पुरीन संश्लेषण: कार्य, भूमिका आणि रोग

प्यूरिन संश्लेषणाच्या मदतीने सर्व सजीव जिवाणूंची निर्मिती करतात. पुरीन, इतर गोष्टींबरोबरच, डीएनएचा एक घटक आहे खुर्च्या ग्वानाइन आणि enडेनिन तसेच महत्त्वपूर्ण ऊर्जा वाहक एटीपीची.

प्यूरिन संश्लेषण म्हणजे काय?

प्युरीन सिंथेसिसच्या मदतीने सर्व सजीव वस्तू प्यूरिन बनवतात. पुरीन, इतर गोष्टींबरोबरच, डीएनएचा एक घटक आहे खुर्च्या ग्वानाइन आणि enडेनिन आणि महत्त्वपूर्ण ऊर्जा वाहक एटीपीचा. प्यूरिन संश्लेषण ही एक बायोकेमिकल प्रक्रिया आहे ज्याच्या शेवटी पुरीन तयार होतात. प्युरिन हे सेंद्रिय संयुगे आहेत जे सर्व सजीवांमध्ये आढळतात. Ines-डी- मूलभूत पदार्थापासून पुरीन तयार होतात.राइबोज-5-फॉस्फेट. मानवी पेशी पदार्थ अनेक चरणात रुपांतरित करते. एन्झाईम या प्रक्रियेस उत्प्रेरण करा आणि एका मधल्यामधून दुसर्‍या दरम्यान रुपांतरित करण्यात सहाय्य करा. प्रथम, सजीवांच्या शरीरात निर्मार्ण होणारे द्रव्य α-D- मध्ये रूपांतरित करतेराइबोज-5-फॉस्फेट रेणूचा विस्तार करून α-D-5-फॉस्फोरिबोसिल-1-पायरोफोस्फेट (PRPP) वर. त्यानंतर पीआरपीपी आणि चे रूपांतरण खालीलप्रमाणे आहे glutamine 5-फॉस्फोरिबोसिलामाइन आणि मध्ये ग्लूटामेट. त्यानंतर, शरीर यापुढे इतर उत्पादनांच्या संश्लेषणासाठी पदार्थांचा वापर करु शकत नाही, परंतु केवळ पुरीन संश्लेषणासाठी. ग्लायसीनची जोड ग्लासिन तयार करते दरम्यान रीबोन्यूक्लियोटाइड, जे एक सजीवांच्या शरीरात निर्मार्ण होणारे द्रव्य फॉर्माइग्लिसाइन अमाइड रबोन्यूक्लियोटाइडमध्ये रूपांतरित होते आणि नंतर फॉस्फोरिबोसिल फॉर्माइग्लिसाइन अमाइडिन आणि ग्लूटामिक acidसिडमध्ये रुपांतर करते. अखेरीस, इनोसिन मोनोफॉस्फेट (आयएमपी) इंटरमीडिएट्स 5-एमिनोइमिडॅझोल रिबोन्यूक्लियोटाइड, 5-एमिनोइमोडाझोल-4-कार्बोक्झिलेट रिबोन्यूक्लियोटाइड, SAICAR, AICAR आणि FAICAR मार्गे तयार होतो. कक्ष तयार करण्यासाठी थेट आयएमपी वापरू शकतात enडेनोसाइन, ग्वानिन आणि झॅन्थोसिन. प्युरिन मुक्त म्हणून अस्तित्वात नाही रेणू, परंतु न्यूक्लियोटाइड्सच्या रूपात इतर रेणूंमध्ये नेहमीच जोडलेले असतात. तयार पुरीन रेणूमध्ये असतात कार्बन डायऑक्साइड, ग्लाइसिन, दोनदा 10-फॉर्माइल्टेट्राहाइड्रोफोलिक acidसिड, glutamineआणि एस्पार्टिक acidसिड.

