हायड्रॉक्सीलेशन: कार्य, भूमिका आणि रोग

हायड्रॉक्सीलेशन ही एक रासायनिक प्रतिक्रिया आहे ज्यात रेणूमध्ये हायड्रॉक्सिल गटांचा समावेश आहे. चयापचय संदर्भात, एन्झाईम्स हायड्रॉक्सीलेशनचे उत्प्रेरक संबंधित एन्झाईम्स हायड्रॉक्सीलेसेस म्हणतात.

हायड्रॉक्सीलेशन म्हणजे काय?

चयापचय संदर्भात, एन्झाईम्स हायड्रॉक्सीलेशनचे उत्प्रेरक संबंधित एंजाइम्सना हायड्रॉक्सीलेसेस म्हणतात. रसायनशास्त्र आणि बायोकेमिस्ट्रीमध्ये हायड्रॉक्सीलेशन फार सामान्य आहे. सर्वसाधारणपणे हायड्रॉक्सीलेशन म्हणजे रेणूमध्ये एक किंवा अधिक हायड्रॉक्सिल गटांचा परिचय. हायड्रॉक्सिल ग्रुपमध्ये अ हायड्रोजन आणि एक ऑक्सिजन अणू इतर गोष्टींबरोबरच, द अल्कोहोल मिथेनॉल मिथेनच्या उत्प्रेरक ऑक्सिडेशन दरम्यान तयार होते. अ च्या उत्प्रेरक जोड पाणी इथेनपासून रेणू तयार होतो इथेनॉल. बायोकेमिकल प्रक्रियेत, हायड्रॉक्सिल गटाची जोडणी तथाकथित हायड्रॉक्सीलेसेसद्वारे उत्प्रेरकपणे समर्थित होते. हायड्रोक्सीलेसेसच्या सहाय्याने, उदाहरणार्थ, निश्चित अमिनो आम्ल जीव मध्ये सक्रिय सक्रिय पदार्थ रूपांतरित केले जाऊ शकते. हायड्रोक्सीलेक्शन्स, उदाहरणार्थ, फेनिलॅलाइनला टायरोसिन आणि टायरोसिनमध्ये डीओपीएमध्ये रूपांतरित करतात. संबंधित एंजाइम्स म्हणजे फेनिलालाइन हायड्रोक्लेझ आणि टायरोसिन हायड्रोक्लेझ. च्या मदतीने एक अत्यावश्यक अमायनो आम्ल हायड्रॉक्सीलेज, ट्रायप्टोफॅन 5-हायड्रॉक्सीट्रीपोटोनमध्ये रूपांतरित होते. मध्ये संयोजी मेदयुक्त, अमिनो आम्ल प्रोलिन आणि लाइसिन हायड्रॉक्सीलेशनद्वारे अनुक्रमे हायड्रॉक्सीप्रोलिन आणि हायड्रॉक्साइसाइनमध्ये रूपांतरित होते. तेथे, हायड्रोक्सिलेटेड अमिनो आम्ल ची मजबूत क्रॉस-लिंकिंग सुनिश्चित करा कोलेजन आणि अशाच प्रकारे शक्ती या संयोजी मेदयुक्त. आणखी एक महत्त्वाची हायड्रॉक्सीलेशन प्रतिक्रिया रूपांतरण दर्शवते प्रोजेस्टेरॉन कॉर्टिकोस्टेरॉईड्सकडे.

