थोडक्यात माहिती
- लक्षणे: मुख्यतः उच्च रक्तदाबाची लक्षणे जसे की डोकेदुखी, कानात वाजणे, दृश्यमान अडथळा, श्वास लागणे आणि कार्यक्षमता कमी होणे
- निदान: रक्तदाब मोजमाप, रक्तातील पोटॅशियम आणि सोडियमचे मोजमाप, एल्डोस्टेरॉन आणि रेनिन पातळीचे निर्धारण, अॅड्रेनल कॉर्टेक्सच्या कार्यावरील विविध चाचण्या, इमेजिंग प्रक्रिया
- कारणे: कारण बहुतेक वेळा एड्रेनल कॉर्टेक्स वाढणे, एड्रेनल कॉर्टेक्सचा सौम्य किंवा घातक ट्यूमर असतो, फार क्वचितच हा रोग आनुवंशिक असतो.
- उपचार: उपचार कारणांवर अवलंबून असतात. हार्मोन अॅल्डोस्टेरॉनचे विरोधी आणि अँटीहाइपरटेन्सिव्ह औषधे सहसा वापरली जातात आणि ट्यूमरच्या बाबतीत अनेकदा शस्त्रक्रिया आवश्यक असते.
- रोगाचा कोर्स: कोर्स आणि रोगनिदान हे कारणावर अवलंबून असते आणि सर्वात महत्त्वाचे म्हणजे, रक्तदाब किती प्रमाणात नियंत्रित केला जाऊ शकतो आणि दुय्यम रोग टाळता येऊ शकतात.
- प्रतिबंध: कॉन सिंड्रोम टाळता येत नाही, कारण किडनीमध्ये अंतर्निहित बदलांची कारणे सहसा अज्ञात असतात.
कॉन सिंड्रोम म्हणजे काय?
कॉन सिंड्रोम (प्राथमिक हायपरल्डोस्टेरोनिझम) हा अधिवृक्क ग्रंथींचा एक रोग आहे ज्यामध्ये रक्तदाब कायमचा खूप जास्त असतो (उच्च रक्तदाब). अल्डोस्टेरॉन - रक्तातील सोडियम आणि पोटॅशियम सारख्या क्षारांच्या एकाग्रतेचे नियमन करणार्‍या हार्मोन्सपैकी एक - येथे महत्वाची भूमिका बजावते. कॉन सिंड्रोममध्ये, एड्रेनल कॉर्टेक्स जास्त प्रमाणात अल्डोस्टेरॉन तयार करते.
प्राथमिक हायपरल्डोस्टेरोनिझम – शरीराचे स्वतःचे अत्याधिक अल्डोस्टेरॉनचे उत्पादन – 1955 मध्ये यूएस वैद्य जेरोम कॉन यांनी प्रथम वर्णन केले होते. बर्याच काळापासून, तज्ञांनी कॉन सिंड्रोम हा एक अत्यंत दुर्मिळ आजार मानला होता. तथापि, आता उच्च रक्तदाबाच्या सर्व प्रकरणांपैकी दहा टक्क्यांपर्यंत हे कारण असल्याचे मानले जाते. निदान सोपे नाही, तथापि, प्रभावित झालेल्यांपैकी बर्याच जणांमध्ये पोटॅशियमची पातळी स्पष्टपणे कमी नसते.
कॉन सिंड्रोम हे दुय्यम उच्च रक्तदाबाचे सर्वात सामान्य कारण आहे - म्हणजे उच्च रक्तदाबाची प्रकरणे जी विशिष्ट अंतर्निहित रोगाशी संबंधित आहेत - सर्व प्रकरणांपैकी दहा टक्के आहेत. तथापि, प्राथमिक उच्च रक्तदाब, जो प्रतिकूल जीवनशैली आणि आनुवंशिक घटकांमुळे होतो, अजूनही सर्वात सामान्य आहे.
कॉन सिंड्रोमची लक्षणे काय आहेत?
