मानवी शरीरासाठी सर्वात महत्वाचे पदार्थांपैकी एक आहे अमिनो आम्ल. त्यांच्याशिवाय, चयापचय तयार होऊ शकत नाही प्रथिने, यकृत चयापचय, वाढ, इमारत त्वचा, नखे आणि केस आणि कार्य मज्जासंस्था शक्य होणार नाही. अमिनो आम्ल च्या संश्लेषणासाठी बिल्डिंग ब्लॉक्स आहेत प्रथिने आणि ग्लुकोनोजेनेसिससाठी मूलभूत बिल्डिंग ब्लॉक्स म्हणून काम करतात, जे निर्मितीसाठी चयापचय मार्ग आहे ग्लुकोज. अशाप्रकारे, अमीनो ऍसिड चयापचय शरीरातील सर्व जैवरासायनिक प्रक्रियांचा समावेश होतो, ज्यामध्ये रचना, विघटन आणि रूपांतरण अमिनो आम्ल.
अमीनो ऍसिड चयापचय म्हणजे काय?
एमिनो ऍसिड चयापचय शरीरातील सर्व जैवरासायनिक प्रक्रियांचा समावेश आहे ज्यामध्ये एमिनोची रचना, विघटन आणि रूपांतरण .सिडस्उदा लाइसिन. मानवी शरीर काही अमिनो तयार करू शकते .सिडस् स्वतः आणि इतरांना अन्नातून प्राप्त करतो. गुंतलेली प्रक्रिया गुंतागुंतीची आहे. एन्झाईम आणि सह-एंझाइम वापरले जातात. जर असे एन्झाईम्स ते सदोष किंवा अपुरे बनलेले असतात, यामुळे अमीनो ऍसिड चयापचय मध्ये अडथळा निर्माण होतो, ज्यामुळे गंभीर रोग होतात. वैयक्तिक एमिनो .सिडस् च्या precursors देखील तयार हार्मोन्स आणि न्यूरोट्रांसमीटर किंवा च्या रचना मध्ये सर्व्ह नायट्रोजनसंयुगे संयुगे.
कार्य आणि कार्य
मूलभूतपणे, अमीनो ऍसिडस् आवश्यक आणि गैर-आवश्यक अशी विभागली जातात. अमीनो ऍसिड चयापचय मध्ये त्यांची निर्मिती आणि विघटन समाविष्ट आहे. अत्यावश्यक अमीनो idsसिडस् मानवी जीव स्वतः तयार होऊ शकत नाही, कारण उत्क्रांतीच्या ओघात एन्झाईम्स त्यांच्यासाठी योग्य हळूहळू गमावले गेले आणि संश्लेषण ऐवजी अवजड आहे. त्यांना अन्नासह आत नेले जाते आणि बोलावले जाते ल्युसीन, आयसोल्युसीन, ल्युसीन, मेथोनिन, लाइसिन, फेनिलॅलानाइन, एक अत्यावश्यक अमायनो आम्ल, थ्रोनिन आणि व्हॅलिन. एमिनो ऍसिड चयापचय विकारांमध्ये, इतर अमीनो ऍसिड देखील आवश्यक बनतात, उदाहरणार्थ, टायरोसिन फेनिलकेटोनुरिया. न-अत्यावश्यक अमीनो idsसिडस् शरीर स्वतः तयार केले जाऊ शकते. यामध्ये एस्पार्टिक आणि ग्लुटामिक ऍसिडचा समावेश आहे, lanलेनाइन आणि सेरीन. निर्मिती मध्ये स्थान घेते यकृत आणि मूत्रपिंड, यकृतातील प्रक्रियेसाठी शरीराला अल्फा-केटो ऍसिडची