मायक्रोस्कोपिक पॉलॅंगियायटीस

मायक्रोस्कोपिक पॉलीअँजायटिस (एमपीए) (समानार्थी शब्द: mPAN; ICD-10-GM M31.7 मायक्रोस्कोपिक पॉलीअँजायटिस) एक नेक्रोटाइझिंग (ऊती मरणे) आहे. रक्तवहिन्यासंबंधीचा (रक्तवहिन्यासंबंधीचा दाह) लहान ("सूक्ष्म") रक्त कलम, जरी मोठ्या वाहिन्या देखील प्रभावित होऊ शकतात. च्या जळजळ रक्त कलम रोगप्रतिकारक शक्तीने चालना दिली जाते.

मायक्रोस्कोपिक पॉलीएन्जायटिस हा ANCA-संबंधित गटाशी संबंधित आहे संवहनी (एएव्ही) एएनसीए म्हणजे अँटी न्यूट्रोफिल सायटोप्लाज्मिक प्रतिपिंडे. एएनसीएशी संबंधित संवहनी प्रणालीगत रोग आहेत, म्हणजे ते जवळजवळ सर्व अवयव प्रणालींवर परिणाम करू शकतात. मायक्रोस्कोपिक पॉलीएंजिटायटिसचा जवळचा संबंध आहे पॉलीआंजिटिससह ग्रॅन्युलोमाटोसिस (पूर्वी वेगेनरचा ग्रॅन्युलोमाटोसिस). मुख्य फरक निकष आहे ग्रॅन्युलोमा (गाठी निर्मिती), जी मायक्रोस्कोपिक पॉलिएन्जायटिसमध्ये दिसत नाही. मूत्रपिंड आणि फुफ्फुसातील रोगाची लक्षणे मायक्रोस्कोपिक पॉलीएन्जायटिसची वैशिष्ट्यपूर्ण आहेत.

हा रोग अत्यंत दुर्मिळ आहे.

मायक्रोस्कोपिक पॉलिएन्जायटिसची घटना (नवीन प्रकरणांची वारंवारता) दर वर्षी 4 लोकसंख्येमागे अंदाजे 1,000,000 प्रकरणे आहेत.

कोर्स आणि रोगनिदान: इम्यूनोसप्रेशिव्हचा वापर उपचार अलिकडच्या वर्षांत प्रभावित व्यक्तींच्या आयुर्मानात लक्षणीय सुधारणा झाली आहे. सह ग्लुकोकोर्टिकॉइड्स आणि सायक्लोफॉस्फॅमिड, दीर्घकालीन माफी (रोगाची लक्षणे गायब होणे) 90% प्रकरणांमध्ये प्राप्त केली जाऊ शकते. पुनरावृत्ती वारंवार होते, म्हणून रुग्णांचे बारकाईने निरीक्षण केले पाहिजे. जोखिम कारक पुन्हा चालू करण्यासाठी ग्लूकोकोर्टिकॉइडचा लवकर समाप्ती समाविष्ट करा उपचार आणि एकूण कमी सायक्लोफॉस्फॅमिड डोस/थेरपी कालावधी.