फ्युनिक्युलर मायलोसिस: कारणे, लक्षणे आणि उपचार

फ्युनिक्युलर मायलोसिस एक डीजेनेरेटिव ब्रेकडाउन आहे पाठीचा कणा तीव्र मुळे संरचना व्हिटॅमिन बी 12 ची कमतरता. अगोदर निर्देश केलेल्या बाबीसंबंधी बोलताना अट जीवनाच्या पाचव्या दशकात मुख्यतः प्रकट होते.

फ्युनिक्युलर मायलोसिस म्हणजे काय?

फ्युनिक्युलर मायलोसिस च्या विशिष्ट क्षेत्राचे र्हास आहे पाठीचा कणा (पोस्टरियर कॉर्ड, पिरामिडल साइड कॉर्ड्स), जे सहसा दीर्घ-मुदतीमुळे होते व्हिटॅमिन बी 12 ची कमतरता. यामुळे मज्जातंतूंच्या पेशींच्या आतील बाजूस भर घालणार्‍या मेडिकलरी शीथचे र्‍हास होतो पाठीचा कणा. मज्जातंतूंचे संपर्क उघडकीस आले आणि अनइंसुलेटेड इलेक्ट्रिकल वायरिंग प्रमाणेच शॉर्ट सर्किट्सचा धोका वाढला आहे. मध्ये प्रतीकात्मक प्रकटीकरण फ्युनिक्युलर मायलोसिस चालणे अस्थिरता आणि चक्कर नंतरच्या दोरांच्या रिप्रेशनमुळे, अर्धांगवायूच्या बिंदूकडे असंवेदनशीलता, वेदना (विशेषत: पायात), वेगवान थकवा चालताना, नपुंसकत्व, मूत्रमार्गात धारणाआणि जळत या जीभ. याव्यतिरिक्त, तर ऑप्टिक मज्जातंतू आणि / किंवा मज्जातंतू मार्ग मेंदू याचा देखील परिणाम होतो, व्हिज्युअल गडबड होऊ शकते. याव्यतिरिक्त, फ्युनिक्युलर मायलोसिस घातकांशी संबंधित आहे अशक्तपणा (विस्तारित) एरिथ्रोसाइट्स सहानुसार कमी सह एकाग्रता).

कारणे

फ्युनिक्युलर मायलोसिस क्रोनिकमुळे होते व्हिटॅमिन बी 12 ची कमतरता. याचा परिणाम एकीकडे आहारातील अयोग्य प्रमाणात आणि दुसर्‍या बाजूला मालाब्सर्प्शनमुळे होऊ शकतो. मध्ये तयार केलेला आंतरिक घटक (ग्लाइकोप्रोटीन) पोट आवश्यक आहे शोषण of जीवनसत्व B12 आतड्यात. तीव्र गॅस्ट्रिक रोगांच्या परिणामी (जठरासंबंधी कार्सिनोमासह, जठराची सूज), हा घटक यापुढे पुरेसा तयार केला जाऊ शकत नाही, ज्यामुळे मालाब्सॉर्प्शन होते आणि दीर्घावधीपर्यंत, जीवनसत्व B12 कमतरता याव्यतिरिक्त, मासे संसर्ग टेपवार्म, ट्यूमरसारखे विविध रोग (मायलोमासह, रक्ताचा), आतड्यांमधील रोगजनक बॅक्टेरियाचे उपनिवेश, क्रोअन रोग, आतड्याच्या सुजेने होणारा अल्सर, फुटणे किंवा सीलिएक रोग आणि तीव्र स्वादुपिंडाच्या अपुरेपणा होऊ शकते जीवनसत्व B12 कमतरता आणि अशा प्रकारे फ्युनिक्युलर मायलोसिस. इतर जोखीम घटक फ्युनिक्युलर मायलोसिसमध्ये (आंशिक) रीसेक्शनचा समावेश आहे पोट, मद्यपानअसंतुलित आहारआणि काही औषधे (यासह) रोगप्रतिबंधक औषध, सायटोस्टॅटिक औषधे).

लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे

फ्युनिक्युलर मायलोसिस दीर्घकाळापर्यंत हळूहळू विकसित होते जीवनसत्व बी 12 ची कमतरता. यापूर्वी, हायपरक्रोमिकची लक्षणे अशक्तपणा प्रथम दिसून येईल, ज्यात संख्या आहे एरिथ्रोसाइट्स कमी होते परंतु विद्यमान लाल रक्त पेशींमध्ये वाढ झाली आहे एकाग्रता of हिमोग्लोबिन. तरच फ्युनिक्युलर मायलोसिस विकसित होते, ज्यामध्ये विविध प्रकारच्या लक्षणे दिसू शकतात. उदाहरणार्थ, बहुतेक प्रकरणांमध्ये, पायांमध्ये संवेदनांचा त्रास होतो, जो मुंग्या येणे, नाण्यासारखा आणि वेदनादायक असंवेदनशीलतेद्वारे प्रकट होऊ शकतो. स्थितीची भावना, कंप आणि स्पर्श विस्कळीत आहेत. याउप्पर, तपमानाची खळबळ आणि वेदना अशक्त देखील असू शकते. संवेदी अस्वस्थतेमुळे चालना अस्थिरता आणि वेगवान आहे थकवा चालताना रीढ़ की हड्डीचा पुरोगामी नाश आणि मेंदू नंतर पायात स्पॅस्टिक पक्षाघात होतो. अधिक क्वचितच, शस्त्रांवर देखील अर्धांगवायूचा परिणाम होतो. त्याच वेळी, पिरॅमिडल ट्रॅक्ट चिन्हे दिसतात, असामान्य द्वारे प्रकट होतात प्रतिक्षिप्त क्रिया जसे की बॅबिन्स्की रिफ्लेक्स मूत्राशय, आतड्यांसंबंधी आणि लैंगिक कार्य देखील विचलित होऊ शकते. अशा प्रकारे, मूत्रमार्गाची आणि fecal असंयम आणि नपुंसकत्व शक्य आहे. शिवाय, नुकसान मेंदू देखील उद्भवते, जे संज्ञानात्मक कमजोरीद्वारे प्रकट केले जाऊ शकते. तीव्र व्यतिरिक्त थकवा, मानसिक आणि स्मृतिभ्रंश लक्षणे देखील साजरा केला जातो. तर जीवनसत्व बी 12 च्या कमतरतेचा लवकर उपचार केला जातो, तरीही लक्षणे उलट होऊ शकतात. तथापि, उपचार बराच उशीर झाल्यास, कायमचे नुकसान अपेक्षित आहे.

निदान आणि कोर्स

फ्युनिक्युलर मायलोसिसचे निदान फिकट गुलाबी पिवळ्या रंगाचे डिस्क्लोरेशन यासारख्या वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षणांच्या आधारे केले जाते त्वचा आणि स्क्लेरे, हंटर ग्लॉसिटिस, संवेदी विघ्न आणि बिघडलेले मूल प्रतिक्षिप्त क्रिया (पाय, पाय), गाईड अस्थिरता, पॉझिटिव्ह रॉमबर्ग चिन्ह, पॅथोलॉजिक रिफ्लेक्स (बॅबिन्स्कीचे रिफ्लेक्स, गॉर्डनचे रिफ्लेक्स, बेक्टेरेव-मेंडेलियन रिफ्लेक्ससह), दृष्टीदोष व्हायब्रेटिक सेन्सेशन, दृष्टीदोष स्थितीतील खळबळ, चिन्हे स्मृतिभ्रंश, आणि उदास मूड आणि अगदी भ्रम. याव्यतिरिक्त, बहुतेक प्रकरणांमध्ये (65 टक्के पेक्षा जास्त) प्रथिने एकाग्रता सेरेब्रोस्पिनल फ्लुईडमध्ये (सीएसएफ) किंचित भारदस्त असतो, तर मज्जातंतू वाहून वेग (75 टक्के) कमी होतो. रक्त चाचणी विस्तारित प्रकट करू शकते एरिथ्रोसाइट्स आणि हायपरसिग्मेंटेड ग्रॅन्युलोसाइट्स तसेच कमी जीवनसत्व बी 12 एकाग्रता. शिवाय, होमोसिस्टीन आणि मूत्रात मिथिलमॅलोनेट पातळी सामान्यत: वाढविली जाते. व्हिटॅमिन बी 12 ची कमतरता अयोग्य प्रमाणात किंवा मालोब्सॉर्प्शनमुळे झाली आहे की नाही हे वेगळे करण्यासाठी शिलिंग चाचणीचा वापर केला जाऊ शकतो. फ्युनिक्युलर मायलोसीसचा कोर्स आणि रोगनिदान मुख्यत्वे निदानाच्या वेळेस आणि सुरू होण्यावर अवलंबून असते उपचार. लवकर दीक्षा उपचार लक्षणांचे प्रतिरोधन आणि एक चांगला रोगनिदान याची हमी देते, तर प्रगत फ्युनिक्युलर मायलोसिसमध्ये बर्‍याच लक्षणे अपरिवर्तनीय असतात.

