रेखीय आयजीए त्वचारोग: कारणे, लक्षणे आणि उपचार

रेखीय आयजीए त्वचारोग हा एक ऑटोम्यूनोलोजिक रोग आहे त्वचा ज्यामध्ये शरीर रोगप्रतिकार प्रणाली निर्मिती स्वयंसिद्धी आसंजन विरूद्ध प्रथिने. याचा परिणाम फोडणे आणि लाल होणे त्वचा, ज्याचा वैयक्तिक बाबतीत डोळ्यावर परिणाम होऊ शकतो. जर डोळे गुंतले असतील तर, जोखमीची शक्यता असते अंधत्व, ज्यास औषधोपचारांव्यतिरिक्त आक्रमक उपचार प्रक्रियेची आवश्यकता असू शकते.

रेखीय आयजीए त्वचारोग म्हणजे काय?

अगोदर निर्देश केलेल्या बाबीसंबंधी बोलताना रोगप्रतिकार प्रणाली तसेच शरीरावर परदेशी पदार्थ ओळखण्याकरिता आणि संरक्षण करण्यासाठी कार्य करते रोगजनकांच्या. मध्ये स्वयंप्रतिकार रोग, दुसरीकडे, संरक्षण यंत्रणा निर्देशित करते प्रतिपिंडे शरीराच्या स्वतःच्या उतींच्या विरूद्ध. तत्वतः, स्वयंप्रतिकार रोग कोणत्याही प्रकारच्या ऊतींवर हल्ला करू शकतो. जर त्वचा मेदयुक्त हे ऑटोम्यूनचे लक्ष्य आहे प्रतिपिंडे, आम्ही ऑटोइम्यून त्वचारोगाबद्दल बोलतो. ऑटोइम्यूनोलॉजिकिक मूळचा असाच एक त्वचारोग म्हणजे रेखीय आयजीए डर्मेटोसिस, याला वैद्यकीय साहित्याने आयजीए पेम्फिगॉइड किंवा क्रॉनिक बुल्यस त्वचारोग म्हणून संबोधले. बालपण. हा रोग एरिथेमा आणि फोडण्याशी संबंधित आहे. हा एक अत्यंत दुर्मिळ आजार आहे जो प्रामुख्याने महिला आणि लहान मुलांवर परिणाम करतो. ऑटोइम्यून त्वचारोगांमधे, हा रोग संबंधित ब्लिस्टरिंगमुळे ब्लिस्टरिंग ऑटोइम्यून डर्माटोजेसच्या उपश्रेणीस दिला जाऊ शकतो. रेखीय आयजीए त्वचारोगाचे मुख्य कारण केवळ तारखेसाठी अनुमान केले जाऊ शकते. या रोगाची वार्षिक घटना जर्मनीमधील 100 रहिवासींपेक्षा कमी एक घटना आहे.

कारणे

जरी प्राथमिक कारक घटक स्वयंप्रतिकार रोग आजपर्यंत कयासांचा विषय बना, किमान पॅथोफिजियोलॉजी मोठ्या प्रमाणात समजावून सांगितले जाऊ शकते. रेखीय ऑटोइम्यूनोलॉजिक आयजीए त्वचारोग एक चुकीचे प्रोग्रामिंग दर्शवते रोगप्रतिकार प्रणाली त्याचा परिणाम अस्पष्ट उत्पत्तीमुळे होतो. चुकीच्या प्रोग्रामिंगवर आधारित, शरीराची स्वतःची संरक्षण प्रणाली तयार होते स्वयंसिद्धी द्रव मध्ये. या स्वयंसिद्धी हेमिड्सोसोम्सच्या इंट्रासेल्युलर प्लेक्समधील प्रथिनेविरूद्ध निर्देशित केले जाते. हेमिड्सोसोम्स हे चिकट कॉम्पलेक्स आहेत जे उपकला पेशींना अंतर्निहित तळघर पडदाशी दृढपणे जोडतात. महत्त्वपूर्ण नाश सह प्रथिने आसंजन कॉम्प्लेक्सच्या इंट्रासेल्युलर प्लेक्समध्ये, आसंजन गमावले आहे. तळघर पडदा बाजूने, प्रतिजैविक प्रतिपिंडे एकाच वेळी तयार होतात, पूरक कॅसकेड सक्रिय करते. या सक्रियतेचा परिणाम रेखीय आयजीए त्वचारोगाच्या वैशिष्ट्यपूर्ण एरिथेमामध्ये होतो. शास्त्रज्ञांनी असे सुचवले आहे की या प्रकरणात संरक्षण यंत्रणेच्या चुकीच्या प्रोग्रामिंगद्वारे प्रेरित केले जाऊ शकते औषधे, उदाहरणार्थ.

लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे

रेखीय आयजीए डर्मेटोसिसचे रुग्ण बाह्य त्वचेच्या फुलांच्या वैशिष्ट्यांसह वैशिष्ट्यपूर्णपणे ग्रस्त असतात. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, फोड निरोगी त्वचेवर विकसित होत नाहीत, परंतु एरिथेमाच्या अर्थाने त्वचेच्या तीव्र लालसर भागात बनतात. काही प्रकरणांमध्ये, एरिथेमा आणि फोड एकत्र असतात. इतर प्रकरणांमध्ये, फोड एरिथेमा आणि उलट बदलतात. श्लेष्मल त्वचेवर फोड येण्याची घटना पूर्णपणे वगळली जात नाही, परंतु वैशिष्ट्यपूर्ण नाही. रुग्णांचे त्वचा विकृती सहसा कमी-जास्त प्रमाणात तीव्र खाज सुटणे असते, जळत संवेदना किंवा वेदना. अनेक रुग्ण खाज सुटण्याकरिता फोड खाजवतात. तथापि, हा दृष्टीकोन विकृतींना आणखी वाईट बनवू शकतो. सर्वात सामान्यतः, द त्वचा विकृती जवळच्या बाजूंवर किंवा सोंडेच्या आसपास. वेगळ्या प्रकरणांमध्ये डोळ्यांच्या सहभागाचे दस्तऐवजीकरण केले गेले आहे. या अक्षीय सहभाग करू शकता आघाडी ते अंधत्व किंवा एंट्रोपियनच्या परिणामी विकसीत झालेल्या डाग ऊतकांमुळे.

रोगाचे निदान आणि कोर्स

रेखीय आयजीए डर्मेटोसिसचे निदान सामान्यत: इम्यूनोहिस्टोपाथोलॉजीवर आधारित असते. निदान करण्यासाठी आणि ऑटोइम्यून डर्माटोसिसच्या विद्यमान संशयाची पुष्टी करण्यासाठी ऑटोअन्टीबॉडीज त्वचेपासून वेगळ्या केल्या पाहिजेत. पहिली शंका सहसा व्हिज्युअल निदानाद्वारे त्वचारोगतज्ज्ञांकडे येते. निदानाची पुष्टी करण्यासाठी, तो रेखीय आयजीए सुरक्षित करतो आणि तळघर पडद्यावर पूरक ठेव करतो. काही प्रकरणांमध्ये, विशिष्ट स्वयंचलित संस्था अगदी रुग्णाच्या सीरममध्ये देखील आढळू शकतात. म्हणूनच, प्रयोगशाळेच्या निदान शोधण्यावर देखील विचार केला जाऊ शकतो. तथापि, विशिष्ट असल्यास हा रोग कोणत्याही प्रकारे वगळलेला नाही प्रतिपिंडे सीरममध्ये शोधण्यायोग्य नाहीत. भिन्न, रेखीय आयजीए त्वचारोग त्वचारोग हर्पेटाइफॉर्मिस डुह्रिंग किंवा बुलस पेम्फिगॉइड सारख्या त्वचेच्या आजारांपेक्षा वेगळे असणे आवश्यक आहे. आयजीए त्वचारोग असलेल्या रूग्णांमध्ये, रोगनिदान सामान्य केले जाऊ शकत नाही. सामान्यत: स्वयंप्रतिकार रोग स्वतंत्र अभ्यासक्रम द्वारे दर्शविले जातात.

