मायलोप्रोलिफेरेटिव नियोप्लासिया: कारणे, लक्षणे आणि उपचार

मायलोप्रोलिफरेटिव्ह निओप्लासिया हा विविध प्रकारच्या जुनाट आजारांचा समूह आहे अस्थिमज्जा आणि रक्त. मायलोप्रोलिफरेटिव्ह निओप्लासिया निसर्गात घातक आहे आणि तुलनेने दुर्मिळ आहे. मायलोप्रोलिफरेटिव्ह निओप्लासियामध्ये, हाडांचा मज्जा जास्त प्रमाणात तयार करतो रक्त पेशी सध्या, मायलोप्रोलिफरेटिव्ह निओप्लासियावर पूर्णपणे उपचार केले जातात स्टेम सेल प्रत्यारोपण.

मायलोप्रोलिफेरेटिव नियोप्लासिया म्हणजे काय?

मायलोप्रोलिफरेटिव्ह निओप्लासियाला क्रॉनिक मायलोप्रोलिफेरेटिव रोग म्हणूनही ओळखले जाते आणि बहुतेकदा डॉक्टरांमधे सीएमपीई या छोट्या स्वरूपाचा उल्लेख केला जातो. मायलोप्रोलिफरेटिव्ह निओप्लासिया प्रामुख्याने त्यातील पेशींवर परिणाम करते अस्थिमज्जा नवीन तयार करण्यात ती महत्वाची भूमिका बजावते रक्त पेशी मायलोप्रोलिफरेटिव्ह निओप्लासियाचे विविध प्रकार अस्तित्त्वात आहेत, परंतु रोगाच्या सर्व अभिव्यक्तींमध्ये सामान्य म्हणजे रक्तवाहिन्यांचे अत्यधिक उत्पादन होय. यात लाल रक्तपेशी समाविष्ट आहेत, पांढऱ्या रक्त पेशी आणि प्लेटलेट्स. अशक्त रक्त निर्मितीचा एकतर रक्त पदार्थाशी संबंध आहे किंवा अनेकांना त्याचा परिणाम होतो. मायलोप्रोलिफरेटिव्ह निओप्लासिया असलेल्या रुग्णांना मुख्य धोका म्हणजे काही विशिष्ट रक्तपेशींच्या अत्यधिक परिणामी उद्भवणारी लक्षणे. संभाव्य गुंतागुंत समाविष्ट आहे अडथळा रक्ताचा कलम, रक्त गुठळ्या होणे आणि रक्तस्त्राव होण्याची प्रवृत्ती. मायलोप्रोलिफरेटिव्ह निओप्लासियाचे विशेषतः सामान्य प्रकार आहेत पॉलीसिथेमिया वेरा, अत्यावश्यक थ्रोम्बोसिथेमिया, क्रॉनिक मायलोइड रक्ताचा, आणि प्राथमिक मायलोफिब्रोसिस. बहुतांश घटनांमध्ये, मायलोप्रोलिफरेटिव्ह निओप्लासियाच्या विकासास प्रोत्साहन देणारी विशिष्ट जीन्स बाधित व्यक्तींमध्ये असतात.

कारणे

तत्त्वानुसार, मायलोप्रोलिफरेटिव निओप्लासिया एक आहे कर्करोग. कारणे सहसा जीन्समधील बदलांमध्ये आढळतात आघाडी रक्त निर्मितीतील घातक विकृती हे अनुवांशिक बदल त्यांच्या पेशींवर परिणाम करतात अस्थिमज्जा ज्यामुळे रक्तपेशी निर्माण होतात. हे बदल एकतर योगायोगाने किंवा काही बाह्य घटकांमुळे, जसे की जीवनशैलीमुळे होतात जोखीम घटक, विशिष्ट औषधांचा वापर किंवा तत्सम कारणे. मायलोप्रोलिव्हरेटिव्ह निओप्लासिया ग्रस्त बर्‍याच व्यक्तींमध्ये, जीन उत्परिवर्तन तथाकथित जनुस किनेज २ मध्ये उपस्थित असतात. हे प्रोटीन आहे जे पेशींचे विभाजन नियंत्रित करते. डिसऑर्डरच्या परिणामी, प्रभावित पेशी यापुढे सेल विभाजन थांबविण्यास सक्षम नाहीत. परिणामी, ते डुप्लिकेट करणे सुरू ठेवतात. याव्यतिरिक्त, माईलोप्रोलिफरेटिव्ह निओप्लासियाच्या विकासास पुष्कळ इतर अनुवांशिक उत्परिवर्तन जबाबदार आहेत. मूलभूतपणे, मायलोप्रोलिफरेटिव्ह निओप्लासिया क्वचितच आढळतो. मायलोप्रोलिफरेटिव्ह निओप्लाझियाची शक्यता अंदाजे आहे की दर 2 लोक एक ते दोन प्रकरणे आहेत. मायलोप्रोलिफरेटिव्ह निओप्लासिया सर्व वयोगटातील व्यक्तींमध्ये तत्त्वतः आढळल्यास, हा रोग विशेषत: प्रगत वयात वारंवार विकसित होतो. पुरुषांपेक्षा जास्त वेळा मायलोप्रोलाइरेटिव्ह निओप्लासियाचा त्रास पुरुषांपेक्षा होतो.

लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे

मायलोप्रोलिफरेटिव्ह निओप्लासियाची लक्षणे दीर्घकाळापर्यंत कपटीपणाने विकसित होतात आणि म्हणूनच बहुतेक वेळा पहिल्यांदाच रुग्णांनी त्या लक्षात घेतल्या नाहीत. म्हणूनच मायलोप्रोलिफरेटिव्ह निओप्लासिया बहुतेकदा नियमित रक्त तपासणी दरम्यान योगायोगाने सापडतो. मायलोप्रोलिफरेटिव्ह निओप्लासियाची सर्व लक्षणे रक्त पेशींच्या जास्त प्रमाणात आणि यामुळे उद्भवतात प्लेटलेट्स. अशा प्रकारे, व्यक्ती बर्‍याचदा थकल्यासारखे आणि थकल्यासारखे असतात डोकेदुखी, चक्कर येणे, आणि पाय आणि हात अशक्त रक्त प्रवाह. कधीकधी मायलोप्रोलिफरेटिव्ह निओप्लासियामुळे दृष्टीची भावना क्षीण होते. रक्तस्त्राव वाढण्याची प्रवृत्ती स्वतःच प्रकट होते, उदाहरणार्थ, असामान्य जखमांमध्ये, पेटीचिया, आणि किरकोळ जखमांमुळे दीर्घकाळ रक्तस्त्राव होतो. महिला रुग्णांमध्ये, कालावधी पाळीच्या दीर्घकाळ असू शकते. मायलोप्रोलिव्हरेटिव्ह निओप्लाझियाच्या प्रगत अवस्थेत, उदरच्या डाव्या बाजूला दाब असल्याची भावना असते प्लीहा वाढवते. असंख्य व्यक्ती भूक आणि वजन कमी झाल्याने देखील ग्रस्त आहेत. कानात वाजणे आणि टिनाटस तसेच रात्री घाम येणे आणि पेटके वासरे मध्ये देखील शक्य आहेत.

रोगाचे निदान आणि कोर्स

पाठपुरावा परीक्षेच्या वेळी प्रयोगशाळेच्या तंत्राद्वारे रक्ताचे विश्लेषण केले जाते तेव्हा बहुतेक वेळा मायलोप्रोलिफरेटिव्ह निओप्लाझियाचे निदान होते. रक्त पेशींचे लक्षणीय भारदस्त सांद्रता मायलोप्रोलिफरेटिव्ह नियोप्लासिया दर्शवते. कधीकधी रक्तातील पदार्थांचे विशिष्ट प्रमाण देखील कमी होते. द्वारे पोटाची त्यानंतरची परीक्षा अल्ट्रासाऊंड ची वाढ दाखवते प्लीहा. रुग्णाला हेमेटोलॉजिस्टकडे संदर्भित केले जाते, जो मायलोप्रोलिफेरेटिव नियोप्लासियाचे निदान सबमिट करतो आणि रोगाचा नेमका प्रकार निश्चित करतो. अनुवांशिक विश्लेषण तथाकथित जेएके 2 शोधण्याची परवानगी देते जीन हे मोठ्या प्रमाणात मायलोप्रोलिफरेटिव्ह निओप्लासियाचे निदान सुरक्षित करते. याव्यतिरिक्त, डॉक्टर रुग्णाच्या अस्थिमज्जाचा वापर करून तपासणी करतो पंचांग प्रक्रिया