कार्य आणि कार्य

मध्ये संग्रहित अनुवांशिक माहितीचा भाग डीऑक्सिरीबोन्यूक्लिक acidसिड (डीएनए) मध्ये प्युरिन असतात. डीएनए न्यूक्लियोटाइड्स नावाच्या बिल्डिंग ब्लॉक्सपासून बनलेला असतो. हे एक बनलेले आहेत साखर रेणू (डीऑक्सिरीबोज), ए फॉस्फरिक आम्ल आणि चार पैकी एक खुर्च्या. अ‍ॅडेनिन आणि ग्वानिन हे तळ पुरीन बेस आहेत: त्यांचे पाठीचे हाड प्यूरिनने बनवले आहे, ज्यास इतर रेणू बांधणे. याव्यतिरिक्त, प्यूरिन हा एक बिल्डिंग ब्लॉक आहे enडेनोसाइन ट्रायफॉस्फेट (एटीपी). मानवी जीवनात हे प्राथमिक उर्जा वाहक आहे. एटीपीच्या स्वरूपात, ऊर्जा रासायनिकपणे संग्रहित केली जाते आणि असंख्य कार्यांसाठी उपलब्ध आहे. स्नायू हालचाली तसेच काही संश्लेषण प्रक्रिया आणि इतर प्रक्रियांसाठी एटीपी वापरतात. स्नायूंमध्ये एटीपीचा प्लॅस्टिकराइझरचा प्रभाव देखील असतो: यामुळे स्नायूंचे तंतु एकमेकांपासून विभक्त होऊ शकतात याची खात्री होते. मृत्यूनंतर एटीपीच्या कमतरतेमुळे कठोरता येते. बांधील उर्जा सोडण्यासाठी, पेशी आणि ऑर्गेनेल्स एटीपीमध्ये विभाजित करतात enडेनोसाइन डिफोस्फेट आणि enडेनोसाइन मोनोफॉस्फेट. क्लीवेज अंदाजे 32 केजे / मोल सोडते. शिवाय, एटीपी सिग्नल प्रसारित करते. पेशींमध्ये, ते चयापचयच्या नियमनात कार्य करते. उदाहरणार्थ, हे किनेसेसचे कॉसमस्ट्रेट म्हणून कार्य करते, ज्यामध्ये हे समाविष्ट आहे मधुमेहावरील रामबाण उपाय-स्टीमुलेटेड प्रोटीन किनेस, जे संदर्भात भूमिका बजावते रक्त ग्लुकोज. पेशींच्या बाहेर, एटीपी प्युरिनर्जिक रीसेप्टर्समध्ये अ‍ॅगोनिस्ट म्हणून काम करते आणि मज्जातंतू पेशींमध्ये संक्रमित होण्यास मदत करते. च्या संदर्भात एटीपी सिग्नल ट्रान्सडॅक्शनमध्ये दिसते रक्त प्रवाह नियमन आणि इतरांमध्ये दाहक प्रतिसाद.

