सल्फेट ऑक्सिडेज: कार्य आणि रोग

बायोकाटॅलिस्ट सल्फाइट ऑक्सिडेजमुळे विषारी रूपांतरण होते गंधक च्या ब्रेकडाउन पासून संयुगे अमिनो आम्ल नॉनटॉक्सिक सल्फेटमध्ये हे जीवनासाठी आवश्यक आहे आणि म्हणूनच सर्व जीवांमध्ये आढळते. जर त्याचे कार्य अनुवांशिक दोषाने विचलित झाले तर सल्फेट ऑक्सिडेजची कमतरता उद्भवते. अन्यथा निरोगी रूग्णांमध्येसुद्धा रक्त याचा नकारात्मक परिणाम होऊ शकतो.

सल्फेट ऑक्सिडेस म्हणजे काय?

सल्फाइट ऑक्सिडेस (जीन नाव: SUOX) हे मोलिब्डेनम युक्त एंजाइमचे नाव आहे ज्यामध्ये 466 असते अमिनो आम्ल. हे एक्सॅथिन डीहाइड्रोजेनेस कुटुंबातील आहे आणि बहुतेक सर्व जीवांमध्ये आढळते. त्यात मोलिब्डेनम, त्याच्या महत्वाच्या ट्रेस घटकांचा समावेश आहे. धातू त्याच्या जैवउपलब्ध स्वरूपात मोलीबेटेट आयनोन म्हणून आढळते. सल्फेट ऑक्सिडेस याचा उपयोग कोफेक्टर (मोलिब्डेट-मोलिब्डॉप्टेरिन कंपाऊंड) म्हणून करते. सजीवांच्या शरीरात निर्मार्ण होणारे द्रव्य रूपांतरित करते गंधक-सुरक्षित अमिनो आम्ल मेथोनिन, सिस्टीन, इत्यादी द्वारे इन्जेस्टेड आहार निरुपद्रवी मध्ये गंधक क्षार (सल्फेट्स), जे नंतर मूत्रात उत्सर्जित होते. सस्तन प्राण्यांमध्ये, सल्फर-डीग्रेटिंग बायोकेटॅलिस्ट प्रामुख्याने यकृत आणि मूत्रपिंड. सजीवांच्या शरीरात निर्मार्ण होणारे द्रव्य सल्फेट ऑक्सिडेज याची खात्री करते रक्त ऑक्सिजन आवश्यक अमीनो सह एकत्रित करते .सिडस् आणि इतर सल्फर पदार्थ. या प्रक्रियेत सोडले गेलेले इलेक्ट्रॉन एटीपी व्युत्पन्न करण्यासाठी वापरले जातात (enडेनोसाइन ट्रायफॉस्फेट) इलेक्ट्रॉन ट्रान्सपोर्ट साखळीद्वारे. सजीवांच्या शरीरात निर्मार्ण होणारे द्रव्य प्रमाण 10 पट उत्प्रेरक सल्फाइट्स एक लिटर मध्ये समाविष्ट अल्कोहोल प्रत्येक दिवस.

