सेलिआक रोग (समानार्थी शब्द: celiac disease; celiac disease; indigenous sprue; ग्लूटेन gyलर्जी; ग्लूटेन-प्रेरित एंटरोपेथी; ग्लूटेन-सेन्सेटिव्ह एन्टरोपॅथी; ग्लूटेन असहिष्णुता; ह्युबनर-हर्टर रोग; आतड्यांसंबंधी infantilism; नॉनट्रॉपिकल स्प्रू; स्प्रू, देशी; ICD-10 K90. ०: सीलिएक रोग) आहे जुनाट आजार या श्लेष्मल त्वचा या छोटे आतडे (लहान आतडे श्लेष्मल त्वचा; एन्टरोपॅथी) अन्नधान्य प्रथिनांच्या अतिसंवेदनशीलतेमुळे ग्लूटेन* अनुवांशिकदृष्ट्या पूर्वस्थिती असलेल्या व्यक्तींमध्ये. सेलिआक रोग हा रोगप्रतिकारकदृष्ट्या निर्धारित प्रणालीगत/स्वयंप्रतिकारक रोग आहे. सेलिआक रोगाचे विशेष प्रकार:
- अॅटिपिकल सेलिआक रोग: बाह्य आतड्यांसंबंधी लक्षणे (आतड्यांसंबंधी प्रणालीच्या बाहेर) प्रमुख आहेत. सेलिआक सेरोलॉजी सकारात्मक आहे. मध्ये काही बदल शोधले जाऊ शकतात श्लेष्मल त्वचा या छोटे आतडे. अपशोषणाची कोणतीही चिन्हे नाहीत.
- संभाव्य सेलिआक रोग: ट्रान्सग्लुटामिनेज TG2-IgA आणि EMA-IgA टायटर्स (एंडोमिशिअम IgA टायटर्स) वाढले, कमीतकमी 0 ड्युओडेनलमध्ये सामान्य विलस स्ट्रक्चर (मार्शनुसार 1 किंवा 5) सह. बायोप्सी कडून नमुने/ऊतींचे संकलन ग्रहणी (बल्ब आणि पार्स उतरते).
- सायलेंट सेलिआक रोग: जेव्हा पॉझिटिव्ह अँटीबॉडी टायटर्स, सकारात्मक एचएलए नक्षत्र (खाली पहा प्रयोगशाळा निदान) आणि मध्ये हिस्टोलॉजिकल बदल छोटे आतडे अनुपस्थित क्लिनिकल लक्षणे सह.
- सुप्त सेलिआक रोग: जेव्हा प्रीडिस्पोजिंग एचएलए स्थिती असते. लक्षणे आणि प्रतिपिंड विकृती अनुपस्थित असू शकतात.
रेफ्रेक्ट्री सेलिआक रोग असे म्हटले जाते जेव्हा वैद्यकीय आणि हिस्टोलॉजिकल सुधारणा कठोर असूनही साध्य होत नाही. ग्लूटेन-फुकट आहार (GFD) 12 महिन्यांसाठी, सेलिआक रोगाच्या निदानाची पुष्टी झाल्यानंतर. आतापर्यंत फक्त प्रौढ रूग्णांमध्ये वर्णन केले आहे. रेफ्रॅक्टरी सेलिआक रोग प्रकार I मध्ये स्वयंप्रतिकार वर्ण आहे आणि प्रकार II एक प्रीलिम्फोमा वर्ण आहे (अधिक तपशीलांसाठी "कोर्स आणि रोगनिदान" खाली पहा). इंट्रा- आणि एक्स्ट्राइंटेस्टाइनल प्रकटीकरणांच्या विस्तृत स्पेक्ट्रममुळे (आतड्यांसंबंधी प्रणालीच्या आत आणि बाहेर), सेलिआक रोग हा रोगांचा गिरगिट मानला जातो आणि तरीही वारंवार दुर्लक्ष केले जाते. निदान विलंब (पहिली लक्षणे दिसणे आणि रोगाचे निश्चित निदान दरम्यानचा कालावधी) सुमारे 4 वर्षे आहे! लिंग गुणोत्तर: पुरुषांपेक्षा स्त्रिया अधिक वारंवार प्रभावित होतात. वारंवारता शिखर: हा रोग बालपणात/प्रामुख्याने शालेय वयात आणि आयुष्याच्या चौथ्या दशकात होतो. निदानाच्या वेळी, स्त्रिया सरासरी 4 ते 40 वर्षांच्या दरम्यान असतात; पुरुषांमध्ये वयाची दोन शिखरे आहेत - 45 ते 10 आणि 15 ते 35 वर्षांच्या दरम्यान. टीप: स्क्रिनिंगद्वारे ओळखल्या जाणार्‍या व्यक्तींमध्ये विलस ऍट्रोफी चिन्हांकित असूनही ते पूर्णपणे लक्षणे नसलेले असू शकतात! प्रसार (रोग प्रादुर्भाव) 40-0.5% (जर्मनीमध्ये); 1-0.3% (लोकसंख्या अभ्यास). युरोप आणि उत्तर अमेरिकेत, प्रादुर्भाव 3-1% आहे. आफ्रिका आणि आशियामध्ये हा रोग फारसा ज्ञात नाही. स्वीडिश अभ्यासात, 2 हून अधिक सहाव्या-इयत्तेतील (10,000-वर्षीय) मुलांची सेलिआक रोगासाठी सेरोलॉजिकल मार्कर वापरून