आयझनमेन्जर सिंड्रोम: कारणे, लक्षणे आणि उपचार

आयझेनमेन्जर सिंड्रोम एक जन्मजात आहे हृदय दोष फुफ्फुस धमनीचा परिणाम म्हणून उच्च रक्तदाब (पीएएच), यामुळे तीव्रतेचे कारण बनते फुफ्फुस आणि हृदय नुकसान हार्ट-फुफ्फुस प्रत्यारोपण फक्त उपचारात्मक थेरपी आहे. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, रुग्ण जीवनाच्या तिस of्या दशकापर्यंतच जगतात.

आयझेनमेन्जर सिंड्रोम

आयझनमेन्जर सिंड्रोमला आयझेनमेन्जर रिएक्शन किंवा आयसेनमेन्जर कॉम्प्लेक्स देखील म्हणतात. हे जन्मजात आधारित आहे हृदय दोष. हे सहसा मध्ये निदान होते बालपण. हा दोष परवानगी देतो रक्त हृदयाच्या डाव्या बाजूस शंट, व्हेंट्रिक्युलर सेप्टम मधील छिद्रातून हृदयाच्या उजव्या बाजूला परत जाण्यासाठी. हृदयातील दाबांमधील परिणामी बदल, फुफ्फुसीय रक्तवाहिन्यांमधील पॅथॉलॉजिकल रक्तवहिन्यासंबंधी दबाव निर्माण करतो. हा बदल फुफ्फुस धमनी म्हणून प्रकट होतो उच्च रक्तदाब (पीएएच), ज्याला देखील म्हणतात फुफ्फुसाचा उच्च रक्तदाब. फुफ्फुस कार्य अशक्त आहे, ज्यामुळे श्वसन त्रास होतो. हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी लक्षणे विकसित होतात आणि आघाडी जीवघेणा गुंतागुंत.

कारणे

कारण लोखंड क्वांटिटी सिंड्रोम हे कार्डियाक सेप्टममधील एक दोष आहे. कार्डियाक सेप्टम हृदयाला उजवीकडे आणि डाव्या गोलार्धात विभागते. ऑक्सिजन-डिपलेटेड शिरासंबंधीचा रक्त उती पासून हृदयाच्या उजव्या बाजूला गोळा. द रक्त आता फुफ्फुसांमध्ये वाहते, जेथे ते समृद्ध होते ऑक्सिजन. अगोदर निर्देश केलेल्या बाबीसंबंधी बोलताना ऑक्सिजननंतर समृद्ध रक्त हृदयाच्या डाव्या अर्ध्या भागामध्ये प्रवेश करते आणि प्रणालीकडे परत येते अभिसरण मुख्य मार्गे धमनी, महाधमनी. आपल्या शरीरात रक्त आणण्यासाठी आवश्यक असलेले बल हे फुफ्फुसात पंप करण्यासाठी आवश्यक असलेल्या शक्तीपेक्षा जास्त असते. जेव्हा हृदयाच्या डाव्या बाजूचे रक्त हृदयाच्या सेप्टममध्ये डाव्या-उजव्या संताच्या माध्यमातून हृदयाच्या उजव्या बाजूला प्रवेश करते तेव्हा अधिक दबाव वाढतो. हृदयाच्या डाव्या बाजूला रक्त जमा होते. यामुळे हृदयावर ताण येतो. त्यासाठी अधिक परिश्रम घ्यावे लागतात, म्हणून हृदयाच्या स्नायू वाढतात आणि अपुरा होतात. चा धोका थ्रोम्बोसिस कमी प्रवाह झाल्यामुळे वाढते. मध्ये दबाव असल्यास डावा वेंट्रिकल आता हळू हळू उठतो. हे हळूहळू दडपणापेक्षा जास्त होते उजवा वेंट्रिकल. एक स्टंट उलट होतो. ऑक्सिजन-क्षीण रक्त आता सिस्टमिकमध्ये प्रवेश करते अभिसरण थेट, माध्यमातून जात न फुफ्फुसीय अभिसरण ऑक्सिजनसह संतृप्त होण्यासाठी ऑक्सिजनची कमतरता विकसित होते. हे सहसा निळ्या रंगाने प्रकट होते (सायनोसिस) बोटांनी आणि ओठांचे. याला एक म्हणतात लोखंड प्रमाण प्रतिक्रिया. अवयवांमध्ये ऑक्सिजनचा अपुरा पुरवठा घातक आहे.

लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे

आयझेनमेन्जर सिंड्रोमची लक्षणे उद्भवली हृदयाची कमतरता. ची विशिष्ट लक्षणे हृदयाची कमतरता समावेश सायनोसिस, श्रम केल्यामुळे डिस्पेनिया, थकवा, चक्कर, डोकेदुखी, आणि समक्रमण. बर्‍याच रूग्णांना त्यांच्या हृदयाची धडधड वेगवान आणि मजबूत होण्याविषयी माहिती असते. याला पॅल्पिटेशन म्हणून संबोधले जाते. ऑक्सिजनच्या कमतरतेचे इतर परिणाम म्हणजे हात आणि पायांमधील संवेदनांचा त्रास. हे मज्जातंतू तंतू बुडण्यामुळे होते, कारण टिकण्यासाठी ऑक्सिजन देखील आवश्यक आहे. डोळ्याला देखील भरपूर ऑक्सिजनची आवश्यकता असते, जेणेकरून दृष्य अडथळे लवकर प्रकट होतात. आणखी एक संवेदनशील अवयव आहे मूत्रपिंड. त्यात आधीपासूनच शरीरशास्त्रीय परिस्थितीत ऊतींमध्ये कमी ऑक्सिजन सामग्री असते. जर हे संपृक्तता आणखी कमी झाले तर मूत्रपिंड मेदयुक्त मरतात. पासून मूत्रपिंड केवळ नियमन करण्यासाठीच जबाबदार नाही पाणी शिल्लक पण नियमन साठी रक्तदाब, बरेच रुग्ण विकसित होतात उच्च रक्तदाब. यामुळे अतिरिक्त नुकसान होऊ शकते कलम आणि हृदय स्नायू.

निदान

A हृदय दोष दरम्यान आधीच शोधले जाऊ शकते शारीरिक चाचणी डॉक्टरांद्वारे हे करण्यासाठी, डॉक्टर उभे टोस्कोपसह फुफ्फुस आणि हृदय ऐकते. अ संशय असल्यास हृदय दोष कडक, एक इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ईसीजी) आणि एक इकोकार्डिओग्राम केले जातात. येथे, हृदयाची वाढ (उजवीकडे वेंट्रिक्युलर) हायपरट्रॉफी) आणि शंट नोंद आहेत. पॉलीग्लोबुलिया, वाढलेली लाल पेशी संख्या किंवा हिमोग्लोबिन एकाग्रता रक्तात, मध्ये आढळू शकते रक्त संख्या. अंतर्गत ऑक्सिजनच्या कमतरतेसाठी हे शारीरिकदृष्ट्या अनुकूल आहे. तथापि, हे रक्ताच्या चिपचिपापनातील बदलांसह असते.

