हिमोग्लोबिन संश्लेषण: कार्य, भूमिका आणि रोग

हिमोग्लोबिन संश्लेषण हेम संश्लेषण आणि ग्लोबिन संश्लेषणाने बनलेले आहे. शेवटी, प्रत्येकी चार ग्लोबिनसह कृत्रिम हेम गटाचा संबंध तयार होतो लोखंड- प्रोटीन कॉम्प्लेक्स असलेले हिमोग्लोबिन. हेम संश्लेषण आणि ग्लोबिन संश्लेषण दोन्ही विकार होऊ शकतात आघाडी गंभीर आरोग्य अडचणी.

हिमोग्लोबिन संश्लेषण म्हणजे काय?

हिमोग्लोबिन एक आहे लोखंड- लाल रंगात आढळणारे प्रोटीन कॉम्प्लेक्स असलेले रक्त पेशी हिमोग्लोबिनचे संश्लेषण समजून घेण्यासाठी सर्वप्रथम हिमोग्लोबिनची रचना जाणून घेणे आवश्यक आहे. हिमोग्लोबिन आहे लोखंड-प्रथिने कॉम्प्लेक्स असलेले, ज्यामध्ये ग्लोबिनचे चार उपयुनिट असतात, प्रत्येकामध्ये एक कृत्रिम हेम गट असतो. प्रौढ मानवी हिमोग्लोबिनमध्ये, दोन समान अल्फा ग्लोबिन्स आणि दोन समान बीटा ग्लोबिन्स उपयुनिट म्हणून असतात. यातील प्रत्येक उपयुनिट प्रोस्थेटिक हेम ग्रुपशी संलग्न आहे, ज्यामध्ये पोर्फिरिन-लोह II कॉम्प्लेक्स असते. अशा प्रकारे, हिमोग्लोबिन कॉम्प्लेक्समध्ये प्रत्येकी चार हेम गट असतात. प्रत्येक हेम गट जटिल करू शकतो ऑक्सिजन रासायनिक वातावरणावर अवलंबून लोह II आयनचे रेणू. हेम गट किती लोड केलेले आहेत यावर अवलंबून ऑक्सिजन, आम्ही ऑक्सिहेमोग्लोबिन (ऑक्सिजन-समृद्ध) किंवा डीऑक्सीहेमोग्लोबिन (ऑक्सिजन-गरीब) बद्दल बोलतो. लोह II आयन पोर्फिरिन रिंगच्या मध्यभागी स्थित आहे. त्याच्या बाजूला, ग्लोबिनच्या हिस्टिडाइन अवशेषांशी एक जटिल बंधन आहे. दुसऱ्या बाजूला, लोह आयनच्या ऊर्जा स्थितीवर अवलंबून, an ऑक्सिजन रेणू जटिल-बद्ध असू शकतात. ग्लोबिनच्या संरचनात्मक बदलांमुळे ऊर्जा स्थिती बाह्य भौतिक आणि रासायनिक परिस्थितींद्वारे प्रभावित होते.

