थोडक्यात माहिती
- महाधमनी कोऑरक्टेशन म्हणजे काय? मुख्य धमनी (महाधमनी) चे जन्मजात अरुंद होणे
- रोगाचा कोर्स आणि रोगनिदान: विकृतीच्या यशस्वी उपचारानंतर, रोगनिदान खूप चांगले आहे.
- कारणे: भ्रूण विकासाच्या पहिल्या आठवड्यात महाधमनी खराब होणे
- जोखीम घटक: काही प्रकरणांमध्ये, कुटुंबांमध्ये महाधमनी इस्थमस स्टेनोसिस होतो. कधीकधी टर्नर सिंड्रोम सारख्या इतर सिंड्रोमच्या संयोजनात.
- निदान: ठराविक लक्षणे, कार्डियाक अल्ट्रासाऊंड, आवश्यक असल्यास एक्स-रे, संगणक टोमोग्राफी, चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग
- उपचार: शस्त्रक्रिया (महाधमनीतील विस्तारित भाग काढून टाकणे आणि "एंड-टू-एंड ऍनास्टोमोसिस"), रक्तवहिन्यासंबंधी कलम किंवा प्लास्टिक कृत्रिम अवयव जोडणे, फुग्याच्या साहाय्याने रक्तवाहिनीचा अरुंद भाग रुंद करणे आणि स्टेंट टाकणे ( रक्तवहिन्यासंबंधी आधार)
- प्रतिबंध: कोणतेही प्रतिबंधात्मक उपाय शक्य नाहीत
महाधमनी कोऑरक्टेशन म्हणजे काय?
धमनीतील आकुंचन रक्तप्रवाहात अडथळा आहे: शरीराच्या खालच्या अर्ध्या भागापर्यंत पुरेसे रक्त यापुढे पोहोचत नाही - ओटीपोटाचे अवयव आणि पाय यांना ऑक्सिजनचा पुरेसा पुरवठा होत नाही. आकुंचन समोरील डाव्या वेंट्रिकलमध्ये रक्त जमा होते आणि प्रतिकाराविरुद्ध लढण्यासाठी हृदयाला अधिक पंप करावे लागते. यामुळे वेंट्रिकलमध्ये प्रचंड दाबाचा भार येतो. परिणामी, ते मोठे आणि घट्ट होते. अखेरीस, हृदयाच्या विफलतेची पहिली लक्षणे दिसतात. याव्यतिरिक्त, रक्तवाहिन्यांमध्ये रक्तदाब वाढतो जो आकुंचनच्या वर असतो आणि डोके आणि हातांना पुरवतो.
कोणती लक्षणे आढळतात हे महाधमनी किती अंतरावर अरुंद आहे आणि नेमके कुठे अरुंद आहे यावर अवलंबून असते. काही रुग्णांमध्ये कोणतीही लक्षणे दिसत नाहीत, तर काही रुग्णांमध्ये महाधमनी इतकी गंभीरपणे अरुंद असते की जीवघेणी स्थिती लवकर विकसित होते.
डक्टस आर्टेरिओसस बोटल्ली म्हणजे काय?
जन्मापूर्वी, न जन्मलेले मूल फुफ्फुसातून श्वास घेत नाही, परंतु त्याला आवश्यक असलेला ऑक्सिजन नाभीसंबधीद्वारे प्राप्त होतो. फुफ्फुसे अद्याप काम करत नसल्यामुळे, रक्त मोठ्या प्रमाणात फुफ्फुसीय परिसंचरण (जे उजव्या हृदयापासून सुरू होते, फुफ्फुसातून जाते आणि डाव्या आलिंदमध्ये समाप्त होते) बायपास करते.
महाधमनी coarctation च्या फॉर्म
महाधमनी कोऑरक्टेशन स्टेनोसिसचे विविध प्रकार आहेत. डॉक्टर "गंभीर" आणि "नॉन-क्रिटिकल" स्टेनोसेसमध्ये फरक करतात.
नॉन-क्रिटिकल महाधमनी कोऑरक्टेशन: या स्वरूपात, स्टेनोसिस स्थित आहे जेथे डक्टस आर्टिरिओसस बोटल्ली महाधमनीमध्ये उघडते. न जन्मलेल्या मुलाचे हृदय आधीच गर्भाशयात वाढलेल्या प्रतिकारशक्तीशी जुळवून घेतले आहे आणि पायांना रक्तपुरवठा प्रतिबंधित आहे. रक्तपुरवठा सुरळीत ठेवण्यासाठी, रक्तवाहिन्या तयार केल्या जातात ज्या आकुंचन (संपार्श्विक वाहिन्या) बायपास करतात. जन्मानंतर नलिका बंद झाल्यास, सामान्यतः फक्त सौम्य लक्षणे असतात. हे प्रौढ होईपर्यंत विकसित होऊ शकत नाहीत.
