हायपोक्सॅन्थिन, झॅन्थाइनसह, प्युरिन चयापचय पासून एक ब्रेकडाउन उत्पादन आहे. त्यात आणखी अधोगती आहे यूरिक acidसिड. रोग दोन्ही होऊ शकतात जेव्हा त्याचे ऱ्हास होतो यूरिक acidसिड प्रतिबंधित केले जाते आणि जेव्हा तारण मार्गाद्वारे त्याचे पुनर्वापर बिघडते.
हायपोक्सॅन्थिन म्हणजे काय?
Hypoxanthine हे प्युरीनचे व्युत्पन्न आहे आणि ते प्युरीनच्या ऱ्हासाच्या वेळी तयार होते. खुर्च्या अॅडेनाइन आणि ग्वानिन. xanthine सोबत, ते च्या संश्लेषणात मध्यवर्ती आहे यूरिक acidसिड. xanthine oxidase च्या प्रभावाखाली, hypoxanthine सामान्यतः प्रथम xanthine मध्ये आणि नंतर यूरिक ऍसिडमध्ये बदलले जाते. सर्व प्युरीन डेरिव्हेटिव्ह्जप्रमाणे, यात अनुक्रमे सहा आणि पाच अणू असलेल्या दोन हेटरोसायक्लिक रिंग असतात. कड्यांमध्ये एकूण नऊ अणू असतात. हे पाच आहेत कार्बन अणू आणि चार नायट्रोजन अणू दोन कार्बन अणू दोन्ही रिंगांचे आहेत. एक हायड्रॉक्सिल गटाशी जोडलेला आहे कार्बन अणू स्थान 6. स्थिरीकरण प्रभावांद्वारे, रेणू अनेक टॉटोमेरिक स्वरूपात अस्तित्वात असू शकतात जे एकमेकांशी समतोल असतात. Hypoxanthine मध्ये घन पारदर्शक क्रिस्टल्स असतात जे 250 अंशांवर वितळतात. त्यात विरघळत नाही थंड पाणी or अल्कोहोल. तथापि, ते गरम मध्ये सहज विद्रव्य आहे पाणी, .सिडस् किंवा अल्कली.
कार्य, क्रिया आणि कार्ये
Hypoxanthine, नमूद केल्याप्रमाणे, प्युरिनच्या विघटनात मध्यवर्ती आहे खुर्च्या. एंझाइम xanthine oxidase त्याचे xanthine मध्ये ऑक्सिडायझेशन करते. xanthine सह एकत्रितपणे, नंतर xanthine oxidase च्या मदतीने ते यूरिक ऍसिडमध्ये आणखी कमी केले जाते. हायपोक्सॅन्थिन आणि झॅन्थाइनमधील फरक असा आहे की झॅन्थाइनमध्ये हायड्रॉक्सिल गट देखील स्थान 2 ला जोडलेला असतो. शिवाय, हायपोक्सॅन्थिन दोन्ही यूरिक ऍसिडमध्ये खराब होऊ शकते आणि सॅल्व्हेज मार्गाद्वारे प्यूरिन चयापचयमध्ये परत दिले जाऊ शकते. याउलट, xanthine फक्त यूरिक ऍसिडमध्ये कमी होते. Hypoxanthine सह न्यूक्लियोसाइड इनोसिन बनवते राइबोज. अत्यंत दुर्मिळ प्रकरणांमध्ये टीआरएनएच्या अँटीकोडॉनमध्ये इनोसिनचा समावेश केला जातो. या संदर्भात, ते डीजेनरेट प्राइमर्स तयार करण्यासाठी वापरले जाते जे पॉलिमरेझ चेन रिअॅक्शन सुरू करतात. हा एक तटस्थ आधार आहे जो सर्व न्यूक्लिकसह जोडू शकतो खुर्च्या. तथापि, सायटोसिनसह जोडणे सर्वात उत्साही अनुकूल आहे. हायपोक्सॅन्थिनपासून मिळणारे दुसरे महत्त्वाचे संयुग म्हणजे इनोसिन मोनोफॉस्फेट. हे कंपाऊंड ए फॉस्फरिक आम्ल एस्टर इनोसिन चे. इनोसिन मोनोफॉस्फेट (आयएमपी) ग्वानोसिन मोनोफॉस्फेट (जीएमपी) च्या संश्लेषणासाठी मुख्य मध्यवर्ती प्रतिनिधित्व करते आणि enडेनोसाइन मोनोफॉस्फेट (एएमपी), जे दोन्ही पुन्हा न्यूक्लिक अॅसिड संश्लेषणासाठी वापरले जाऊ शकतात. आयएमपीचे संश्लेषण हायपोक्सॅन्थिनपासून थेट बचाव मार्गाद्वारे होते. दोघांनी एन्झाईम्स AICAR formyltransferase/IMP cyclase आणि hypoxanthine-guanine phosphoribosyltransferase मोठ्या प्रमाणात यासाठी जबाबदार आहेत. अशाप्रकारे, हायपोक्सॅन्थिन हे प्युरीन बेसचे युरिक ऍसिडमध्ये होणारे ऱ्हास आणि तयार होण्याच्या दरम्यान इंटरफेसमध्ये आहे. न्यूक्लिक idsसिडस्. इनोसिन मोनोफॉस्फेट देखील ए म्हणून वापरले जाते चव वर्धक.
