रक्तवहिन्यासंबंधीचा

रक्तवाहिन्यासंबंधी दाह (मुख्यत:) धमनीच्या जळजळ होण्याच्या प्रवृत्तीचे वैशिष्ट्य म्हणजे दाहक वायूजन्य रोग रक्त कलम. रक्तवहिन्यासंबंधीचा ही रोगप्रतिकारक प्रतिक्रियात्मक सूज आहे रक्त कलम. व्हस्क्युलिटिसचे खालील प्रकार ओळखले जाऊ शकतात:

  • चे प्राथमिक फॉर्म रक्तवहिन्यासंबंधीचा - ओळखण्यायोग्य कारणाशिवाय.
    • अँटी-जीबीएम (ग्लोमेरूलर बेसमेंट झिल्ली) रोग (समानार्थी शब्दः गुडपास्ट्रर सिंड्रोम; आयसीडी -10 एम 31.0) - ग्लोमेरूलर (मूत्रपिंडावर परिणाम करणारे) आणि फुफ्फुसी (फुफ्फुसांवर परिणाम करणारे) केशिका प्रभावित होतात किंवा दुस words्या शब्दांत सांगायचे तर, हा एक संयोजन आहे पल्मोनरी हेमोरेजसह ग्लोमेरुलोनेफ्रायटिस (मूत्रपिंडातील ग्लोमेरुली (रेनल कॉर्पल्स))
    • पॉलीआंजिटिससह ईओसिनोफिलिक ग्रॅन्युलोमेटोसिस (ईजीपीए), पूर्वी चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम (सीसीएस) (समानार्थी शब्द: allerलर्जीक ग्रॅन्युलोमॅटस एंजिटिस; चुर्ग-स्ट्रॉस ग्रॅन्युलोमेटोसिस; चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम; सीएसएस; आयसीडी -10 एम 30. 1) - ग्रॅन्युलोमॅटस (अंदाजे: “ग्रॅन्यूल-फॉर्मिंग”) दाह लहान ते मध्यम आकाराचे रक्त कलम ज्यामध्ये इओसिनोफिलिक ग्रॅन्युलोसाइट्स (दाहक पेशी) द्वारे प्रभावित टिश्यूमध्ये घुसून (“चालून”) जाते [खाली पहा “पॉलीआंजिटिससह ईओसिनोफिलिक ग्रॅन्युलोमेटोसिस (ईजीपीए) ”].
    • पॉलीआंजिटिससह ग्रॅन्युलोमाटोसिस (जीपीए), पूर्वी वेगेनरचा ग्रॅन्युलोमाटोसिस (समानार्थी शब्द: lerलर्जीक अँजिटिस आणि ग्रॅन्युलोमाटोसिस; वेजेनरच्या ग्रॅन्युलोमाटोसिसमध्ये ग्लोमेरूलर रोग; वेजेनरच्या ग्रॅन्युलोमॅटोसिसमध्ये ग्लोमेरुलर डिसऑर्डर; ग्लोमेरुलोनेफ्रायटिस in वेगेनरचा ग्रॅन्युलोमाटोसिस; ग्रॅन्युलोमा गॅंग्रॅनेसिसेन्स; ग्रॅन्युलोमॅटस पॉलिआंगिटिस; ग्रॅन्युलोमाटोसिस व्हेनर; क्लींजर-वेगेनर-चुर्ग सिंड्रोम; फुफ्फुसाचा ग्रॅन्युलोमाटोसिस; मॅकब्राइड-स्टीवर्ट सिंड्रोम [ग्रॅन्युलोमा गॅंग्रॅनेसिसेन्स]; वेगेनर रोग; नेक्रोटिझिंग श्वसन ग्रॅन्युलोमेटोसिस; गेंडे ग्रॅन्युलोमेटोसिस; राक्षस सेल ग्रॅन्युलोआर्टेरिटिस; विशाल सेल ग्रॅन्युलोआर्टेरिटिस वेगेनर-क्लींजर-चुर्ग; वेगेनर ग्रॅन्युलोमाटोसिस; वेगेनर-क्लींजर-चुर्ग सिंड्रोम; फुफ्फुसीय सहभागासह वेगेनर-क्लिंजर-चूर्ग सिंड्रोम; वेगेनर रोग; फुफ्फुसांच्या सहभागासह वेजरर रोग; वेगेनरचा ग्रॅन्युलोमाटोसिस (किंवा अन्य क्रमाने वेगेनर-क्लींजर-चुर्ग सिंड्रोम); वेगेनर सिंड्रोम; आयसीडी 10 एम 31. 