जायंट सेल आर्टेरिटिस: लक्षणे, कारणे, उपचार

विशाल सेल धमनीशोथ (आरझेडए) (समानार्थी शब्द: आर्टेरिटिस टेम्पोरलिस; आर्टेरायटिस टेम्पोरलिस हॉर्टन, जायंट सेल आर्टेरिटिस, हॉर्टनच्या जायंट सेल आर्टेरिटिस; मोठे जहाज रक्तवहिन्यासंबंधीचा; हॉर्टन-मागथ-ब्राऊन सिंड्रोम; क्रॅनियल आर्टेरिटिस; हॉर्टन रोग; पॉलीमाल्जिया आर्टेरिटिका; राक्षस पेशींसह पॉलीमाल्जिया आर्टेरिटिका; पॉलीमाइल्जिया संधिवात; विशाल सेल धमनीशोथ nec ; राक्षस सेल धमनीशोथ in बहुपेशीय संधिवात; संधिवातसदृश पॉलीमायल्जियामध्ये जाईंट सेल आर्टेरिटिस; आर्टेरिटिस टेम्पोरलिससह राक्षस सेल आर्टेरिटिस; राक्षस सेल ग्रॅन्युलोआर्टेरिटिस; राक्षस सेल ग्रॅन्युलोआर्टेरिटिस; ICD-10 M31.5: मध्ये जायंट सेल आर्टेरिटिस बहुपेशीय संधिवात) सिस्टीमिकचा सर्वात सामान्य प्रकार संदर्भित करतो रक्तवहिन्यासंबंधीचा (च्या जळजळ रक्त कलम) 50 वर्षांपेक्षा जास्त वयाच्या रूग्णांमध्ये. हे गटातील आहे संवहनी (च्या जळजळ रक्त कलम).

जायंट सेल आर्टेरिटिस (आरझेडए) आणि टाकायासु आर्टेरिटिस (टीए) हे "मोठ्या पोत" या शब्दाखाली गटबद्ध केले जातात. रक्तवहिन्यासंबंधीचा” (GGV). जायंट सेल आर्टेरिटिस प्रामुख्याने मोठ्या प्रभावित करते कलम मध्ये डोके, महाधमनी (मुख्य धमनी) आणि त्याच्या मोठ्या धमनीच्या शाखा (कॅरोटीड आणि कशेरुकाच्या धमन्यांच्या शाखा), आणि बाह्य ("बाहेरील डोक्याची कवटी“) वाहिन्या जसे की टोकाच्या धमन्या. लहान वाहिन्या देखील सामील असू शकतात: नेत्ररोग धमनी आणि त्याच्या एक्स्ट्रापेरेन्कायमल शाखा, तसेच लहान सिलीरी धमन्या.

जायंट सेल आर्टेरिटिस (आरझेडए) 50-66% प्रकरणांमध्ये पॉलिमायल्जिया र्युमॅटिका (पीएमआर) शी संबंधित आहे. 70% प्रकरणांमध्ये डोळ्यांचा सहभाग असतो. इतर comorbidities (संबंधित रोग) यांचा समावेश होतो: चेहर्याचा त्रास, अस्थिसुषिरता (हाडांचे नुकसान), हायपोक्लेमिया (पोटॅशियम कमतरता), आणि असंख्य संसर्गजन्य रोग जसे की तोंडी कॅंडिडिआसिस (यीस्ट रोग तोंड) आणि नागीण झोस्टर (दाढी).

लिंग गुणोत्तर: स्त्रियांना पुरुषांपेक्षा दोन ते सहा पट जास्त त्रास होतो. बर्याच प्रकरणांमध्ये, एक कौटुंबिक क्लस्टरिंग ओळखले जाऊ शकते.

पीक घटना: जायंट सेल आर्टेरिटिस जवळजवळ केवळ 50 वर्षांनंतर उद्भवते.

जायंट सेल आर्टेरिटिसची घटना (नवीन प्रकरणांची वारंवारता) दर वर्षी (जर्मनीमध्ये) प्रति 3.5 रहिवासी अंदाजे 100,000 प्रकरणे आहेत. 70 ते 79 वर्षे वयोगटातील महिलांमध्ये हे प्रमाण सर्वाधिक आहे. युरोपमध्ये स्पष्ट उत्तर-दक्षिण ग्रेडियंट आहे.

कोर्स आणि रोगनिदान: जायंट सेल आर्टेरिटिस (RZA) ही आपत्कालीन स्थिती आहे. उपचार न केल्यास, महाकाय पेशी धमनीचा दाह महाधमनी आणि त्याच्या बाजूच्या फांद्या सामील होतो. यामुळे महाधमनीसारख्या विविध गुंतागुंत होतात अनियिरिसम. विलंबित निदान आणि उपचार अशा प्रकारे करू शकता आघाडी दृश्य तीक्ष्णतेचे अपरिवर्तनीय नुकसान यासारख्या गंभीर परिणामांसाठी. अंदाजे 15-20% रुग्ण प्राप्त होण्यापूर्वी अंध होतात उपचार!टीप: जायंट सेल आर्टेरिटिसची नैदानिक ​​​​संशय हे उपचारांसाठी त्वरित संकेत आहे! कमी झाल्यानंतर रोगाची पुनरावृत्ती सामान्य आहे ग्लुकोकोर्टिकॉइड्स. पुनरावृत्ती दर (रोग पुनरावृत्ती दर) अंदाजे 30% आहे.

कॉमोरबिडीटी (समवर्ती रोग):जायंट सेल आर्टेरिटिस (आरझेडए) 50-66% प्रकरणांमध्ये पॉलिमायल्जिया र्युमॅटिका (पीएमआर) शी संबंधित आहे.