स्ट्रक्चरल प्रोटीन: कार्य आणि रोग

स्ट्रक्चरल प्रथिने प्रामुख्याने पेशी आणि ऊतींमध्ये तन्य मचान म्हणून काम करतात. त्यांच्यात सामान्यतः एन्झाइमॅटिक फंक्शन नसते, म्हणून ते सामान्यतः चयापचय प्रक्रियेत व्यत्यय आणत नाहीत. स्ट्रक्चरल प्रथिने सहसा लांब तंतू बनवतात आणि देतात, उदाहरणार्थ, अस्थिबंधन, tendons आणि हाडे त्यांच्या शक्ती आणि गतिशीलता, त्यांची गतिशीलता. विविध प्रकारचे स्ट्रक्चरल प्रथिने मानवामध्ये आढळणाऱ्या सर्व प्रथिनांपैकी सुमारे 30% प्रथिने आहेत.

स्ट्रक्चरल प्रोटीन म्हणजे काय?

प्रथिने जे प्रामुख्याने ऊतींना त्यांची रचना आणि तन्य देतात शक्ती एकत्रितपणे संरचनात्मक प्रथिने म्हणून ओळखले जातात. स्ट्रक्चरल प्रथिने या वस्तुस्थितीद्वारे दर्शविले जातात की ते सामान्यतः एंजाइमॅटिक-उत्प्रेरक चयापचय प्रक्रियेत गुंतलेले नसतात. स्क्लेरोप्रोटीन्स, ज्यांची रचना संरचनात्मक प्रथिनांमध्ये गणना केली जाते, सहसा लांब साखळी तयार करतात रेणू च्या रुपात अमिनो आम्ल एकत्र जोडलेले, प्रत्येक पेप्टाइड बॉन्ड्सद्वारे जोडलेले. स्ट्रक्चरल प्रथिनांमध्ये अनेकदा आवर्ती अमीनो ऍसिड अनुक्रम असतात जे अनुमती देतात रेणू दुहेरी किंवा तिहेरी हेलिकेस सारख्या विशेष दुय्यम आणि तृतीयक संरचना असणे, ज्यामुळे विशेष यांत्रिक बनते शक्ती. महत्त्वाच्या आणि सुप्रसिद्ध संरचनात्मक प्रथिनांमध्ये केराटिन, कोलेजन आणि इलेस्टिन. केराटिन हे फायबर तयार करणार्‍या स्ट्रक्चरल प्रोटीनपैकी एक आहे जे एपिडर्मिसला संरचना देते, केस आणि नखे. कोलेजन हे स्ट्रक्चरल प्रथिनांचा सर्वात मोठा गट बनवतात, मानवी शरीरात आढळणाऱ्या सर्व प्रथिनांपैकी 24% पेक्षा जास्त असतात. कोलेजेन्सचे एक उल्लेखनीय वैशिष्ट्य म्हणजे प्रत्येक तिसरे अमीनो आम्ल ग्लाइसिन असते आणि तेथे ग्लाइसिन-प्रोलिन-हायड्रॉक्सीप्रोलिन या क्रमाचा संचय होतो. अश्रू-प्रतिरोधक कोलेजन हे सर्वात महत्वाचे घटक आहेत हाडे, दात, अस्थिबंधन आणि tendons (संयोजी मेदयुक्त). कोलेजेन्सच्या उलट, जे क्वचितच स्ट्रेच करण्यायोग्य असतात, इलास्टिन विशिष्ट ऊतकांना ताणण्याची क्षमता देते. त्यामुळे फुफ्फुसातील, भिंतींमध्ये इलास्टिन हा एक महत्त्वाचा घटक आहे रक्त कलम आणि मध्ये त्वचा, इतर गोष्टींबरोबरच.

कार्य, परिणाम आणि कार्ये

प्रथिनांचे विविध वर्ग स्ट्रक्चरल प्रोटीन या शब्दात समाविष्ट केले जातात. सर्व संरचनात्मक प्रथिनांमध्ये समानता असते की त्यांचे मुख्य कार्य ते ज्या ऊतींमध्ये आढळतात त्यांना रचना आणि शक्ती प्रदान करणे हे आहे. यासाठी आवश्यक संरचनात्मक गुणधर्मांची विस्तृत श्रेणी आवश्यक आहे. कोलेजेन्स, जे अस्थिबंधनांमध्ये संरचनात्मक प्रथिने तयार करतात आणि tendons, इतर गोष्टींबरोबरच, अत्यंत अश्रू-प्रतिरोधक आहेत, कारण अस्थिबंधन आणि कंडरा अश्रू शक्तीच्या बाबतीत उच्च तणावाच्या अधीन असतात. मध्ये एक घटक म्हणून हाडे आणि दात, कोलेजन देखील तयार करण्यास सक्षम असणे आवश्यक आहे फ्रॅक्चर- प्रतिरोधक संरचना. शरीराच्या इतर ऊतींना संबंधित परिस्थितीशी जुळवून घेण्यास सक्षम होण्यासाठी अश्रू प्रतिरोधाव्यतिरिक्त विशेष लवचिकता आवश्यक असते. हे कार्य इलास्टिनशी संबंधित स्ट्रक्चरल प्रोटीनद्वारे केले जाते. ते ताणले जाऊ शकतात आणि फॅब्रिक टिश्यूमध्ये लवचिक तंतूंसह विशिष्ट प्रमाणात तुलना करता येतात. Elastins जलद सक्षम खंड मध्ये समायोजन रक्त कलम, फुफ्फुसे आणि विविध कातडे आणि पडदा जे अवयवांना आच्छादित करतात आणि अवयवांच्या बदलत्या आकाराचा सामना करावा लागतो. कोलेजेन्स आणि इलास्टिन देखील मानवामध्ये एकमेकांना पूरक आहेत त्वचा शक्ती आणि त्वचेला बदलण्याची क्षमता दोन्ही प्रदान करण्यासाठी. अस्थिबंधन आणि कंडरामधील कोलेजेन्स प्रामुख्याने विशिष्ट दिशेने अश्रू प्रतिरोधकतेची हमी देतात, तर केराटीन्स, जे नखांचे भाग आहेत आणि toenails, प्लॅनर (द्वि-आयामी) शक्ती प्रदान करणे आवश्यक आहे. संरचनात्मक प्रथिनांचा आणखी एक वर्ग तथाकथित मोटर प्रथिनेंद्वारे तयार होतो, जे स्नायू पेशींचे मुख्य घटक आहेत. मायोसिन आणि इतर मोटर प्रथिनांमध्ये विशिष्ट न्यूरोनल उत्तेजनाच्या प्रतिसादात संकुचित होण्याची क्षमता असते, ज्यामुळे ऊर्जा खर्च करताना स्नायू तात्पुरते लहान होतात.

