - ऑटोसोमल रेक्सेसिव्ह वारशासह अनुवांशिक रोग; लिपिड स्टोरेज रोग बीटा-ग्लुकोसेरेब्रोसिडेस एंझाइमच्या दोषामुळे, ज्यामुळे सेरेब्रोसाइड्सचा संचय होतो, विशेषत: प्लीहा आणि मज्जा-युक्त हाडांमध्ये
      • न्यूरोफिब्रोमेटोसिस - ऑटोसोमल प्रबळ वारशासह अनुवांशिक रोग; फाकोमाटोसेस (त्वचा आणि मज्जासंस्थेचे रोग) संबंधित आहेत; तीन अनुवांशिकदृष्ट्या भिन्न रूपे ओळखली जातात:
        • न्यूरोफिब्रोमेटोसिस प्रकार 1 (फॉन रेकलिंगॉउसेन रोग) - यौवन दरम्यान रूग्णांमध्ये अनेक न्युरोफिब्रोमास (मज्जातंतू अर्बुद) विकसित होतात जे बहुतेकदा त्वचेत आढळतात परंतु तंत्रिका तंत्रामध्ये देखील आढळतात, ऑर्बिटा (डोळा सॉकेट), लैंगिकदृष्ट्या कार्यशील मुलूख (लैंगिकदृष्ट्या कार्यशील मुलूख) आणि रेट्रोपेरिटोनियम ( पाठीच्या दिशेने मागील बाजूला पेरिटोनियमच्या मागे असलेली जागा); वैशिष्ट्यपूर्ण म्हणजे कॅफे-ऑ-लेट स्पॉट्स (हलके तपकिरी रंगाचे मॅक्यूल) आणि बहुविध सौम्य (सौम्य) निओप्लासम
        • [न्यूरोफिब्रोमेटोसिस प्रकार 2 - वैशिष्ट्य म्हणजे द्विपक्षीय (द्विपक्षीय) उपस्थिती ध्वनिक न्यूरोमा (वेस्टिब्यूलर स्क्वान्नोमा) आणि एकाधिक मेनिंगिओमास (मेनिंजियल ट्यूमर).
        • श्वान्नोमेटोसिस - आनुवंशिक ट्यूमर सिंड्रोम]
      • सिकल सेल अशक्तपणा (मेड .: ड्रेपानोसाइटोसिस; सिकल सेल अशक्तपणा, सिकल सेल emनेमिया) - ऑटोसॉमल रीसेटिव्ह वारसा प्रभावित करणारे अनुवांशिक डिसऑर्डर एरिथ्रोसाइट्स (लाल रक्त पेशी); हे हिमोग्लोबिनोपाथीजच्या (विकारांचे) गटातील आहे हिमोग्लोबिन; सिकल सेल हिमोग्लोबिन, एचबीएस) नावाच्या अनियमित हिमोग्लोबिनची स्थापना.

माध्यमिक फुफ्फुसाचा उच्च रक्तदाब खालील अटींमुळे असू शकते. चरित्रात्मक कारणे

वर्तणूक कारणे

रोगाशी संबंधित कारणे

जन्मजात विकृती, विकृती आणि गुणसूत्र विकृती (Q00-Q99).

  • जन्मजात व्हिटिया (जन्मजात व्हिटिया) हृदय दोष) [बालपण एकदम साधारण].

श्वसन प्रणाली (J00-J99)

पेरिनॅटल काल (P00-P96) मध्ये उद्भवणार्‍या काही अटी.

रक्त, हेमेटोपोएटिक अवयव - रोगप्रतिकार प्रणाली (डी 50-डी 90).

अंतःस्रावी, पौष्टिक आणि चयापचय रोग (E00-E90).

  • थायरॉईड विकार, अनिर्दिष्ट

हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी प्रणाली (I00-I99)

  • डावा हृदयरोग, अनिर्दिष्ट
  • पल्मोनरी एम्बोलिझम-आंशिक (आंशिक) किंवा फुफ्फुसाच्या धमनीचा पूर्ण अडथळा
  • क्रॉनिक थ्रोम्बोइम्बोलिझम - क्रॉनिक अडथळा फुफ्फुसाचा कलम थ्रोम्बीद्वारे (रक्त गुठळ्या).
  • कौटुंबिक पल्मोनरी धमनी उच्च रक्तदाब
  • इडिओपॅथिक फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तदाब (PAH) - रोगाचे स्वरूप ज्याचे कारण अज्ञात आहे [बालपण एकदम साधारण].
  • मित्राल/महाकाय वाल्व दोष, अनिर्दिष्ट.
  • पल्मोनरी वेनो-ऑक्लुसिव्ह डिसीज (PVOD) आणि/किंवा फुफ्फुस केशिका हेमॅन्जिओमॅटोसिस (पीसीएच).