रचना, घटना, गुणधर्म आणि इष्टतम मूल्ये
Hypoxanthine हे प्युरिन चयापचय मध्ये मध्यवर्ती म्हणून तयार होते आणि प्युरिन बेसचे ऱ्हास आणि पुनर्बांधणी दरम्यानच्या उंबरठ्यावर उभे असते. जेव्हा ते xanthine ऑक्सिडेस एन्झाइमद्वारे xanthine मध्ये ऑक्सिडाइझ केले जाते, तेव्हा न्यूक्लिक बेस अॅडेनाइन आणि ग्वानिनवर मागील प्रतिक्रिया यापुढे शक्य नसते. हायपोक्सॅन्थिन हे प्युरिन बेस अॅडेनिनपासून तयार होते, तर ग्वानिनच्या ऱ्हासामुळे झेंथिन तयार होते. तथापि, विविध न्यूक्लियोसाइड्स आणि न्यूक्लियोटाइड्सच्या प्रतिक्रिया जटिल नेटवर्कद्वारे एकमेकांशी जोडल्या जातात. उदाहरणार्थ, enडेनोसाइन न्यूक्लियोटाइड्स आघाडी AMP मुख्य पदार्थ म्हणून थेट हायपोक्सॅन्थिनवर. तथापि, GMP ला IMP आणि adenylosuccinate द्वारे AMP मध्ये रूपांतरित केले जाऊ शकते. एएमपी नंतर हायपोक्सॅन्थिन बनवते enडेनोसाइन आणि इनोसिन, इतरांसह. ग्वानिन आणि अॅडेनाइन व्यतिरिक्त, हायपोक्सॅन्थाइन नंतर न्यूक्लियोटाइड्स देखील पुन्हा न्यूक्लिक अॅसिड बिल्डिंग ब्लॉक्स् म्हणून तयार करू शकते.
रोग आणि विकार
हायपोक्सॅन्थिनच्या संयोगाने अनेक विकार उद्भवू शकतात. प्युरीन डिग्रेडेशन दरम्यान, हायपोक्सॅन्थिन आणि झेंथिन समान प्रमाणात तयार होतात. हायपोक्सॅन्थिनचे रूपांतर झॅन्थिन ऑक्सिडेसद्वारे झेंथिनमध्ये होते. हेच एंझाइम नंतर xanthine ला यूरिक ऍसिडमध्ये कमी करते. तथापि, जेव्हा xanthine oxidase अनुपस्थित असते, तेव्हा xanthine आणि hypoxanthine मध्ये जमा होतात. रक्त. युरिक ऍसिडचे प्रमाण खूप कमी आहे. तथापि, प्रामुख्याने द एकाग्रता xanthine चे प्रमाण वाढते, कारण हायपोक्सॅन्थिनला सॅल्व्हेज पाथवेद्वारे पुन्हा रिसायकल केले जाण्याची शक्यता असते. xanthinuria चे क्लिनिकल चित्र विकसित होते. लघवीत झॅन्थाइनचे उत्सर्जन १५०० टक्क्यांनी वाढू शकते. हायपोक्सॅन्थिनची पातळीही वाढते, पण तितकीच नाही. xanthine चे जास्त प्रमाण मूत्रपिंडाला नुकसान पोहोचवू शकते. कमी द्रवपदार्थ सेवनाने, मूत्रपिंड मूत्रमार्गात दगड किंवा खडे तयार होऊ शकतात. मूत्र क्रिस्टल्सचे उत्सर्जन देखील शक्य आहे. अत्यंत गंभीर प्रकरणांमध्ये, प्राणघातक मूत्रपिंड अपयश येऊ शकते. तथापि, xanthine आणि hypoxanthine मध्ये काही आहेत पाणी विद्राव्यता, सर्वोत्तम उपचार भरपूर द्रव पिणे आहे. मासे, शेंगफिश, शेंगा किंवा बिअर यांसारखे प्युरीनयुक्त पदार्थ टाळावेत. तथापि, xanthinuria चे अधिक गंभीर प्रकार देखील आहेत. अशा प्रकारे, गंभीर व्यतिरिक्त मूत्रपिंड रोग, मानसिक विकासात विलंब; आत्मकेंद्रीपणा किंवा दात विकासाचे विकार देखील होऊ शकतात. हायपोक्सॅन्थिनचा बचाव मार्गाद्वारे देखील पुनर्वापर केला जाऊ शकतो, xanthine च्या उलट, या प्रक्रियेतील विकार आघाडी यूरिक ऍसिड निर्मिती वाढवण्यासाठी, कारण केवळ प्युरीन बेसचा ऱ्हास मार्ग कार्य करतो. परिणामी हायपोक्सॅन्थिनचे केवळ झेंथिनमध्ये ऑक्सिडाइझ केले जाऊ शकते, जे यूरिक ऍसिडमध्ये रूपांतरित होते. अनेकदा हायपोक्सॅन्थिन-ग्वानीन फॉस्फोरिबोसिलट्रान्सफेरेस या एन्झाइमचा आनुवंशिक दोष असतो. यूरिक ऍसिड एकाग्रता मध्ये रक्त झपाट्याने वाढते, आणि मध्ये यूरिक ऍसिड क्रिस्टल्सचा वर्षाव सांधे होऊ शकते. याचा परिणाम म्हणजे हल्ले गाउट. गंभीर प्रकरणांमध्ये, Lesch-Nyham सिंड्रोम विकसित होतो.