3) - नेक्रोटिझिंग (ऊतक संपणारा) रक्तवहिन्यासंबंधीचा छोट्या ते मध्यम आकाराच्या जहाजांचे (व्हॅस्क्युलर जळजळ) संबद्ध ग्रॅन्युलोमा निर्मिती (गाठी निर्मिती) वरच्या मध्ये श्वसन मार्ग (नाक, सायनस, मध्यम कान, ऑरोफॅरेन्क्स) तसेच खालच्या श्वसनमार्गाचे (फुफ्फुस) [खाली पहा “पॉलीआंजिटिससह ग्रॅन्युलोमाटोसिस"].
    • वेगळ्या ल्युकोसाइटोकॅलास्टिक त्वचेचा रक्तवाहिनीचा दाह (आयसीडी -10 एल 95.9 .XNUMX) - परिभाषा नुसार, त्वचा; प्रामुख्याने संक्रमण किंवा इतर त्रासदायक घटना (उदा. ड्रग इनजेसेशन) च्या सहवासात उद्भवते.
    • कावासाकी सिंड्रोम (समानार्थी शब्द: श्लेष्मल त्वचा लिम्फ नोड सिंड्रोम, एमसीएलएस; एम 30.3) - तीव्र, फेब्रिल, सिस्टीमिक रोग लहान आणि मध्यम आकाराच्या रक्तवाहिन्यांच्या नेक्रोटाइज व्हस्क्युलाइटिस द्वारे दर्शविले जाते.
    • मायक्रोस्कोपिक पॉलीआंगिटिस (एमपीए) (समानार्थी शब्द: एमपीएएन; आयसीडी -10 एम .31.7१..XNUMX) - लहान (“सूक्ष्म”) रक्तवाहिन्यांमधील नेक्रोटिझिंग (ऊतक संपणारा) व्हस्क्युलिटिस (रक्तवहिन्यासंबंधीचा दाह), जरी मोठ्या रक्तवाहिन्यांचा देखील परिणाम होऊ शकतो; हे सारखेच आहे पॉलीआंजिटिससह ग्रॅन्युलोमाटोसिस आणि पॉलीआंजिटिससह इओसिनोफिलिक ग्रॅन्युलोमेटोसिस एएनसीएशी संबंधित स्वयंसिद्धी [खाली पहा "मायक्रोस्कोपिक पॉलीआंगिटिस"].
    • पॉलीआर्टेरिटिस नोडोसा (पॅन, समानार्थी शब्द: कुसमल-मैर रोग, पॅनटेरिटिस नोडोसा; एम 30.0) - मध्यवर्ती रक्तवाहिन्यांचा एक नेक्रोटिझिंग व्हस्क्युलाइटिस आहे जो ऑटोइम्यून रोगांच्या गटाशी संबंधित आहे; पॅन विषाणूजन्य संसर्ग (उदा. हिपॅटायटीस बी व्हायरस (एचबीव्ही), हिपॅटायटीस सी व्हायरस (एचसीव्ही) संसर्ग)
    • शॉनलेन-हेनोच पर्प्युरा [नवीन: आयजीए व्हॅस्कुलाइटिस (आयजीएव्ही)] (समानार्थी शब्द: अ‍ॅनाफिलेक्टॉइड पर्पुरा; तीव्र अर्भक हेमोरॅजिक एडेमा; स्कॉलेन-हेनोच रोग; पुरपुरा apनाफिलेक्टॉइड्स; पुरपुरा hyनाफिलेक्टॉइड्स; पुरपुरा öनाफिलैक्टॉइड्स; पीपुरा; शेलिक स्ल्युचिक; वायडिक; वायडिक; ; डी... ०) - केशिकाची इम्यूनोलॉजिकली मध्यस्थीकरण व्हॅस्क्युलायटीस आणि प्री-केशिका आणि केशिकापश्चात वाहिन्या सामान्यत: गुंतागुंत नसतात; मल्टीसिस्टम रोग म्हणून, हे प्राधान्याने प्रभावित करते त्वचा, सांधे, आतडे आणि मूत्रपिंड [पहा “शॉनलेन-हेनोच पर्प्युरा”खाली].
