मध्यस्थ चयापचय याला मध्यवर्ती चयापचय देखील म्हणतात. यात अॅनाबॉलिक आणि कॅटाबॉलिक चयापचय इंटरफेसवर सर्व चयापचय प्रक्रिया समाविष्ट आहे. मध्यवर्ती चयापचय प्रक्रियेचे विकार सामान्यत: एंजाइमॅटिक दोषांमुळे आणि प्रामुख्याने स्टोरेज रोगांमुळे प्रकट होतात.
मध्यवर्ती चयापचय म्हणजे काय?
इंटरमीडिएट चयापचय म्हणजे अॅनाबॉलिक आणि कॅटाबॉलिक चयापचय इंटरफेसवरील सर्व चयापचय प्रक्रिया. आकृती सेलच्या भिंतीवर चयापचय दर्शवते. चयापचय (ज्याला मेटाबोलिझम देखील म्हणतात) औषधाने अ‍ॅनाबॉलिझम आणि कॅटाबोलिझममध्ये विभागले जाते. रासायनिक संयुगे तयार करण्यासाठी अ‍ॅनाबोलिझमचा वापर केला जातो. कॅटाबॉलिझम त्याचबरोबर निकृष्टतेचे कार्य करते. तिसरी चयापचय क्रिया उभयचर होय. ही संज्ञा मध्यवर्ती चयापचयेशी संबंधित आहे. इंटरमीडिएट मेटाबोलिझमच्या चयापचय क्रिया लहान आण्विक असलेल्या चयापचयांना संदर्भित करतात वस्तुमान 1000 ग्रॅम / मोलच्या खाली मध्यवर्ती चयापचयच्या प्रतिक्रियेत या चयापचय एकमेकांमध्ये रूपांतरित होतात. मागणीवर अवलंबून, मध्यस्थ चयापचय या हेतूसाठी कॅटाबोलिझम किंवा अ‍ॅनाबॉलिझममधून चयापचय प्राप्त करतो. चयापचय या दोन संकल्पनांच्या विपरीत, मध्यस्थ चयापचय विशिष्ट ब्रेकडाउन किंवा बिल्डअपशी संबंधित नाही. अ‍ॅम्फीबोलिझममध्ये दोन्ही कॅटाबॉलिक आणि अॅनाबॉलिक प्रभाव असू शकतात. शेवटी, इंटरमीडिएट मेटाबोलिझममध्ये अ‍ॅनाबॉलिझम आणि कॅटबॉलिझमच्या वैयक्तिक इंटरफेसवर उद्भवणार्‍या सर्व चयापचय प्रतिक्रिया असतात. कॅटाबोलिझम मोठ्या प्रमाणात मोठ्या प्रमाणात ऑक्सिडेटिव्ह rad्हासशी संबंधित आहे रेणू (कर्बोदकांमधे, लिपिड, प्रथिने) आणि अ‍ॅनाबोलिझमला आण्विक सेल्युलर घटकांचे एंजाइमेटिक संश्लेषण मानले जाते.
कार्य आणि कार्य
कॅटाबॉलिझम मोठ्या प्रमाणात खाली खंडित होतो रेणू उर्जेचे प्रकाशन आणि माहिती समृद्ध करण्यासाठी लहान रेणूंमध्ये अन्नपदार्थ फॉस्फेट बंध म्हणून enडेनोसाइन ट्रायफॉस्फेट कॅटाबॉलिझमला तीन मुख्य टप्पे आहेत. स्टेज 1 मोठ्या पोषक द्रव्यांच्या विघटनाशी संबंधित आहे रेणू वैयक्तिक इमारत अवरोध मध्ये. पॉलिसाकाराइड्स, उदाहरणार्थ, षटकोनी आणि पेंटोस बनले. चरबी बनतात चरबीयुक्त आम्ल आणि ग्लिसरॉल. प्रथिने स्वतंत्रपणे खंडित आहेत अमिनो आम्ल. चरण 2 साध्या रेणूंमध्ये चरण 1 मध्ये तयार केलेल्या सर्व रेणूंच्या रूपांतरणाशी संबंधित आहे. स्टेज 3 मध्ये, स्टेज 2 मधील उत्पादने अंतिम अधोगतीकडे आणि अशा प्रकारे ऑक्सिडेशनमध्ये हस्तांतरित केली जातात. या टप्प्याचा निकाल आहे कार्बन डायऑक्साइड आणि पाणी. अ‍ॅनाबॉलिझम प्रामुख्याने संश्लेषण प्रक्रियेशी संबंधित आहे ज्याचा परिणाम अधिक जटिल आणि मोठ्या रचनांमध्ये होतो. आकार आणि गुंतागुंत वाढीसह इंट्रोपिक घट आहे. अ‍ॅनाबॉलिझम मुक्त ऊर्जा पुरवठ्यावर अवलंबून आहे, जे ते अर्क पासून फॉस्फेट एटीपीचे रोखे कॅटाबोलिझमप्रमाणेच अ‍ॅनाबॉलिझम तीन टप्प्यात होतो. पहिल्या टप्प्यात, ते कॅटाबॉलिक स्टेजच्या छोट्या बिल्डिंग ब्लॉक्सवर रेखांकित करते. Catनाबॉलिझमच्या त्याच वेळी स्टेज 3 वर कॅटाबॉलिझमचा स्टेज 3 असतो. अशा प्रकारे कॅटाबॉलिक आणि अॅनाबॉलिक चयापचय मार्ग एकसारखे नसतात, परंतु कनेक्टिंग आणि मध्यवर्ती घटक म्हणून कॅटाबॉलिक स्टेज 1 असतात. हा टप्पा अशा प्रकारे एक सामान्य चयापचय चरण दर्शवितो. कॅटाबोलिझम आणि अ‍ॅनाबॉलिझमचा सामान्य मध्य मार्ग म्हणजे