पॉलीसिथेमियामध्ये (थिसॉरस समानार्थी शब्द: भावनात्मक पॉलीग्लोबुलिया; एक्वायर्ड पॉलीग्लोबुलिया; एक्वायर्ड पॉलीसिथेमिया; एरिथ्रोसाइटोसिस; फोर्सेल सिंड्रोम; हाय अल्टिट्यूड पॉलीग्लोबुलिया; हाय अल्टिट्यूड पॉलीग्लोबुलिया; हायपरटेन्सिव्ह पॉलीग्लोबुलिया; नेफ्रोजेनिक पॉलीग्लोब्युलिया; पॉलीसिथेमिया पॉलीग्लोब्युलिया; पॉलीसिथेमिया; पॉलीसिथेमिया; ; पॉलीसिथेमिया व्हेरा ; पॉलीग्लोबुलिया ; पॉलीग्लोब्युलिया जास्त उंचीवर असल्यामुळे पॉलीग्लोबुलिया एरिथ्रोपोएटीन; हेमोकेंद्रित झाल्यामुळे पॉलीग्लोबुलिया; उच्च उंचीवर राहण्यामुळे पॉलीसिथेमिया; पॉलीसिथेमियामुळे ताण; स्यूडोपोलिग्लोबुलिया; स्यूडोपोलिसिथेमिया; सापेक्ष पॉलीग्लोबुलिया; रेनल पॉलीग्लोबुलिया; दुय्यम एरिथ्रेमिया; माध्यमिक पॉलीग्लोबुलिया; दुय्यम पॉलीसिथेमिया; ताण पॉलीग्लोबुलिया; लक्षणात्मक पॉलीग्लोबुलिया; वाक्वेझ-ओस्लर रोग; वाक्वेझ-ओस्लर सिंड्रोम; ICD-10 D45: पॉलीसिथेमिया व्हेरा; D75. 1: दुय्यम पॉलीग्लोबुलिया) मध्ये एरिथ्रोसाइटोसिस (प्रसार एरिथ्रोसाइट्स, म्हणजे, लाल रक्त रक्तातील पेशी). पॉलीसिथेमिया जन्मजात किंवा अधिग्रहित असू शकते. अनेक फॉर्म वेगळे केले जाऊ शकतात:
- प्राथमिक पॉलीसिथेमिया - पॉलीसिथेमिया वेरा (पीव्ही), सौम्य फॅमिली पॉलीसिथेमिया; एरिथ्रोपोएटिक स्टेम सेल डिसऑर्डर; तीन सेल मालिकेचा स्वायत्त प्रसार.
- दुय्यम पॉलीसिथेमिया (पॉलीग्लोबुलिया) - सामान्य प्लाझ्मा व्हॉल्यूमसह पृथकपणे वाढलेली लाल पेशी संख्या, उदा:
- सापेक्ष पॉलीसिथेमिया (स्यूडोपोलिग्लोबुलिया) - प्लाझ्मा कमी झाल्यामुळे खंड पृथक् सीमारेषेसह किंवा संख्येत मध्यम वाढ एरिथ्रोसाइट्स (ताण एरिथ्रोसाइटोसिस).
पॉलीसिथेमिया वेरा (PV) हे मायलोप्रोलिफेरेटिव्ह निओप्लाझम (MPN) (पूर्वीचे क्रॉनिक मायलोप्रोलिफेरेटिव्ह डिसऑर्डर (CMPE)) पैकी एक आहे. हे असे रोग आहेत ज्यामध्ये तिन्हींचा प्रसार आहे रक्त सेल मालिका (विशेषतः एरिथ्रोसाइट्स, पण प्लेटलेट्स (थ्रोम्बोसाइट्स) आणि ल्युकोसाइट्स/पांढऱ्या रक्त पेशी) रक्तात. पीव्ही हे मायलोप्रोलिफेरेटिव्ह निओप्लाझमपैकी सर्वात सामान्य आहे. खालील इतर रोग मायलोप्रोलिफेरेटिव्ह निओप्लाझममध्ये आहेत:
- क्रॉनिक मायलोइड रक्ताचा (सीएमएल)
- एसेन्शियल थ्रोम्बोसाइथेमिया (ईटी) - क्रॉनिक मायलोप्रोलिफरेटिव डिसऑर्डर (सीएमपीई, सीएमपीएन) प्लेटलेट्सच्या तीव्र उंची द्वारे दर्शित (थ्रोम्बोसाइट्स)
- ऑस्टियोमाइलोफिब्रोसिस (ओएमएफ; समानार्थी शब्द: ऑस्टियोमाइलोस्क्लेरोसिस, पीएमएस) - मायलोप्रोलिफरेटिव्ह सिंड्रोम; च्या पुरोगामी रोगाचे प्रतिनिधित्व करते अस्थिमज्जा.
पॉलीसिथेमिया व्हेराचे दोन क्लिनिकल टप्पे वेगळे आहेत:
- एक जुनाट टप्पा:
- लाल पेशींचे वाढलेले उत्पादन आणि एरिथ्रोसाइटोसिस (एरिथ्रोसाइट्सच्या संख्येत वाढ), जी 20 वर्षांपर्यंत टिकू शकते आणि
- एक प्रगतीशील उशीरा टप्पा (पूर्वी खर्च केलेला टप्पा असे म्हटले जाते):
- एक्स्ट्रामेड्युलरी हेमॅटोपोइसिससह दुय्यम मेड्युलरी फायब्रोसिस (अस्थिमज्जाच्या बाहेर रक्त निर्मिती) आणि स्प्लेनोमेगाली (प्लीहा वाढणे; 25% रुग्णांपर्यंत) आणि/किंवा संक्रमणाद्वारे:
- मायलोडिस्प्लासिया (अस्थिमज्जाच्या रोगांचा समूह ज्यामध्ये रक्ताची निर्मिती निरोगी पेशींऐवजी उत्पत्तीच्या अनुवांशिकरित्या बदललेल्या पेशी (स्टेम पेशी) पासून होते) किंवा तीव्र मायलोइड ल्युकेमिया (सुमारे 10% रुग्ण)
- एक्स्ट्रामेड्युलरी हेमॅटोपोइसिससह दुय्यम मेड्युलरी फायब्रोसिस (अस्थिमज्जाच्या बाहेर रक्त निर्मिती) आणि स्प्लेनोमेगाली (प्लीहा वाढणे; 25% रुग्णांपर्यंत) आणि/किंवा संक्रमणाद्वारे:
लिंग गुणोत्तर: पुरुष ते मादी 2: 1 (पॉलीसिथेमिया व्हेराच्या संदर्भात). वारंवारता शिखर: पॉलीसिथेमिया व्हेराचा जास्तीत जास्त प्रादुर्भाव 60 वर्षांच्या आसपास असतो. निदानाच्या वेळी रुग्णांचे सरासरी वय 60 ते 65 वर्षे असते. पॉलीसिथेमिया व्हेराच्या घटना (नवीन प्रकरणांची वारंवारता) दर वर्षी प्रति 0.7 लोकसंख्येमध्ये अंदाजे 2.6-100,000 प्रकरणे आहेत. कोर्स आणि रोगनिदान: जर रोग ओळखला गेला नाही, तर जगण्याची वेळ फक्त काही वर्षे आहे. आजपर्यंत, पॉलीसिथेमिया बरा होऊ शकत नाही. तथापि, पुरेसे उपचार रोगाची प्रगती मंद करू शकते. आयुर्मान नंतर लक्षणीय मर्यादित नाही.
