बिलीरी अ‍ॅट्रेसिया हे अरुंद आहे पित्त गर्भाशयात विकासादरम्यान उद्भवणारे नलिका. संशोधनाद्वारे काही विशिष्ट विषाणूजन्य रोगांचे दुवे ओळखले गेले असले तरी यामागची कारणे मोठ्या प्रमाणात ज्ञात नाहीत. रोग दीर्घकाळापर्यंत प्रकट होतो कावीळ जन्मानंतर, रंगहीन मल, तपकिरी रंगाचे लघवी, वाढविलेले यकृत आणि नंतर प्लीहा वाढ, पाणी धारणा आणि रक्तस्त्राव प्रवृत्ती.
बिलीरी अ‍ॅट्रेसिया म्हणजे काय?
बिलीरी अ‍ॅट्रेसिया एक दुर्मिळ आहे अट. हे केवळ नवजातपूर्व काळात किंवा नवजात काळात होते. जन्मापासून चौथ्या आठवड्यापर्यंत हा काळ आहे. हे एक atresia आहे पित्त आत किंवा बाहेरील नलिका यकृत. Atट्रेसिया सामान्यत: शरीराच्या छिद्रे किंवा पोकळ अवयवाच्या अडथळा किंवा नॉनकोक्लुजनला सूचित करते. अ‍ॅट्रेसिया आत किंवा बाहेरील आहे याची पर्वा न करता यकृत, बिलीरी अटेरसिया संपूर्ण यकृतवर परिणाम करते आणि पित्त नलिका. म्हणूनच, आता अनुक्रमे एक्स्ट्राहेपॅटिक किंवा इंट्राहेपेटीक फॉर्म बोलण्यापासून परावृत्त झाले आहे. क्षेत्राच्या आधारावर रोगाचा प्रादुर्भाव 3,000 पैकी एक ते 20,000 जन्मांदरम्यान एक असू शकतो. सर्वाधिक संवेदनशीलता पॅसिफिक प्रदेशात आहे, तर दुर्मिळ घटना पश्चिम युरोपमध्ये आढळतात. सामान्यत: मुलांपेक्षा मुलींचा त्रास जास्त वेळा होतो. दहापैकी एका प्रकरणात, ही घटना अशा इतर विकृतींशी संबंधित आहे हृदय दोष किंवा पॉलीस्प्लेनिया. या प्रकरणात, विकारांना सिंड्रोमल फॉर्म म्हणून एकत्र केले जाते. जेव्हा पित्तविषयक अटेरसिया एकटा होतो तेव्हा त्याला नॉनसिन्ड्रोमल फॉर्म म्हणून संबोधले जाते.
कारणे
पित्त नलिकांची अरुंदता, ज्यामुळे अखेरीस त्यास अटेरिसिया होते, आईच्या प्रेमात मुलाच्या विकासाच्या सुरुवातीस सुरुवात होते. यकृत तपासणीसह निष्कर्ष काढला जाऊ शकतो अल्ट्रासाऊंड तंत्रज्ञान. Resट्रेसियाची कारणे मोठ्या प्रमाणात ज्ञात नाहीत. तथापि, वैद्यकीय तपासणींमधून, विशिष्ट विषाणूजन्य आजाराचे कनेक्शन ओळखले जाऊ शकते. यात एब्स्टाईन-बार यांचा समावेश आहे व्हायरस, ज्यामुळे फेफिफरच्या ग्रंथीस कारणीभूत ठरते ताप, आणि श्वसन संकालित व्हायरस, एक नमुनेदार थंड विषाणू. तथापि, कोणत्याही सहकार्याने ते दर्शविलेले नाही हिपॅटायटीस A व्हायरस, बी किंवा सी अनुवांशिक कारणे देखील अनेक अभ्यासाच्या परिणामाचे अनुसरण करतात. अभ्यासामध्ये कौटुंबिक किंवा घटना घडण्याची वांशिक क्लस्टरिंग दर्शविली जाते. पीडित मुलांमध्ये विशिष्ट एचएलए प्रकार होण्याची शक्यता असते. एचएलए जीन्सचा एक गट आहे जो मध्यभागी आहे रोगप्रतिकार प्रणाली. हे कारण शोधण्यासाठी देखील वापरले जाऊ शकते.
लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे
सर्व निरोगी नवजात अर्ध्यापैकी सौम्य सौम्य विकसित होतात कावीळ आयुष्याच्या पहिल्या काही दिवसांत. हे धोकादायक नाही आणि ताज्या एका आठवड्यानंतर कमी होते. या ठराविक नवजात मुलाच्या विरुध्द कावीळ, पित्त resट्रेसिया असलेल्या मुलांमध्ये कावीळ जास्त काळ टिकतो. हे मुळे आहे बिलीरुबिन. हे लाल रंगाचे ब्रेकडाउन उत्पादन आहे रक्त रंगद्रव्य हिमोग्लोबिन आणि एक पित्त रंगद्रव्य. पीडित नवजात अर्बुद तयार करतात, म्हणजे रंग, मल आणि मूत्र तपकिरी रंग घेते. दुसरे प्रमुख लक्षण हेपेटोमेगाली आहे, यकृत वाढवणे. याव्यतिरिक्त, डोळा विकृती, चेहर्यावरील डिसमॉर्फिया आणि हृदयविकाराचा विकृती यासारख्या लक्षणांमुळे हा आजार उद्भवू शकतो.
कोर्स
पहिल्या काही महिन्यांत मुलाच्या विकासावर परिणाम होत नाही. त्यानंतर, वजन कमी होणे आणि हायपररेक्टीबिलिटी स्पष्ट होते. पोर्टलमध्ये दबाव वाढल्यामुळे शिरा यकृत च्या मध्ये, splenomegaly आणि जमा आहे पाणी ओटीपोटात. शिवाय, अगदी कमी पित्त acidसिड आतड्यांपर्यंत पोहोचतो. नंतरचे चरबी पचवण्यासाठी आणि शोषण्यासाठी कंपाऊंडची आवश्यकता असते जीवनसत्त्वे. व्हिटॅमिन के शोषण याचा विशेषत: परिणाम होतो. या कमतरतेमुळे रक्तस्त्राव होण्याची प्रवृत्ती होते.
गुंतागुंत
पित्तविषयक resट्रेसियाची लक्षणे आणि गुंतागुंत सहसा मुलाच्या जन्मानंतर लगेच उद्भवते. या प्रकरणात, बाळाला जन्मानंतर लगेचच तुलनेने सौम्य कावीळ होतो. तेथे रंगहीन लघवी आणि मल देखील आहे. द प्लीहा आणि यकृत तीव्र होऊ शकते वेदना बहुतांश घटनांमध्ये. हा रोग जसजशी वाढत जातो तसतसे इतर परिस्थिती विकसित होतात हृदय डोळे दोष किंवा विकृती. सर्वात वाईट परिस्थितीत, रुग्ण पूर्णपणे आंधळा होऊ शकतो किंवा पुढील चेहर्यावरील विकृतीमुळे ग्रस्त होऊ शकते. जर पित्तविषयक अटेरसियाचा उपचार केला नाही तर मृत्यूचा परिणाम होईल. नियम म्हणून, उपचार शस्त्रक्रियेद्वारे होते. हे अयशस्वी झाल्यास यकृत प्रत्यारोपण देखील केले जाऊ शकते. बर्‍याचदा मुलाच्या पालकांना पित्तविषयक अॅटेरसियाचा तीव्र परिणाम होतो आणि त्याचा त्रास होतो उदासीनता आणि इतर मानसिक आजार. या प्रकरणात, मानसशास्त्रज्ञाचे समर्थन निश्चितपणे आवश्यक आहे. मुलाचा पुढील विकास मोठ्या प्रमाणात सामान्य आहे आणि तसे होत नाही आघाडी जर पित्तविषयक अटेरसियाचा उपचार यशस्वी झाला तर पुढील गुंतागुंत. आयुर्मान देखील तशा परिणामी कमी केले जात नाही.
