गिल्बर्ट-म्युलॅंग्रॅक्ट रोग, किंवा गिल्बर्ट सिंड्रोम, एक चयापचयाशी विकार आहे जो च्या उन्नत पातळीद्वारे प्रकट होतो बिलीरुबिन मध्ये रक्त. डिसऑर्डर अनुवांशिक आहे परंतु फारच क्वचितच कायमस्वरुपी नुकसान होते.
गिलबर्ट-म्युलॅंग्रॅक्ट रोग म्हणजे काय?
च्या शरीर रचना आणि रचना वर इन्फोग्राफिक यकृत. विस्तृत करण्यासाठी क्लिक करा. म्युलॅंग्रॅक्ट रोग वाढीद्वारे दर्शविलेल्या प्रभावाचे वर्णन करण्यासाठी वापरली जाणारी संज्ञा एकाग्रता अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन मध्ये रक्त. यामुळे डोळ्यातील पिवळसरपणासारख्या विविध लक्षणे उद्भवतात. अप्रत्यक्ष पासून बिलीरुबिन असमाधानकारकपणे विद्रव्य आहे पाणी, हे अल्बमिनशी बांधले जाते, जे विद्रावक म्हणून कार्य करतात. गिल्बर्ट-म्युलॅंग्रॅक्ट रोग अशा प्रकारे एक चयापचय डिसऑर्डर आहे. मध्ये विलंबित जैवरासायनिक रूपांतरण प्रक्रियेचा परिणाम रक्त आणि पूर्णपणे निरुपद्रवी आहे. तथापि, विविध लक्षणे विकसित होतात ज्यावर उपचार केले जाऊ शकतात.
कारणे
मेलेंग्राक्ट रोग एंजाइम यूडीपी-ग्लुकोरोनोलोसिलट्रान्सफेरेजच्या क्रिया कमी झाल्यामुळे होतो. हे सजीवांच्या शरीरात निर्मार्ण होणारे द्रव्य चरबी-विद्रव्य चयापचय मध्ये रूपांतरित करण्यासाठी जबाबदार आहे पाणीविरघळणारी शेवटची उत्पादने. ही प्रक्रिया विचलित झाल्यास, विविध चयापचय उत्पादने आणि एक्सोजेनस पदार्थ जसे औषधे शरीरातून उत्सर्जनासाठी चांगल्या प्रकारे तयार करता येत नाही. याचा परिणाम वरील लक्षणांमध्ये होतो. विशेषतः, लाल रक्त रंगद्रव्य हेम त्रासलेले आहे. यूडीपी-ग्लुकोरोनोलोसिलट्रान्सफेरेज एंजाइमच्या कमी क्रियाकलापांद्वारे विशेषतः चालू होणारा परिणाम, क्वचितच बाह्य कारणे असू शकतात. तथापि, कमी चरबीयुक्त आहार व्यवस्थापित करण्यायोग्य लक्षणे ट्रिगर करू शकतात. उपवास आहार देखील वारंवार गिलबर्ट-म्युलॅंग्रॅक्ट रोगाशी संबंधित असतो.
लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे
गिलबर्ट-म्युलॅंग्रॅक्ट रोग हा सहसा पूर्णपणे निरुपद्रवी असतो. बहुसंख्य प्रकरणांमध्ये, कोणतीही लक्षणे दिसत नाहीत. डोळ्याच्या पांढर्‍या भागावर फक्त पिवळसर होणे आणि, अगदी क्वचित प्रसंगी, च्या त्वचा विशिष्ट परिस्थितीत साजरा केला जातो. पिवळसरपणा वाढीमुळे होतो एकाग्रता रक्तातील बिलीरुबिन, जे बिलीरुबिनच्या मंद गतीमुळे उद्भवते. कारण वाढीव बिलीरुबिन व्यायामादरम्यान तयार होतो, अल्कोहोल सेवन, कमी चरबीयुक्त आहार किंवा दीर्घकाळ कालावधी उपवास, स्क्लेराय चे विकृत रूप आणि त्वचा तसेच या परिस्थितीत वाढते. तथापि, ही सामान्यत: गिल्बर्ट-म्युलॅंग्रॅक्ट रोगाची केवळ लक्षणे आहेत. आत खाज सुटणे कावीळ संबंधित यकृत रोग, येथे उद्भवत नाही. क्वचितच, तथापि, कावीळ अशासारख्या अप्रिय लक्षणांसह असू शकते थकवा, पोटदुखी सह मळमळ, मांडली आहे-like डोकेदुखी, भूक न लागणे, आणि चिडचिड. तथापि, ही लक्षणे बिलीरुबिनच्या पातळीवर अवलंबून नसतात एकाग्रता. हे गिलबर्ट-मेलेनग्राच रोगाचे वैशिष्ट्य देखील आहे की हे सामान्यतः तारुण्यानंतर केवळ तरुण पुरुषांवरच परिणाम करते. गिलबर्ट-म्यूलॅंग्रॅक्ट रोगास कोणत्याही रोगाचे मूल्य नाही. गुंतागुंत होत नाही. डोळा आणि त्वचा वयस्कतेमध्ये बहुतेकदा पूर्णपणे अदृश्य होईपर्यंत, विकृती वयानुसार कमी होतात. तथापि, क्वचित प्रसंगी, त्यासहित लक्षणांचा जीवनाच्या गुणवत्तेवर हानिकारक परिणाम होतो. डोळे आणि त्वचेचा पिवळसरपणाचा पहिला देखावा प्रभावित झालेल्या लोकांच्या अपायतेबद्दल शिक्षित होईपर्यंत निराश होऊ शकतो. अट.
निदान आणि कोर्स
गिलबर्ट-म्युलॅंग्रॅक्ट रोगाचे निदान अस्पष्टपणे केले जाऊ शकते. या कारणासाठी, लक्षणे उद्भवणार्‍या बाधित व्यक्तीशी संभाषणात निश्चित करणे आवश्यक आहे. जर असे दिसून आले की तेथे वाढ झाली आहे मळमळ पिवळ्या डोळ्यांच्या संयोगाने, तेथे किमान एक शंका असू शकते. इतर संसर्ग बहुतेक संक्रमणांच्या बाबतीत आढळतात. अशा प्रकारे, सिंड्रोमच्या क्षेत्राच्या तक्रारींसोबत असू शकते यकृत, मळमळ आणि त्रास. विशेषत: दरम्यान उपवास or ताण, लक्षणे तीव्र केली जातात. त्यापलीकडे तथापि, परिणामास कोणतीही लक्षणीय लक्षणे नसतात आणि सामान्यत: त्याशिवाय राहतात आरोग्य प्रभावित झालेल्यांसाठी गुंतागुंत. म्हणून, हे शोधणे कठीण आहे मेलेंग्राक्ट रोग बाह्य परीक्षणाद्वारे. ए रक्त तपासणी, दुसरीकडे, सिंड्रोमबद्दल द्रुतपणे माहिती प्रदान करू शकते. विशेषतः, बिलीरुबिन मूल्ये महत्त्वपूर्ण आहेत. जर केवळ ही मूल्ये उन्नत केली गेली आहेत आणि इतर सर्व रक्त मूल्ये सामान्य पातळीवर असतील तर असे मानले जाऊ शकते की रुग्णाला गिल्बर-मेलेंग्रॅक्ट रोग आहे. सिंड्रोम निरुपद्रवी असूनही, निदान असे असले तरीही महत्त्वपूर्ण महत्त्व असूनही यकृताचे गंभीर आजार त्याद्वारे नाकारू शकतात. स्पष्ट निदानाने हेमोलिसिस देखील नाकारता येते. काही प्रकरणांमध्ये, डॉक्टर शंभर टक्के निश्चित असण्यासाठी आनुवंशिक चाचणी घेतात. गिलबर्टच्या सिंड्रोमचा अभ्यासक्रम गैर-समस्याप्रधान आहे. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, पिवळे डोळे आणि मळमळ अशी लक्षणे काही दिवसानंतर अदृश्य होतात. दीर्घ उपवास बरा करतानाही, सिंड्रोम क्वचितच ठरतो आरोग्य निर्बंध मेलेंग्राक्ट रोग बाधित व्यक्तींकडून बर्‍याचदा लक्षात येत नाही. तथापि, लक्षणे कमी लेखू नये. हा यकृताचा गंभीर आजार असू शकतो, ज्याचा कोणत्याही परिस्थितीत उपचार केला पाहिजे.