गुंतागुंत

आयझेनमेन्जर सिंड्रोम आधीपासूनच अपरिचित हृदय दोषांची गुंतागुंत आहे. तीव्रपणे, खोकल्याच्या हल्ल्यांसह आणि सिंड्रोमच्या परिणामी फुफ्फुसांच्या गुहात रक्त आणि श्लेष्माचे संकलन तयार होते. दाह. याव्यतिरिक्त, अशक्तपणाचे आक्रमण होऊ शकतात आणि रक्त कमी झाल्यामुळे तीव्र स्वरुपाचे अशक्तपणा कमकुवतपणा आणि रक्ताभिसरण संकुचित होण्याच्या भावनांसह. जर सिंड्रोमचा उपचार केला गेला नाही तर, मूळ हृदयाची कमतरता अपरिहार्यपणे हृदय आणि फुफ्फुसाच्या पुढील गुंतागुंत ठरतात. ठराविक लक्षणांचा समावेश आहे थकवा, चक्कर, डोकेदुखी आणि हालचालीवर श्वास लागणे. प्रवेगक नाडीच्या परिणामी, पॅल्पिटेशन देखील उद्भवू शकते, ज्यामध्ये रुग्णाच्या स्वत: च्या हृदयाचा ठोका विशेषतः जोरात आणि त्रासदायक म्हणून ओळखला जातो. ऑक्सिजनची कमतरता देखील होते एकाग्रता समस्या आणि अशा प्रकारे अपघात आणि पडण्याचा धोका वाढतो. पुढील परिणामी कधीकधी अंगात खराब संवेदना, जड व्हिज्युअल त्रास आणि मूत्रपिंडाच्या तक्रारी आढळतात. दीर्घकाळापर्यंत, आयझनमेन्जर सिंड्रोममुळे रक्तास कायमचे नुकसान होते कलम आणि अंतर्गत अवयव. हृदय, फुफ्फुस आणि मेंदू सर्वात गंभीरपणे प्रभावित आहेत. रक्ताची बदललेली चिकटपणा इतर अंतर्जात प्रक्रियेवर परिणाम करते आणि सामान्यत: सामान्य कल्याणमध्ये तीव्र घट देखील होते.

आपण डॉक्टरांकडे कधी जावे?

ठराविक तेव्हा हृदय अपयशाची लक्षणे लक्षात आले की त्वरित डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. उदाहरणार्थ, आयझनमेन्जर सिंड्रोम म्हणून स्वतःला प्रकट करते थकवा, चक्करआणि डोकेदुखी. जर ही लक्षणे आढळली आणि काही दिवसात कमी न झाल्यास हे हृदयातील दोष दर्शवते. हे आयझनमेन्जर सिंड्रोम आहे की नाही हे डॉक्टरांनी निश्चित केले पाहिजे अट. जर हृदयाचा दोष खरोखर उपस्थित असेल तर हृदयरोग तज्ज्ञांना नियमित भेट दिली जाते. आयझनमेन्जर सिंड्रोम किती प्रगत आहे यावर अवलंबून हार्ट-फुफ्फुसांचे स्थलांतर तरीही एक पर्याय असू शकतो. तथापि, बहुतेक प्रकरणांमध्ये, उपचार केवळ उपशामकांपुरता मर्यादित आहे उपाय. हे कोणत्याही परिस्थितीत घेतले जाणे आवश्यक आहे, कारण अन्यथा आधीच मर्यादित आयुष्य कमी केले जाईल. म्हणूनच, जर एखाद्या हृदयरोगाचा संशय आला असेल तर ताबडतोब डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. ज्या पालकांना त्यांच्या मुलामध्ये असामान्य लक्षणे दिसतात ज्यांना इतर कोणत्याही कारणास्तव श्रेय दिले जाऊ शकत नाही त्यांनी बालरोग तज्ञाचा सल्ला घ्यावा. नंतरचे आयझनमेन्जर सिंड्रोमचे निदान करू शकतात आणि त्वरित ह्रदयाचा उपचार घेण्याची व्यवस्था करू शकतात.