कार्य आणि कार्य

हिमोग्लोबिन संश्लेषणाची अंतिम पायरी म्हणजे प्रोस्थेटिक हेम ग्रुपचे चार ग्लोबिन युनिट्ससह लोहयुक्त प्रोटीन कॉम्प्लेक्समध्ये एकत्र करणे. वैयक्तिक घटक स्वतंत्र बायोसिंथेटिक मार्गांद्वारे तयार केले जातात. हेम ग्रुपच्या पोर्फिरिन रिंगसाठी प्रारंभिक सामग्री म्हणजे अमीनो ऍसिड ग्लाइसिन आणि ससिनिल-सीओए. Succinyl-CoA coenzyme A आणि succinic ऍसिडपासून बनलेले आहे. Succinic ऍसिड एक भाग म्हणून ऊर्जा-समृद्ध केटोन बॉडीच्या विघटनात एक मध्यवर्ती उत्पादन आहे ऊर्जा चयापचय. डेल्टा-अमिनोलेव्ह्युलिनिक ऍसिड सिंथेस या एन्झाईमच्या मदतीने, डेल्टा-अमिनोलेव्ह्युलिनिक ऍसिडचे संश्लेषण succinyl-CoA आणि ग्लाइसिनपासून केले जाते. सह निर्मूलन च्या एका रेणूचे पाणी, दोन रेणू डेल्टा-अमिनोलेव्ह्युलिनिक ऍसिडचे घनरूप पायरोल डेरिव्हेटिव्ह पोर्फोबिलिनोजेन तयार करते. सह निर्मूलन of अमोनिया आणि uroporphyrinogen I synthetase या एन्झाइमच्या मदतीने चार रेणू पोर्फोबिलिओजेनची हायड्रॉक्सीमेथिलबिलेन तयार करण्यासाठी प्रतिक्रिया देते. हे रिंग निर्मितीसह uroporphyrinogen III मध्ये रूपांतरित होते. मध्ये एन्झाइमॅटिक डिकार्बोक्सीलेशन आणि डिहायड्रोजनेशन मिटोकोंड्रिया प्रोटोपोर्फिरिन तयार करते. फेरोचेलाटेस या एन्झाइमसह, लोह II आयन हेम तयार करण्यासाठी या रेणूमध्ये समाविष्ट केले जाते. पेशीच्या सायटोसोलमध्ये, हेम प्रोटीन ग्लोबिनशी जोडलेले असते ज्यामुळे लोहयुक्त प्रोटीन कॉम्प्लेक्स हिमोग्लोबिन तयार होते. वैयक्तिक ग्लोबिनचे संश्लेषण सामान्य प्रोटीन बायोसिंथेसिसद्वारे होते. आधी सांगितल्याप्रमाणे, प्रौढ हिमोग्लोबिन कॉम्प्लेक्सला अल्फा- आणि बीटा-ग्लोबिनचे प्रत्येकी दोन समान उपयुनिट प्राप्त होतात. त्याच्या जटिल संरचनेमुळे, तयार झालेल्या हिमोग्लोबिनने ऑक्सिजनची वाहतूक करण्याची आणि जीवाच्या सर्व पेशींना पुरवण्याची क्षमता विकसित केली आहे. तथापि, मध्यवर्ती लोहाचे ऑक्सिजनशी बंधन फारसे मजबूत नसते आणि बाह्य रासायनिक आणि भौतिक घटकांद्वारे ते सहजपणे प्रभावित होते. हे हिमोग्लोबिनला ऑक्सिजन वेगाने शोषून घेण्यास आणि त्वरीत सोडण्यास सक्षम करते. अशा प्रकारे, हिमोग्लोबिनचे ऑक्सिजन लोडिंग इतर गोष्टींबरोबरच, PH मूल्यावर अवलंबून असते, कार्बन डायऑक्साइड किंवा ऑक्सिजन आंशिक दाब, किंवा अगदी तापमान. हे प्रभाव पाडणारे चल ग्लोबिनचे स्वरूप बदलतात, उदाहरणार्थ, ऊर्जावान आणि स्टेरिक गुणोत्तरांमध्ये किंचित बदल करून ऑक्सिजन बंधन मजबूत किंवा कमकुवत केले जाऊ शकते. अशा प्रकारे, कमी पीएच आणि उच्च कार्बन डायऑक्साइड आंशिक दाब, लोह II आयनला ऑक्सिजन बांधणे कमकुवत होते, ऑक्सिजन सोडण्यास अनुकूल होते. या परिस्थितीतच जास्त चयापचय उलाढाल होते, ज्यामध्ये ऑक्सिजनची मागणी देखील वाढते. त्यामुळे ऑक्सिजन वाहतूक व्यवस्था हीमोग्लोबिनच्या कार्याद्वारे शारीरिक गरजांशी उत्तम प्रकारे जुळते.

