सेलेन-जेलरस्टेट सिंड्रोम: कारणे, लक्षणे आणि उपचार

सीलेन-गेलरस्टेड सिंड्रोम आहे फुफ्फुस विकारांपैकी एक असल्याचे मानले जाते स्वयंप्रतिकार रोग ज्यामुळे फुफ्फुसाच्या ऊतींमध्ये एपिसोडिक किंवा क्रॉनिक रक्तस्राव होतो. फायब्रोसिस बहुतेकदा रक्तस्त्राव पासून विकसित होते. या दुर्मिळ आजारावर कारणात्मक उपचार अद्याप उपलब्ध नाहीत.

सीलेन-गेलरस्टेड सिंड्रोम म्हणजे काय?

सीलेन-गेलरस्टेड सिंड्रोम एक दुर्मिळ आहे फुफ्फुस फुफ्फुसातील अल्व्होलर संरचनात्मक घटकांमध्ये रक्तस्त्राव म्हणून प्रकट होणारा रोग. या रोगाला इडिओपॅथिक पल्मोनरी हेमोसाइडरोसिस देखील म्हणतात आणि आयुष्याच्या तिसऱ्या दशकात प्रकट होतो. स्त्रिया आणि पुरुष समान प्रमाणात प्रभावित होतात. कारण त्याच्या दुर्मिळतेमुळे या रोगाचा विशेषतः चांगला अभ्यास केला गेला नाही, कारणे निर्णायकपणे स्पष्ट केली गेली नाहीत किंवा कारणात्मक उपचार अस्तित्वात नाहीत. रक्तस्त्राव सहसा पसरलेला असतो. हा रोग अनेकदा गोंधळून जातो रक्तवहिन्यासंबंधीचा किंवा कोलेजेनोसिस, कारण दोन्ही स्थिती समान सामान्य स्वरूप निर्माण करतात. सीलेन-गेलरस्टेड सिंड्रोम हा सहसा एपिसोडिक असतो आणि प्रौढांमध्ये पुन्हा होतो. अशाप्रकारे, लक्षणे संपूर्णपणे टिकून राहतात असे नाही, परंतु लक्षणीय कालावधीनंतर कमी होतात आणि परत येतात. मुलांमध्ये, अधिक क्रॉनिक कोर्स दिसून आले आहेत.

कारणे

सीलेन-गेलरस्टेड सिंड्रोमची कारणे अद्याप निर्णायकपणे निर्धारित केलेली नाहीत. कारण एक कौटुंबिक संचय दिसून आला आहे, वैद्यकीय विज्ञानाने आतापर्यंत एक अनुवांशिक स्वभाव गृहित धरला आहे जो संसर्ग किंवा इतर पर्यावरणीय प्रभावांसह, कदाचित रोगाच्या प्रारंभास कारणीभूत ठरतो. इनहेलेशन पासून आघात कीटकनाशके आणि विशिष्ट संसर्ग व्हायरस अनेकदा म्हणून संबद्ध आहेत पर्यावरणाचे घटक रोगाच्या प्रारंभासह. सह कनेक्शन सीलिएक रोग देखील शक्यतेच्या कक्षेत आहे. विशेषतः, या आजाराने ग्रस्त असलेल्या मुलांना अनेकदा गायींचा त्रास होतो दूध असहिष्णुता, जे एक मनोरंजक निरीक्षण आहे, विशेषत: सह संयोजनात सीलिएक आजार. या दुर्मिळ रोगात, मूळ अस्पष्ट आहे. संभाव्यतः, फुफ्फुसातील रक्तस्त्राव शरीराच्या स्वतःच्या ऊतींच्या विरूद्ध स्वयंप्रतिकार प्रक्रियेमुळे होतो.

लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे

सीलेन-गेलर्सटेड सिंड्रोम तीव्र भागांमध्ये प्रतिबंधात्मक वायुवीजन बिघडलेले कार्य म्हणून प्रकट होते, सामान्यत: विरोधाभासदृष्ट्या उंचावलेल्या सेटिंगमध्ये श्वसनाच्या जागतिक अपुरेपणाच्या संयोजनात कार्बन मोनोऑक्साइड हस्तांतरण घटक. तीव्र अनुत्पादक सारखी लक्षणे खोकला घडणे रूग्णांना श्वासोच्छवासाचा त्रास देखील होतो, जो प्रामुख्याने व्यायामाने होतो. याव्यतिरिक्त, प्रभावित व्यक्ती सहजपणे थकल्या जातात आणि त्यांच्या त्वचा लक्षणीयपणे फिकट गुलाबी आहे. केवळ क्वचित प्रसंगीच रुग्ण आढळतात खोकला up रक्त. तथापि, हा रोग नेहमीच नुकसान करतो रक्त कलम फुफ्फुसाच्या alveoli मध्ये, वारंवार रक्तस्त्राव ट्रिगर फुफ्फुस ऊतक, ज्याची व्याप्ती प्रत्येक केसमध्ये बदलते. पासून रक्त ब्रेकडाउन उत्पादन हेमोसिडरिन हे फुफ्फुसाच्या ऊतीमध्ये जमा होते कारण रक्तस्रावामुळे, फुफ्फुसांना प्रत्येक रक्तस्रावाने अपरिवर्तनीयपणे नुकसान होते. अधिकाधिक संयोजी मेदयुक्त नुकसानास प्रतिसाद म्हणून फुफ्फुसात तयार होते. पल्मोनरी फायब्रोसिस या प्रक्रियेचा अंतिम परिणाम आहे.

निदान आणि प्रगती

इतिहास घेतल्यानंतर, क्लिनिकल परीक्षा सीलेन-गेलरस्टेड सिंड्रोमसाठी निदान आधार तयार करतात. रोगाच्या तीव्र भागांमध्ये, डॉक्टरांना स्फुरणाच्या शेवटी एक खडखडाट ऐकू येतो. पल्मोनरी फंक्शन चाचणीवर, तीव्र भागांमध्ये प्रतिबंधात्मक वायुवीजन बिघडलेले कार्य पाहिले जाऊ शकते. द छाती निदानाची पुष्टी करण्यासाठी क्ष-किरण केले जाते आणि तीव्र अवस्थेत फुफ्फुसाच्या पॅरेन्कायमा आणि फुफ्फुसाच्या सिलियामध्ये डिफ्यूज कॉम्पॅक्शन दर्शवते. जाळीदार रेखाचित्र वाढविले आहे. अनेकदा, ए रक्त तपासणी मिळतो लोह कमतरता अशक्तपणा. वैज्ञानिक लेखक रोगनिदानाबद्दल असहमत आहेत. काहीजण अनुकूल रोगनिदानाबद्दल बोलतात आणि रोगाचा परिणाम म्हणून क्वचितच मृत्यूची अपेक्षा करतात, तर काहीजण प्रतिकूल रोगनिदान देतात, विशेषत: लहान मुलांसाठी मृत्यू दर सुमारे दहा टक्के गृहीत धरून आणि अशा प्रकारे रोगाचा जुनाट प्रकार,