आवश्यकता असते जी बीटा-ऑक्सिडेशनद्वारे प्रदान केली जाते. चरबीयुक्त आम्ल. अल्फा-केटो ऍसिडस् अमिनो ऍसिडद्वारे अमीनो गटांचे हस्तांतरण करतात. पासून शरीर एक व्युत्पन्न प्राप्त करते जीवनसत्व B6 सह-एंझाइम पायरीडॉक्सल म्हणतात फॉस्फेट, जी हस्तांतरणामध्ये महत्त्वाची भूमिका बजावते. एमिनो ऍसिड चयापचय मध्ये, सह-एंझाइम देखील जबाबदार आहे सतत होणारी वांती, बायोजेनिकमध्ये ट्रान्समिनेशन आणि डीकॅरॉक्सिडेशन अमाइन्स. सतत होणारी वांती विभाजनाची प्रक्रिया आहे हायड्रोजन आरोग्यापासून रेणू, ऑक्सिडाइझ केलेल्या सेंद्रिय संयुगेचा संदर्भ देते. हे एंडोथर्मिक प्रतिक्रियामध्ये उद्भवते, परंतु त्याचे रूपांतर एक्झोथर्मिकमध्ये देखील केले जाऊ शकते ऑक्सिजन, जे नंतर तयार होते पाणी. ट्रान्समिनेशनमध्ये, अमिनो आम्लाचा अल्फा-अमीनो गट अल्फा-केटो आम्लामध्ये बदलला जातो, ज्यामुळे नवीन अल्फा-केटो आम्ल आणि अमीनो आम्ल तयार होते. या प्रक्रियेसाठी आवश्यक असलेल्या एन्झाइमांना ट्रान्समिनेसेस म्हणतात. स्वीकारणारे केटोग्लुटेरेट, ऑक्सॅलोएसीटेट आणि पायरुविक ऍसिड आहेत. अशा प्रकारे घडणारी प्रक्रिया नेहमी उलट करता येण्यासारखी असते. डेकार्बोक्झिलेशन म्हणजे रेणूच्या कार्बोक्सिल गटाचे विभाजन आणि परिणामी निर्मिती कार्बन डायऑक्साइड बायोजेनिक अमाइन्स अशा प्रकारे एकत्र केले जातात, जे यामधून मूलभूत असतात रेणू बेअरिंग एमिनो गट. नसलेल्या बाबतीतअत्यावश्यक अमीनो idsसिडस्, सह-एंझाइम पायरीडॉक्सलचा अल्डीहाइड गट फॉस्फेट आम्लाच्या अमिनो गटासह शिफचे बेस तयार करते, सह निर्मूलन of पाणी. अशा प्रकारे एंझाइमच्या आत असलेल्या कॅशनिक गटाद्वारे शिफचे बेस स्थिर केला जातो. को-एंझाइमच्या पायरीडाइन रिंगमध्ये, एक इलेक्ट्रोफिलिक क्रिया नायट्रोजन सतत होत राहते आणि केटीमाइनची निर्मिती होते, जी स्थिर नसते आणि रूपांतरित होते. हे ट्रान्समिनेशन किंवा डीमिनेशनद्वारे होऊ शकते. उत्तरार्धात अमिनो आम्लापासून अमिनो गटाचे विघटन समाविष्ट आहे आणि पुढे म्हणून वापरले जाते अमोनिया. हे यासाठी महत्वाचे आहे रक्त PH पातळी, उदाहरणार्थ, परंतु कमी सांद्रता द्वारे ओळखले जाते मेंदू विषारी म्हणून आणि म्हणून रूपांतरित होते यकृत ते युरिया, जे नंतर उत्सर्जित होते.