    • विशाल सेल धमनीशोथ धमनीशोथ टेम्पोरलिस आणि टाकयासू धमनीशोथ (एम 31.5) सह - मोठ्या आणि मध्यम आकाराच्या रक्तवाहिन्यांचा संवहनी.
  • व्हॅस्कुलायटीसचे दुय्यम स्वरूप - दुसर्‍या रोगाच्या सेटिंगमध्ये आढळतात, उदा.

लिंग गुणोत्तर: जीबीएम (अँटी जीबीएम) (ग्लोमेरुलर बेसमेंट झिल्ली) रोगात, पुरुषांपेक्षा पुरुषांपेक्षा दुप्पट वेळा परिणाम होतो. इओसिनोफिलिक ग्रॅन्युलोमेटोसिसमध्ये बहुतेक वेळा पुरुषांपेक्षा दोनदा स्त्रियांवर परिणाम होतो. पुरुष आणि पुरुषांना पॉलीआंगिटिससह ग्रॅन्युलोमेटोसिसमध्ये समान प्रमाणात परिणाम होतो. आणि मायक्रोस्कोपिक पॉलीआंगिटिस. पॉलीआर्टिआयटीस नोडोसामध्ये पुरुष स्त्रियांपेक्षा जवळजवळ तीन वेळा प्रभावित होतात. मध्ये राक्षस सेल धमनीशोथपुरुषांपेक्षा स्त्रियांवर दुप्पट परिणाम होतो. फ्रीक्वेंसी पीक: सामान्यत: वस्कुलायटीसची वारंवारता वयाबरोबर वाढते. उत्तरेकडील देशांमध्ये, वास्कुलिटाइड्स दक्षिणेकडील देशांपेक्षा जास्त वेळा आढळतात. जीबीएम अँटी (ग्लोमेरुलर बेसमेंट झिल्ली) रोगाची वारंवारता पीक २० ते of० वयोगटातील आहे. पॉलीआंगिटिससह इओसिनोफिलिक ग्रॅन्युलोमेटोसिसची वारंवारता शिखर 20० ते years० वर्षांच्या दरम्यान असते. पॉलिंजिएटिससह ग्रॅन्युलोमेटोसिस कोणत्याही वयात उद्भवू शकते. कावासाकी सिंड्रोमची तीव्रता जवळजवळ केवळ आतच आहे बालपण (80%). च्या पीक घटना शॉनलेन-हेनोच पर्प्युरा जवळजवळ केवळ मध्ये आहे बालपण. च्या पीक घटना राक्षस सेल धमनीशोथ वयाच्या 60 व्या पलीकडे आहे. व्हॅस्कुलायटीसचा प्रसार प्रत्येक 200 व्यक्तींमध्ये अंदाजे 1,000,000 प्रकरणे आहे. पॉलीआंजिटिससह ग्रॅन्युलोमेटोसिसचे प्रमाण प्रत्येक 5 व्यक्तींमध्ये अंदाजे 100,000 प्रकरणे आहेत. पॉलीआर्टेरिटिस नोडोसाचा प्रसार प्रत्येक 5 रहिवाशांपेक्षा 100,00 प्रकरणांपेक्षा कमी आहे. अँटी-जीबीएम (ग्लोमेरुलर बेसमेंट झिल्ली) रोगाची घटना (नवीन प्रकरणांची वारंवारता) दर वर्षी प्रति 0.5 लोकसंख्येमध्ये 1-1,000,000 रोग आहे. पॉलीआंजिटिससह इओसिनोफिलिक ग्रॅन्युलोमेटोसिसची घटना दर वर्षी एक हजार लोकसंख्येमध्ये