स्नायुंचा शोष (स्नायू डिस्ट्रॉफी): कारणे, लक्षणे आणि उपचार

स्नायुंचा शोष, किंवा स्नायुंचा विकृती तांत्रिक भाषेत सांगायचे तर हा स्नायूंचा आजार आहे जो मुख्यतः आनुवंशिकतेमुळे होतो. स्नायुंचा शोष विविध प्रकार घेऊ शकतात आणि कोर्स आणि रोगनिदानात या संदर्भात भिन्न असतात. दुर्दैवाने, स्नायुंचा विकृती अद्याप बरे होऊ शकत नाही. म्हणूनच, कोणत्याही उपचारांचा मुख्य लक्ष हा रोग कमी करणे आणि स्नायूंच्या शोषेशी संबंधित अस्वस्थता दूर करणे आहे.

स्नायू वाया घालवणे (स्नायू डिस्ट्रॉफी) म्हणजे काय?

पॅथॉलॉजिकल स्नायूंच्या शोष आणि स्नायूंच्या कमकुवतपणाच्या विरूद्ध, लक्ष्यित स्नायूंची इमारत नेहमीच मदत करत नाही, परंतु ती सहाय्यक फिजिओथेरपीय उद्देशांसाठी देऊ शकते. स्नायुंचा विकृती (देखील स्नायू वाया घालवणे) स्नायू रोग वाया घालवणे विविध प्राथमिक (म्हणजे, इतर मूलभूत रोग न) एक छत्री संज्ञा आहे. स्नायूंच्या डायस्ट्रॉफीचे 30 पेक्षा जास्त भिन्न उपवर्ग ज्ञात आहेत. तथापि, सर्वात सामान्य स्नायू डिस्ट्रॉफी प्रकार ड्यूक्ने आहेत (सुमारे 1: 5000 सह सर्वात स्नायू रोग बालपण) टाइप करा आणि बेकर-कीनर (काही प्रमाणात अनुकूल रोगनिदान आणि हळू अभ्यासक्रमासह प्रौढ फॉर्म) टाइप करा. इतर उपप्रकार दुर्लभ आहेत. सर्व प्रकारचे समान आहेत की रोग पुरोगामींशी संबंधित असतात, सामान्यत: त्यानंतरच्या स्नायूंच्या वायाबरोबर सममित स्नायूंच्या कमकुवतपणाचा संबंध असतो.

कारणे

स्नायूंचा अपव्यय किंवा स्नायू डिस्ट्रॉफीचे कोणतेही मूलभूत बाह्य कारण नाही; तो जवळजवळ पूर्णपणे वारसा आहे. वारशाची पद्धत सामान्यत: एक्स-लिंक्ड रेसीसीव्ह असते, म्हणजे जीन दोष त्यानुसार एक्स गुणसूत्रांवर आणि आजारी पडण्यासाठी, दोन्ही एक्स गुणसूत्र त्याचा परिणाम करावा लागेल. म्हणूनच, सहसा केवळ पुरुष व्यक्तीच प्रभावित होतात, कारण त्यांच्याकडे दुसरा एक्स गुणसूत्र नसतो आणि म्हणूनच ए जीन दोष रोगाची अभिव्यक्ती ठरतो. सदोष जीन केवळ आईद्वारे (ती एक मार्गदर्शक आहे) संक्रमित होऊ शकते, परंतु ती स्वतःच स्पष्टपणे प्रभावित होत नाही. अर्थात, नवीन उत्परिवर्तन (म्हणजे कोणत्याही वारसाशिवाय उपस्थित जनुक दोष) देखील शक्य आहेत. अनुवांशिक दोष कमी प्रमाणात (बेकर प्रकार) किंवा डायस्ट्रोफिन (डचेन) चे संपूर्ण क्षय होतो, कंकाल स्नायूंचा एक बिल्डिंग ब्लॉक, जो स्थिरता आणि संकुचितपणासाठी आवश्यक असतो (म्हणजे स्नायूंना संकुचित करण्याची क्षमता). ही डिस्ट्रॉफीची कमतरता शेवटी स्नायूंच्या कमकुवतपणा आणि वाया घालवते. आनुवंशिकतेपासून नवीन उत्परिवर्तन वेगळे करण्यासाठी (विशेषत: नवीन बाबतीत पुनरावृत्ती होण्याचा धोका निश्चित करण्यासाठी) गर्भधारणा), आईचे अनुवांशिक विश्लेषण केले जाऊ शकते. तथापि, बर्‍याच बाबतीत, एलिव्हेटेड स्नायूंचा अपव्यय करणारे एन्झाइम (सीके) देखील एम्पीटोमॅटिक आईमध्ये शोधण्यायोग्य आहे.

लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे

स्नायू डिस्ट्रॉफी हे प्रगतीशील स्नायूंच्या कमकुवतपणाचे वैशिष्ट्य आहे. हे प्रामुख्याने शरीराच्या विशिष्ट प्रदेशांवर परिणाम करते आणि सहसा सममितीने उद्भवते. लक्षणे कधी आणि कधी होतात हे मुख्यत: स्नायू डिस्ट्रोफीच्या स्वरूपावर अवलंबून असते. 30 पेक्षा जास्त भिन्न फॉर्म ज्ञात आहेत, त्यातील प्रत्येक वेगवेगळ्या लक्षणांशी संबंधित आहे. बेकर-किनर प्रकाराच्या ऐवजी हळूहळू प्रगतीशील स्नायू डिस्ट्रॉफीमध्ये स्नायूंच्या कमकुवतपणाच्या क्षेत्रामध्ये प्रथम दिसून येते जांभळा आणि ओटीपोटाचा स्नायू. हा रोग सहा ते बारा वयोगटातील दरम्यान सुरू होतो, ज्यामुळे या रोगाच्या प्रगतीची हळूहळू प्रगती झाल्यामुळे बहुतेक रूग्णांमध्ये 30 किंवा 40 च्या वयाच्या होईपर्यंत चालण्याची क्षमता राखली जाते. केवळ नंतरच्या टप्प्यात स्नायूंच्या कमकुवतपणाचा देखील फुफ्फुसांच्या कार्यावर परिणाम होतो आणि हृदय. दुसरीकडे, डचेन प्रकारचे स्नायू शोष वेगाने प्रगती करतो. प्रथम लक्षणे बालपणात दिसून येतात. पीडित मुले अधिक वेळा अडखळतात आणि पटकन खाली पडतात. पीडित झालेल्यांपैकी जवळजवळ एक तृतीयांश वासरू देखील त्रस्त आहेत वेदना आणि वडलिंग चाल पुरोगामी स्नायूंच्या कमकुवतपणामुळे, रूग्ण डचेन स्नायू डिस्ट्रॉफी वयाच्या 18 व्या वर्षापूर्वी व्हीलचेयर आणि संपूर्ण नर्सिंग काळजीवर अवलंबून आहेत. डिस्ट्रॉफीच्या परिणामी, श्वास घेणे आणि ह्रदयाचा कार्यक्षमता वाढत्या प्रमाणात मर्यादित होत आहे थकवा, डोकेदुखी, आणि गरीब एकाग्रता देखील येऊ शकते.

रोगाची प्रगती

स्नायू वाया होण्याची पहिली लक्षणे (स्नायू डिस्ट्रॉफी) लवकर दिसून येतात बालपण (डचेन प्रकार) किंवा पौगंडावस्थेच्या सुरुवातीच्या वयात. एक वैशिष्ट्यपूर्ण वैशिष्ट्य म्हणजे प्रगतीशील स्नायू कमकुवतपणा, जे सामान्यत: श्रोणि आणि खांद्याच्या कमरेमध्ये सममितीने सुरू होते. नंतर, वास्तविक स्नायू शोष उद्भवते. फॅटी टिश्यू प्लेसहोल्डर म्हणून काम करते, जे ऑप्टिकलकडे जाते हायपरट्रॉफी (वैशिष्ट्यीकृत तथाकथित ग्नोम वासरे आहेत.) पुढील कोर्समध्ये, मुले किंवा प्रौढ लोक मदतीशिवाय उभे राहण्याची आणि शेवटी चालण्याची क्षमता गमावतात. स्नायुंचा डिस्ट्रॉफी बरा होऊ शकत नसल्यामुळे, मृत्यू बर्‍याच वर्षांच्या प्रगतीनंतर होतो (डचेन प्रकारची आयुर्मान अंदाजे 25 वर्षे आहे, बेकर प्रकारासाठी जास्त काळ). मृत्यूचे कारण म्हणजे सामान्यत: परिणामी झालेल्या संसर्गासह श्वसन कमजोरी.