वारंवारता
हृदयाच्या सर्व जन्मजात दोषांपैकी तीन ते पाच टक्के हे महाधमनी कोऑर्कटेशन स्टेनोसेस असतात. 3,000 ते 4,000 नवजात अर्भकांपैकी एकाला महाधमनी संकुचिततेचा त्रास होतो, मुलींपेक्षा दुप्पट मुले प्रभावित होतात.
70 टक्के प्रकरणांमध्ये, महाधमनी संकुचित होणे ही हृदयाची एकमात्र विकृती म्हणून उद्भवते, 30 टक्के प्रकरणांमध्ये वेंट्रिक्युलर सेप्टल दोष किंवा न बंद होणारे डक्टस आर्टेरिओसस बोटल्ली (परसिस्टंट डक्टस आर्टेरिओसस बोटल्ली) सारख्या इतर हृदय दोषांसह.
महाधमनी कोऑरक्टेशन सह आयुर्मान किती आहे?
जर महाधमनी कोऑरक्टेशन ओळखले गेले आणि वेळेत उपचार केले गेले तर, रोगनिदान खूप चांगले आहे. यशस्वी दुरुस्तीनंतर, आयुर्मान सामान्य लोकसंख्येशी तुलना करता येते. तथापि, नियमित तपासणी करणे महत्वाचे आहे: काही प्रकरणांमध्ये, यशस्वी उपचारानंतरही महाधमनी पुन्हा अरुंद होते. काहीवेळा तथाकथित एन्युरिझम्स कालांतराने महाधमनी वर तयार होतात: महाधमनी फुग्याप्रमाणे विस्तारते आणि सर्वात वाईट परिस्थितीत, फाटण्याचा धोका असतो.
काही प्रकरणांमध्ये, ऑपरेशननंतरही वाढलेला रक्तदाब कायम राहतो. या रुग्णांना आजीवन अँटीहाइपरटेन्सिव्ह औषधे दिली जातात.
महाधमनी कोऑरक्टेशनची लक्षणे काय आहेत?
महाधमनी संकुचित होण्याची लक्षणे किती तीव्रतेने आणि कोणत्या बिंदूवर महाधमनी अरुंद झाली यावर अवलंबून असतात.
नॉन-क्रिटिकल एओर्टिक कोऑरक्टेशन स्टेनोसिसची लक्षणे
नॉन-क्रिटिकल ऑर्टिक कोऑरक्टेशनमध्ये, शरीराने आधीच गर्भाशयातील रक्तवहिन्यासंबंधी प्रणालीमध्ये वाढलेल्या प्रतिकारशक्तीशी जुळवून घेतले आहे. महाधमनी किती अरुंद आहे यावर अवलंबून भिन्न लक्षणे आहेत:
फक्त किंचित अरुंद असलेल्या रुग्णांमध्ये नाही किंवा फक्त सौम्य लक्षणे दिसू शकतात. उदाहरणार्थ, ते खूप लवकर थकतात.
अरुंद होणे अधिक स्पष्ट असल्यास, खालील लक्षणे सामान्यतः उद्भवतात:
- शरीराच्या वरच्या अर्ध्या भागात उच्च रक्तदाब: डोकेदुखी, चक्कर येणे, नाकातून रक्त येणे, टिनिटस
- शरीराच्या खालच्या अर्ध्या भागात कमी किंवा सामान्य रक्तदाब: पाय आणि मांडीचा सांधा कमकुवत होणे, ओटीपोटात दुखणे, लंगडणे, पाय दुखणे, पाय थंड होणे
- डाव्या वेंट्रिकलमध्ये तीव्र दाब: प्रभावित मुले जन्मानंतर एक ते दोन दिवसांनी हृदयाच्या अपुरेपणाची लक्षणे दर्शवतात आणि नंतर सामान्यतः पुन्हा स्थिर होतात.
गंभीर महाधमनी coarctation लक्षणे
कारणे आणि जोखीम घटक
भ्रूण विकासाच्या पहिल्या आठवड्यात महाधमनी संकुचित होण्याचे कारण आहे. हे कसे घडते हे माहित नाही. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, विकृती उत्स्फूर्तपणे विकसित होते.
जोखिम कारक
काही कुटुंबांमध्ये महाधमनी इस्थमस स्टेनोसिस जास्त वेळा आढळते. अनुवांशिक पूर्वस्थिती संभाव्य आहे, परंतु अद्याप निर्णायकपणे सिद्ध झालेली नाही. महाधमनी इस्थमस स्टेनोसिसचा धोका कुटुंबांमध्ये चालत असल्यास किंचित वाढतो: जर आई स्वतः प्रभावित असेल तर, थेट संततीचा धोका पाच ते सात टक्क्यांपर्यंत वाढतो, तर भावंडांसाठी पुनरावृत्ती होण्याचा धोका दोन ते तीन टक्के असतो.
काही प्रकरणांमध्ये, महाधमनी इस्थमस स्टेनोसिस इतर जन्मजात सिंड्रोमच्या संयोगाने उद्भवते: उदाहरणार्थ, टर्नर सिंड्रोमसह जन्मलेल्या सर्व मुलींपैकी सुमारे 30 टक्के मुली महाधमनी इस्थमसच्या संकुचिततेने ग्रस्त असतात. विल्यम्स-ब्युरेन सिंड्रोम किंवा न्यूरोफिब्रोमॅटोसिस सारख्या इतर रोगांचे रुग्ण कमी वेळा प्रभावित होतात.