कार्य आणि भूमिका

हायड्रॉक्सीलेशन ही खूप महत्वाची बायोकेमिकल रिअॅक्शन आहेत. उदाहरणार्थ, शक्ती of संयोजी मेदयुक्त हायड्रॉक्सीलेशन प्रतिक्रियांवर अवलंबून असते. मध्ये कोलेजन संयोजी ऊतक, अमीनो .सिडस् प्रोलिन आणि लाइसिन उच्च एकाग्रता मध्ये उपस्थित आहेत. दोन्ही संयुगे हायड्रॉक्सीलेसेसचा वापर करून अतिरिक्त हायड्रोक्सिल गटासह सहज प्रदान करता येतात. या प्रक्रियेमध्ये, प्रथिनेंमध्ये हायड्रॉक्सीलेशन होते. हायड्रॉक्सिप्रोलिन प्रोलिन व हायड्रॉक्साइसाइनपासून बनते लाइसिन. एस्कॉर्बिक acidसिडच्या सहाय्याने प्रोलिन हायड्रोक्लेझ आणि लायझिन हायड्रोक्लेझ हे एंजाइम जबाबदार आहेत.व्हिटॅमिन सी). हायड्रॉक्सिल गट यासाठी संलग्नक साइट तयार करतात साखर अवशेष किंवा ते त्वरित वैयक्तिक प्रोटीनचे क्रॉस-लिंकिंग सुनिश्चित करतात रेणू. या क्रॉस-लिंकिंगचा परिणाम मजबूत आणि लवचिक संयोजी ऊतकात होतो. हायड्रॉक्सीलेशनची आणखी एक प्रतिक्रिया म्हणजे अमीनो acidसिड फेनिलॅलाइनचा टायरोसिनमध्ये रूपांतर. ही प्रतिक्रिया युकेरियोटिक जीवांसाठी महत्वाची आहे कारण पेशीमध्ये फेनिलॅलानिनची उच्च सांद्रता हानिकारक आहे. टायरोसिनला पुढे एल-डोपामध्ये हायड्रॉक्सीलेट केले जाते. एल-डोपा एक कॅटेकोलामाइन आणि याचा पूर्वगामी आहे डोपॅमिन. अशा प्रकारे, हायड्रॉक्सीलेशन अखेरीस महत्त्वपूर्ण एमिनो रूपांतरित करते .सिडस् न्यूरोट्रांसमीटर मध्ये. हेच अमीनो acidसिडच्या हायड्रॉक्सीलेशनवर लागू होते एक अत्यावश्यक अमायनो आम्ल 5-हायड्रॉक्सीट्रीटोफन हे कंपाऊंड यामधून पूर्वसूचना दर्शवते सेरटोनिन, दुसरा न्यूरोट्रान्समिटर आणि मेदयुक्त संप्रेरक शेवटी, सेक्स संप्रेरक प्रोजेस्टेरॉन हायड्रॉक्सीलेशनद्वारे कॉर्टिकोस्टिरॉईड्समध्ये रुपांतरित होते, जे आहेत हार्मोन्स जे शरीरातील विविध कार्ये करतात. यामध्ये ग्लुकोकोर्टिकॉइड समाविष्ट आहे कॉर्टिसॉल आणि मिनरलोकॉर्टिकॉइड अल्डोस्टेरॉन. या हार्मोन्स च्या हायड्रॉक्सीलेशनद्वारे संश्लेषित केले जातात प्रोजेस्टेरॉन आणि हायड्रॉक्सिल गटांचे केटो किंवा अल्डीहाइड गटांमध्ये रूपांतरण. एकंदरीत, जीव मध्ये विविध जैविक एजंटांच्या असेंब्लीसाठी हायड्रॉक्सिलेक्स जबाबदार असतात. या प्रतिक्रियांमध्ये व्यत्यय येऊ शकतात आघाडी तीव्र करणे आरोग्य अडचणी.