उपचार आणि थेरपी

रुग्णांवर उपचार सहसा मर्यादित असतात दुःखशामक काळजी. उपचारात्मक, रोगनिवारक, उपचारात्मक हस्तक्षेप केवळ हृदयाद्वारे शक्य आहे-फुफ्फुसांचे स्थलांतर. विद्यमान पीएएच मधील दोष सुधारणे व्यर्थ आहे कारण आयझनमेन्जर रिएक्शनच्या वाढीव दबावामुळे आधीच फुफ्फुसांना अपरिवर्तनीय नुकसान झाले आहे. या घटनेपूर्वी केवळ शल्यक्रिया सुधारणे शक्य आहे. प्रौढांमध्ये अशा प्रकारच्या शस्त्रक्रिया contraindication आहे कारण मोठ्या प्रमाणात गुंतागुंत आणि मृत्यू. डायऑरेक्टिक्स, अँटीररायथमिक औषधे आणि अँटीकोआग्युलेशन आणि डिजीटलिस रोगाच्या प्रगतीस किरकोळ रोखू शकतात. डायऑरेक्टिक्स कमी खंड अधिक उत्सर्जन करून आपल्या शरीरातील सामग्री पाणी मूत्रपिंड माध्यमातून. कमी खंड म्हणजे नितंबांमध्ये कमी दबाव. हृदयामुळे दबावापासून मुक्तता होते. अँटीररायथमिक्स एट्रियल किंवा टाळण्यासाठी वेन्ट्रिक्युलर फायब्रिलेशन. फायब्रिलेशन प्रोत्साहन देते मुर्तपणा फुफ्फुसात आणि मेंदू. अँटिकोएगुलेशनस, ज्याला रक्त पातळ देखील म्हणतात, त्यासह धोका कमी करते मुर्तपणा. आधुनिक पध्दती हेमोडायनामिक्समधील औषध हस्तक्षेप आहेत. याचा प्रयत्न केला जातो एंडोटेलिन रिसेप्टर विरोधी, पीडीई -5 अवरोधक आणि प्रोस्टेसीक्लिन अ‍ॅनालॉग्स. या औषधे vasodilatation होऊ. मध्ये प्रतिकार कलम कमी होते. कमी प्रतिकार करण्यासाठी कमी दाबाची आवश्यकता असते. ह्रदयाचा आउटपुट सुधारतो. ऑक्सिजन संपृक्तता नाही.

दृष्टीकोन आणि रोगनिदान

आयजेन्मेन्जर सिंड्रोमच्या दृष्टीकोनासाठी ज्या वयात निदान केले जाते ते वय कठीण आहे. जर ते लहान वयातच केले गेले असेल तर, फुफ्फुसांच्या रक्तवाहिन्या अपरिवर्तनीयपणे खराब झाल्या आहेत आणि फुफ्फुसाच्या आधी उच्च रक्तदाब झाला आहे, शस्त्रक्रियेद्वारे विकृती अजूनही आश्वासकपणे सुधारू शकते. जर विसंगती अधिक व्यापक झाली किंवा आइसनमेन्जर सिंड्रोम व्यतिरिक्त आणखी एक रोग असेल तर जगण्याची शक्यता कमी आहे. डाऊन सिंड्रोम. गर्भधारणा बाधित व्यक्तींच्या जीवघेण्या जोखमीशी देखील संबंधित आहे. आयसेनमेन्जर सिंड्रोम ग्रस्त गर्भवती महिलांमध्ये मृत्यूचे प्रमाण 50% पेक्षा जास्त आहे. यासह रूग्णांचे सामान्य आयुर्मान अट विसंगतीच्या प्रकार आणि व्याप्तीनुसार 20 आणि 50 वर्षांच्या दरम्यान आहे. संसर्गग्रस्त व्यक्ती, ज्यांच्यामध्ये सौम्य विकृतीमुळे लक्षणे कमी तीव्र असतात, ते सुमारे 60 वर्षे जगू शकतात. मृत्यूचे सरासरी वय अंदाजे 37 वर्षे आहे. व्यायामाची मर्यादीत मर्यादा आणि दुय्यम आजारांच्या घटनेमुळे पीडित व्यक्तींचे जीवनमान लक्षणीय प्रमाणात कमी होते. तथापि, हृदय-फुफ्फुसांचे स्थलांतर सहसा केवळ प्रत्यारोपणाच्या नंतरच्या दीर्घकालीन संभाव्यतेमुळे जीवनाच्या गंभीर क्षमतेच्या बाबतीतच विचार केला जातो.

प्रतिबंध

शक्य तितक्या चांगल्या परिणामासाठी रुग्णांचे शिक्षण आणि शिक्षण हे सर्वात निर्णायक घटक आहे. फुफ्फुसांचा पुढील नुकसान टाळण्यासाठी रुग्णांनी धूम्रपान करू नये. अल्कोहोल सेवन मध्यम ठेवले पाहिजे. व्यायाम आणि खेळ केवळ शक्य मर्यादेपर्यंत केले पाहिजेत. गर्भधारणा avoided० टक्के रुग्णांचा मृत्यू झाल्याने ते टाळले पाहिजे. विशेषत: दंत दंत स्वच्छता महत्वाची आहे, ज्यात संक्रमण आहे तोंड हृदयात पसरू शकते.