सुमारे 1-2 रोगांवर अवलंबून असते. पॉलॅनॅजीटायटिससह ग्रॅन्युलोमाटोसिस होण्याचे प्रमाण दर वर्षी 1,000,000 लोकसंख्येमध्ये 0.9 रोग असते. वेगळ्या ल्युकोसाइटोक्लास्टिकच्या घटनेचे प्रमाण त्वचा व्हॅस्कुलायटीस प्रति वर्ष 15 लोकसंख्येमध्ये अंदाजे 1,000,000 रोग असतात. मायक्रोस्कोपिक पॉलिआंगिटिसचा दरसाल दर वर्षी 4 लोकसंख्येमध्ये 1,000,000 रोग होतो. शॉनलेन-हेनोच पर्प्युराची घटना प्रति वर्ष 15 लोकसंख्येमध्ये अंदाजे 25-100,000 रोग आहे. उत्तर युरोपमध्ये प्रति वर्ष 15 लोकसंख्येमध्ये राक्षस पेशी धमनीचा दाह (आरझेडए) जवळजवळ 20-100,000 रोग आहे. कोर्स आणि रोगनिदान: अँटी-जीबीएम (ग्लोमेरूलर बेसमेंट पडदा) रोग वेगाने प्रगतीशील (प्रगतिशील) आहे, म्हणूनच कोर्ससाठी लवकर निदानास खूप महत्त्व आहे. हा रोग क्वचितच पुन्हा पडतो, म्हणजेच क्वचितच पुनरावृत्ती होतो. वेगळ्या ल्युकोसाइटोकॅलास्टिक त्वचेच्या वेस्कुलिटिस सहसा सेक्विलाशिवाय बरे होतात. इम्युनोसप्रेसिवचा वापर उपचार एएनसीएशी संबंधित वास्कुलिटाइड्स (एएव्ही) - पॉलीआंजिटिस ग्रॅन्युलोमाटोसिस, पॉलीआंजिटिससह इओसिनोफिलिक ग्रॅन्युलोमेटोसिस, मायक्रोस्कोपिक पॉलीआंगिटिस - अलिकडच्या वर्षांत बाधित झालेल्या लोकांचे आयुर्मान लक्षणीय सुधारले आहे. सामान्यता सामान्य आहे, म्हणून रुग्णांवर बारीक लक्ष ठेवले पाहिजे. जोखिम कारक पुनरावृत्तीसाठी पीआर 3-एएनसीएचा पुनरावृत्ती दर दुप्पट होतो, ग्लुकोकोर्टिकॉइडचा लवकर बंद उपचारआणि कमी एकूण सायक्लोफॉस्फॅमिड डोस/थेरपी कालावधी. संक्रमण पुन्हा चालू (रोगाची पुनरावृत्ती) होऊ शकते. कावासाकी सिंड्रोमची प्राणघातक (मृत्यू झालेल्या एकूण लोकसंख्येशी संबंधित मृत्यू) अंदाजे 1% आहे. पॉलीआंगिटिससह इओसिनोफिलिक ग्रॅन्युलोमेटोसिससाठी 5 वर्ष जगण्याचा दर चांगल्यासह 80% पेक्षा जास्त आहे उपचार. मृत्यूची सर्वात सामान्य कारणे म्हणजे मायोकार्डियल इन्फेक्शन (हृदय हल्ला) आणि हृदयाची कमतरता. पॉलीएन्जायटीससह ग्रॅन्युलोमाटोसिसमध्ये, पुरेशी थेरपीशिवाय 5 वर्ष जगण्याचा दर काही महिने (<6 महिने) असतो. पुरेशा थेरपीसह, ते> 85% आहे.