गुंतागुंत
बहुतेक प्रकरणांमध्ये, गिलबर्ट-मेउलेंगराक्ट रोगामुळे कोणतीही विशिष्ट मर्यादा किंवा गुंतागुंत होत नाही. बहुतेक रुग्ण या आजारासह त्यांचे संपूर्ण आयुष्य जगतात आणि आयुर्मानात कोणतीही कपात होत नाही. म्हणूनच, कोणतीही लक्षणे आढळल्यास रोगाचा उपचार करण्याची आवश्यकता नाही. तथापि, लक्षणे आढळल्यास, ते सहसा द्वारे प्रकट होते थकवा आणि रुग्ण थकवा. गिलबर्ट-मेलेंगच्या आजारामुळे पीडित व्यक्तीची लवचिकता देखील कमी होते आणि ते होऊ शकते आघाडी दैनंदिन जीवनातल्या कमजोरीकडे शिवाय, काही प्रभावित व्यक्ती मळमळ आणि पिवळ्या डोळ्यांनी त्रस्त असतात. यकृताची लक्षणे गंभीर असल्यास, रुग्णाला खूप आजारी वाटू शकते. गिलबर्ट-मेलेनग्राक्ट रोगामुळे जटिलता उद्भवू शकते जर पीडित व्यक्तीने उपवास केला तर या प्रकरणात लक्षणे आणखी तीव्र होतात. नियमानुसार, गिलबर्ट-म्युलॅंग्रॅक्ट रोगाचा उपचार आवश्यक नाही. केवळ गंभीर लक्षणांच्या बाबतीत ही लक्षणे मर्यादित होऊ शकतात. रोगाने रुग्णाची आयुर्मान कमी केली जात नाही आणि पुढे कोणतीही गुंतागुंत होत नाही.
आपण डॉक्टरांना कधी भेटावे?
नॉनहेमोलिटीक इस्टरस, गिलबर्ट-मेलेंगराक्ट रोग म्हणून ओळखला जाणारा एक चयापचय विकार, जन्मजात आधीच आहे. त्यासह उद्भवणारी लक्षणे तुलनेने पटकन लक्षात येतात कारण ती चिन्हे संबंधित आहेत कावीळ. म्हणून डॉक्टरकडे पहिली भेट सहसा आयुष्याच्या सुरुवातीस येते, बहुतेक तारुण्य दरम्यान. यकृत नुकसान नसतानाही, एक सुस्थीत आहार सहसा पुरेसे आहे. अनुवांशिक दोष कारणीभूत ठरू शकणारी लक्षणे अनेक घटकांवर अवलंबून असतात. त्यापैकी बर्‍याच जणांवर आहाराच्या समायोजनाद्वारे प्रभावित व्यक्ती स्वतः प्रभावित होऊ शकते. या संदर्भात, गिलबर्ट-मेलेंगराक्ट रोगाने ग्रस्त असलेल्यांना योग्य जीवनशैली स्वीकारून अक्षरशः लक्षणमुक्त राहणे त्यांच्या स्वतःच्या हातात आहे. हे लक्षात घेतले पाहिजे की इतर रोगांसाठी किंवा काही विशिष्ट औषधे वेदना गिलबर्ट-मेउलेंगराक्ट रोगाची लक्षणे वाढवू शकतात. म्हणून, घेताना कोलेस्टेरॉल- कमी करणे औषधे जसे सिमवास्टाटिन or अटोरव्हास्टाटिन, एक डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा देखरेख हेतू. इस्ट्रोजेनयुक्त पदार्थांच्या वापरासाठी देखील अशीच शिफारस केली जाते गर्भ निरोधक जसे की जन्म नियंत्रण गोळी किंवा जास्त-वापरलेली-काउंटर वेदना एसीटामिनोफेन किंवा आयबॉप्रोफेन. जर डोळे पिवळे झाले तर कोणत्याही परिस्थितीत डॉक्टरांची भेट घ्यावी. कावीळ किंवा यकृत डिसऑर्डर नाकारणे आवश्यक आहे. गिल्बर्ट-मेलेंगराश्ट रोगाच्या उपस्थितीसाठी केवळ उपवास बरे करणे आणि काही विशिष्ट गोष्टी टाळणे आवश्यक आहे उत्तेजक जसे अल्कोहोल or निकोटीन. डॉक्टरांच्या भेटी सहसा यामुळे आवश्यक नसतात.