गुंतागुंत

बहुतेक प्रकरणांमध्ये, केवळ प्रौढांना मायलोसीसचा त्रास होतो. अशा परिस्थितीत, रुग्णाच्या हातातील संवेदनाक्षम बिघडलेले कार्य आणि हात आणि पायांमध्ये संवेदी विघ्न वाढण्याची शक्यता असते. या आजारामुळे संवेदनांचा त्रास देखील होतो. या विघटनामुळे, रुग्णाची जीवनशैली बर्‍याच प्रमाणात कमी झाली आहे आणि दैनंदिन जीवन अधिक कठीण होते. बर्‍याच प्रकरणांमध्ये, विविध कामांची कार्यक्षमता यापुढे पुढाकार घेतल्याशिवाय शक्य नाही. शरीरावर, अर्धांगवायू वेगवेगळ्या प्रदेशांमध्ये होतो, जो देखील करू शकतो आघाडी चळवळ निर्बंध करण्यासाठी. समन्वय विकार देखील दैनंदिन जीवन अधिक कठीण बनवू शकतात आणि आघाडी मानसिक तक्रारींकडे रूग्णांनी तक्रार करणे ही सामान्य गोष्ट नाही उदासीनता किंवा इतर मानसिक अपसेट. मायलोसीसचा सर्व खर्चांवर उपचार केला पाहिजे. उपचार न करता, रोगाचा पुढील कोर्स सहसा पूर्ण होण्यास कारणीभूत ठरतो अर्धांगवायू. याचा परिणाम बाधित व्यक्तीच्या जीवनावर खूप नकारात्मक प्रभाव पडतो. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, मायलोसीस औषधोपचारांच्या मदतीने मर्यादित आणि तुलनेने चांगले उपचार केले जाऊ शकते. कोणतीही विशिष्ट गुंतागुंत होत नाही. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, नंतर अर्धांगवायू आणि हालचालींवर प्रतिबंध देखील पुन्हा अदृश्य होते आणि आयुष्यमान कमी होत नाही.

आपण डॉक्टरांना कधी भेटावे?

जर प्रभावित व्यक्ती हालचालीच्या विकारांनी ग्रस्त असेल तर चालणे अस्थिरता किंवा चक्कर, त्याने डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. तो हरला तर शिल्लक आणि अपघातांचे सामान्य जोखीम कमी करण्यासाठी फिरण्यासाठी मदतीची आवश्यकता आहे, डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. शरीरावर अर्धांगवायूची चिन्हे, वारंवार अशक्तपणा, आळशीपणा आणि थकवा असल्यास चिंतेचे कारण आहे. दृष्टी कमी होण्यामुळे किंवा प्रकाशाच्या संवेदनशीलतेत वाढ झाल्यामुळे दृष्टीक्षेपातील बदल लक्षात घेतल्यास या निरीक्षणाविषयी डॉक्टरांशी चर्चा केली जावी. कामवासना कमी होणे आणि पुरुषांमधे कमी सामर्थ्य असामान्य मानली जाते आणि वैद्यकीयदृष्ट्या स्पष्टीकरण दिले पाहिजे. च्या देखाव्यामध्ये असामान्यता असल्यास त्वचा, संवेदनाक्षम गडबडी किंवा त्वचेवर संवेदनशीलतेची भावना असणारी समस्या, डॉक्टरांचा सल्ला घेणे चांगले आहे. मानसिक व भावनिक विकार उद्भवल्यास डॉक्टरांचीही आवश्यकता असते. सतत नैराश्यात्मक मूड, उदासीन अनुभव, औदासीन्य किंवा ड्राईव्ह कमी झाल्यास डॉक्टर किंवा थेरपिस्टचा सल्ला घ्यावा. जर प्रभावित व्यक्तीने दृष्टीदोष केलेली प्रतिक्षेप प्रतिक्रिया पाहिली आणि दर्शविली तर स्मृतिभ्रंश-सारखी लक्षणे, डॉक्टरांना भेट दिली पाहिजे. कारण स्पष्ट करण्यासाठी व्यापक वैद्यकीय तपासणी करणे आवश्यक आहे. जर नातेवाईकांच्या लक्षात आले की बाधित व्यक्ती भ्रमची चिन्हे दर्शविते तर डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. च्या पुढील बिघडण्यापासून बचाव करण्यासाठी कृती आवश्यक आहे आरोग्य अट.