आपण डॉक्टरांकडे कधी जावे?
बर्‍याच घटनांमध्ये, नवजात मुलांमध्ये जन्मानंतर चेह of्यावरील डिसमॉर्फिया आणि डोळ्यांची उणीव लक्षात येते. यानंतर रूग्णांच्या परीक्षांचे पालन केले जाते, जेणेकरून पित्तविषयक resट्रेसियाचे निदान सामान्यत: या वेळी आधीपासूनच उपलब्ध असते. जर अट आयुष्याच्या पहिल्या आठवड्यात मुलाच्या नैसर्गिक वाढीच्या प्रक्रियेत त्यांच्या चेह on्यावर दृश्य विकृती लक्षात येताच पालकांनी डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. नवजात मुलाला पिवळसर रंग दर्शविताच डॉक्टरांशी सल्लामसलत देखील आवश्यक आहे त्वचा. याव्यतिरिक्त, अर्भकांमध्ये मल किंवा मूत्र विसर्जित करणे एक असामान्य मानली जाते. मलमूत्र विसर्जित होताना किंवा मूत्र तपकिरी रंग दर्शविताच एखाद्या डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. जर स्केलेटल सिस्टमची विकृती असेल तर डॉक्टरांची भेट देखील घ्यावी. जर मुलाने वजन कमी केले असेल तर, आहार घेतल्या जाणार्‍या आहार न घेतल्यास काळजी करण्याचे कारण आहे. नवजात शिशुचा कित्येक दिवस सतत वजन कमी होताच एका डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. जर वर्तनात्मक विकृती सुरू झाली तर एखाद्या डॉक्टरांशी सल्लामसलत करणे आवश्यक आहे. जर मुलाने अतिरेक, हायपरॅक्टिव्हिटी किंवा आक्रमक वर्तन वृत्ती दर्शविली तर कारण निश्चित करण्यासाठी एखाद्या डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. जर ओटीपोटात घेर असामान्यपणे वाढत असेल, पाणी धारणा येऊ शकते. या लवकरात लवकर तपासून त्यावर उपचार केले पाहिजेत.
उपचार आणि थेरपी
बिलीरी अॅट्रेसियाचा उपचार न केल्यास आयुष्याच्या पहिल्या काही वर्षांत मृत्यू होतो. उपचारांसाठी, सुरुवातीला कसईची शस्त्रक्रिया केली जाते. अशा ऑपरेशन दरम्यान, द संयोजी मेदयुक्त पोर्टलच्या दोन शाखा दरम्यान शिरा यकृत आणि बदललेल्या पित्तविषयक ऊतक काढून टाकले जातात. आतड्यास पित्तचा पुरवठा सुनिश्चित करण्यासाठी, आतड्यांचा एक लूप नंतर यकृताच्या पोर्टलवर शिवला जातो. याव्यतिरिक्त, विविध औषधे यासाठी उपलब्ध आहेत उपचार. यात समाविष्ट औषधे जे यकृत, दाहक-विरोधी तयारी आणि पित्तचा प्रवाह सुधारित करणारे एजंटचे रीमॉडलिंग कमी करते. तथापि, त्यांचा फायदा वादग्रस्त आहे. मलईचा मल आणि फिकट रंगाचा तपकिरी रंग वाढल्याने कसाईच्या ऑपरेशनचे यश प्रतिबिंबित होते. तथापि, या प्रकरणातही, बरेच रुग्ण विकसित होतात यकृत सिरोसिस, ज्यामुळे मृत्यू होतो. हे वाढत्या पित्त संसर्गामुळे आहे. या टप्प्यावर, नवीनतम किंवा आधीपासूनच कसाईच्या मते अयशस्वी ऑपरेशनच्या बाबतीत, ए यकृत प्रत्यारोपण आवश्यक आहे. सामान्यत: हे दोन वर्षांच्या वयात केले जाते, परंतु काही प्रकरणांमध्ये सहा महिन्यांच्या वयाच्या अगदी पूर्वीची आवश्यकता असते. आवश्यक प्रत्यारोपणाच्या अवयवांची उपलब्धता अलीकडेच वाढली आहे. हे नवीन प्रक्रियेबद्दल धन्यवाद आहे. यकृत स्वतः पुन्हा निर्माण करण्यास सक्षम असल्याने, सजीव दान देखील शक्य आहे. या कारणास्तव, दाता अवयव दोन प्राप्तकर्त्यांमध्ये विभागणे देखील शक्य आहे. ही तथाकथित विभाजित प्रक्रिया विशेषत: मुलांसाठी योग्य आहे, कारण मुलांच्या यकृत प्रत्यारोपणासाठी बरेचसे अवयव नसतात.