तपासणी आणि निदान
शारीरिक चाचणी
शारीरिक तपासणी दरम्यान, डॉक्टर हृदयाची बडबड (आयुष्याच्या चौथ्या आठवड्याच्या शेवटपर्यंत ऐकू येत नाही), त्वचेचा निळसर रंग, वेगवान श्वासोच्छ्वास किंवा हात आणि पायांमध्ये भिन्न रक्तदाब मूल्ये यासारखे वैशिष्ट्यपूर्ण बदल शोधतात.
हृदयाचा अल्ट्रासाऊंड
पुढील परीक्षा
आवश्यक असल्यास, डॉक्टर पुढील परीक्षा घेतील. यामध्ये, उदाहरणार्थ, एक्स-रे परीक्षा, संगणक टोमोग्राफी (CT) किंवा चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (MRI) यांचा समावेश आहे.
उपचार
महाधमनी कोऑरक्टेशनचा उपचार त्याच्या तीव्रतेवर अवलंबून असतो. गंभीर महाधमनी कोऑरक्टेशनसाठी नेहमीच गहन वैद्यकीय उपचार आवश्यक असतात. प्रभावित नवजात बालकांना यंत्राद्वारे हवेशीर केले जाते आणि आवश्यक कार्ये टिकवून ठेवण्यासाठी औषधे दिली जातात. प्रोस्टॅग्लॅंडिन ई (पीजीई) डक्टस उघडे ठेवते आणि जन्मापूर्वी रक्त प्रवाह पुनर्संचयित करते. याव्यतिरिक्त, डोपामाइन सारखी कार्डियाक औषधे हृदय मजबूत करण्यास मदत करतात. औषधोपचाराचा उद्देश लहान रुग्णाला इतक्या प्रमाणात स्थिर करणे आहे की आयुष्याच्या पहिल्या 28 दिवसांत शस्त्रक्रिया करता येईल.
महाधमनी coarctation साठी शस्त्रक्रिया
महाधमनी कोऑरक्टेशनच्या सर्जिकल दुरुस्तीसाठी विविध प्रक्रिया उपलब्ध आहेत. नवजात आणि अर्भकांमध्ये, डॉक्टर बहुतेक वेळा एंड-टू-एंड ऍनास्टोमोसिस करतात: यामध्ये महाधमनी कापणे, अरुंद विभाग (रेसेक्शन) काढून टाकणे आणि महाधमनीच्या दोन टोकांना पुन्हा जोडणे (एंड-टू-एंड ऍनास्टोमोसिस) समाविष्ट आहे.
प्रौढांमध्ये, तथाकथित प्रोस्थेटिक इंटरपोझिशन हा निवडीचा उपचार आहे: महाधमनीतील अरुंद क्षेत्र रक्तवहिन्यासंबंधी कलम किंवा प्लास्टिकच्या कृत्रिम अवयवाने बांधले जाते.
महाधमनी कोऑरक्टेशनच्या मध्यवर्ती उपचारांमध्ये, महाधमनीमध्ये ऑपरेशनद्वारे प्रवेश केला जात नाही, परंतु हृदयाच्या कॅथेटरद्वारे प्रवेश केला जातो जो मांडीच्या रक्तवाहिनीद्वारे महाधमनीमध्ये घातला जातो. डॉक्टरांनी फुग्याचा (बलून अँजिओप्लास्टी) वापर करून महाधमनीतील अरुंद क्षेत्र विस्तारित केल्यानंतर, तो एक लहान धातूची जाळी (स्टेंट इम्प्लांटेशन) ठेवतो. स्टेंटमुळे भांडी कायमस्वरूपी उघडी राहते.
प्रतिबंध
महाधमनी संकुचित होणे ही महाधमनीची जन्मजात विकृती आहे. रोग टाळण्यासाठी कोणतेही उपाय नाहीत. जर कुटुंबात महाधमनी संकुचित होत असेल तर गर्भधारणा झाल्यास तुमच्यावर उपचार करणार्‍या डॉक्टरांना सूचित करणे योग्य आहे. ते नवजात अर्भकाची महाधमनी संकुचितता शोधण्यासाठी तपासणी करतील आणि सुरुवातीच्या टप्प्यावर उपचार करतील. महाधमनी कोऑरक्टेशन (जन्मपूर्व निदान) चे प्रसवपूर्व निदान कठीण आहे पण शक्य आहे.
लेखक आणि स्रोत माहिती
हा मजकूर वैद्यकीय साहित्य, वैद्यकीय मार्गदर्शक तत्त्वे आणि वर्तमान अभ्यासांच्या आवश्यकतांचे पालन करतो आणि वैद्यकीय व्यावसायिकांनी त्याचे पुनरावलोकन केले आहे.