कॉन सिंड्रोमचे मुख्य लक्षण म्हणजे मोजता येण्याजोगा उच्च रक्तदाब. प्राथमिक हायपरल्डोस्टेरोनिझममुळे लक्षणीय लक्षणे दिसून येत नाहीत. प्रभावित झालेल्यांपैकी फक्त काही विशिष्ट उच्च रक्तदाब लक्षणांची तक्रार करतात जसे की
- डोकेदुखी
- लाल आणि उबदार चेहरा
- कान मध्ये ringing
- नाकबूल
- व्हिज्युअल गडबड
- धाप लागणे
- कामगिरी कमी केली
अनेक रुग्ण स्नायू कमकुवत होणे, पेटके येणे, ह्रदयाचा अतालता, बद्धकोष्ठता, वाढलेली तहान (पॉलीडिप्सिया) आणि वारंवार लघवी होणे (पॉल्युरिया) नोंदवतात.
वजन वाढणे हे कॉन सिंड्रोमच्या वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षणांपैकी एक नाही, जरी हे बर्याचदा प्रभावित झालेल्या लोकांकडून गृहीत धरले जाते.
कॉन सिंड्रोमचे निदान कसे केले जाते?
कॉन सिंड्रोम सहसा उच्च रक्तदाबाच्या निदानाने सुरू होतो. डॉक्‍टरांनी कॉन सिंड्रोमचे निदान करण्‍यापूर्वी अनेक महिने किंवा वर्षे उपचार करण्यासाठी रुग्णांवर उपचार करणे असामान्य नाही. काहीवेळा हे ओळखले जाऊ शकते की विविध औषधांनी उच्च रक्तदाब नियंत्रित करणे कठीण आहे.
डॉक्टर सामान्यत: प्राथमिक हायपरल्डोस्टेरोनिझमचे निदान करतात जेव्हा त्यांना विशिष्ट लक्षणांमुळे किंवा रक्त तपासणी दरम्यान योगायोगाने पोटॅशियमची पातळी कमी होते. कॉन्स सिंड्रोम असलेल्या दहापैकी एका व्यक्तीमध्ये पोटॅशियमची कमतरता (हायपोकॅलेमिया) असते. पोटॅशियम हे एक खनिज आहे जे शरीरातील अनेक महत्वाची कार्ये पूर्ण करते, ज्यामध्ये स्नायू, पचन आणि हृदयाच्या लयचे नियमन समाविष्ट आहे.
कॉन सिंड्रोममध्ये इतर रक्त मूल्ये देखील बदलतात: सोडियमची पातळी वाढते, मॅग्नेशियमची पातळी घसरते आणि रक्ताचे पीएच मूल्य थोडेसे क्षारीय श्रेणीमध्ये (अल्कलोसिस) बदलते.
दोन मूल्यांची तुलना करण्यासाठी डॉक्टर तथाकथित aldosterone/renin quotient चा वापर करतात. ५० वरील मूल्य संभाव्य कॉन सिंड्रोम दर्शवते. तथापि, मूल्यांमध्ये चढ-उतार होतात आणि औषधांवर प्रभाव पडतो - ज्यामध्ये लघवीचे प्रमाण वाढवणारा पदार्थ, बीटा ब्लॉकर्स आणि ACE इनहिबिटर यासारख्या उच्च रक्तदाबाच्या औषधांचा समावेश होतो - जेणेकरून Conn's सिंड्रोमचे निदान करताना अनेक हार्मोन चाचण्या आवश्यक असतात.
कॉन सिंड्रोमच्या निदानाची पुष्टी करण्यासाठी, सलाईन लोड चाचणी उपयुक्त ठरू शकते. यामध्ये रूग्ण सुमारे चार तास शांतपणे पडून राहणे आणि या वेळी खारट द्रावणाचा ओतणे घेणे समाविष्ट आहे. निरोगी अधिवृक्क ग्रंथी असलेल्या लोकांमध्ये, हे सुनिश्चित करते की शरीर अल्डोस्टेरॉनचे उत्पादन कमी करते आणि संप्रेरक पातळी निम्म्याने कमी होते, तर कॉन सिंड्रोममध्ये, अल्डोस्टेरॉन उत्पादनावर फारसा परिणाम होत नाही.
काहीवेळा डॉक्टर अल्डोस्टेरॉनच्या पातळीवर इतर सक्रिय पदार्थांच्या प्रभावाची चाचणी घेतात, उदाहरणार्थ फ्लूड्रोकोर्टिसोन सप्रेशन चाचणी आणि कॅप्टोप्रिल चाचणी.