संसर्गजन्य आणि परजीवी रोग (A00-B99).

  • स्किस्टोसोमियासिस - सिस्टोसोमा (दोन फ्लूक्स) या जातीच्या ट्रामाटोड्स (शोषक वर्म्स) विषाणूचा जंत रोग (उष्णकटिबंधीय संसर्गजन्य रोग).
  • एचआयव्ही संसर्ग/एड्स

यकृत, पित्ताशय आणि पित्त नलिका - पॅनक्रियाज (स्वादुपिंड) (के 70-के 77; के 80-के 87).

मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम आणि संयोजी मेदयुक्त (M00-M99)

नियोप्लाझम - ट्यूमर रोग (C00-D48)

  • ब्रोन्कियल कार्सिनोमा (फुफ्फुसांचा कर्करोग)
  • हिस्टिओसाइटोसिस/लॅन्गरहॅन्स सेल हिस्टियोसाइटोसिस (संक्षेप: एलसीएच; पूर्वी: हिस्टियोसाइटोसिस X; इंग्लिश. हिस्टियोसाइटोसिस X, लॅन्गरहन्स-सेल हिस्टियोसाइटोसिस) - विविध ऊतकांमध्ये लॅन्गरहन्स पेशींच्या प्रसारासह प्रणालीगत रोग (कंकाल 80% प्रकरणे; त्वचा 35%, पिट्यूटरी ग्रंथी (पिट्यूटरी ग्रंथी) 25%, फुफ्फुस आणि यकृत 15-20%); क्वचित प्रसंगी, न्यूरोडिजनेरेटिव चिन्हे देखील उद्भवू शकतात; 5--50०% प्रकरणांमध्ये, मधुमेह इनसीपिडस (हार्मोनच्या कमतरतेशी संबंधित त्रास हायड्रोजन चयापचय, अत्यंत मूत्र उत्सर्जन होण्यास कारणीभूत ठरतो) तेव्हा पिट्यूटरी ग्रंथी प्रभावित आहे; हा रोग प्रसारित होतो ("संपूर्ण शरीरावर किंवा शरीराच्या विशिष्ट भागात वितरित केला जातो") १ ते १ years वर्षे वयोगटातील मुलांमध्ये, प्रौढांमध्ये कमी वेळा, येथे प्रामुख्याने एक वेगळ्या फुफ्फुसाचा स्नेह (फुफ्फुसाचा स्नेह) असतो; व्याप्ती (रोग वारंवारता) साधारण प्रति 1 रहिवासी 15-1
  • लिम्फॅन्गिओमॅटोसिस - एक दुर्मिळ रोग स्थिती ज्यामध्ये लिम्फॅटिकच्या पसरलेल्या प्रसाराद्वारे दर्शविले जाते कलम. याचा परिणाम अंतर्गत अवयव, हाडे, मऊ उती आणि त्वचेवर होऊ शकतो
  • मायलोप्रोलिफेरेटिव डिसऑर्डर
  • पल्मनरी केशिका हेमॅन्जिओमॅटोसिस (पीसीएच) - असंख्य सौम्य संवहनी ट्यूमरची घटना.

मानस - मज्जासंस्था (F00-F99; G00-G99)

अनुवांशिक प्रणाली (मूत्रपिंड, मूत्रमार्गात मुलूख - लैंगिक अवयव) (एन 00-एन 99).

जखम, विषबाधा आणि बाह्य कारणांमुळे होणारी इतर सिक्वेल (एस 00-टी 98).

  • तीव्र उंचीचा आजार

औषधोपचार

इतर कारणे

  • फुफ्फुसीय वाहिन्यांचे संकुचन - ट्यूमर, परदेशी संस्था, परजीवी इ.
  • अट खालील स्प्लेनेक्टोमी (काढणे प्लीहा).