दृष्टीकोन आणि रोगनिदान
उपचार न करता सोडल्यास, पित्तविषयक अॅट्रेसियाचा रोग खूपच प्रतिकूल आहे. च्या नैसर्गिक विकास आणि वाढ प्रक्रियेदरम्यान हे बदल घडतात गर्भ गर्भाशयात जन्मानंतर ताबडतोब पुरेशी वैद्यकीय सेवा पुरविली गेली नाही तर मूल आयुष्याच्या पहिल्या वर्षाच्या आतच मरेल. सर्जिकल हस्तक्षेप आवश्यक आहे, जो सामान्य जोखमी आणि गुंतागुंतांशी संबंधित आहे. जर शस्त्रक्रिया यशस्वी झाली तर त्यात सुधारणा होईल आरोग्य. तथापि, ज्या रुग्णांच्या सुधारात्मक शस्त्रक्रियामुळे आतड्यास पुरेसा पित्त पुरवठा होतो अशा रुग्णांमध्ये देखील जीवनाला कमी करण्याचा धोका असतो. जसे की दुय्यम रोगाचा धोका असतो यकृत सिरोसिस.यामध्ये, दात्याच्या अवयवाची आवश्यकता असते कारण प्रत्यारोपणाशिवाय आयुर्मान देखील कमी होते. पर्यंतची प्रक्रिया प्रत्यारोपण ही प्रदीर्घ आहे आणि ही प्रक्रिया आव्हानात्मक आहे. दान केलेले अवयव जीव नेहमी स्वीकारत नाही. पित्तविषयक अ‍ॅट्रेसियाकडे विविध प्रकारचे उपचारात्मक दृष्टीकोन असूनही लक्षणे कमी होण्याची शक्यता असूनही, रूग्ण अट च्या आजीवन अपेक्षा करू शकता उपचार. सहकारी रुग्णांशी थेट तुलना करता शारीरिक लवचिकता मर्यादित आहे आणि विविध गुंतागुंत होण्याची अपेक्षा आहे. सामान्य जीवनशैली रुपांतर करणे आवश्यक आहे आरोग्य सर्व्हायवल सुनिश्चित करण्यासाठी अटी.
प्रतिबंध
कारण पित्तविषयक resट्रेसिया रोगाची कारणे मोठ्या प्रमाणात ज्ञात नाहीत, त्यामुळे प्रतिबंध करण्यासाठी कोणतेही ज्ञात मार्ग नाहीत. याव्यतिरिक्त, हा एक जन्मजात रोग आहे जो विकासाच्या सुरुवातीच्या काळात होतो, प्रतिबंधकांच्या विकासामध्ये अडचण निर्माण करते उपाय. निरंतर कावीळ, कमी चरबी, उच्च फायबरचा प्रतिकार करण्यासाठी आहार शिफारसीय आहे.