रोग आणि आजार

हिमोग्लोबिन संश्लेषणात अडथळा येऊ शकतो आघाडी विविध रोगांसाठी. उदाहरणार्थ, अनेक आहेत अनुवांशिक रोग जे हेम संश्लेषणाच्या विकारावर आधारित आहेत. या प्रकरणात, हेम पूर्ववर्ती शरीरात जमा होतात, ज्यामुळे इतर गोष्टींबरोबरच प्रकाशाची अत्यंत संवेदनशीलता होते. या तथाकथित मध्ये पोर्फिरिया, मध्ये porphyrins साठवले जातात रक्त कलम किंवा अगदी यकृत. प्रकाशाच्या संपर्कात असताना, काही प्रकार पोर्फिरिया वाढलेली तेजस्वी ऊर्जा साठवा. जेव्हा ऊर्जा सोडली जाते, तेव्हा ऑक्सिजन रॅडिकल्स तयार होतात जे उघड झालेल्या ऊतींवर हल्ला करतात आणि नष्ट करतात. तीव्र खाज सुटणे आणि जळत वेदना विकसित करणे चे सात प्रकार आहेत पोर्फिरिया. हेमची निर्मिती ही आठ-चरण प्रक्रिया आहे ज्यामध्ये सात एन्झाईम्स सहभागी आहेत. एंजाइम अपुरेपणे कार्य करत असल्यास, संबंधित पूर्ववर्ती हेम संश्लेषणाच्या या टप्प्यावर साठवले जाते. लक्षणांच्या आधारे, पोर्फिरियास दोन मुख्य गटांमध्ये विभागले गेले आहेत. तथाकथित त्वचेच्या पोर्फिरियास वेदनादायक द्वारे दर्शविले जाते प्रकाश संवेदनशीलता या त्वचा. यकृताच्या पोर्फेरियामध्ये, यकृत सहभाग गंभीर सह predominates पोटदुखी, मळमळ आणि उलट्या. तथापि, बर्‍याच प्रकरणांमध्ये, दोन लक्षणांच्या कॉम्प्लेक्सचा ओव्हरलॅप असतो. Porphyrias अनेकदा तीव्र हल्ल्यांसह एक एपिसोडिक कोर्स दर्शवतात. च्या प्रकारावर अवलंबून पोर्फिरिया, हे स्वतःला अचानक वेदनादायक स्वरूपात प्रकट करतात त्वचा प्रतिक्रिया, कोलिक पोटदुखी, मळमळ/उलट्या, लघवीचा रंग लाल होणे, फेफरे येणे, न्यूरोलॉजिकल कमतरता किंवा मनोविकार. हिमोग्लोबिन संश्लेषणातील इतर विकार ग्लोबिनच्या दोषपूर्ण संश्लेषणाचा संदर्भ घेतात रेणू संबंधित जनुकांच्या उत्परिवर्तनामुळे. उदाहरणे तथाकथित सिकल सेल आहेत अशक्तपणा किंवा थॅलेसेमिया. सिकल सेल मध्ये अशक्तपणा, बीटा-ग्लोबिन सब्यूनिटचे प्रथिने अनुवांशिकरित्या बदलले जातात. या प्रथिनाच्या सहाव्या स्थानावर, अमिनो अॅसिड ग्लुटामिक अॅसिड व्हॅलाइनने बदलले जाते. ऑक्सिजनच्या अनुपस्थितीत, प्रश्नातील हिमोग्लोबिन विकृत होऊन सिकल आकारात, एकत्र गुंफून आणि लहान आकारात अडकतो. रक्त कलम. त्यामुळे जीवघेणा परिणाम होतो रक्ताभिसरण विकार. थॅलेसेमिया हा वेगवेगळ्या हिमोग्लोबिन विकृतींचा समूह आहे ज्यामुळे अल्फा किंवा बीटा ग्लोबिनची ग्लोबिन साखळी कमी होते. सर्वात महत्वाचे लक्षण गंभीर आहे अशक्तपणा.