Renड्रेनोकोर्टिकल अपुरेपणा: कारणे, लक्षणे आणि उपचार

अ‍ॅड्रेनोकोर्टिकल अपूर्णतेत, renड्रेनल कॉर्टेक्स यापुढे पुरेसे उत्पादन करू शकत नाही हार्मोन्स. प्राथमिक आणि दरम्यान फरक असणे आवश्यक आहे दुय्यम renड्रेनोकोर्टिकल अपुरेपणा स्थान आधारित.

Renड्रेनोकोर्टिकल अपुरेपणा म्हणजे काय?

ची रचना आणि रेखाचित्र रेखाटणारी रेखाचित्र एड्रेनल ग्रंथी. विस्तृत करण्यासाठी क्लिक करा. अंदाजे 5 लोकांना 100,000 या दुर्मिळ आजाराने ग्रस्त आहेत. प्राथमिक अधिवृक्क अपुरेपणा देखील म्हणून ओळखले जाते अ‍ॅडिसन रोग. जर renड्रेनल कॉर्टेक्स यापुढे योग्यरित्या कार्य करू शकत नसेल तर हे करू शकते आघाडी जीवघेणा परिस्थितीत. द एड्रेनल ग्रंथी अ‍ॅड्रिनल कॉर्टेक्स असते, ज्याची निर्मिती होते कॉर्टिसॉल, अल्डोस्टेरॉन आणि लिंग हार्मोन्स, आणि renड्रेनल मेडुला तयार करते एड्रेनालाईन आणि नॉरॅड्रेनॅलीन. संप्रेरक एसीटीएचच्या आधीच्या पिट्यूटरीमध्ये तयार होते पिट्यूटरी ग्रंथीचे उत्पादन नियंत्रित करते कॉर्टिसॉल. पातळी तेव्हा कॉर्टिसॉल मध्ये रक्त फॉल्स, अधिक एसीटीएच रिलीज होते, मध्ये उत्तेजक उत्पादन एड्रेनल ग्रंथी. तथापि, अल्डोस्टेरॉन, जे नियमन करण्यासाठी जबाबदार आहे एकाग्रता of पोटॅशियम आणि सोडियम, renड्रेनल कॉर्टेक्समध्ये देखील तयार होते. तथापि, कोर्टिसोल विपरीत, या संप्रेरकाचे उत्पादन द्वारा नियंत्रित केले जात नाही पिट्यूटरी ग्रंथी पण RAAS द्वारे.

कारणे

अ‍ॅड्रेनोकोर्टिकल अपूर्णता विकसित होण्याचे कारणे भिन्न असू शकतात. प्रथम, ते प्राथमिक आहे की नाही हे निदान केले पाहिजे दुय्यम renड्रेनोकोर्टिकल अपुरेपणा. हे रोगाच्या कारणाचे स्थानिकीकरण माहिती प्रदान करते. प्राथमिक स्वरूपात, एनएनआर यापुढे आवश्यक कोणतेही उत्पादन करू शकत नाही हार्मोन्स. म्हणूनच तो आजार आहे. दुय्यम स्वरूपात हायपोथालेमस आजार आहे, याचा अर्थ असा आहे की कोणतेही हार्मोन्स तयार होऊ शकत नाहीत. हे फक्त त्या वस्तुस्थितीमुळे आहे हायपोथालेमस यापुढे पाठवत नाही सीआरएच करण्यासाठी पिट्यूटरी ग्रंथीजे नंतर पाठवत नाही एसीटीएच अधिवृक्क कॉर्टेक्स करण्यासाठी. एसीटीएच कॉर्टिसॉलच्या उत्पादनास उत्तेजन देते. Ldल्डोस्टेरॉन उत्पादनावर थोडासा परिणाम होतो.

लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे

Renड्रीनोकॉर्टिकल अपूर्णतेची लक्षणे सामान्यत: percentड्रेनल कॉर्टेक्स 90% नष्ट होईपर्यंत दिसून येत नाहीत. सामान्य लक्षणे आणि विशिष्ट लक्षणे यांच्यात फरक आहे. नंतरचे हार्मोन्स कोर्टिसोल आणि / किंवा aल्डोस्टेरॉनच्या कमतरतेवर आधारित आहेत. सामान्य लक्षणांचा समावेश आहे मळमळ आणि उलट्या, भूक न लागणे, वजन कमी होणे, थकवा, लक्षणीय कार्यक्षमता कमी केली आणि लैंगिकदृष्ट्या कार्यशील तक्रारी. कोर्टीसोलच्या कमतरतेमुळे द्रवपदार्थाचे नुकसान देखील होते, ज्यामुळे तीव्रतेचा धोका असतो मुत्र अपुरेपणा. याव्यतिरिक्त, आहे हायपरॅसिटी या रक्त, कमी रक्तदाब (सहसा सिस्टोलिक <100 मिमी एचजी), चक्कर, आणि कमी सोडियम पातळी आणि वाढली पोटॅशियम रक्तातील पातळी, नंतरचे वाढत्या जोखमीशी संबंधित आहे ह्रदयाचा अतालता. कोर्टीसोलची कमतरता पुढे येऊ शकते आघाडी ते हायपोग्लायसेमिया, जे सहसा चिंता, घाम येणे आणि धडधडण्याचे रूप धारण करते. याव्यतिरिक्त, मानसिक विकार, तपकिरी त्वचा रंगद्रव्य (हायपरपीगमेंटेशन) आणि चरबी आणि स्नायू नष्ट होणे वस्तुमान येऊ शकते. अतिरिक्त ताण, जसे की शस्त्रक्रिया किंवा आजारपण, अचानक अधिवृक्क नसणे वाढू शकते. विशेषत: अद्याप उपचार न घेतल्यास, हे संभाव्य प्राणघातक ठरते अट लाजाळू ढग द्वारे वैशिष्ट्यीकृत कोमा, घट रक्त दबाव, ताप, सतत होणारी वांतीआणि हायपोग्लायसेमिया.

निदान आणि कोर्स

अ‍ॅड्रेनोकोर्टिकल अपूर्णता निर्धारित करण्यासाठी, अनेक चाचण्या आवश्यक आहेत. व्यतिरिक्त ए रक्त संख्या, 24-तास मूत्र गोळा करणे आवश्यक आहे आणि दररोज कोर्टिसोल प्रोफाइल देखील स्थापित करणे आवश्यक आहे. याव्यतिरिक्त, एसीटीएच चाचणी घेण्याचे आदेश दिले जाऊ शकतात. कारण कोर्टिसोल सांभाळते ताण, लोक विशेषत: धकाधकीच्या परिस्थितीत धोका असतो. रोग देखील करू शकता आघाडी अ‍ॅडिसनियन संकटात, जे प्राणघातक ठरू शकते. या कारणास्तव, रुग्णाला नेहमीच आपत्कालीन ओळखपत्र आणि कॉर्टिसोन. अ‍ॅडिसनचे संकट म्हणजे कोर्टीसोलच्या पातळीत कमालीची घसरण. हे सुरुवातीला अशक्तपणा, अस्वस्थता आणि चिंताग्रस्त अवस्थेतून प्रकट होईल. पण अत्यंत अतिशीत, अतिसार आणि उलट्या उपचार न करता देखील दिसून येतील. तथापि, या अर्थाने, हा शब्द ताण शस्त्रक्रिया, अपघात आणि यासारख्या शारीरिक श्रमांचा समावेश आहे संसर्गजन्य रोग.