गुंतागुंत

स्नायू शोष होऊ शकते हृदय जाड आणि कमकुवत करण्यासाठी स्नायू. च्या गडबड हृदय ताल आणि श्वास घेणे परिणाम आहेत. शिवाय, सांगाडा यापुढे स्नायूंकडून समर्थित नसल्यामुळे, अंग विकृत होऊ शकतात आणि पाठीचा कणा पॅथॉलॉजिकल मार्गाने वक्र होऊ शकतो. अशा परिस्थितीत, पीडित व्यक्तीस वारंवार पीठ होते वेदना. च्या मालपोजिशन्स सांधे स्नायूंच्या ताणातून होणा results्या तीव्र घटकामुळे देखील नाकारता येत नाही. हे नंतर सहसा यापुढे दुरुस्त केले जाऊ शकत नाही. कोर्सच्या नंतरच्या टप्प्यात, श्वसन स्नायूंमध्ये समस्या उद्भवू शकतात. श्वसन नंतर अधिक कठीण होते आणि तेथे रात्रीचे थेंब आहेत ऑक्सिजन पुरवठा. हे श्वसन रोगांच्या वाढीव संवेदनांशी संबंधित आहे. जर रुग्णांमध्ये यापुढे अंथरुणावर खोटे बोलण्याची स्थिती बदलण्याची क्षमता नसेल तर ओव्हरलाइनिंगवर दबाव घसा त्वचा परिणाम आहेत. याला बेडसोरस देखील म्हणतात. सर्व गुंतागुंत वैद्यकीय उपचारांद्वारे मर्यादित केल्या जाऊ शकतात परंतु सामान्यत: प्रतिबंधित केले जात नाही. साधारणतया, स्नायूंच्या शोषण्याऐवजी गुंतागुंत असते, शेवटी आघाडी मृत्यू.

आपण डॉक्टरांना कधी भेटावे?

शारीरिक कार्यक्षमतेत सातत्याने होणा decline्या घटविषयी डॉक्टरांशी चर्चा केली जावी. जर नित्याचा अ‍ॅथलेटिक किंवा दैनंदिन जबाबदा responsibilities्या यापुढे केल्या जाऊ शकत नाहीत तर डॉक्टरांशी पाठपुरावा करण्याचा सल्ला दिला जातो. वेदना स्नायूंमध्ये, प्रभावित व्यक्तीचा वेगवान शारीरिक भार, थकवा आणि थकवा हे ए चे संकेत आहेत आरोग्य कमजोरी. जर वारंवार येत असेल तर डोकेदुखी, अस्वस्थतेची सामान्य भावना, झोपेची अधिक गरज आणि अंतर्गत अस्वस्थता, डॉक्टरांची आवश्यकता आहे. जर अंगांचा थरकाप होत असेल, शरीराची कमतर मुद्रा किंवा हालचालींना मर्यादा असतील तर डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. श्वसनक्रियेत अनियमितता, आजारपणाची सामान्य भावना आणि लोकमेशनमधील व्हिज्युअल विकृती तपासल्या पाहिजेत. पुढे जाणा during्या चळवळीदरम्यान प्रभावित व्यक्ती वाडलिंग चालकाद्वारे नेहमीच वैशिष्ट्यपूर्ण असतात. अतिरिक्त वर्तणुकीशी संबंधित विकृती असल्यास, स्वभावाच्या लहरी किंवा इतर मानसिकदृष्ट्या प्रेरित अनियमितता आढळल्यास डॉक्टरकडे जाण्याची शिफारस केली जाते. शारीरिक बदल मानसिक किंवा भावनिक समस्यांना धमकावतात, ज्यास वेळेवर प्रतिबंध केला पाहिजे. स्नायूंच्या शोषणाच्या बाबतीत अपघात किंवा पडण्याचे वाढते प्रमाण विचारात घेणे आवश्यक आहे. म्हणूनच, वारंवार जखम झाल्यास डॉक्टरांना त्या विशिष्ट गोष्टींबद्दल माहिती दिली पाहिजे. जर लक्ष किंवा एकाग्रता पीडित व्यक्तीचे प्रमाण कमी होते, त्याला वैद्यकीय मदतीची देखील आवश्यकता असते.