रोग आणि आजार
अमीनो ऍसिड चयापचय मध्ये दोष आढळल्यास, जीव आणि संबंधित रोग गंभीर नुकसान. बहुतेक जन्मजात असतात जीन वारसा द्वारे प्रसारित प्रभाव. त्यापैकी बरेच दुर्मिळ आहेत आणि त्यांची अभिव्यक्ती एंजाइम गहाळ आहेत किंवा फक्त त्यांचे कार्य विस्कळीत आहे यावर अवलंबून आहे. अमीनो ऍसिड चयापचय मध्ये, अनेक प्रक्रिया घडतात, ज्यांना वेगवेगळ्या एन्झाईमची आवश्यकता असते. अशा प्रकारे, विकार देखील भिन्न असू शकतात. यामुळे अशा रोगांचे निदान करणे अधिक कठीण होते. लक्षणे नेहमीच ज्ञात नसतात आणि ओळखणे देखील कठीण असते. बहुतेक दोष स्वतःला या वस्तुस्थितीमध्ये प्रकट करतात की मध्यवर्ती उत्पादने यापुढे अमीनो ऍसिडमध्ये रूपांतरित होऊ शकत नाहीत. त्याचप्रमाणे, या प्रक्रियेचे पूर्ववर्ती अवरोधित केले जाऊ शकतात. याचे परिणाम अशा मध्यस्थांचे संचय आहेत, परिणामी अमीनो ऍसिडच्या कमतरतेमुळे कार्ये यापुढे होऊ शकत नाहीत. अशा प्रकारे, ऊती आणि अवयवांचे नुकसान लवकरच होते किंवा अपयशाची लक्षणे विकसित होतात. या परिस्थितीत, अमीनो ऍसिड वाहतूक विस्कळीत आहे. अमीनो ऍसिड यापुढे मूत्रात उत्सर्जित होत नाहीत, परंतु शरीरात परत जातात. परिणामी रोगांचा समावेश होतो अल्बिनिझम, अल्काप्टोनुरिया आणि फेनिलकेटोनुरिया. सर्व तीन अभिव्यक्तींमध्ये, टायरोसिनचे चयापचय विस्कळीत आहे. मध्ये अल्बिनिझम, मानवी शरीर यापुढे उत्पादन करू शकत नाही त्वचा रंगद्रव्य केस या कारणासाठी. द त्वचा, डोळे आणि केस त्यामुळे अतिशय फिकट गुलाबी ते पांढरे असतात. टायरोसिन हे अमीनो ऍसिड फेनिलॅलानिनद्वारे तयार केले जाते, जे अन्नातून मिळते. हे गहाळ असल्यास, नाही फक्त केस पण थायरॉईड संप्रेरक देखील थायरोक्सिन किंवा संदेशवाहक पदार्थ जसे की कॅटेकोलामाईन्स यापुढे उत्पादन करता येणार नाही. अल्काप्टोन्युरियामध्ये, होमोजेंटिसिन ऑक्सिजनेस हे एन्झाइम गहाळ आहे. हे homogentisic acid चे maleylacetoacetic acid मध्ये रूपांतर करते. अल्काप्टन म्हणून, हे मूत्रात उत्सर्जित होते किंवा शरीरात साठवले जाते. याचा परिणाम होतो दाह क्रिस्टलमुळे किंवा कॅल्शियम मध्ये ठेवी सांधे, तसेच मूत्रपिंड दगड किंवा ह्रदयाचा बिघडलेले कार्य. एक संभाव्य निदान व्यतिरिक्त आहे खुर्च्या, ज्यामुळे लघवी काळी पडते. फेनिलकेटोन्युरिया सर्वात सामान्य अमीनो ऍसिड चयापचय विकार आहे. हे फेनिलॅलानिन हायड्रॉक्सीलेझ या एन्झाइममधील दोषामुळे होते, जे फेनिलॅलानिनचे टायरोसिनमध्ये रूपांतर करण्यास जबाबदार असते. जर हे घडले नाही तर, फेनिलॅलानिन ऊतकांमध्ये जमा होते आणि रक्त आणि नुकसान होऊ लागते मेंदू. यामुळे एकूण शारीरिक विकासावर परिणाम होतो आणि विलंब होतो. जप्ती आणि मानसिक मंदता होऊ शकते. या दोषासाठी, ए आहार विशेष अमीनो ऍसिडसह समृद्ध, जे मुलाच्या आयुष्याच्या पहिल्या दोन महिन्यांत लागू केल्याने सामान्य विकास होतो. द आहार तारुण्य होईपर्यंत पालन करणे आवश्यक आहे.