ऑर्थोस्टेसिस चाचणी देखील कॉन सिंड्रोमसाठी ट्रिगर शोधण्यासाठी उपयुक्त आहे. या चाचणीमध्ये, जेव्हा रुग्ण अंथरुणावर विश्रांती घेतो किंवा सरळ स्थितीत (चालणे आणि उभे राहणे) अनेक तास सतत घालवतो तेव्हा रेनिन आणि अल्डोस्टेरॉनची पातळी कशी बदलते याचे डॉक्टर मोजमाप करतात. एड्रेनल वाढीच्या बाबतीत, एल्डोस्टेरॉन-उत्पादक एडेनोमाच्या तुलनेत शरीर हार्मोन उत्पादनाचे नियमन करण्यास अधिक सक्षम आहे.
कारणे आणि जोखीम घटक
कॉन सिंड्रोम अॅड्रेनल कॉर्टेक्सच्या विकारामुळे होतो. हा अधिवृक्क ग्रंथींचा बाह्य भाग आहे, दोन लहान अवयव जे दोन मूत्रपिंडांच्या वरच्या टोकांवर बसतात. एड्रेनल कॉर्टेक्स हे विविध संप्रेरकांसाठी सर्वात महत्वाचे उत्पादन स्थळांपैकी एक आहे, म्हणजे शरीरातील महत्त्वपूर्ण सिग्नलिंग पदार्थ. इतर गोष्टींबरोबरच, ते दाहक-विरोधी आणि चयापचयदृष्ट्या सक्रिय कॉर्टिसॉल तसेच विविध लैंगिक हार्मोन्स - आणि अल्डोस्टेरॉन तयार करते.
एल्डोस्टेरॉन हे इतर संप्रेरक - रेनिन आणि अँजिओटेन्सिन यांच्या संयोगाने रक्तदाब आणि शरीरातील पाण्याचे संतुलन नियंत्रित करण्यासाठी जबाबदार आहे. म्हणून डॉक्टर रेनिन-एंजिओटेन्सिन-अल्डोस्टेरॉन सिस्टीम किंवा थोडक्यात RAAS चा देखील संदर्भ घेतात.
RAAS कसे कार्य करते
अँजिओटेन्सिन I चे रूपांतर अँजिओटेन्सिन II मध्ये दुसर्‍या एंजाइमद्वारे केले जाते, अँजिओटेन्सिन-रूपांतरित एंझाइम (ACE). यामुळे रक्तवाहिन्या आकुंचन पावतात, ज्यामुळे रक्तदाब वाढतो. त्याच वेळी, एंजियोटेन्सिन II एड्रेनल कॉर्टेक्सला अल्डोस्टेरॉन तयार करण्यासाठी उत्तेजित करते. अल्डोस्टेरॉन हे सुनिश्चित करते की शरीरात जास्त पाणी आणि सोडियम राहते. यामुळे रक्तवाहिन्यांमधील रक्ताचे प्रमाण वाढते म्हणून रक्तदाबही वाढतो. परिणामी, मूत्रपिंडांना रक्ताचा अधिक चांगला पुरवठा होतो आणि कमी रेनिन सोडले जाते.
एड्रेनल कॉर्टेक्सचे विकार
कॉन सिंड्रोममध्ये, RAAS असंतुलित होते कारण अधिवृक्क ग्रंथी खूप जास्त अल्डोस्टेरॉन तयार करते. याची विविध कारणे आहेत:
- एड्रेनल कॉर्टेक्सचा सौम्य ट्यूमर (एडेनोमा), जो अल्डोस्टेरॉन तयार करतो
- द्विपक्षीय, अधिवृक्क ग्रंथींची थोडीशी वाढ (द्विपक्षीय अधिवृक्क हायपरप्लासिया)
- एका अधिवृक्क ग्रंथीची एकतर्फी वाढ (एकतर्फी हायपरप्लासिया)
- एड्रेनल कॉर्टेक्सचा एक घातक ट्यूमर (कार्सिनोमा) जो अल्डोस्टेरॉन तयार करतो
तथापि, एकतर्फी हायपरप्लासिया आणि एड्रेनल कार्सिनोमा ही कॉन सिंड्रोमची अत्यंत दुर्मिळ कारणे आहेत. द्विपक्षीय अधिवृक्क हायपरप्लासिया आणि सौम्य एडेनोमा ही मुख्य कारणे आहेत, प्रत्येकाचे प्रमाण 50 टक्क्यांपेक्षा कमी आहे.