फॉलो-अप
बिलीरी अ‍ॅट्रेसियामध्ये पाठपुरावा काळजी घेण्यासाठीचे पर्याय कठोरपणे मर्यादित आहेत. आयुष्यमान कमी होऊ नये म्हणून आणि पुढील गुंतागुंत टाळण्यासाठी पीडित व्यक्ती या रोगाच्या तज्ञांकडून प्रामुख्याने थेट आणि वैद्यकीय उपचारांवर अवलंबून असते. स्वत: ची उपचार करणे शक्य नाही, म्हणून वैद्यकीय उपचार टाळता येणार नाही. जर पित्तविषयक अॅटेरसियाचा उपचार केला गेला नाही तर प्रभावित व्यक्ती काही वर्षांनी मरेल. या आजाराने बाधित झालेल्या लोक सामान्यत: लक्षणे कमी करण्यासाठी औषधे घेण्यावर अवलंबून असतात. ही औषधे नियमित आणि योग्यरित्या घेतली जातात हे सुनिश्चित करणे महत्वाचे आहे. मुलांच्या बाबतीत, हे सर्व पालकांपेक्षा श्रेष्ठ आहे ज्यांनी सुनिश्चित केले पाहिजे की ते योग्यरित्या घेतले गेले आहेत. वारंवार, शक्य संवाद इतर औषधांसह देखील विचारात घेतले पाहिजे जेणेकरून उपचार हा अशक्त होऊ नये. पित्तविषयक अटेरसिया देखील प्रभावित करते अंतर्गत अवयव, प्रभावित अवस्थेत प्रारंभिक अवस्थेत अंतर्गत अवयवांचे नुकसान ओळखण्यासाठी एखाद्या डॉक्टरांकडून नियमित तपासणी केली जावी. बिलीरी अ‍ॅट्रेसियाच्या इतर रुग्णांशी संपर्क देखील उपयुक्त ठरू शकतो, कारण यामुळे माहितीची देवाणघेवाण होते, ज्यामुळे दररोजचे जीवन सुलभ होते.
आपण स्वतः काय करू शकता
ज्या पालकांच्या मुलास पित्तविषयक अट्रेसियाचे निदान झाले आहे अशा पालकांनी पुढील चरणांच्या संदर्भात डॉक्टरांच्या सल्ल्यांचे पालन केले पाहिजे. सामान्यत: एकाधिक शस्त्रक्रिया केल्या जातात. उपचार प्रक्रियेस शस्त्रक्रियेनंतर विश्रांती आणि बेड विश्रांती दिली जाऊ शकते. मुलाच्या संपर्कात येऊ नये ताण पहिल्या आठवड्यात आणि चांगले देखील आवश्यक आहे देखरेख पालकांनी पुढील तक्रारी किंवा गुंतागुंत झाल्यास, वैद्यकीय डॉक्टरांचा त्वरित सल्ला घ्यावा. विशिष्ट क्लिनिकमध्ये प्लेसमेंट आवश्यक असू शकते. यकृत प्रत्यारोपणानंतर, हे सुनिश्चित केले पाहिजे की मुलाने पुरेसे द्रवपदार्थ घेतले आहेत. याव्यतिरिक्त, द आहार बदललेच पाहिजे. मुलाने शक्य तितक्या कमी चरबी खावी आणि त्याऐवजी भरपूर फळे आणि भाज्या खाव्या. याव्यतिरिक्त, संसर्ग आणि इतर गुंतागुंत टाळण्यासाठी पुरेशी वैयक्तिक स्वच्छता सुनिश्चित करण्याची काळजी घेतली पाहिजे. प्रत्यारोपणाच्या नंतर लवकरच, नियमित श्वास व्यायाम आणि फिजिओथेरपीटिक व्यायाम हा संसर्ग रोखण्यासाठी उपयुक्त आहेत श्वसन मार्ग. एखाद्या डॉक्टरांद्वारे नियमित तपासणी केली जाते उपाय आणि एक लक्षण मुक्त उपचार प्रक्रिया सुनिश्चित करा. असामान्य लक्षणे आढळल्यास आपत्कालीन वैद्यकीय सेवेशी संपर्क साधणे चांगले.