उभ्यचरित्र. या मध्यवर्ती मार्गात दुहेरी कार्ये आहेत आणि दोन्ही आण्विकरित्या रेणूंच्या संपूर्ण क्षीणतेस कारणीभूत ठरतात आणि संश्लेषण प्रक्रियेसाठी प्रारंभिक सामग्री म्हणून anabolically लहान रेणू प्रदान करू शकतात. कॅटाबोलिझम आणि अ‍ॅनाबोलिझम अशा प्रकारे परस्पर अवलंबून प्रक्रिया त्यांच्या आधारावर असतात. या प्रक्रियेपैकी पहिली एक उत्क्रांतीकारक क्रमिक प्रतिक्रिया मानली जाते आघाडी बायोमॉलिक्यूलच्या विघटन आणि क्षीणतेपर्यंत. या प्रक्रियेतील रासायनिक इंटरमीडिएट उत्पादनांना मेटाबोलिट्स म्हणतात. चयापचयांमध्ये पदार्थांची प्रक्रिया मध्यस्थ चयापचयशी संबंधित असते. दुसरी प्रक्रिया मध्यस्थ चयापचय प्रत्येक वैयक्तिक प्रतिक्रिया वैशिष्ट्यीकृत आणि ऊर्जा एक्सचेंज संबंधित. हे एक ऊर्जा जोड आहे. अशाप्रकारे, कॅटाबोलिक प्रतिक्रिया अनुक्रमातील काही छिद्रांमध्ये, ऊर्जा-समृद्धमध्ये रूपांतरित केल्याने रासायनिक ऊर्जा संरक्षित केली जाते फॉस्फेट बाँड अॅनाबॉलिक चयापचय क्रमाच्या विशिष्ट प्रतिक्रिया अखेरीस या उर्जावर आकर्षित करतात.
रोग आणि विकार
एकूणच चयापचय विशिष्ट रोगांसाठी विविध प्रारंभिक बिंदू प्रदान करते. मध्यस्थ चयापचय विकारांचे प्राणघातक आणि अगदी जीवघेणा परिणाम होऊ शकतात. उदाहरणार्थ, जेव्हा दरम्यानचे चयापचय दरम्यान विषारी चयापचय महत्त्वपूर्ण अवयवांमध्ये जमा केले जातात, ज्यामुळे या अवयवांचे कार्य खराब होते. बदल आघाडी विशिष्ट चयापचयातील कमतरता किंवा बिघाड एन्झाईम्स इंटरमीडिएट मेटाबोलिझमच्या अशा विकारांशी सहसा संबंधित असतात. विशिष्ट रासायनिक पदार्थांच्या संदर्भात पुरवठा आणि मागणी दरम्यान असमतोल देखील मध्यस्थ चयापचय विकार होऊ शकते. उत्परिवर्तन-संबंधी इंटरमीडिएट चयापचय विकारांमध्ये ग्लाइकोजेन स्टोरेज रोगांचा समावेश आहे. विकारांच्या या गटाच्या परिणामी शरीराच्या विविध उतींमध्ये ग्लायकोजेन साठवण होते. चे रूपांतरण ग्लुकोज या रोगांच्या रूग्णांसाठी, हे सर्व काही सहसा शक्य आहे. कारण उत्परिवर्तन संबंधित दोष आहे एन्झाईम्स ग्लायकोजेन र्हास साठी. सजीवांच्या शरीरात निर्मार्ण होणारे द्रव्य दोषांमुळे ग्लायकोजेन स्टोरेज रोगांमध्ये उदाहरणार्थ, वॉन गिर्के रोग, पोम्प रोग, कोरी रोग, अँडरसन रोग आणि मॅकआर्डल रोग यांचा समावेश आहे. याव्यतिरिक्त, हर्स रोग आणि तारुई रोग देखील या रोग गटात येतात. दोष विविध चयापचयांवर परिणाम करू शकतात एन्झाईम्स, उदाहरणार्थ, अल्फा -१,1,4-ग्लूकन---ग्लाइकोसिलिलट्रांसफेरेस, अल्फा-ग्लूकन फॉस्फोरिलेज किंवा अल्फा-ग्लूकन फॉस्फोरिलेज आणि फॉस्फोस्ट्रक्टोनेस ग्लुकोज-6-फॉस्फेटस, अल्फा -१,.-ग्लूकोसीडेस आणि अमाइलो -१,1,4-ग्लुकोसीडेस. मध्यस्थ चयापचय विकारांमुळे स्टोरेज रोगांमध्ये ग्लाइकोजेनोस नसणे आवश्यक आहे, परंतु ते समान प्रमाणात म्यूकोपोलिसेकेराइडोस, लिपिडोज, स्फिंगोलाइडिडोस, हेमोक्रोमेटोज किंवा yमायलोइडोसशी संबंधित असू शकतात. लिपिडोसमध्ये, लिपिड पेशी मध्ये जमा. अ‍ॅमायलोइडोजच्या संदर्भात, अघुलनशील प्रोटीन फायब्रिल्सची साठवण इंट्रासेल्युलर आणि एक्सटेरसेल्युलरली उद्भवते. हिमोक्रोमॅटोसिस च्या असामान्य जमावाचे वैशिष्ट्य आहे लोखंड, आणि स्फिंगोलीपीडोज लीझोसोमल एंजाइम दोषांना अधोरेखित करतात ज्यामुळे स्फिंगोलिपिड्स जमा होतात. स्टोरेज रोगाचा प्रभाव प्रामुख्याने साठवलेल्या पदार्थावर आणि साठवलेल्या ऊतकांवर अवलंबून असतो.