कार्य, क्रिया आणि कार्ये

प्रत्येकजण सल्फरयुक्त आहार घेतो प्रथिने आणि अन्न पदार्थ रोजच्यारोज. नंतरचे मध्ये लोणचेयुक्त भाज्या, द्राक्षफळाचा रस इत्यादी असतात आणि ते सूक्ष्मजंतूंचा नाश आणि मलविसर्जन पासून अन्न संरक्षित करतात. वाइनमध्ये ते पुष्पगुच्छ पदार्थ तयार करतात. च्या ब्रेकडाउन सिस्टीन एकटाच प्रतिदिन शरीरात 1680 मिलीग्राम विषारी सल्फाइट तयार होतो, ज्यास अवयव आणि ऊतींचे नुकसान टाळण्यासाठी सल्फेट ऑक्सिडेजद्वारे त्वरित रूपांतरित केले जाणे आवश्यक आहे. या प्रक्रियेत, सजीवांच्या शरीरात निर्मार्ण होणारे द्रव्य इतर बायोकेटालिस्टसमवेत एकत्र कार्य करते. सल्फाइट्स विषारी आहेत आणि अगदी लहान प्रमाणातदेखील शरीरातील महत्त्वपूर्ण पदार्थांचा नाश करू शकतात आणि आवश्यक चयापचय प्रक्रिया रोखू शकतात. महत्वाचे पार पाडण्यासाठी detoxification पेशींमध्ये, सल्फाइट ऑक्सिडेजला ट्रेस घटक मोलिब्डेनम आवश्यक असते. या धातूची कमतरता असू शकते आघाडी गंभीर परिणाम. जास्त पारा शरीरातील पातळी देखील सल्फेट ऑक्सिडेजची कार्यक्षमता रोखू शकते.

रचना, घटना, गुणधर्म आणि इष्टतम मूल्ये

सल्फाइट ऑक्सिडेस प्रामुख्याने तयार होते मिटोकोंड्रिया, पेशींची “ऊर्जा केंद्रे”. उंदीर मध्ये, उदाहरणार्थ, त्यातील 80 टक्के आढळतात यकृत सेल मिटोकोंड्रिया. याव्यतिरिक्त, ते अद्याप मूत्रपिंडाच्या पेशींमध्ये जोरदारपणे उपस्थित आहे. सल्फेट ऑक्सिडेजच्या क्रियाकलापांसाठी आवश्यक मोलिब्डेनम ऑक्साईड एंजाइमच्या सक्रिय साइटवर स्थित आहे. शास्त्रज्ञांनी अलीकडेच शोधून काढले की मोलीब्डेनम कमतरता असलेल्या रूग्णांमध्ये ते मोलीब्डेनम ट्रायऑक्साइड नॅनोपर्क्टिकल्सद्वारे बदलले जाऊ शकते. त्यांचा शरीरात नैसर्गिक सजीवांच्या शरीरात निर्मार्ण होणारे द्रव्य म्हणून समान उत्प्रेरक प्रभाव आहे. अशा प्रकारे, यापूर्वी सल्फोसिस्टीनुरियासारख्या जीवघेणा रोगाचा उपचार केला जाऊ शकतो.