फॅमिलीअल हायपरल्डोस्टेरोनिझम
उपचार
कॉन सिंड्रोमचा उपचार प्रत्येक वैयक्तिक प्रकरणात कारणावर अवलंबून असतो:
द्विपक्षीय अधिवृक्क हायपरप्लासियाच्या बाबतीत, म्हणजे दोन्ही बाजूंनी वाढलेले एड्रेनल कॉर्टेक्स, विविध औषधे उपयुक्त आहेत. यामध्ये वरील सर्व अल्डोस्टेरॉन विरोधी स्पिरोनोलॅक्टोनचा समावेश आहे. हे अल्डोस्टेरॉनसाठी "डॉकिंग साइट्स" (रिसेप्टर्स) अवरोधित करते आणि अशा प्रकारे मूत्रपिंडांना अधिक पोटॅशियम उत्सर्जित करण्यापासून आणि सोडियम टिकवून ठेवण्यापासून प्रतिबंधित करते.
यामुळे रक्तवाहिन्यांमधील द्रवपदार्थाचे प्रमाण देखील कमी होते, पोटॅशियमची पातळी स्थिर राहते आणि रक्तदाब कमी होतो. उच्च रक्तदाब नियंत्रणात ठेवण्यासाठी इतर अँटीहाइपरटेन्सिव्ह औषधे देखील वापरली जाऊ शकतात.
जर कॉन सिंड्रोम अल्डोस्टेरॉन-उत्पादक एडेनोमामुळे झाला असेल, तर डॉक्टर ऑपरेशनमध्ये ट्यूमर काढून टाकतात - सामान्यतः संपूर्ण प्रभावित अधिवृक्क ग्रंथीसह. ही प्रक्रिया कॉन सिंड्रोम बरा करू शकते, परंतु कमीत कमी उच्च रक्तदाब सुधारते. एड्रेनल कॉर्टेक्सच्या एकतर्फी हायपरप्लासियाच्या बाबतीत देखील शस्त्रक्रिया करण्याचा सल्ला दिला जाऊ शकतो. दोन्ही प्रकरणांमध्ये, निरोगी अधिवृक्क ग्रंथी काढून टाकलेल्या अधिवृक्क ग्रंथीची कार्ये घेते.
क्वचित प्रसंगी, फॅमिलीअल हायपरल्डोस्टेरोनिझम प्रकार I हा कॉन सिंड्रोमचा ट्रिगर आहे. या प्रकरणात, ACTH हार्मोन एड्रेनल कॉर्टेक्स अधिक अल्डोस्टेरॉन तयार करतो याची खात्री करतो. कॉर्टिसोन सारखी औषधे (ग्लुकोकॉर्टिकोइड्स) प्रकार I मध्ये ACTH प्रभाव दडपतात; प्रकार II मध्ये, तथापि, ते कुचकामी आहेत.
रोगाचा कोर्स आणि रोगनिदान
कॉन सिंड्रोमचा कोर्स आणि रोगनिदान हे मूळ कारणावर अवलंबून असते, त्यावर किती चांगले उपचार केले जाऊ शकतात आणि दीर्घकाळापर्यंत रक्तदाब कमी करणे शक्य आहे का. समस्या अशी आहे की पोटॅशियमची पातळी अजूनही सामान्य मर्यादेत असल्यास Conn’s सिंड्रोम अनेकदा आढळून येत नाही. द्विपक्षीय अधिवृक्क हायपरप्लासियासह बहुतेकदा असे होते. योग्य निदान आणि उपचार कोर्स आणि रोगनिदान मध्ये लक्षणीय सुधारणा करतात. काही विशिष्ट परिस्थितींमध्ये, कॉन सिंड्रोम शस्त्रक्रियेद्वारे देखील बरा होऊ शकतो.
कॉन सिंड्रोमची सर्वात मोठी समस्या म्हणजे एड्रेनल कॉर्टेक्सचा स्वतःचा रोग नाही, परंतु रोगाच्या कोर्समुळे होणारे परिणामी नुकसान: आर्टिरिओस्क्लेरोसिस, हृदयविकाराचा झटका आणि स्ट्रोक यांसारख्या हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी रोगांचा धोका, तसेच डोळा आणि मूत्रपिंडाचे नुकसान, वाढते. त्यामुळे कॉन सिंड्रोमसाठी उपचार महत्त्वाचे आहेत.
प्रतिबंध
कॉन सिंड्रोम टाळता येत नाही, कारण किडनीमध्ये अंतर्निहित बदलांची कारणे सहसा अज्ञात असतात.