फॉलोअप काळजी

बहुतेक प्रकरणांमध्ये, आयझनमेन्जर सिंड्रोम असलेल्या रुग्णांना कोणतेही विशेष किंवा थेट नसते उपाय किंवा नंतर काळजी घेण्याचे पर्याय. अशा परिस्थितीत, इतर लक्षणे किंवा गुंतागुंत होण्यापासून रोखण्यासाठी या रोगाचा प्रामुख्याने प्रारंभिक अवस्थेत शोध आणि उपचार केला पाहिजे. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, आयझनमेन्जर सिंड्रोममुळे प्रभावित व्यक्तीचे आयुर्मान लक्षणीयरीत्या कमी होते. हा जन्मजात आजार असल्याने, अनुवांशिक सल्ला जर रुग्णाला मुलाची इच्छा असेल तर ते देखील केले जाऊ शकते. हे आयझेनमेन्जर सिंड्रोमच्या वारसास प्रतिबंध करू शकते. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, या रोगामुळे पीडित लोक शल्यक्रिया हस्तक्षेप आणि औषधाच्या वापरावर अवलंबून असतात. तथापि, या प्रकरणात, शस्त्रक्रिया केवळ होऊ शकते बालपण. सर्वसाधारणपणे, प्रभावित व्यक्तीने अनावश्यक ठेवले जाऊ नये ताण त्याच्या मनावर आणि पाहिजे आघाडी निरोगी जीवनशैली. अल्कोहोल आणि तंबाखू देखील टाळले पाहिजे. जेव्हा औषधे घेतो तेव्हा आइसेनमेन्जर सिंड्रोमची लक्षणे कमी करण्यासाठी नेहमीच योग्य डोसकडे आणि डॉक्टरांच्या सूचनांकडे लक्ष देणे आवश्यक असते. बर्‍याच प्रकरणांमध्ये, पीडित लोक त्यांच्या दैनंदिन जीवनात त्यांच्या कुटुंबियांच्या मदतीवर अवलंबून असतात.

आपण स्वतः काय करू शकता ते येथे आहे

आयझेनमेन्जर सिंड्रोमच्या बाबतीत, उपचार केवळ उपशामकांपुरता मर्यादित आहे उपाय. रोग किती प्रगती झाला आहे यावर अवलंबून, बाधित होणारी लक्षणे कमी करण्यासाठी काही उपाय ते स्वतः करू शकतात. तथापि, सुरुवातीला, अंथरुणावर उबदारपणा आणि विश्रांती लागू होते कारण रोगाचा परिणाम संपूर्ण शरीरावर होतो. याव्यतिरिक्त, रुग्णांना पाहिजे चर्चा त्यांच्या डॉक्टरकडे नियमितपणे. डॉक्टरांशी संभाषणादरम्यान, असामान्य लक्षणे स्पष्ट केली जाऊ शकतात आणि पुढील उपचारांच्या पर्यायांवर चर्चा केली जाऊ शकते. नियमानुसार, डॉक्टर रुग्णाला उपचारात्मक सल्ला देण्याची किंवा इतर बाधित व्यक्तींशी संपर्क स्थापित करण्याची शिफारस करेल. विशेषतः बचतगटास उपस्थित राहिल्यास गंभीरपणे आजारी रूग्णांना हा आजार आणि त्यातून आणणारी अस्वस्थता अधिक चांगल्या प्रकारे समजून घेण्यास आणि स्वीकारण्यास मदत होते. पुराणमतवादी उपायांनी वैयक्तिक लक्षणे कमी केली जाऊ शकतात. डोकेदुखी, थकवा आणि चक्कर येणे लाँग वॉक किंवा डुलकी सह सर्वोत्तम प्रतिरोध केला जातो. तर श्वास घेणे अवघड आहे, प्रभावित व्यक्तीने झोपायला पाहिजे आणि तातडीने डॉक्टरांना पहावे. गंभीर प्रकरणांमध्ये, सह श्वास घेणे कोणत्याही प्रकारच्या अडचणी आणि हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी समस्या, आपत्कालीन वैद्यकीय सेवांना थेट कॉल करावा.