गुंतागुंत

सीलेन-गेलरस्टेड सिंड्रोम बहुतेक प्रकरणांमध्ये श्वासोच्छवासात अडथळा आणतो. बहुतेक रुग्णांना तीव्र श्वसनाचा त्रास होतो आणि ते खूप गंभीर असतात खोकला. श्वसनाच्या विकारांमुळे बाधित व्यक्तीचे दैनंदिन जीवन खूप प्रभावित होते. खेळांमध्ये गुंतणे किंवा काही शारीरिक क्रियाकलाप करणे यापुढे शक्य नाही. त्यामुळे बाधित व्यक्ती त्याच्या किंवा तिच्या क्रियाकलापांमध्ये प्रतिबंधित आहे. श्वासोच्छवासाचा त्रास होऊ शकतो आघाडी ते पॅनीक हल्ला आणि अनेक लोकांमध्ये चेतना नष्ट होणे. सीलेन-गेलरस्टेड सिंड्रोममुळे रुग्णाला खूप सहज थकवा येतो आणि त्याचा त्रासही होतो डोकेदुखी आणि मळमळ. या प्रकरणात, द थकवा झोपेने भरपाई केली जाऊ शकत नाही. गंभीर प्रकरणांमध्ये, रक्तस्रावाने फुफ्फुसांना देखील नुकसान होऊ शकते. नुकसान स्वतःच अपरिवर्तनीय आहे आणि वैद्यकीय उपचारांद्वारे परत केले जाऊ शकत नाही. Ceelen-Gellerstedt सिंड्रोमसाठी कोणतेही विशिष्ट उपचार उपलब्ध नाहीत. बर्याचदा, लक्षणे दूर करण्यासाठी सिंड्रोमच्या तीव्र टप्प्यात औषधे दिली जातात. असहिष्णुता किंवा ऍलर्जीच्या बाबतीत, प्रभावित व्यक्तीने विशिष्ट पाळणे आवश्यक आहे आहार आणि त्याच्या किंवा तिच्या अन्न सेवनात प्रतिबंधित आहे. उपचार स्वतः करत नाही तरी आघाडी गुंतागुंत करण्यासाठी, तो पूर्ण बरा होऊ शकत नाही. सर्वात वाईट परिस्थितीत, रुग्णाला जिवंत ठेवण्यासाठी फुफ्फुस प्रत्यारोपण करणे आवश्यक आहे. विविध गुंतागुंत होऊ शकतात, कारण या प्रक्रियेवर थोडे संशोधन केले गेले आहे.

आपण डॉक्टरांकडे कधी जावे?

जर खोकला आणि श्वासोच्छवासाचा त्रास प्रामुख्याने शारीरिक श्रमादरम्यान होत असेल तर, त्वरित डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. जर ही लक्षणे पुनरावृत्ती होत असतील आणि इतर कोणत्याही कारणामुळे नसतील, तर एक गंभीर अंतर्निहित असू शकते अट जसे की सीलेन-गेलरस्टेड सिंड्रोम. फुफ्फुसाचा आजार आहे की नाही हे वैद्यकीय निदान स्पष्ट करू शकते - मग, आवश्यक असल्यास, आवश्यक उपचार थेट सुरुवात केली जाऊ शकते. पुढील लक्षणे सहज लक्षात येण्यासारखी किंवा चिन्हे बनली पाहिजेत फुफ्फुसांचे फुफ्फुस दिसून येते, आणीबाणीच्या वैद्यकीय सेवेशी संपर्क करणे सर्वोत्तम आहे. ग्रस्त लोक सीलिएक रोग विशेषतः प्रभावित आहेत. इनहेलेशन पासून आघात कीटकनाशके, विशिष्ट संसर्ग व्हायरस, आणि इतर पर्यावरणाचे घटक सीलेन-गेलरस्टेड सिंड्रोमच्या विकासास देखील प्रोत्साहन देऊ शकते. ज्यांना या घटकांचा फटका बसतो त्यांनी चर्चा वरील लक्षणे आढळल्यास त्यांच्या सामान्य चिकित्सकाकडे. सामान्य प्रॅक्टिशनर व्यतिरिक्त, फुफ्फुस तज्ञ किंवा इंटर्निस्टचा देखील सल्ला घेतला जाऊ शकतो. वैद्यकीय आपत्कालीन परिस्थितीत, रुग्णवाहिका सेवा कॉल करावी किंवा प्रभावित व्यक्तीला क्लिनिकमध्ये नेले पाहिजे.