रोग आणि आजार

बर्‍याच हायड्रॉक्सीलेशन चयापचयातील महत्त्वपूर्ण दरम्यानचे चरणांचे प्रतिनिधित्व करतात. जेव्हा हायड्रॉक्सीलेशनमध्ये गडबड होते, त्यानंतरच्या प्रतिक्रिया चरण देखील प्रतिबंधित केले जातात. अशा प्रकारे, महत्त्वपूर्ण प्रतिकूल आरोग्य अशा व्यत्ययांचा परिणाम म्हणून परिणाम उद्भवू शकतात. उदाहरणार्थ, संयोजी ऊतकांमध्ये प्रोलिन आणि लाइसिनचे हायड्रॉक्सीलेशन प्रतिबंधित करते कोलेजन ठरतो संयोजी ऊतक कमकुवतपणा. काही प्रकरणांमध्ये, संयोजी ऊतक ओव्हरस्ट्रेच केले जाऊ शकते. ड्रोपिंग त्वचा सह, परिणाम होऊ शकतात अंतर्गत अवयव यापुढे संयोजी ऊतकांद्वारे चांगल्या प्रकारे संरक्षित केले जाणार नाही. असे अनेक बदल आहेत, ज्यापैकी प्रत्येक फारच दुर्मिळ आहे आघाडी लाइझिन हायड्रोक्लेझ किंवा प्रोलिन हायड्रोक्लेझ एन्झाईमच्या संरचनेत दोष निर्माण करणे. प्रत्येक स्वतंत्र अनुवंशिक दोष भिन्न लक्षणे दर्शवितो. परंतु त्या सर्वांमध्ये सामान्यतः काय आहे संयोजी ऊतक कमकुवतपणा. इतर लक्षणे अनेक पटीने आहेत. अधिग्रहित संयोजी ऊतक कमकुवतपणा चंचल आहे. जेव्हा कमतरता येते तेव्हा स्कर्वी होतो व्हिटॅमिन सी. व्हिटॅमिन सी किंवा एस्कॉर्बिक acidसिड वर नमूद केलेल्या दोन हायड्रोक्लेसीसचे समर्थन करते. जर शरीराचा पुरवठा होत नसेल जीवनसत्व सी, लायसाइन आणि प्रोलिन हायड्रोक्लेझ, लाइझिन आणि प्रोलिनच्या हायड्रॉक्सीलेशनला कठोरपणे पाठिंबा देऊ शकतात. संयोजी ऊतक, शरीरातील इतर ऊतकांप्रमाणेच, सतत तयार होणे आणि ब्रेकडाउनच्या अधीन आहे. ची दीर्घकाळ अनुपस्थिती जीवनसत्व सी कमकुवत संयोजी ऊतकांमध्ये परिणाम देते कारण हायड्रॉक्सीलेशन यापुढे कार्य करत नाही. वारंवार होणारी संसर्ग, थकवा, असमाधानकारक बरे होण्यासह विविध प्रकारची गंभीर लक्षणे आढळतात जखमेच्या, त्वचा समस्या, स्नायू फुटणे, रक्तस्त्राव हिरड्या, उच्च ताप आणि बरेच काही. तथापि, ही लक्षणे नंतर अदृश्य होतात प्रशासन of जीवनसत्व C.

हायड्रॉक्सीलेशनच्या विकारांशी संबंधित आणखी एक आजार आहे फेनिलकेटोनुरिया. मध्ये फेनिलकेटोनुरिया, एमिनो acidसिड फेनिलॅलानिन यापुढे पुरेसे प्रमाणात तोडले जाऊ शकत नाही कारण एंजाइम फेनिलॅलाईन हायड्रोक्लेझ (पीएएच) एकतर गहाळ किंवा खराब होत आहे. उच्च एकाग्रतेमध्ये फेनिललानिनचा हानिकारक परिणाम होतो. मेंदू विकास अशक्त आहे. ची वाढ डोक्याची कवटी देखील थांबविले आहे. परिणाम मानसिक आहे मंदता. कमी फेनिलॅलानाइन आहार in बालपण रोगाचा प्रारंभ रोखू शकतो. जर टायरोसिन हायड्रॉक्सीलेट होऊ शकत नाही कारण टायरोसिन हायड्रोक्लेझ (टीवायएच) गहाळ आहे, तर अत्यंत दुर्मिळ सेगावा सिंड्रोम विकसित होतो. द न्यूरोट्रान्समिटर डोपॅमिन यापुढे पर्याप्त प्रमाणात उत्पादन होत नाही. लक्षणे मध्ये चाल चालना अस्थिरता आणि पार्किन्सन सारखी लक्षणे आहेत. कधी एक अत्यावश्यक अमायनो आम्ल ट्रायटोफान हायड्रोक्लेझ, अगदी कमी एंजाइम नसल्यामुळे यापुढे हायड्रॉक्सीलेट होऊ शकत नाही सेरटोनिन तयार आहे. मंदी अनेकदा परिणाम. शेवटी, प्रोजेस्टेरॉनच्या हायड्रॉक्सीलेशनमध्ये विकार होऊ शकतात आघाडी हार्मोनली संबंधित आजारांना