रचना, घटना आणि गुणधर्म

स्ट्रक्चरल प्रथिने, इतर प्रथिनांप्रमाणे, पेशींमध्ये संश्लेषित केले जातात. पूर्वअट आहे की योग्य पुरवठा अमिनो आम्ल खात्री केली जाते. प्रथम, अनेक अमिनो आम्ल फॉर्म पेप्टाइड्स आणि पॉलीपेप्टाइड्सशी जोडलेले आहेत. प्रथिनांचे हे तुकडे खडबडीत एंडोप्लाज्मिक रेटिक्युलममध्ये एकत्र करून मोठे तुकडे आणि नंतर संपूर्ण प्रोटीन रेणू तयार होतात. स्ट्रक्चरल प्रथिने ज्यांना बाह्य पेशींच्या बाहेर कार्ये करणे आवश्यक आहे त्यांना एक लेबल प्राप्त होते आणि सेक्रेटरी वेसिकल्सचा वापर करून एक्सोसाइटोसिसद्वारे बाह्य पेशींच्या जागेत नेले जाते. स्ट्रक्चरल प्रथिनांचे आवश्यक गुणधर्म तन्य शक्ती आणि लवचिकता यांच्यातील विस्तृत स्पेक्ट्रम व्यापतात. संरचनात्मक प्रथिने सामान्यत: केवळ ऊतींचे घटक म्हणून आढळतात, त्यामुळे त्यांचे एकाग्रता थेट मोजमाप करता येत नाही. म्हणून, एक इष्टतम एकाग्रता निर्दिष्ट केले जाऊ शकत नाही.

रोग आणि विकार

विविध स्ट्रक्चरल प्रथिनांनी केलेली बहुआयामी कार्ये सूचित करतात की खराबी देखील होऊ शकते, ज्यामुळे विकार आणि लक्षणे उद्भवू शकतात. त्याचप्रमाणे, संश्लेषण साखळीमध्ये बिघडलेले कार्य होऊ शकते कारण विविध एन्झाईम्स आणि जीवनसत्त्वे संश्लेषणासाठी आवश्यक आहेत. अमीनोच्या कमी पुरवठ्यामुळे सर्वात लक्षणीय विकार उद्भवतात .सिडस्, संबंधित प्रथिने संश्लेषित केली जाऊ शकत नाहीत. आवश्यक अमीनो बहुसंख्य .सिडस् शरीराद्वारे स्वतःच संश्लेषित केले जाऊ शकते, परंतु नाही अत्यावश्यक अमीनो idsसिडस्, जे अन्न किंवा आहाराच्या स्वरूपात बाहेरून पुरवले जाणे आवश्यक आहे पूरक. आवश्यक अमिनोचा पुरेसा पुरवठा असतानाही .सिडस्, शोषण मध्ये छोटे आतडे बिघडलेली असू शकते आणि रोगामुळे किंवा अंतर्ग्रहण केलेल्या विषामुळे किंवा विशिष्ट औषधांचा दुष्परिणाम म्हणून कमतरता होऊ शकते. एक सुप्रसिद्ध, जरी दुर्मिळ, या संदर्भात रोग आहे डचेन स्नायू डिस्ट्रॉफी. हा रोग x क्रोमोसोमवरील अनुवांशिक दोषामुळे होतो, त्यामुळे फक्त पुरुषांनाच याचा थेट परिणाम होतो. द जीन दोषामुळे कंकालच्या स्नायूंच्या स्नायू तंतूंच्या अँकरिंगसाठी जबाबदार असलेल्या स्ट्रक्चरल प्रोटीन डिस्ट्रोफिनचे संश्लेषण केले जाऊ शकत नाही. याचा परिणाम होतो स्नायुंचा विकृती तीव्र कोर्ससह. आणखी एक - दुर्मिळ - आनुवंशिक रोग मायटोकॉन्ड्रिओपॅथीकडे नेतो. अनेक ज्ञात जीन डीएनए आणि माइटोकॉन्ड्रियल डीएनएमधील दोषांमुळे मायटोकॉन्ड्रिओपॅथी होऊ शकते. विशिष्ट माइटोकॉन्ड्रियल स्ट्रक्चरल प्रोटीनच्या बदललेल्या रचनेमुळे संपूर्ण जीवाला ऊर्जा पुरवठा कमी होतो.