उपचार आणि थेरपी
मेलेंग्राक्ट रोग हा निरुपद्रवी चयापचयाचा विकार आहे आणि त्यानुसार अनिवार्य उपचारांची आवश्यकता नाही. तथापि, लक्षणे दूर करणे आणि शिक्षण प्रदान करणे शक्य आहे. पीडित डोळ्यांनी किंवा वारंवार मळमळ झाल्याने पीडित व्यक्तीला त्रास होत असल्यास आणि आयुष्यातील कमी गुणवत्तेचा अनुभव घेतल्यास हे विशेषतः आवश्यक आहे. म्हणूनच, उपचारांचा सर्वात महत्वाचा आधारस्तंभ म्हणजे प्रभावित व्यक्तीशी तपशीलवार चर्चा. यामध्ये, वैयक्तिक लक्षणांवर चर्चा केली जाऊ शकते आणि उच्च बिलीरुबिन पातळीचे श्रेय दिले जाऊ शकते. उपचारांचा आणखी एक आधारस्तंभ म्हणजे विसंगत औषधांची चाचणी घेणे. निश्चित औषधे विशेषतः जसे पॅरासिटामोल, लक्षणे वाढवू शकतात आणि विशिष्ट परिस्थितीत ते बंद केले जावे. म्हणूनच असे म्हटले जाऊ शकते की मेयूलेंग्रॅक्ट रोगामुळे सामान्यत: कोणतीही समस्या उद्भवत नाही. जास्तीत जास्त, बाधित झालेल्यांची अनिश्चितता शिक्षणाद्वारे दूर केली पाहिजे. सर्वसाधारणपणे, मेलेंग्राक्ट हा आजार हा एक आजार आहे की नाही हा प्रश्नचिन्ह आहे. उदाहरणार्थ, अलिकडील अभ्यासांनी असे सिद्ध केले आहे की गिलबर सिंड्रोम प्रतिबंधित करू शकतो कोलन कर्करोग, एथेरोस्क्लेरोसिस आणि फुफ्फुस आजार.
दृष्टीकोन आणि रोगनिदान
गिलबर्ट-म्युलॅंग्रॅक्ट रोगाचा निदान रूग्णांसाठी खूप चांगला आहे. प्रभावित व्यक्तींचे आयुर्मानही अप्रभावित व्यक्तींचे आयुष्यमान जितके जास्त असते. शिवाय, गिलबर्ट-म्युलॅंग्रॅक्ट रोग बहुतेक बाबतीत पूर्णपणे निरुपद्रवी आहे. केवळ अत्यंत क्वचितच रोगाची लक्षणे बाधित झालेल्यांवर परिणाम करतात. तथापि, वृद्ध व्यक्ती, जितक्या कमी वेळा आणि सौम्य रोगाची लक्षणे होतात. मोठ्या प्रमाणात प्रकरणांमध्ये, लक्षणे अगदी वयस्क वयातच पूर्णपणे अदृश्य होतात. असे मानले जाते की या आजाराने बाधित झालेल्यांच्या मृत्यूचे प्रमाण वाढले नाही. असे काही अभ्यास देखील आहेत जे दर्शवितात की रोगामुळे वाढलेली बिलीरुबिन पातळी फुफ्फुसांच्या विशिष्ट आजारांपासून संरक्षण करते आणि त्यामुळे सामान्य मृत्यू कमी होते. सर्वात महत्त्वाचे म्हणजे यास संरक्षणाची काळजी आहे तीव्र अडथळा फुफ्फुसाचा रोग आणि भयानक विरुद्ध देखील फुफ्फुस कर्करोग. तथापि, डोळे पिवळसरपणाची कॉस्मेटिक समस्या, जी बाधित झालेल्यांमध्ये उद्भवू शकते, हा बर्‍याचदा जास्त भार असतो. बहुतेकदा बाहेरील लोक पिवळ्या रंगाचे योग्य वर्णन करू शकत नाहीत आणि संक्रामक रोगांचा विचार करू शकत नाहीत. अशा परिस्थितीत उपचारांच्या संभाव्य पर्यायांवर चर्चा करण्यासाठी डॉक्टरांशी संभाषणाचा प्रयत्न केला पाहिजे. सर्वसाधारणपणे, तथापि, ए उपचार गिलबर्ट-मेउलेंगराक्ट हा रोग आवश्यक नाही.