उपचार आणि थेरपी

उपचार स्नायूंच्या शोष (स्नायू डिस्ट्रॉफी) साठी मुख्यत्वे स्नायू जपण्याचा असतो शक्ती (आणि अशा प्रकारे स्वातंत्र्य) बर्‍याच काळासाठी, आधीपासून अस्तित्त्वात असलेल्या तूटची भरपाई करणे आणि गुंतागुंत रोखणे. अंतःविषय उपचार अनारक्षितपणे उपयुक्त आहे. अशा प्रकारे, कौटुंबिक डॉक्टर, न्यूरोलॉजिस्ट, फिजिओथेरपिस्ट, नर्सिंग स्टाफ आणि अर्थातच पालकांनी यात सामील असावे. त्याचप्रमाणे, प्रभावित व्यक्ती सक्षम केली जावी आघाडी शक्य तितके सामान्य जीवन. शाळेतील उपस्थिती आणि कार्य (उदा. बाधित व्यक्तींसाठी विशेष कार्यशाळेमध्ये) हे लक्ष्य ठेवले पाहिजे. फिजिओथेरपी्यूटिक व्यायामाव्यतिरिक्त, विविध एड्स तूट भरुन ऑफर केली पाहिजे (उदा. इलेक्ट्रिक व्हीलचेअर, बदल्यांसाठी चोर, खाणे, धुणे) एड्स, इ.). कमकुवत परत येणे आणि यासाठी असामान्य नाही ओटीपोटात स्नायू पाठीचा कणा होऊ. बसण्याची क्षमता जपण्यासाठी या शल्यक्रिया दुरुस्त केल्या पाहिजेत. रोगनिदान साठी निर्णायक आहे उपचार श्वसन कमजोरी च्या. व्यतिरिक्त फिजिओ आणि फिजिओथेरपीटिक हस्तक्षेप, रात्रीचा सकारात्मक दबाव वायुवीजन रोगनिदान आणि जीवनाची गुणवत्ता लक्षणीयरीत्या सुधारू शकते. जे लोक बर्‍याचदा नैराश्यात असतात त्यांना मनोवैज्ञानिक अ‍ॅडजेक्टिव्ह थेरपी दिली जावी.

दृष्टीकोन आणि रोगनिदान

स्नायूंच्या डिस्ट्रॉफीचा आजार संभवत नाही. तथापि, लक्षणे आणि व्यावसायिकांच्या उपचारांद्वारे रूग्णांच्या जीवनमानात लक्षणीय सुधारणा करणे शक्य आहे फिजिओ. श्वसनक्रिया थेरपी, उष्णता अनुप्रयोग, टॅपिंग-दबाव मालिश, इलेक्ट्रोथेरपी, आणि डायनॅमिक आणि आयसोमेट्रिक व्यायामाचे संयोजन विशेषत: प्रभावित झालेल्यांसाठी उपयुक्त आहे. तथापि, हे लक्षात घ्यावे की स्नायूंचा अतिरेक आणि अतिरेक टाळणे आवश्यक आहे कारण यामुळे रोगाचा वेग वाढू शकतो. अलीकडील अभ्यासानुसार तथाकथित वापर स्नायूत असलेले नत्रयुक्त संयुग मोनोहायड्रेट, स्नायू डिस्ट्रॉफीच्या सौम्य प्रकरणांमध्ये देखील वाढवू शकतो शक्ती काही काळ रूग्णांची. रूग्ण आणि त्यांच्या कुटूंबियांना व्यावसायिक मानसिक आधार देणे देखील महत्त्वाचे आहे कारण हा असाध्य आजार एक भारी ओझे आहे. बचतगटही या संदर्भात चांगला आधार देऊ शकतात. याव्यतिरिक्त, टेंडन लांबीची शस्त्रक्रिया, वेळेत केल्यास, रुग्णांची चालण्याची क्षमता वाढवते. विकसनशील रीढ़ की वक्रता, जी काही वर्षानंतर स्पष्ट होते, शस्त्रक्रियेवर वेळोवेळी दुरुस्त देखील केली पाहिजे, कारण त्याचा श्वासोच्छवासावर नकारात्मक प्रभाव पडतो. तितक्या लवकर या रोगाचा श्वसन स्नायूंवर परिणाम झाल्यास, श्वासोच्छ्वासाची सुधारणा साध्य करण्यासाठी रात्रीचे श्वसन वापरले पाहिजे. अद्याप रोग बरा होण्याची शक्यता नाही या वस्तुस्थितीमुळे, स्नायू डिस्ट्रोफी असलेल्या रूग्णांची आयुर्मान क्वचितच 25 वर्षांपेक्षा जास्त असेल.

