पोर्टल हायपरटेन्शन

पोर्टल उच्च रक्तदाब बोलके बोलले पोर्टल शिरा उच्च रक्तदाब – (समानार्थी शब्द: पोर्टल हायपरटेन्शन; ICD-10 K76.6: पोर्टल उच्च रक्तदाबव्हेना पोर्टे (पोर्टल) मध्ये 10 mmHg पेक्षा जास्त दबाव कायमस्वरूपी वाढल्यास क्लिनिकल प्रासंगिकतेसह असे म्हटले जाते. शिरा). शारीरिक (नैसर्गिक) एक यकृताचा आहे शिरा प्रेशर ग्रेडियंट (LVDG) 5-10 mmHg. पोर्टल शिरा संग्रह रक्त न जुळलेल्या ओटीपोटात अवयवांच्या नसामधून (गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्ट / गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्ट आणि प्लीहा) आणि ते वितरित करते यकृत साठी detoxification आणि चयापचय. पोर्टल हायपरटेन्शनचे वर्गीकरण खालीलप्रमाणे प्रतिकार वाढीच्या स्थानिकीकरणानुसार केले जाते:

  • प्रीहेपॅटिक ब्लॉक (अडथळा (संकुचित होणे) यकृताच्या आधीचा भाग आहे) - सुमारे 15-25% प्रभावित व्यक्तींना या स्वरूपाचा त्रास होतो:
    • आर्टेरिओ-पोर्टल वेनस फिस्टुला.
    • आयडिओपॅथिक (कोणतेही स्पष्ट कारण नसलेले)
    • स्प्लेनिक व्हेन थ्रोम्बोसिस
    • यकृताची रक्तवाहिनी थ्रोम्बोसिस (पीव्हीटी) (सामान्य)
  • इंट्राहेपॅटिक ब्लॉक (यकृतामध्ये अडथळा आहे) - सुमारे 70-80% प्रभावित व्यक्तींना या स्वरूपाचा त्रास होतो:
      • स्किस्टोसोमियासिस - सिस्टोसोमा (दोन फ्लूक्स) या जातीच्या ट्रामाटोड्स (शोषक वर्म्स) विषाणूचा जंत रोग (उष्णकटिबंधीय संसर्गजन्य रोग).
      • हेपॅटोपोर्टल स्क्लेरोसिस (इंट्राहेपॅटिकच्या स्क्लेरोसिस (कॅल्सिफिकेशन) सह दुर्मिळ रोग (“आत स्थित यकृत“) पोर्टल शिरा).
      • जन्मजात (जन्मजात) फायब्रोसिस (चे असामान्य प्रसार) संयोजी मेदयुक्त).
      • मायलोप्रोलिफेरेटिव्ह डिसऑर्डर (घातक (घातक) हेमेटोलॉजिक गट (“रक्त-संबंधित") रोग).
      • प्राथमिक पित्तविषयक पित्ताशयाचा दाह (PBC, समानार्थी शब्द: nonpurulent destructive cholangitis; प्राथमिक पित्तविषयक सिरोसिस) - तुलनेने दुर्मिळ स्वयंप्रतिकार यकृत रोग जो इंट्राहेपॅटिक ("यकृताच्या आत") पित्त नलिकांमध्ये उद्भवतो आणि जळजळीशी संबंधित; दीर्घकाळात, जळजळ सर्व यकृताच्या ऊतींमध्ये पसरते आणि अखेरीस डाग पडते आणि अगदी सिरोसिस देखील होते; 90% प्रकरणांमध्ये महिलांचा समावेश आहे
    • सायनोसॉइडल
      • तीव्र हिपॅटायटीस
      • यकृताचा सिरोसिस (यकृत संकोचन) (सामान्य).
      • स्टीओटोसिस हेपेटीस (चरबी यकृत)
    • पोस्टिन्यूसॉइडल
      • हिपॅटिक व्हेन ओब्लोसीशन सिंड्रोम (व्हिनो-ओक्युलेसिव्ह डिसऑर्डर (व्हीओडी))
      • पासून मुख्यतः विषारी नुकसान सायटोस्टॅटिक्स (औषधे मध्ये वापरले कर्करोग).
  • पोस्टहेपॅटिक ब्लॉक (यकृताच्या मागे अडथळा आहे) - सुमारे 1% लोकांना या प्रकाराचा त्रास होतो.

80% प्रकरणांमध्ये, पोर्टलचे कारण उच्च रक्तदाब यकृत सिरोसिस आहे. कोर्स आणि रोगनिदान: मुख्य फोकस उपचार पोर्टल हायपरटेन्शन म्हणजे अंतर्निहित रोगाचा उपचार आणि पोर्टल दाब कमी करणे. पोर्टल हायपरटेन्शनचा कोर्स प्रामुख्याने विकसित झालेल्या गुंतागुंतांच्या कोर्सवर अवलंबून असतो. पोर्टल हायपरटेन्शनची मुख्य गुंतागुंत म्हणजे विकास अन्ननलिकेचे प्रकार (esophageal varices), जे सर्वात वाईट परिस्थितीत फुटू शकते (फाटणे). जेव्हा पोर्टल दाब < 12 mmHg असतो तेव्हा वेरिसियल रक्तस्त्राव असामान्य असतो. परिणामी, पोर्टल हायपरटेन्शन कमी केल्याने रोगनिदान सुधारते. व्हेरिसियल रक्तस्त्राव हे वारंवार (पुन्हा येत) असते कारण कारण सहसा दुरुस्त करता येत नाही. पहिल्या रक्तस्त्रावानंतर पहिल्या 10 दिवसात, वारंवार रक्तस्त्राव होण्याचा धोका 35% असतो आणि पहिल्या रक्तस्त्रावानंतर एक वर्षाच्या आत, पुनरावृत्ती दर 70% असतो. पहिल्या रक्तस्रावाशी संबंधित प्राणघातक (रोग असलेल्या एकूण लोकसंख्येशी संबंधित मृत्यू) 30% पर्यंत आहे. इतर प्रकरणांमध्ये, मृत्यू गंभीर यकृत सिरोसिसमुळे होतो किंवा न्युमोनिया (न्यूमोनिया).