प्रतिबंध
गिलबर्ट-म्यूलॅंग्रॅक्ट रोगाचा आजाराचे कोणतेही मूल्य नाही आणि म्हणूनच प्रतिबंधात्मक उपचारांची आवश्यकता नाही. जर एखाद्याला डोळ्यांचे वैशिष्ट्यपूर्ण पिवळेपणा टाळायचा असेल तर उपवास आहार आणि कमी चरबीयुक्त आहार शक्य तितक्या टाळावा अशी शिफारस केली जाते. हे बिलीरुबिनची पातळी सामान्य पातळीवर ठेवली पाहिजे. याव्यतिरिक्त, सिंड्रोमसह, शिक्षण प्रदान करणे देखील महत्वाचे आहे. इतर लोक लक्षणे ग्रस्त असल्यास, गिलबर्ट-म्युलॅंग्रॅक्ट रोगाचे कारण म्हणून दर्शविले पाहिजे. केवळ डॉक्टरांचा सल्ला घेतल्यानंतरच औषधे घ्यावीत. निरुपद्रवी लक्षणे असूनही, पिवळ्या डोळ्यांसाठी व्यापक निदान केले पाहिजे. इतर एखाद्या प्रकारचा आजार असणे असामान्य नाही.
आपण स्वतः काय करू शकता
नियमानुसार, गिलबर्ट-म्युलॅंग्राच रोग निरुपद्रवी आहे. उपचार करणे शक्य किंवा आवश्यक नाही. तथापि, बाधित व्यक्तींनी स्वत: ला या रोगाबद्दल तपशीलवार माहिती देण्याची शिफारस केली जाते. विशेषत: इंटरनेटवर, रोगाचा सामना कसा करावा आणि लक्षणे कशी टाळायची याबद्दल बरीच माहिती मिळू शकते. गिलबर्ट-मेउलेंगराक्ट रोगाच्या बाबतीत, केवळ अप्रत्यक्ष आहे आरोग्य जर प्रभावित लोक काही औषधे घेत असतील तर आणि त्या शरीराद्वारे खराबपणे मोडल्या जाऊ शकतात. काही प्रकरणांमध्ये, हे शक्य आहे आघाडी सौम्य दुष्परिणाम. अशी लक्षणे विशेषतः घेत असताना ओळखली जातात कर्करोग आणि एचआयव्ही औषधे सहिष्णुता स्पष्ट करण्यासाठी, अभ्यास करण्याचा सल्ला दिला आहे पॅकेज घाला नवीन औषधे घेण्यापूर्वी. सर्वसाधारणपणे, रुग्णांनी यकृत शक्य तितक्या वाचविण्याचा प्रयत्न केला पाहिजे. या कारणास्तव, त्यांनी टाळावे निकोटीन आणि अल्कोहोल शक्य तितक्या शक्य. हे देखील महत्वाचे आहे की प्रभावित झालेल्यांनी कोणतीही औषधे खाऊ नयेत. सर्वसाधारणपणे, एक निरोगी, संतुलित आहार सल्ला दिला आहे. सुरक्षित बाजूवर राहण्यासाठी, आहारातील आहार घेण्याचा सल्ला दिला जातो पूरक, रासायनिक itiveडिटीव्हयुक्त पदार्थ, आयुर्वेदिक चहा, चिनी औषधी वनस्पती तसेच हर्बलची तयारी केवळ लहान डोसमध्येच. तत्त्वानुसार पीडित व्यक्तींनी उपासमारीची तीव्रता टाळली पाहिजे. नियोजित आहार आणि जास्त उपासमार आहाराबद्दल डॉक्टरांशी चर्चा करणे आवश्यक आहे. याव्यतिरिक्त, पीडित व्यक्तींना पुरेशी झोप घेण्याचा सल्ला दिला जातो.