उपचार आणि थेरपी

Ceelen-Gellerstedt सिंड्रोमसाठी कारक उपचार अद्याप अस्तित्वात नाहीत. त्यामुळे, उपचार हे लक्षणात्मक आहे आणि आवश्यक असल्यास, समर्थन देणारे आहे, ज्याचा मुख्य फोकस सपोर्टिव्ह आहे उपाय प्रभावित व्यक्ती आणि त्यांच्या नातेवाईकांच्या जीवनमानात सुधारणा करणे. औषध उपचार प्रामुख्याने रोगाच्या तीव्र टप्प्यात वापरले जातात. विशेषतः स्टिरॉइड्ससह उपचार तीव्र टप्प्यात लक्षणे कमी करू शकतात. हेच सायक्लोफॉस्फामाइड्सवर लागू होते. तथापि, आजपर्यंत पाळण्यात आलेल्या औषधोपचारांचे यश मर्यादित आहे आणि सीलेन-गेलरस्टेड सिंड्रोमच्या प्रत्येक प्रकरणासाठी हे सिद्ध झालेले नाही. गंभीर अभ्यासक्रमांना देखील आवश्यक आहे प्रशासन of रोगप्रतिकारक जसे अजॅथियोप्रिन तीव्र टप्प्यांच्या बाहेर. तर ग्लूटेन असहिष्णुता उपस्थित आहे, एक ग्लूटेन-मुक्त आहे आहार देखील सुरू केले आहे. च्या बाबतीत दुग्धशर्करा असहिष्णुता, द आहार देखील असणे आवश्यक आहे दुग्धशर्करा-फुकट. क्वचित प्रसंगी, अशा आहाराचा परिणाम म्हणून सर्व लक्षणांची संपूर्ण माफी दिसून आली आहे. तर फुफ्फुसांचे फुफ्फुस आधीच विकसित केले आहे, दीर्घकालीन ऑक्सिजन उपचार अनेकदा दिले पाहिजे. एकदा फुफ्फुसात श्वासोच्छवासाची अपुरेपणा आढळल्यास, उपचाराचा शेवटचा पर्याय आहे प्रत्यारोपण फुफ्फुसाचा. या पर्यायाला कितपत यश मिळू शकते याचे मोजमाप उपलब्ध किमान संशोधनामुळे करणे कठीण आहे. तथापि, हा रोग प्रत्यारोपित केलेल्या फुफ्फुसावर पुन्हा हल्ला करणार असल्याने, एकट्या प्रत्यारोपणाची शक्यता कमी मानली जाणे आवश्यक आहे कारण अल्पकालीन यशाची अपेक्षा केली जाऊ शकते.

संभाव्यता आणि रोगनिदान

सीलेन-गेलरस्टेड सिंड्रोमवर कार्यकारणभाव केला जाऊ शकत नाही, म्हणून रुग्णांनी कोणत्याही परिस्थितीत लक्षणात्मक उपचारांवर अवलंबून राहावे. हे सहसा लक्षणे मर्यादित आणि कमी करू शकते, जरी बर्याच प्रकरणांमध्ये आजीवन थेरपी आवश्यक असते. असहिष्णुता असल्यास सीलेन-गेलरस्टेड सिंड्रोमला अनुकूल आहाराने पराभूत केले जाऊ शकते ग्लूटेन. साठी सामान्यतः समान आहे दुग्धशर्करा असहिष्णुता, अशा परिस्थितीत आहार देखील समायोजित केला जातो. या पर्यायांव्यतिरिक्त, तथापि, बहुतेक रुग्ण उपचारांवर देखील अवलंबून असतात ऑक्सिजन.परिणामी लक्षणे कमी होत नसल्यास, सीलेन-गेलरस्टेड सिंड्रोमवर केवळ फुफ्फुसाचे प्रत्यारोपण करून उपचार केले जाऊ शकतात. उपचाराशिवाय, आयुर्मान अखेरीस लक्षणीयरीत्या कमी होईल आणि प्रभावित व्यक्ती मरत राहील. फुफ्फुस प्रत्यारोपणानंतरही, लक्षणे पुन्हा दिसू शकतात. तथापि, दात्याचा अवयव शोधण्याची शक्यता खूपच कमी आहे. सीलेन-गेलरस्टेड सिंड्रोमचे रोगनिदान म्हणूनच तुलनेने खराब मानले जाते, ते औषध उपचारांच्या यशावर आणि सिंड्रोमचे अचूक प्रकटीकरण यावर देखील अवलंबून असते. सर्वसाधारणपणे, उपचारांचा उद्देश जीवनाचा दर्जा सुधारणे आहे, कारण पूर्ण बरा होणे शक्य नाही.