फॉलो-अप

स्नायू डिस्ट्रॉफीची काळजी घेतल्यानंतर उद्भवणारी लक्षणे आणि अपंगत्व कमी होते. फिजिओथेरपी या संदर्भात खूप महत्त्व आहे. फिजिओथेरपीद्वारे आणि व्यावसायिक चिकित्सा, गतिशीलता तसेच स्नायूंच्या अवशिष्ट कार्यांना चालना दिली जाऊ शकते. तथापि, फिजिओथेरपी खूप कठोर असू नये, कारण एखाद्याला हे निश्चितपणे कळू शकत नाही की याचा शेवटपर्यंत नकारात्मक परिणाम होणार नाही. रुग्णांना हाताचे तुकडे किंवा चालणे देखील दिले जाते एड्स. हे शक्य तितक्या लांब वैयक्तिक स्नायूंच्या गटाच्या नुकसानाची भरपाई करण्यास सक्षम करते. नंतर, गिळणे आणि बोलण्याच्या बाबतीत विकृतींवर उपचार करणे महत्वाचे आणि आवश्यक असल्याचे सिद्ध होते. तथापि, या उपाय नंतर ट्यूबद्वारे खाणे टाळू शकत नाही - अशाप्रकारे, वायुमार्गामध्ये अन्नाचा संभाव्य प्रवेश रोखला जाणे आवश्यक आहे. श्वसन कार्याचे समर्थन रुग्णाला श्वास घेण्याचा प्रयत्न कमी करते. हाताच्या तळव्याद्वारे हलके स्ट्रोक अत्यंत फायदेशीर ठरतात. हेच कोमल बाबतीतही आहे पाणी ओतणे - अधिक म्हणून संवेदनशील म्हणून नसा रुग्णाच्या उर्वरित आयुष्यासाठी अबाधित रहा. आहार एक महत्त्वाचा घटक देखील आहे - योग्य पदार्थ नक्कीच आराम प्रदान करू शकतात. उदाहरणार्थ, प्रथिनेयुक्त पेय स्नायू सुधारू शकतात शक्ती आणि वृद्ध, आजारी लोकांमध्ये जीवनमान. परंतु बहुतेक वयोवृद्धांना वृद्धत्वाच्या खाली येणा from्या स्नायूपासून - स्नायूंच्या शोषण्यापासून रोखण्यासाठी योग्यरित्या शिक्षण आणि प्रेरणा देणे देखील महत्त्वाचे वाटते.

आपण स्वतः काय करू शकता ते येथे आहे

स्नायूंच्या शोषण्यामुळे, अस्वस्थता कमी करण्यासाठी आणि शक्य तितक्या काळातील त्यांचे जीवनमान टिकवून ठेवण्यासाठी लोक करू शकत असलेल्या गोष्टी आहेत. बळकावण्यासारख्या एड्स बार किंवा रोलर देखील स्वातंत्र्यास प्रोत्साहित करते आणि दररोजचे जीवन सुलभ करते. टॉयलेट सीट रॅसर आणि बाथटब सीट देखील कधीकधी उपयुक्त ठरते. व्यायाम, उदाहरणार्थ फिजिओथेरपीच्या रूपात, स्नायूंच्या डिस्ट्रॉफीची गती कमी होण्याइतकेच महत्वाचे आहे. तथापि, कोणत्याही प्रकारच्या खेळाबद्दल उप थत असलेल्या डॉक्टरांशी चर्चा केली पाहिजे, कारण: ऊतक अत्यंत संवेदनशील आहे कर स्नायुंचा शोष मध्ये, म्हणून प्रत्येक प्रकारचा खेळ योग्य नाही. तत्वतः, स्नायू डिस्ट्रॉफीच्या रूग्णांना डॉक्टरांच्या सूचनांचे पालन करणे आणि उदाहरणार्थ, नियमितपणे औषधोपचार घेणे आवश्यक आहे. फिजिओथेरपिस्ट टॅपिंग-प्रेशर मसाज लागू करू शकतात आणि घरी काही व्यायाम स्वतंत्रपणे करण्यासाठी रुग्णाला मार्गदर्शन करू शकतात. स्नायूंच्या अ‍ॅट्रॉफीच्या निदानामुळे भावनिक स्थिरतेवर देखील परिणाम होऊ शकतो, म्हणून बचत गट शोधण्याचा सल्ला दिला जातो. येथे, पीडित लोक इतर पीडित आणि त्यांच्याशी संपर्क साधू शकतात चर्चा स्नायूंच्या डिस्ट्रॉफीसह त्यांच्या दैनंदिन जीवनाबद्दल. बचतगटात नियमित उपस्थिती देखील रूग्णांना सक्रिय राहण्यास मदत करते, ज्याला स्नायूंच्या डिस्ट्रॉफीमध्येही खूप महत्त्व असते.