गुंतागुंत

बहुतेक प्रकरणांमध्ये, हा आजार उशीरा शोधून काढला जातो. या कारणास्तव, या प्रकरणात लवकर उपचार शक्य नाही. यामुळे पीडित व्यक्तींना कायमचा त्रास होतो थकवा आणि देखील एक पासून थकवा. अगोदर निर्देश केलेल्या बाबीसंबंधी बोलताना थकवा झोपेमुळे नुकसान भरपाई मिळू शकत नाही. रूग्णांना तीव्र स्वरुपाचा त्रास देखील असामान्य नाही चक्कर आणि डोकेदुखी. या आजाराने रुग्णाच्या आयुष्याची गुणवत्ता स्पष्टपणे मर्यादित केली आहे. पीडित व्यक्तींच्या हातपायांना यापुढे रक्ताचा योग्य प्रकारे पुरवठा होत नाही, जेणेकरून ते सहसा दिसतात थंड. रोगाचा दृष्टिकोनावरही नकारात्मक परिणाम होतो, जेणेकरुन रूग्ण पडद्याआड किंवा दुप्पट दृष्टीस पडतात. अगदी लहान जखमांमुळे तीव्र रक्तस्त्राव होतो, बहुतेक प्रकरणांमध्ये तो स्वतःच थांबत नाही. शिवाय, या रोगामुळे वजन कमी होते आणि भूक न लागणे. रात्री, प्रभावित झालेल्यांना बहुतेकदा घाम येणे किंवा त्रास होतो पॅनीक हल्ला. कान आवाज हे देखील उद्भवू शकते आणि रूग्णाच्या जीवनावरील नकारात्मकतेवर नकारात्मक प्रभाव पडेल. रोगाचा उपचार औषधाच्या मदतीने केला जातो. प्रक्रियेत यापुढे कोणतीही गुंतागुंत उद्भवणार नाही. तथापि, या रोगाचा संपूर्ण उपचार दुर्दैवाने शक्य नाही.

एखाद्याने डॉक्टरांकडे कधी जावे?

मायलोप्रोलिफेरेटिव्ह निओप्लाझियामुळे खूप भिन्न लक्षणे उद्भवू शकतात, जे कोणत्याही परिस्थितीत डॉक्टरांद्वारे स्पष्ट केले पाहिजे. जरी प्रथम चेतावणीची चिन्हे, जसे की थकवा, हात आणि पायांमधील थकवा किंवा रक्ताभिसरण समस्या, नंतर पुढील गुंतागुंत टाळण्यासाठी डॉक्टरांद्वारे तपासणी करणे आणि उपचार करणे आवश्यक आहे. हेच लागू होते चक्कर, डोकेदुखी आणि व्हिज्युअल गडबड तसेच रक्तस्त्राव होण्याची वाढीची प्रवृत्ती, जी स्वतःला लहान, पंच्टिफॉर्म हेमरेजेज म्हणून प्रकट करते. डाव्या वरच्या ओटीपोटात दडपणाची भावना असल्यास, हा रोग आधीच विकसित झाला आहे. सर्वात नवीन वेळी, कोण निदान करू शकतो किंवा नाकारू शकतो याबद्दल डॉक्टरांचा सल्ला घेणे आवश्यक आहे अट. जे लोक आहेत तीव्र आजारी किंवा च्या आजाराने ग्रस्त रोगप्रतिकार प्रणाली मायलोप्रोलिफरेटिव्ह नियोप्लासियाच्या विकासास विशेषतः संवेदनशील आहेत. मात केलेल्या अस्थिमज्जाच्या आजारांमुळे ग्रस्त लोकही जोखमीच्या गटात असतात आणि त्यांनी त्वरीत जबाबदार डॉक्टरांना माहिती दिली पाहिजे अस्थिमज्जा रोगांमधील इंटर्निस्ट आणि तज्ञांकडून उपचार दिले जातात. परिणामी वजन कमी झाले तर भूक न लागणे, एक पौष्टिक तज्ञ सल्लामसलत सल्लामसलत करणे आवश्यक आहे.

उपचार आणि थेरपी

मुळात, मायलोप्रोलिफरेटिव्ह निओप्लासिया आतापर्यंत बरे करता येत नाही; त्याऐवजी, रोगाचा लक्षण त्याच्या लक्षणांवर आधारित उपचार केला जातो. उदाहरणार्थ, रूग्ण प्लेटलेट एकत्रीकरण अवरोधक प्राप्त करतात, जे रक्ताच्या गुठळ्या विरूद्ध असतात. यामुळे रक्तवहिन्यासंबंधीचा धोका कमी होतो अडथळा आणि थ्रोम्बोसिस. औषध एसिटिसालिसिलिक acidसिड अनेकदा वापरले जाते. मायलोप्रोलिफरेटिव्ह निओप्लासियाच्या उपचारांसाठी ब्लडलेटिंग देखील विशेषतः प्रभावी आहे. शरीरातून विशिष्ट प्रमाणात रक्त काढून घेतल्यास लक्षणे सहसा अल्पावधीतच सुधारतात. प्रति फ्लेबोटॉमी अर्धा लिटर पर्यंत रक्त घेतले जाते. दीर्घकाळापर्यंत, लाल रक्तपेशींच्या कमतरतेमुळे ए लोखंड तूट, ज्यामुळे कमी रक्त पेशी तयार होतात. इतर औषध व्यतिरिक्त उपचार पध्दत, शक्यता आहे स्टेम सेल प्रत्यारोपण.