गुंतागुंत

सर्वात वाईट परिस्थितीत, अधिवृक्क अपुरेपणामुळे पीडित व्यक्तीचा मृत्यू होऊ शकतो. या कारणास्तव, कोणत्याही आजारात या रोगाचा उपचार करणे आवश्यक आहे, कारण स्वत: ची उपचार हा सहसा एकतर उद्भवत नाही. अधिवृक्क अपुरेपणाचे ग्रस्त प्रामुख्याने सामान्य अशक्तपणामुळे ग्रस्त असतात. शिवाय, ते कोणत्याही विशिष्ट कारणास्तव वजन कमी करतात आणि त्यांना संसर्गाची तीव्र संवेदना देखील होते. अशा प्रकारे, विविध संक्रमण किंवा जळजळ बर्‍याचदा आणि अधिक सहजतेने होते. सहसा, हा रोग गंभीर देखील ठरतो पोटदुखी, उलट्या आणि देखील मळमळ. रूग्ण तीव्र भूक लागतात, विशेषत: खारट पदार्थांना प्राधान्य देतात. चक्कर किंवा फिकटपणा अधिवृक्क अपुरेपणामध्ये देखील उद्भवू शकतो आणि रुग्णाची जीवन गुणवत्ता लक्षणीयरीत्या कमी करते. शिवाय, हायपोग्लायसेमिया आणि रुग्णाच्या चेतनाची हानी देखील होऊ शकते. औषधांच्या मदतीने ocड्रेनोकोर्टिकल अपुरेपणाचा उपचार केला जातो. कोणतीही विशिष्ट गुंतागुंत नाही. तथापि, द कंठग्रंथी पीडित व्यक्तीची तपासणी देखील केली पाहिजे कारण यामुळे एखाद्या गैरप्रकारामुळे देखील त्याचा परिणाम होऊ शकतो. यशस्वी आणि योग्य उपचारांसह, प्रभावित व्यक्तीचे आयुर्मान देखील कमी होत नाही.

आपण डॉक्टरांना कधी भेटावे?

अ‍ॅड्रेनोकोर्टिकल अपूर्णता सामान्यत: तेव्हाच लक्षात येते जेव्हा मोठे भाग मूत्रपिंड आधीच नष्ट केले गेले आहे. म्हणून, शक्य असल्यास, कारणाचा लवकर उपचार केला पाहिजे. ज्या लोकांचा त्रास होतो मद्यपान or मधुमेह प्रथम जोखीम होण्यापासून अधिवृक्क अपुरेपणा टाळण्यासाठी धोका असतो आणि जवळूनच उपचार केला पाहिजे. चिरस्थायी म्हणून चिन्हे तेव्हा थकवा, मळमळ आणि उलट्या आणि भूक न लागणे लक्षात आले, द अट डॉक्टरकडे नेणे आवश्यक आहे. गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टमध्ये नसलेल्या तक्रारींसाठी त्वरित स्पष्टीकरण देखील आवश्यक आहे. चक्कर येणे च्या बाबतीत, ह्रदयाचा अतालता किंवा अशक्तपणा, तेथे उच्चारला जाऊ शकतो सतत होणारी वांती त्यासाठी वैद्यकीय उपचारांची आवश्यकता आहे. चिंता आणि इतर मानसिक तक्रारी देखील पोषक तत्वांचा अभाव दर्शवितात. प्रभावित व्यक्ती त्यांच्या प्राथमिक काळजी डॉक्टरांशी बोलणे चांगले आहे, जे निदान करू शकते अट किंवा तज्ञाचा सल्ला घ्या. Renड्रिनल अपुरेपणाचा उपचार नेफरोलॉजिस्ट किंवा इतर इंटर्निस्टद्वारे केला जातो. अट संबंधित असल्यास कोणत्याही मानसिक तक्रारींवर उपचारात्मक उपचार केले पाहिजेत.

