वेगेनरचा ग्रॅन्युलोमाटोसिस

व्यापक अर्थाने समानार्थी शब्द

वेगेनर्स रोग, ऍलर्जीक अँजायटिस आणि ग्रॅन्युलोमॅटोसिस, क्लिंगर-वेगेनर-चर्ग सिंड्रोम, वेगेनर्स ग्रॅन्युलोमॅटोसिस, वेगेनर-क्लिंगर-चर्ग जायंट सेल ग्रॅन्युलोआर्टेरिटिस, राइनोजेनिक ग्रॅन्युलोमॅटोसिस

व्याख्या

वेग्नरचा ग्रॅन्युलोमॅटोसिस हा एक रोग आहे ज्यामध्ये लहान रक्त कलम संपूर्ण शरीरात सूज येणे (पद्धतशीर रक्तवहिन्यासंबंधीचा). यामुळे ऊतक नोड्यूल्स (ग्रॅन्युलोमास) तयार होतात. मुख्यतः कान, वायुमार्ग, फुफ्फुस आणि मूत्रपिंड प्रभावित होतात. द रक्त कलम necrotically आणि granulomatously बदलले आहेत.

महामारी विज्ञान लोकसंख्या घटना

वेग्नरचे ग्रॅन्युलोमॅटोसिस तुलनेने दुर्मिळ आहे, जे प्रति 5 लोकांमध्ये सुमारे 7-100,000 लोकांमध्ये आढळते. स्त्रिया पुरुषांपेक्षा कमी वेळा आजारी पडतात, हा आजार 50 वर्षांच्या आसपास आढळतो, परंतु अशी प्रकरणे देखील नोंदवली गेली आहेत ज्यात मुले आणि किशोरवयीन मुले आजारी पडतात.

लक्षणे

वेग्नरच्या ग्रॅन्युलोमॅटोसिसची सुरुवात अनेकदा सतत रक्तरंजित सर्दी, नाकातून रक्तस्त्राव आणि सतत गर्दीने होते. नाक. सायनसायटिस त्याच्याशी देखील जोडले जाऊ शकते. च्या जळजळ मध्यम कान (ओटिटिस मीडिया), कान दुखणे, चक्कर येणे आणि अगदी बहिरेपणा देखील रोगाच्या सुरूवातीस आणि दरम्यान येऊ शकतो.

रोगाच्या वेळी, कर्कशपणा, कोरडे खोकला, संयुक्त आणि स्नायू वेदना अनेकदा घडतात. मूत्रपिंडाचा दाह कलम (ग्लोमेरुलोनेफ्रायटिस) रोगाच्या दरम्यान देखील सामान्य आहे. याव्यतिरिक्त, असू शकते डोळा दुखणे, डोळ्यांची जळजळ आणि अगदी व्हिज्युअल अडथळे, तसेच त्वचेतील बदल, जसे की रक्तस्त्राव, लाल ठिपके आणि गाठी.

याचे नेमके कारण अद्याप कळलेले नाही. हे निश्चित आहे की ही शरीरातील रक्तवाहिन्यांची जळजळ आहे (सामान्यीकृत रक्तवहिन्यासंबंधीचा) स्वयंप्रतिकारामुळे होते प्रतिपिंडे. संबंधित प्रतिजन ज्ञात नाही, श्वासाद्वारे घेतलेल्या ऍलर्जीन आणि संसर्गासह इतर गोष्टींबद्दल चर्चा केली आहे. स्टॅफिलोकोकस ऑरियस.

निदान

लक्षणे मोठ्या प्रमाणात बदलू शकतात म्हणून, वेगेनरच्या ग्रॅन्युलोमॅटोसिसच्या निदानासाठी प्रयोगशाळेतील रासायनिक, सूक्ष्म (हिस्टोलॉजिकल) आणि क्लिनिकल निष्कर्षांची आवश्यकता असते. ऊतक नमुना (बायोप्सी) घेतले जाऊ शकते, ज्यामध्ये सूक्ष्म तपासणीमध्ये एका विशिष्ट स्वरूपात वाढलेल्या पेशी (ग्रॅन्युलोमा) आणि मरणा-या पेशी (पेशीसमूहाचा काही भाग नष्ट होणे). च्या बाबतीत मूत्रपिंड सहभाग, एक मूत्रपिंड बायोप्सी सामान्यतः बदललेले प्रकट करू शकतात मूत्रपिंड पेशी

A रक्त निश्चित चाचणी स्वयंसिद्धी (बहुधा c-ANCA, अधिक क्वचित p-ANCA) देखील आवश्यक आहे. या प्रतिपिंडे शरीराच्या स्वतःच्या विरूद्ध निर्देशित केले जातात पांढऱ्या रक्त पेशी (ल्युकोसाइट्स, विशेषत: न्यूट्रोफिल ग्रॅन्युलोसाइट्स). ANCA चे संक्षिप्त रूप म्हणजे अँटी-न्यूट्रोफिलिक सायटोप्लाज्मिक अँटीबॉडी.

जळजळ मार्कर (जसे की CRP) रक्तामध्ये देखील वाढू शकतात. क्रिएटिनिन जर वेग्नरच्या ग्रॅन्युलोमॅटोसिसचा समावेश असेल तर ते देखील वाढू शकते मूत्रपिंड. एन क्ष-किरण किंवा सीटी स्कॅन अनेकदा फुफ्फुसातील बदल (ग्रॅन्युलोमा आणि चट्टे) दर्शवते.