तपासणी केली गेली: 12% मुलांनी सकारात्मक सेरोलॉजिकल निष्कर्ष दर्शवले आणि 2.7% मध्ये हिस्टोलॉजिकल पद्धतीने निदानाची पुष्टी केली जाऊ शकते. संभाव्य स्क्रीनिंग अभ्यासांवर आधारित सेलिआक रोगाची घटना (नवीन प्रकरणांची वारंवारता) 2.1 ते 2 वर्षे वयोगटातील सर्वाधिक आहे. रेफ्रेक्ट्री सेलिआक रोगाची एकत्रित घटना अंदाजे 5% आहे. कोर्स आणि रोगनिदान:उपचार न केल्यास, या आजारामुळे वजन कमी होते कॅशेक्सिया (अशक्तपणा; तीव्र क्षीणता). मुलांमध्ये, उपचार न केलेले सेलिआक रोग सामान्यतः ची कमतरता ठरतो जीवनसत्त्वे आणि कमी प्रमाणात असलेले घटक तसेच लोह कमतरता अशक्तपणा (लोहाच्या कमतरतेमुळे अशक्तपणा). याचा वाढ आणि हाडांच्या गुणवत्तेवर नकारात्मक परिणाम होतो. एक कडक ग्लूटेन-फुकट आहार (GFD), लक्षणे सहसा काही आठवड्यांत सुधारतात. याउलट, लहान आतड्याचा श्लेष्मल त्वचा (लहान आतड्याचा श्लेष्मल त्वचा) काही महिन्यांत आणि वैयक्तिक प्रकरणांमध्ये वर्षांमध्ये पुन्हा निर्माण होतो. सेलिआक रोग-विशिष्ट चाचण्या स्वयंसिद्धी नकारात्मक आहेत. क्वचित प्रसंगी, कठोर ग्लूटेन-मुक्त असूनही आहार, रुग्णाला सेलिआक-टिपिकल आतड्यांसंबंधी ("आतड्यांसंबंधी-संबंधित") विलस ऍट्रोफीच्या चिकाटीने (“सततता”) मॅलॅबसोर्प्शन सिंड्रोमचा त्रास होत असतो. जर हा रीफ्रॅक्टरी सेलिआक रोग प्रकार I असेल तर, रुग्णाला सामान्यत: इम्युनोसप्रेसिव्ह पद्धतीने उपचार केले जातात (“सामान्य कार्य दाबणे रोगप्रतिकार प्रणाली") लक्षणे उपस्थित असल्यास. रेफ्रेक्ट्री सेलिआक रोग प्रकार II च्या उपस्थितीत, एन्टरोपॅथी-संबंधित टी-सेल विकसित होण्याचा धोका वाढतो. लिम्फोमा (ETZL).या प्रकरणांमध्ये, विस्तृत पुढील निदान (अस्थिमज्जा पंचांग, आवश्यक असल्यास) आवश्यक आहेत. सेलिआक रोग असलेल्या रुग्णांची प्राणघातकता (रोगाच्या एकूण रुग्णांच्या संख्येच्या संबंधात मृत्यूदर) वाढतो. स्वीडिश मृत्युदर नोंदणीसह ESPRESSO (“स्वीडनमधील हिस्टोपॅथॉलॉजी रिपोर्ट्सद्वारे बळकट केलेले महामारीशास्त्र”) डेटाच्या आधारे, असे आढळून आले की दर 9.7 व्यक्ती-वर्षांमागे 1,000 मृत्यूचे प्रमाण (मृत्यू दर) तुलनात्मक गटाच्या तुलनेत लक्षणीयरित्या जास्त होते, 246,426. समान वयाचे आणि लिंगाचे स्वीडन, जेथे प्रति 8.6 व्यक्ती-वर्षात 1,000 मृत्यू होते. कॉमोरबिडीटीज: हा रोग नॉन-च्या वाढीव जोखमीशी संबंधित आहेहॉजकिनचा लिम्फोमा (a कर्करोग या लिम्फ नोड्स), लिम्फोमा लहान आतड्याचा, आणि गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टचा कार्सिनोमा. सेलिआक रूग्णांमध्ये न्यूरोपॅथी विकसित होण्याची शक्यता 2.5 पट जास्त असते (परिधीय रोगांसाठी एक सामूहिक संज्ञा मज्जासंस्था). सेलिआक रोगाचे निदान झाल्यानंतर पहिल्या वर्षी या निदानाचा सर्वाधिक धोका होता. आणखी एक कॉमोरबिडीटी आहे. अपस्मार (जप्ती विकार; मुलांमध्ये एचआर 1.42 आणि किशोरवयीन मुलांमध्ये 1.58 (वय 20 वर्षांपेक्षा कमी)). * ग्लूटेन (स्टोरेज प्रथिने गहू) याला ग्लूटेन देखील म्हणतात कारण ते गव्हासाठी महत्त्वपूर्ण आहे बेकिंग गव्हाच्या पिठाची क्षमता आणि बेकिंग गुणधर्म सुधारते. गव्हातील एकूण प्रथिनांपैकी ग्लूटेनचा वाटा सुमारे 80% असतो आणि त्यात अनेक अंश असतात, ज्यामध्ये प्रथिने ग्लॅडिन आणि ग्लूटेनिन.