उपचार आणि थेरपी

एकदा renड्रिनल अपुरेपणाची समस्या ओळखल्यानंतर आणि उपचार दिले आहे, योग्यप्रकारे घेतल्यास मोठ्या प्रतिकूल घटना होण्याची शक्यता नाही. दिवसातून दोनदा कॉर्टिसॉल सहसा घ्यावा. तथापि, काही रुग्णांना रात्री समस्या येत असल्याने, हे दिवसातून बर्‍याचदा घेतले जाऊ शकते. हे जाणून घेणे विशेषतः योग्य आहे की औषधांचा दीर्घकालीन प्रभाव आहे, ज्याचा अर्थ असा आहे की उच्च डोस कठोरपणे प्रतिबंधित आहे. याव्यतिरिक्त, अशी तयारी दिली जाते की त्वरीत कमी होईल. यात, उदाहरणार्थ, हायड्रोकोर्टिसोनचा समावेश आहे, जो increasinglyडिसिनियन संकटात किंवा आपत्कालीन परिस्थितीत वाढत्या प्रमाणात वापरला जातो. हे उच्च डोसमध्ये दिले जाऊ शकते. शिवाय, renड्रिनल अपुरेपणाच्या रूग्णांनी रोजच्या जीवनात स्वत: ला जास्त प्रमाणात वापरु नये. दररोज, शरीरास पुरेशी झोप दिली पाहिजे. जर एखादा संसर्ग झाला असेल तर डॉक्टरांचा त्वरित सल्ला घ्यावा, जसे कोर्टिसोल डोस वाढविणे आवश्यक आहे. रोगानंतर, तथापि, औषध हळूहळू पुन्हा कमी केले जाऊ शकते. जर दुय्यम असेल तर हायपोथायरॉडीझम, नंतर थायरॉईड संप्रेरक अनेकदा तसेच घेणे आवश्यक आहे. अ‍ॅड्रॉनोकॉर्टिकल अपुरेपणा हा बरा होऊ शकत नाही, परंतु तो सहज उपचार करण्यायोग्य आहे, जो जीवनाची गुणवत्ता टिकवून ठेवण्यास मदत करू शकतो.

दृष्टीकोन आणि रोगनिदान

अ‍ॅड्रेनोकोर्टिकल अपूर्णता (याला देखील म्हणतात अ‍ॅडिसन रोग) एक असाध्य स्थिती आहे कारण एकदा onceड्रेनल कॉर्टेक्सला नुकसान झाल्यास ते परत केले जाऊ शकत नाही. तथापि, जर तीव्र, हळू चालणारी मूत्रपिंडाजवळील अपुरी कमतरता लवकर सापडली तर, हार्मोन्सचा उपचार शक्य आहे. हा संप्रेरक बदल आयुष्यभरासाठी घ्यावा लागेल, परंतु रुग्ण नंतर साधारण जीवन जगू शकतात आणि सरासरी आयुर्मान असल्यास, निर्धारित औषधे नियमितपणे घेतली जातात. खूप वेळा, गर्भधारणा जर प्रभावित व्यक्तीच्या संप्रेरणाची पातळी नियमितपणे तपासली गेली असेल किंवा ती चांगल्या प्रकारे जुळली असतील तर renड्रेनोकोर्टिकल अपूर्णतेतही ते शक्य आहे. समस्या असल्यास उद्भवू शकते एकाग्रता हार्मोन्सचा प्रचलित अनुरूप नाही ताण रुग्णाची पातळी जर renड्रेनोकोर्टिकल अपूर्णतेचा उपचार केला नाही तर हा रोग नेहमीच जीवघेणा असतो. तीव्र Addडिसिनियन संकटाच्या बाबतीतही जीवघेणा धोक्याचा धोका आहे, विशेषत: जर ते तथाकथित वॉटरहाउस-फ्रिडरिक्सन सिंड्रोमसह एकत्रित होते. वेळेवर कारवाई करून लक्षणे मुक्त जीवन जगण्याची शक्यता खूपच वाढली आहे. म्हणूनच, प्रथम लक्षणे आणि गजर चिन्हे कोणत्याही परिस्थितीत बाधित झालेल्यांनी गांभीर्याने पाहिल्या पाहिजेत.

प्रतिबंध

Renड्रेनोकोर्टिकल अपुरेपणा टाळण्यासाठी, दुर्दैवाने, तेथे कोणतेही ठोस आणि सिद्ध केलेले नाहीत उपाय, परंतु तरीही आपण काही नियमांचे पालन केले पाहिजे. एकदा आपण आजारी पडल्यानंतर, आपण आपल्याबरोबर एक ओळखपत्र आणि आपत्कालीन औषधे घ्यावी. अशा प्रकारे परिस्थिती नेहमीच नियंत्रणात असते. बहुतेकदा ताण टाळला पाहिजे. शस्त्रक्रिया करण्यापूर्वी आणि संक्रमण दरम्यान, कोर्टिसोल डोस अ‍ॅडिसियनियन संकटात न येण्यासाठी वाढ करणे आवश्यक आहे. निरोगी जीवनशैली प्राथमिक आणि दुय्यम स्वरूपाची संभाव्य कारणे म्हणून ओळखले जाणारे रोग टाळेल अ‍ॅडिसन रोग.