रोग आणि विकार

सल्फाइट ऑक्सिडेजची कमतरता पॅरासिम्पेटीसमुळे अन्यथा निरोगी लोकांमध्ये दम्याचा आणि अ‍ॅनाफिलेक्टिक प्रतिक्रिया देखील कारणीभूत ठरू शकते. मज्जासंस्था giesलर्जी निर्माण करण्यासाठी जबाबदार असलेल्या मास्ट पेशींवर परिणाम करणे. याव्यतिरिक्त, सल्फाइट ऑक्सिडेजची निम्न पातळी गंभीर होऊ शकते थकवा, डोकेदुखी आणि कमी रक्त साखर पातळी. तथापि, अत्यावश्यक सजीवांच्या शरीरात निर्मार्ण होणारे द्रव्य च्या अनुवांशिक कमतरता आणखी वाईट परिणाम आहेत. नवजात जन्म शारीरिक विकृती आणि मानसिकतेसह होतो मंदता. ही तथाकथित सल्फाइट ऑक्सिडेजची कमतरता किंवा सल्फोसिस्टीन्यूरिया हा एक मोलब्डेनम कोफेक्टर (मोको) कमतरता रोग आहे ज्याचा अंदाज अंदाजे १०,००० ते ,100,000००,००० जन्मांदरम्यान होतो. अलगाव केलेल्या सल्फेट ऑक्सिडेजच्या कमतरतेमुळे पीडित नवजात समान लक्षणे दर्शवितात: गंभीर एन्सेफॅलोपॅथी, क्वचितच नियंत्रित करण्यायोग्य जप्ती, उन्माद, मायक्रोसेफली, स्नायूची सुगमता आणि प्रगतीशील मेंदू शोष स्वयंचलित रीसाझिव्ह एन्झाईम कमतरतेच्या आजाराचा अद्याप प्रभावीपणे उपचार करता येत नसल्याने, तरुण रूग्ण सामान्यत: बालपणातच मरतात: न्यूनगंधित गंधकयुक्त संयुगे विष न्यूरॉन्स आणि मध्यवर्ती माईलिन आवरण मज्जासंस्था आणि पेशींच्या ऊतकात जमा होतो. आधीच जन्मानंतर, अन्नाचे सेवन आणि उलट्या या पोट सामग्री उद्भवते. अर्भक विकृतीने जन्माला येतात डोक्याची कवटी (कपाळ लांबलचक डोळे, आच्छादित डोळे, ओलांडलेले पॅल्पब्रल फिशर्स, जाड ओठ, लहान नाक). आयुष्याच्या पहिल्या महिन्यांत डोळ्यातील लेन्स विस्थापित होतात. आजपर्यंत वर्णन केलेल्या सल्फोसिस्टीनुरियाच्या जवळपास 75 टक्के प्रकरणे मोकोच्या कमतरतेमुळे आहेत: सर्व तिन्ही एन्झाईम्स शरीरातील सल्फर डिग्रेडेशन, सल्फाइट ऑक्सिडॅस, झॅन्थाइन ऑक्सिडॅस आणि अल्डीहाइड ऑक्सिडेज यामध्ये मोठ्या प्रमाणात घटलेली क्रिया दर्शवते. एसयूएक्समध्ये एक उत्परिवर्तन जीन (क्रोमोसोम 12) वेगळ्या सल्फाइट ऑक्सिडेजच्या कमतरतेसाठी जबाबदार आहे. हे तीन प्रकारांमध्ये प्रकट होते: टाइप ए (एमओसीएस 1 मधील उत्परिवर्तन) जीन), टाइप बी (एमओसीएस 2 जनुक), आणि प्रकार सी (एमओसीएस 3 जनुक). एक परिवर्तनाचा प्रकार सर्वात सामान्य आहे. या प्रकरणात, प्रीपरर रेणू सीपीएमपीची निर्मिती प्रतिबंधित आहे. तथापि, आता या पदार्थांचे उत्पादन आणि प्रयोगशाळेत प्रशासित केले जाऊ शकते. मुलाच्या रुग्णाचे अस्तित्व सुधारण्यासाठी, कमतरतेच्या रोगाचे शक्य तितक्या लवकर निदान केले जावे आणि मॉलीबेटेटच्या दररोजच्या इंट्राव्हेनस प्रशासनांसह उपचार केले पाहिजेत. हे कमीतकमी पुढील हानी रोखू शकते. मुलाला अँटीकॉन्व्हुलसंट दिले जाते औषधे जप्ती विरूद्ध त्याला कमी प्रथिनेही पाळावी लागतात आहार. वैकल्पिकरित्या, मोको अग्रदूत झेड प्रशासित केले जाऊ शकते. हे तब्बल कमी करते आणि पुढे प्रतिबंधित करते मेंदू नुकसान वैद्यकीय संशोधकांना मोलिब्डेनम ट्रायऑक्साइड नॅनोपर्क्टिकल्स असलेल्या पूर्वीच्या असाध्य रोगाचा उपचार करण्याची उच्च आशा आहे, जे शरीरात सल्फाइट ऑक्सिडेजची भूमिका घेतात. न जन्मलेल्या मुलाला सल्फाइट ऑक्सिडेजची कमतरता आहे की नाही हे शोधण्यासाठी गर्भवती महिलांमध्ये एस-सल्फोसिस्टीनची पातळी तपासली जाऊ शकते. गर्भाशयातील द्रव.