उपचार आणि थेरपी

उपचारात्मक उपाय फ्युनिक्युलर मायलोसीसमध्ये मुख्यत्वे व्हिटॅमिन बी 12 च्या पॅरेन्टरल सबस्ट्यूशनद्वारे कमतरतेची लक्षणे कमी करण्याचे लक्ष्य ठेवले जाते. या हेतूसाठी, व्हिटॅमिन बी 12 इंट्रावेनस किंवा इंट्रामस्क्युलरच्या ओघात बदलले जाते इंजेक्शन्स or infusions. च्या सुरूवातीस उपचार, व्हिटॅमिन बी 12 चे दररोज इंजेक्शन (उदा. पहिल्या दोन आठवड्यांत 1 मिलीग्राम / डी आयएम हायड्रोक्सीकोबालामिन) आवश्यक आहे. च्या चांगल्या स्टोरेज क्षमतेमुळे यकृत व्हिटॅमिन बी 12 च्या संदर्भात इंजेक्शन्स or infusions पुढील पाठ्यक्रमात आठवड्यातून नंतर मासिक आणि शेवटी तिमाही अनुप्रयोगांमध्ये अनुक्रमे कमी करता येते. सबस्टिट्यूशन थेरपी रोगाची वाढ थांबवू शकते आणि लक्षणे बिघडू शकतात. जर फक्त मायलीन म्यान गुंतलेली असेल तर लक्षणे सामान्यत: उलट असतात. जर एक्सोन सिलेंडर्स देखील खराब झाले आहेत, अवशिष्ट लक्षणे बहुतेक प्रकरणांमध्येच राहिली आहेत. काही प्रकरणांमध्ये (विशेषत: सौम्य फ्युनिक्युलर मायलोसिस) मध्ये, लक्षणे सुरुवातीलाच तीव्र होऊ शकतात, ज्यामुळे प्रभावित व्यक्तीच्या बाजूने चांगले अनुपालन (थेरपीचे पालन करणे) आवश्यक असते. तेथे देखील चिन्हांकित असल्यास अशक्तपणा, पोटॅशियम आणि लोखंड सापेक्ष कमतरता रोखण्यासाठी प्रतिस्थापित केले जावे. काही प्रकरणांमध्ये, पूरक किंवा monotherapeutic फॉलिक आम्ल फ्युनिक्युलर मायलोसिसमुळे उद्भवणारे हेमेटोलॉजिकल डिसऑर्डर सुधारण्यासाठी सूचित केले जाऊ शकते.

प्रतिबंध

व्हिटॅमिन बी 12 ची कमतरता टाळून फ्युनिक्युलर मायलोसिस रोखता येतो. संभाव्य अंतर्निहित रोगांच्या निरंतर थेरपी व्यतिरिक्त, विविधता आहार (मांस, मासे, दुग्धजन्य पदार्थ) या उद्देशाने पाळावेत. आतड्यांसंबंधी मुलूखातील तीव्र दाहक रोगांमधील नियमित नियंत्रण तपासणीमुळे प्रारंभिक टप्प्यात वाढलेली व्हिटॅमिन बी 12 शोधणे शक्य होते आणि त्यानुसार फ्युनिक्युलर मायलोसिस प्रतिबंधित करते.