फॉलो-अप

अ‍ॅड्रेनोकोर्टिकल अपूर्णतेच्या बहुतेक प्रकरणांमध्ये फारच कमी आणि बर्‍याच मर्यादित असतात उपाय थेट पाठपुरावा बाधित व्यक्तींसाठी उपलब्ध आहे. इतर गुंतागुंत आणि लक्षणे आढळून येण्यापासून रोखण्यासाठी आणि त्यांना मर्यादित करण्यासाठी पीडित व्यक्तींनी प्राथमिकरित्या अगदी प्राथमिक टप्प्यावरच वैद्यकीय मदत घ्यावी. Renड्रेनोकोर्टिकल अपुरेपणा सामान्यत: स्वतःच बरे होत नाही, म्हणून रोगाच्या पहिल्या लक्षणांवर डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. नियमानुसार, renड्रेनल अपुरेपणामुळे ग्रस्त असणारे लोक विविध औषधे घेण्यावर अवलंबून असतात. बाधित झालेल्यांनी डॉक्टरांच्या सूचनांचे पालन केले पाहिजे आणि नियमितपणे आणि योग्य डोसमध्ये औषध घेत असल्याचे सुनिश्चित केले पाहिजे. बर्‍याचदा, रोगाच्या बाबतीत डॉक्टरांची नियमित तपासणी देखील खूप महत्वाची असते. याव्यतिरिक्त, प्रभावित व्यक्तीने खूप विश्रांती घेतली पाहिजे आणि ते सहजपणे घ्यावे, जड श्रम किंवा शारीरिक हालचालींपासून दूर रहावे. त्याचप्रमाणे, एखाद्याच्या कुटूंबाची मदत आणि काळजी रोगाचा पुढील मार्गांवर सकारात्मक परिणाम करते आणि कधीकधी मनोविकृती वाढीस प्रतिबंध करते.

आपण स्वतः काय करू शकता

Renड्रेनोकोर्टिकल अपुरेपणा हा एक हार्मोनल रोग आहे. व्यतिरिक्त उपचार सह कॉर्टिसोन, पीडित लोक त्यांचे कल्याण सुधारण्यासाठी काही पावले उचलू शकतात. प्रभावित लोक अनेकदा थकल्यासारखे वाटतात. म्हणूनच दिवसाची रचना चांगली करण्याचा सल्ला दिला जातो. एका दिवसात बर्‍याच भेटी किंवा खेळात किंवा घरातील बर्‍याच क्रियाकलापांमुळे ओव्हरलोड होऊ शकते. हायडोग्लाइसीमिया बहुतेक वेळा अ‍ॅडिसनच्या रुग्णांमध्ये आढळतो, साधारणत: 3-4 तासांच्या अंतराने अनेक लहान जेवण घेण्याची शिफारस केली जाते. या मार्गाने, रक्तातील साखर जास्त काळ स्थिर राहते. केळी किंवा तुकडा भाकरी जेवण दरम्यान पुरेसे असू शकते. संपूर्ण धान्य उत्पादने चांगली आहेत रक्तातील साखर स्थिरता. फिरत असताना हायपोग्लाइसीमिया टाळण्यासाठी, डेक्सट्रोज, सफरचंदचा रस किंवा केळीसारखा गोड पेय आपल्या हँडबॅग किंवा बॅकपॅकमध्ये ठेवणे चांगले आहे. हे लांब पदयात्रा किंवा भेटी दरम्यान धोकादायक हायपोग्लायसीमिया प्रतिबंधित करते. कोर्टिसोन गोळ्या आणि आपत्कालीन ओळखपत्र देखील बॅगमध्येच आहे. शरीराची चिन्हे ऐकणे देखील महत्वाचे आहे. थकल्याची भावना उद्भवल्यास, इतरांना समजत नसले तरीही ब्रेक देण्याचा सल्ला दिला जातो. एडिसनचे रुग्ण जेव्हा चांगले असतात तेव्हा ऐका शरीराचे सिग्नल आणि नाही म्हणायला सक्षम रहा.