रोग आणि आजार

प्यूरिन संश्लेषण ही एक जटिल बायोकेमिकल प्रक्रिया आहे ज्यामध्ये त्रुटी सहजपणे उद्भवू शकतात. प्यूरिन तयार होण्यासाठी, विशेष केले जावे एन्झाईम्स चरण-दर-चरण विविध पदार्थांचे रुपांतर करणे आवश्यक आहे. उत्परिवर्तन यामुळे होऊ शकते एन्झाईम्स योग्यरित्या कोड केलेले नाही. पेशींमध्ये एन्झाइम्सचे संश्लेषण कसे करावे याबद्दल माहिती अनुवांशिक सामग्रीमध्ये असते. सजीवांच्या शरीरात निर्मार्ण होणारे द्रव्य प्रोटीनचे बनलेले असते, जे या बदल्यात लांब साखळ्या बनलेले असते अमिनो आम्ल. सजीवांच्या शरीरात निर्मार्ण होणारे द्रव्य योग्य फॉर्म आणि योग्यरित्या कार्य करण्यासाठी प्रत्येक अमीनो acidसिड योग्य ठिकाणी असणे आवश्यक आहे. त्रुटी केवळ एंझाइम्सच्या उत्पादनातच उद्भवू शकत नाहीत, परंतु आधीपासूनच अनुवांशिक संहितेत देखील असू शकतात. उत्परिवर्तन हे सुनिश्चित करते की संग्रहित माहिती सदोष किंवा अपूर्ण एमिनो acidसिड साखळीत नेईल. अशा उत्परिवर्तनांचा परिणाम प्यूरिन संश्लेषणात सामील असलेल्या एंजाइमांवर देखील होतो परिणामी विकार चयापचय रोगांच्या श्रेणीत येतात आणि अनुवांशिक असतात. PRPS1 मधील एक उत्परिवर्तन जीन, उदाहरणार्थ, प्यूरिन सिंथेसिसमध्ये डिसऑर्डर होतो. पीआरपीएस 1 एंजाइम एन्कोड करते राइबोज फॉस्फेट डिफोस्फोकिनेस उत्परिवर्तनमुळे सजीवांच्या शरीरात निर्मार्ण होणारे द्रव्य ओव्हरएक्टिव होते. विविध प्रक्रियांच्या माध्यमातून ही अतिरेकी होण्याच्या जोखीमला प्रोत्साहन देते गाउट. गाउट (यूरिकॉपॅथी) हा एक भाग आहे जो भागांमध्ये आढळतो. जुनाट गाउट कित्येक तीव्र उद्रेकानंतर विकसित होते. हा रोग नष्ट करतो सांधे; हात आणि पाय मध्ये बदल अनेकदा विशेषतः दृश्यमान असतात. वेदना मध्ये सांधे, दाह आणि ताप देखील आहेत संधिरोगाची लक्षणे. याव्यतिरिक्त, च्या विकृती सांधेकमी कामगिरी, मूत्रपिंड दगड आणि मूत्रपिंड निकामी होण्याची शक्यता दीर्घकाळ दिसून येते. तथापि, सदोष पुरीन संश्लेषण केवळ संधिरोगापेक्षा जास्त प्रमाणात प्रकट होऊ शकते. PRPS1 वर आणखी एक उत्परिवर्तन जीन एंजाइम राइबोज फॉस्फेट डायफोस्फोकिनेसच्या क्रियाकलापातील घट कमी करते. परिणामी, रोजेनबर्ग-च्यूटोरियन सिंड्रोम होतो. हे रूपांतर बहिरेपणाच्या विशिष्ट प्रकाराचे संभाव्य कारण देखील आहे. इतर जीन्स देखील प्युरीन सिंथेसिसच्या एंजाइम्स एन्कोड करतात. एडीएसएल जीन त्यापैकी एक आहे. एडीएसएल जनुकातील बदल आघाडी enडेनिलोसुकिनेट लीझच्या कमतरतेपर्यंत. ही कमतरता हा एक दुर्मिळ आनुवंशिक रोग आहे आणि स्वयंचलित रीतीने एक वारसा आहे. हा रोग नवजात मुलांमध्ये आधीच प्रकट होतो, परंतु त्यातही दिसू शकतो बालपण. हा रोग मानसिकरित्या, उदाहरणार्थ ऐवजी स्पष्टपणे प्रकट करतो मंदता, अपस्मार आणि वर्तन संबंधी विकार आत्मकेंद्रीपणा. एटीआयसी जनुकातील बदलांमुळे पुरीन संश्लेषण देखील विस्कळीत होऊ शकते. अनुवांशिक माहितीचा हा विभाग द्विभाजक पुरीन सिंथेसिस प्रोटीन स्क्रॅम करतो, ज्यामुळे एआयसीए राइबोसीडुरियाचा विकास होतो. साहित्य बुद्धिमत्ता कमी करणे, जन्मजात फक्त एकच प्रकरण नोंदवते अंधत्व, आणि गुडघे, कोपर आणि खांद्यांमध्ये बदल घडवून आणतात.