फॉलो-अप

या रोगात, पाठपुरावा करण्याचे पर्याय बरेच मर्यादित आहेत. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, रोगाचा देखील पूर्णपणे उपचार केला जाऊ शकत नाही, जेणेकरून रुग्ण कायमचे लक्षणे कमी करण्यासाठी आयुष्यभर थेरपीवर अवलंबून असतो. मुख्य समस्या गुंतागुंत टाळण्यासाठी या रोगाचा लवकर शोध आणि त्यावर उपचार करणे यावर आहे. नियमानुसार, प्रभावित लोक व्हिटॅमिन बी 12 ची कमतरता कमी करण्यासाठी औषधे घेण्यावर अवलंबून आहेत. योग्य आणि सर्वात महत्त्वाचे म्हणजे नियमित सेवन करण्याची काळजी घेणे आवश्यक आहे. मुलांच्या बाबतीत, पालकांनी योग्य प्रमाणात आणि शक्यतेकडे लक्ष दिले पाहिजे संवाद इतर औषधे सह. शिवाय, च्या नियमित परीक्षा अंतर्गत अवयव चे नुकसान शोधण्यासाठी देखील खूप उपयुक्त आहेत यकृत किंवा मूत्रपिंड सुरुवातीच्या टप्प्यावर. बर्‍याच प्रकरणांमध्ये, बाधित व्यक्ती देखील घेण्यावर अवलंबून असतात लोखंड or पोटॅशियम, कारण या घटकांच्या शरीरातही कमतरता आहे. संतुलित आणि निरोगी आहार ही लक्षणे देखील दूर करू शकतात. वारंवार, इतर रुग्णांशी संपर्क देखील उपयुक्त असतो, कारण हे होऊ शकते आघाडी दररोजचे जीवन सुलभ करू शकते अशा माहितीच्या अदलाबदल करण्यासाठी. आयुष्यमान सहसा अपरिवर्तित राहते.

आपण स्वतः काय करू शकता

फ्युनिक्युलर मायलोसिसचा उपचार सहजपणे केला जातो, विशेषत: प्रारंभिक अवस्थेत. हे सहसा व्हिटॅमिन बी 12 च्या कमतरतेमुळे उद्भवते. थेरपी गहाळ व्हिटॅमिन बी 12 च्या तंतोतंत डोसच्या पुरवठ्यावर आधारित आहे, जे डॉक्टर रुग्णाच्या सल्ल्यानुसार करतो. व्हिटॅमिन बी 12 चे स्वयं-थेरपी आणि अनियंत्रित सेवन करण्याची शिफारस केलेली नाही. रूग्णांनी तातडीने त्यांच्या डॉक्टरांच्या सूचनांचे अनुसरण केले पाहिजे आणि सतत त्याच्या आधारावर त्याच्याबरोबर थेरपीच्या पुढील कोर्सबद्दल चर्चा केली पाहिजे. यामध्ये नियमित तपासणी देखील समाविष्ट आहे. जर रुग्णांनी त्यांच्या डॉक्टरांशी जवळून सहकार्य केले तर, फ्युनिक्युलर मायलोसिस अद्याप सुरूवातीच्या अवस्थेत असल्यास पूर्णपणे बरे होण्याची चांगली शक्यता आहे. एकदा रोग बरा झाला की, पुढे प्रशासन दीर्घ अंतराने व्हिटॅमिन बी 12 चा प्रतिबंधात्मक प्रभाव असू शकतो. जर रोगाचे निदान झाल्यास रोगाचा प्रादुर्भाव आधीच झाला असेल तर त्याचा उपचारही चांगला केला जाऊ शकतो. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, पुढील प्रगती रोखली जाऊ शकते आणि लक्षणे कमी केली जातात. स्वत: ची चिकित्सा न करणे देखील महत्वाचे आहे, परंतु नेहमीच उपचार करणार्‍या डॉक्टरांशी सल्लामसलत करणे आवश्यक आहे. निरनिराळ्या आहारासह निरोगी आणि संतुलित जीवनशैली, ताजी हवेमध्ये व्यायाम करणे आणि व्यसनाधीन पदार्थांचे सतत टाळणे शरीराच्या रोगप्रतिकारक शक्तींना मजबूत करते. अशाप्रकारे, रुग्ण त्याच्या किंवा तिच्या सुधारण्यासाठी बरेच काही करू शकतो आरोग्य.