दृष्टीकोन आणि रोगनिदान

सध्याच्या वैज्ञानिक ज्ञानानुसार, रोगनिदान कमी आहे. मायलोप्रोलिफरेटिव्ह निओप्लासिया बरा होऊ शकत नाही. चिकित्सक केवळ लक्षणांपासून मुक्त होऊ शकतात. भविष्यात संशोधनातून नवीन उपचारात्मक मार्गांची अंमलबजावणी किती प्रमाणात होईल हे पाहणे बाकी आहे. कालांतराने लक्षणे वाढतात हे समस्याप्रधान असल्याचे सिद्ध होते. परिणामी बर्‍याच रूग्णांचे त्यांच्या जीवनमानात नुकसान होते. त्याच्या तीव्रतेनुसार, मायलोप्रोलिफरेटिव्ह निओप्लासिया देखील लहान आयुष्यात योगदान देऊ शकते. मायलोप्रोलिफरेटिव्ह निओप्लासिया हा मुख्यत: 60 वर्षांच्या आसपासच्या प्रौढांवर परिणाम करतो. केवळ क्वचितच तरुण लोक देखील हा आजार विकसित करतात. आकडेवारीनुसार, दरवर्षी १०,००० लोकसंख्येमध्ये एक ते दोन नवीन रुग्ण असतात. सुरुवातीच्या टप्प्यावर मायलोप्रोलिफरेटिव्ह निओप्लासियाचे निदान करणे अवघड आहे कारण पहिल्या चिन्हे अनावश्यक आहेत आणि रोगाच्या इतर प्रकारांशी देखील संबंधित असू शकतात. ही वास्तविकता प्रारंभीची परिस्थिती आणखी बिकट करते आणि प्रतिकूल पूर्वसूचना देते. चिकित्सक वृद्ध व्यक्तींच्या संभाव्यतेचा उपस्थितीत न्याय करतात थ्रोम्बोसिस किंवा ल्युकोसाइटोसिस विशेषतः गंभीर म्हणून. प्रमाणित उपचार संकल्पना अद्याप अस्तित्वात नाहीत. विहित एजंट्स आपला प्रभाव दर्शविण्यापर्यंत रूग्णांना कधीकधी प्रयोग करावे लागतात. जोखमी आणि दुष्परिणाम या काळात वगळता येणार नाहीत उपचार.

प्रतिबंध

मायलोप्रोलिफेरेटिव्ह निओप्लाझिया सध्या विशेषतः रोखू शकत नाही कारण घातक आजारास कारणीभूत ठरणारे बहुतेक घटक मुख्यत्वे रूग्णाच्या नियंत्रणाबाहेरचे असतात.

आपण स्वतः काय करू शकता

निदानानंतरच्या दैनंदिन जीवनाचा सामना करणे प्रामुख्याने आत्मपरीक्षण द्वारे दर्शविले जाते. शक्य तितक्या उच्च दर्जाचे जीवन जगण्यासाठी, रुग्णांना शरीराची चांगली प्रतिमा परत मिळविणे आवश्यक आहे आणि अशा प्रकारे त्यांची आरोग्याची भावना वाढते. रोगाचा सामना करणे देखील रुग्णांच्या जीवनात केंद्रीय भूमिका बजावते. मायलोप्रोलिफरेटिव्ह निओप्लासियाशी सक्रियपणे सामोरे जाणे, स्वत: ला माहिती देणे आणि हार न मानणे बहुतेक प्रकरणांमध्ये जीवनाच्या गुणवत्तेवर सकारात्मक परिणाम करतात. व्यासपीठाद्वारे किंवा स्वयंसहायता गटांद्वारे इतर बाधित व्यक्तींची देवाणघेवाण अमूल्य असू शकते. रूग्णांमधील एक्सचेंजमुळे अधिक समज येते आणि एकटे नसल्याची भावना येते. स्वयं-मदत गटांच्या पूरक, डायरी किंवा लॉग ठेवणे उपयुक्त आहे. जर रूग्णांनी त्यांचे अनुभव, त्यांचे अनुभव कसे आणि त्यांच्या मनातून काय लिहिले तर ते नंतर या विचारांना व भावनांचे वर्गीकरण करू शकतात. लॉग देखील स्वत: ची निरीक्षणास मदत करतो. विशिष्ट क्रियाकलापांनंतर बदल, विशिष्ट जेवणानंतर अस्वस्थता किंवा क्षमता परत मिळविणे यामुळे शरीराची जागरूकता पुन्हा सुलभ होते आणि अधिक सकारात्मक मूलभूत वृत्ती देखील योगदान होते. रुग्णांनी छोट्या यशांवर लक्ष केंद्रित करणे महत्वाचे आहे. हे डॉक्टरांशी चर्चा करण्यास उपयुक्त ठरू शकते.