प्रतिबंध

सीलेन-गेलरस्टेड सिंड्रोमची कारणे आजपर्यंत अस्पष्ट आहेत. त्यामुळे हा आजार आतापर्यंत टाळता येत नाही. तर इनहेलेशन ट्रॉमा किंवा व्हायरल इन्फेक्शन हे खरंच कारणीभूत घटक, लसीकरण आणि सावध हाताळणी म्हणून उपस्थित असतात कीटकनाशके आणि इतर विषारी पदार्थ प्रतिबंधक म्हणून समजले जाऊ शकतात उपाय व्यापक अर्थाने.

आपण स्वतः काय करू शकता ते येथे आहे

सीलेन-गेलरस्टेड सिंड्रोम हा एक अत्यंत दुर्मिळ फुफ्फुसाचा आजार आहे ज्याची कारणे अद्याप निर्णायकपणे निर्धारित केलेली नाहीत. बहुधा, फुफ्फुसातील रक्तस्त्राव शरीराच्या स्वतःच्या ऊतींच्या विरूद्ध निर्देशित स्वयंप्रतिकार प्रक्रियेमुळे होतो. रोगाची कारणे माहित नसल्यामुळे, बाधित व्यक्ती कोणतेही घेऊ शकत नाही उपाय त्यांना कारणीभूतपणे मुकाबला करण्यासाठी. तसेच, अनेक लक्षणे स्वयं-मदत उपायांनी प्रभावित होऊ शकत नाहीत, किंवा केवळ क्षुल्लक. तथापि, रोग आणि विशिष्ट अन्न असहिष्णुता यांच्यातील संबंध, विशेषतः सेलीक रोग, तसेच दुग्धशर्करा असहिष्णुता संशयित आहे. अशा विकारांनी ग्रस्त असलेल्या प्रभावित व्यक्तींना योग्य आहाराने ते कमी करता येते आणि त्यामुळे सीलेन-गेलर्सटेड सिंड्रोमच्या कोर्सवरही सकारात्मक प्रभाव पडतो. च्या बाबतीत ग्लूटेन असहिष्णुता, ग्लूटेन प्रोटीन सातत्याने टाळले पाहिजे. ग्लूटेन अनेक प्रकारच्या धान्यांमध्ये विशेषतः उच्च सांद्रता असते, विशेषत: गहू, डुरम गव्हाचा रवा, बार्ली, स्पेल, ओट्स, राई, हिरवे शब्दलेखन, परंतु प्राथमिक धान्य, कामुत किंवा एमेरमध्ये देखील. कॉर्न, तांदूळ, बकव्हीट आणि बाजरी, दुसरीकडे, त्यापैकी आहेत तृणधान्ये त्यामध्ये नाही ग्लूटेन. राजगिराही या पदार्थापासून मुक्त आहे. वैद्यकीय गरज नसतानाही, अधिकाधिक लोक ग्लूटेन-मुक्त आहाराला प्राधान्य देत असल्याने, आता पास्ताची विस्तृत श्रेणी उपलब्ध आहे, भाकरी आणि बेक केलेला माल विशेष खाद्य दुकानांमध्ये उपलब्ध आहे आणि आरोग्य अन्न दुकाने जे लोकांसाठी देखील योग्य आहेत सेलीक रोग. ज्या लोकांचा त्रास होतो दुग्धशर्करा असहिष्णुता दुग्धजन्य पदार्थांसाठी शाकाहारी पर्यायांसह स्वत: ला परिचित केले पाहिजे. येथे देखील, श्रेणी आता खूप विस्तृत आणि उच्च दर्जाची आहे. याव्यतिरिक्त, लैक्टोज मुक्त दुग्धजन्य पदार्थ देखील उपलब्ध आहेत.