स्क्लेरोडर्मा

हा शब्द प्राचीन ग्रीकमधून आला आहे आणि त्याचा अर्थ "कठोर त्वचा" आहे. स्क्लेरोडर्मा हा कोलेजेनोसेसच्या समूहातून होणारा एक दुर्मिळ दाहक वात रोग आहे, जो सौम्य आणि गंभीर, जीवघेणा प्रकार घेऊ शकतो. हा रोग लहानांवर परिणाम करतो रक्त कलम आणि संयोजी मेदयुक्त.

हे कुठे आहे कोलेजन जमा केले जाते, जे स्वतःला कडक त्वचेचे केंद्र म्हणून प्रकट करते. स्क्लेरोडर्मा हा एक ऑटोइम्यून (ग्रीक ऑटोस = सेल्फ) रोग आहे, म्हणूनच विशिष्ट प्रथिने (स्वयंसिद्धी) मध्ये शोधण्यायोग्य आहेत रक्त. रोगाचे विविध प्रकार आहेत, ज्यायोगे केवळ त्वचेवरच परिणाम होतो (स्थानिकीकृत स्क्लेरोडर्मा), तर इतर स्वरूपात अंतर्गत अवयव जसे लैंगिकदृष्ट्या कार्यशील मुलूख, फुफ्फुस, मूत्रपिंड किंवा हृदय देखील प्रभावित आहेत (प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा).

स्क्लेरोडर्माचे वर्गीकरण

स्थानिकीकृत स्क्लेरोडर्मा तीन प्रकारात उद्भवते: मोरपिया: खडबडीत फोकसी आतल्या बाजूस किंवा जास्त रंगद्रव्यासह आणि बाहेरील लालसरपणाने वेढलेला असतो (एरिथेमा), मुख्यत: खोड वर, सामान्यीकृत मोरपिया: मॉर्फियासारखा, परंतु संगम आणि अधिक व्यापक, चेहरा विनामूल्य आहे रेखीय स्क्लेरोडर्मा: बँड- किंवा चॅनेल-आकाराचे फोकसी, मुख्यत: हात आणि डोक्यावर स्थित सिस्टीमिक स्क्लेरोडर्मा दोन प्रकारात विद्यमान आहे डिफ्यूज स्क्लेरोडर्मा: संपूर्ण शरीरात वितरीत, वेगाने पसरतो, अंतर्गत अवयव प्रभावित होतात लवकर स्क्लेरोडर्मा सुरुवातीला रक्त परिसंचरण कमी करते. वैयक्तिक बोटांनी (आरंभिक रायनॉडचा इंद्रियगोचर) नंतर आंतरिक अवयवांमधील नंतर हात आणि चेह inf्यांचा प्रादुर्भाव, बहुतेकदा तथाकथित सीआरईएसटी सिंड्रोम (सी = कॅल्सीनोसिस, त्वचेमध्ये एक कॅल्सीफिकेशन; आर = रेनाडची घटना, वरील पहा) ; ई = (ओ) अन्ननलिका हालचाल डिसऑर्डर, अन्ननलिका एक हालचाल डिसऑर्डर; एस = स्क्लेरोडाक्टिली, कार्यशील कमजोरीसह बोटांच्या त्वचेचे कडक होणे बोटांच्या एनटी; टी = तेलंगिएक्टेसिया, त्वचेच्या केशिका वाहिन्यांचे स्थानिक विघटन)

स्क्लेरोडर्माची कारणे

रोगाचे नेमके कारण अद्याप समजू शकले नाही. एक कौटुंबिक घटनेचे वर्णन तुरळक वर्णन केले आहे. तसेच कोळसा आणि सोन्याच्या खाणकाम करणार्‍यांमध्ये सिस्टीमिक स्क्लेरोडर्माची घटना वाढल्याची नोंद आहे.

आण्विक स्तरावर, कधीकधी डीआर 1, डीआर 2 किंवा डीआर 5 प्रकारच्या तथाकथित एचएलए प्रतिपिंडाची पातळी वाढते. सेल-मध्यस्थीने स्वयंप्रतिकारक प्रतिक्रियेचे बरेच पुरावे देखील आहेत ज्यामुळे आतील भिंतीची हानी होते रक्त कलम (एंडोथेलियल नुकसान). प्राप्त अनुवांशिक बदल देखील सामान्य आहेत.

तथापि, उपरोक्त उल्लेख केलेल्या प्रभावांसह आणि स्क्लेरोडर्माशी संबंधित कार्यवाही अद्याप स्थापित केली जाऊ शकली नाही. निदान प्रयोगशाळेच्या रसायनशास्त्राद्वारे केले जाऊ शकते. अँटीन्यूक्लियर प्रतिपिंडे (एएनए) स्क्लेरोडर्मा असलेल्या 95% पेक्षा जास्त लोकांमध्ये उन्नत आहे.

हे आहेत प्रथिने शरीराच्या स्वतःच तयार केलेल्या शरीरावर स्वत: च्या पेशीच्या मध्यवर्ती भागांवर हल्ला. सर्वसाधारणपणे केवळ “एएनए” साठी चाचणी घेतल्यास हे तुलनेने अनिश्चित आहे. एएनए देखील सकारात्मक असू शकते, उदाहरणार्थ, संधिवात संधिवात.

म्हणून एखादी व्यक्ती थोडीशी अचूकपणे दिसते आणि काही विशिष्ट एएनएची निवड करते, उदाहरणार्थ एंटी-स्क्ल 70, जे सिस्टमिक स्क्लेरोडर्मीने वाढविली जाते. क्रेस्ट सिंड्रोममध्ये, अँटी-सेंट्रोमेर प्रतिपिंडे सिंड्रोमचे निदान करण्यासाठी वापरले जाऊ शकते, कारण हे सिंड्रोम असलेल्या 70-90% रूग्णांमध्ये आढळू शकते. द रक्त संख्या अशक्तपणा असू शकतो लोह कमतरता आतड्यात येऊ शकते. च्या बाबतीत मूत्रपिंड प्रादुर्भाव, उन्नत सीरम क्रिएटिनाईन मूत्रात रक्त किंवा प्रथिने आढळू शकतात.