पॉलीआंजिटिस (जीपीए) सह ग्रॅन्युलोमाटोसिस - ज्यास पूर्वी म्हटले जाते वेगेनरचा ग्रॅन्युलोमाटोसिस - (थिसॉरस समानार्थी शब्द: lerलर्जीक एंजियिटिस आणि ग्रॅन्युलोमेटोसिस; वेगेनरच्या ग्रॅन्युलोमेटोसिसमध्ये ग्लोमेरूलर रोग; वेगेनरच्या ग्रॅन्युलोमॅटोसिसमध्ये ग्लोमेरुलर डिसऑर्डर; ग्लोमेरुलोनेफ्रायटिस in वेगेनरचा ग्रॅन्युलोमाटोसिस; ग्रॅन्युलोमा गॅंग्रॅनेसिसेन्स; ग्रॅन्युलोमॅटस पॉलिआंगिटिस; ग्रॅन्युलोमाटोसिस व्हेनर; क्लींजर-वेगेनर-चुर्ग सिंड्रोम; फुफ्फुसाचा ग्रॅन्युलोमाटोसिस; मॅकब्राइड-स्टीवर्ट सिंड्रोम [ग्रॅन्युलोमा गॅंग्रॅनेसिसेन्स]; वेगेनर रोग; नेक्रोटिझिंग श्वसन ग्रॅन्युलोमेटोसिस; गेंडे ग्रॅन्युलोमेटोसिस; राक्षस सेल ग्रॅन्युलोआर्टेरिटिस; विशाल सेल ग्रॅन्युलोआर्टेरिटिस वेगेनर-क्लींजर-चुर्ग; वेगेनर ग्रॅन्युलोमाटोसिस; वेगेनर-क्लींजर-चुर्ग सिंड्रोम; फुफ्फुसीय सहभागासह वेगेनर-क्लिंजर-चूर्ग सिंड्रोम; वेगेनर रोग; फुफ्फुसांच्या सहभागासह वेजरर रोग; वेगेनर ग्रॅन्युलोमाटोसिस (किंवा इतर क्रमाने वेगेनर-क्लींजर-चर्ग सिंड्रोम); वेगेनर सिंड्रोम; आयसीडी -10-जीएम एम 31. 3: वेगेनरचा ग्रॅन्युलोमाटोसिस) नेक्रोटिझिंग (ऊतक संपणारा) संदर्भित करते रक्तवहिन्यासंबंधीचा लहान ते मध्यम आकाराचे (रक्तवहिन्यासंबंधीचा दाह) कलम (लहान भांडे संवहनी) सह संबद्ध आहे ग्रॅन्युलोमा निर्मिती (गाठी निर्मिती) वरच्या मध्ये श्वसन मार्ग (नाक, सायनस, मध्यम कान, ऑरोफॅरेन्क्स) तसेच खालच्या श्वसनमार्गाचे (फुफ्फुस). च्या जळजळ रक्त कलम रोगप्रतिकारक शक्तीने चालना दिली जाते.
पॉलीएंजिटिससह ग्रॅन्युलोमाटोसिस एएनसीएशी संबंधित असलेल्या गटाशी संबंधित आहे संवहनी (एएव्ही) एएनसीए म्हणजे अँटी न्यूट्रोफिल सायटोप्लाज्मिक प्रतिपिंडे. एएनसीएशी संबंधित संवहनी सिस्टीमिक रोग आहेत, म्हणजेच ते जवळजवळ सर्व अवयव प्रणालींवर परिणाम करतात. पॉलीएन्जायटीससह ग्रॅन्युलोमेटोसिसच्या संदर्भात, मूत्रपिंडासंबंधी सहभाग जसे ग्लोमेरुलोनेफ्रायटिस (ग्लोमेरुली (रेनल कॉर्पसल्स)) किंवा मायक्रोएनुइरिजम (केशिकाच्या संवहनी भिंतीतील फुगवटा) सूज सुमारे 80% प्रकरणांमध्ये असते.
लिंग गुणोत्तर: पुरुष आणि स्त्रियांवर समान परिणाम होतो.
फ्रिक्वेन्सी पीक: पॉलीआंजिटिससह ग्रॅन्युलोमेटोसिस कोणत्याही वयात उद्भवू शकते.
पॉलीआंजिटिससह ग्रॅन्युलोमाटोसिसचे प्रमाण प्रत्येक 5 व्यक्तींमध्ये अंदाजे 100,000 प्रकरणे आहेत.
पॉलीआंगिटिससह ग्रॅन्युलोमेटोसिसची घटना (नवीन प्रकरणांची वारंवारता) दर वर्षी प्रति 0.9 लोकांमध्ये अंदाजे 100,000 प्रकरणे असतात.
कोर्स आणि रोगनिदान: इम्यूनोसप्रेशिव्हच्या वापरामुळे उपचार, अलिकडच्या वर्षांत बाधित झालेल्या लोकांचे आयुष्यमान लक्षणीय प्रमाणात सुधारले आहे. वारंवारता वारंवार येते, त्यामुळे रुग्णांवर बारीक लक्ष ठेवले पाहिजे. जोखिम कारक पुनरावृत्तीसाठी पीआर 3-एएनसीएचा पुनरावृत्ती दर दुप्पट होतो, ग्लुकोकोर्टिकॉइडचा लवकर बंद उपचारआणि कमी एकूण सायक्लोफॉस्फॅमिड डोस/थेरपी कालावधी. चांगले रेनल फंक्शन असलेल्या रुग्णांना पुनरावृत्ती होण्याचा धोका जास्त असतो. संक्रमण पुन्हा चालू होऊ शकते (रोगाची पुनरावृत्ती). उदाहरणार्थ, बॅक्टेरियम स्टॅफिलोकोकस ऑरियस ईएनटी मध्ये पुनरावृत्ती दर वाढवते.
पॉलीआंगिटिससह ग्रॅन्युलोमेटोसिससाठी 5 वर्षांचा जगण्याचा दर पुरेसा नाही उपचार काही महिने (<6 महिने) आहे. पुरेसे थेरपी घेऊन, ते> 85% आहे. जर रोगाच्या दरम्यान अवयवांचे नुकसान (विशेषत: मूत्रपिंडाचे नुकसान) झाले तर रोगनिदान अधिकच वाढते. संक्रमणांच्या बाबतीतही हेच आहे, जे इम्युनोस्प्रेसिव्ह थेरपीद्वारे अधिक सहज विकसित होऊ शकते.