गुंतागुंत

या रोगामध्ये, बाधित व्यक्ती प्रामुख्याने त्वचेवरील पुटकुळ्यामुळे ग्रस्त असतात. हे करू शकता आघाडी सौंदर्यशास्त्र कमी आणि अशा प्रकारे रुग्णाची जीवन गुणवत्ता लक्षणीयरीत्या कमी होते. निकृष्ट दर्जाची संकुले आणि आत्मविश्वास कमी होतो. पीडित लोकांचा विकास देखील असामान्य नाही उदासीनता किंवा इतर मानसिक अपसेट. शिवाय, या रोगामुळे देखील खाज सुटणे होते किंवा जळत वेदना त्वचेवर. जर रात्रीच्या वेळीही या वेदना झाल्या तर रुग्णाला झोपायला त्रास होऊ शकतो आणि चिडचिड होऊ शकते. जेव्हा रोग देखील डोळ्यांना प्रभावित करतो तेव्हा गुंतागुंत सहसा उद्भवते. सर्वात वाईट परिस्थितीत, प्रभावित व्यक्ती आंधळा होऊ शकतो. कायमस्वरूपी वेदना आणि त्वचेवर अस्वस्थता, रुग्णाच्या जीवनात गंभीर मर्यादा आहेत. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, रोगाचा उपचार औषधाच्या मदतीने केला जातो आणि यश मिळते. तथापि, रुग्णांना दीर्घकाळापर्यंत उपचार आवश्यक नसणे सामान्य आहे. उपचारानंतरही रोगाचा पुन्हा विकास होऊ शकतो. सामान्यत: रुग्णाच्या आयुर्मानावर परिणाम होत नाही.

आपण डॉक्टरांकडे कधी जावे?

जो कोणी फोड, लालसरपणा आणि इतर गोष्टी लक्षात घेतो त्वचा बदल त्वरित वैद्यकीय सल्ला घ्यावा. जरी रेखीय आयजीए त्वचारोग अत्यंत क्वचितच आढळतो, परंतु त्यास गंभीर असू शकते आरोग्य खूप उशीर केला किंवा अजिबात नाही तर परिणाम. म्हणून प्रभावित व्यक्तींमध्ये अगदी विसंगत असावे त्वचा विकृती डॉक्टरांनी तपासणी केली. जर वेदना, खाज सुटणे किंवा क्रस्टिंग जोडले गेले असेल तर त्याच दिवशी डॉक्टरांना भेटणे चांगले. डोळ्यांच्या सभोवतालच्या श्लेष्मल त्वचेला चिकटलेल्या त्वरीत उपचार करणे आवश्यक आहे. अन्यथा, तीव्र वेदना आणि व्हिज्युअल त्रास होऊ शकतो. रेखीय आयजीए त्वचारोग प्रामुख्याने मुलांमध्ये आढळतो. जोखिम कारक संक्रमण आहेत किंवा ट्यूमर रोग. हा रोग बहुधा ए च्या संयोगाने उद्भवतो तीव्र दाहक आतडी रोग जसे क्रोअन रोग. प्रभावित व्यक्तींनी त्यांच्या फॅमिली फिजिशियन किंवा त्वचाविज्ञानाचा सल्ला घ्यावा. कोणतीही व्हिज्युअल गडबड त्याच्याकडे सादर करणे आवश्यक आहे नेत्रतज्ज्ञ. याचा परिणाम म्हणून मानसिक समस्या विकसित झाल्यास त्वचा बदल, विश्वसनीय व्यक्तीशी बोलले पाहिजे. शंका असल्यास, याची शिफारस केली जाते चर्चा मानसशास्त्रज्ञांना.

उपचार आणि थेरपी

आयजीए डर्मॅटोसिस असलेल्या रुग्णांना बाह्य आणि अंतर्गत संयोजन मिळते उपचार. बाह्य उपचार अँटी-इंफ्लेमेटरी ट्रीटमेंट समाविष्ट करते ज्यात कृत्रिम टॅनिंग एजंट्सचा समावेश असू शकतो. अंतर्गत उपचार डीएडीपीएस सारख्या एजंट्सकडे आहे. सध्याच्या परिस्थितीवर आणि वैयक्तिक प्रकरणातील कोर्सवर अवलंबून औषधे आणि त्यांचे डोस थोड्या वेळाने समायोजित केले जाते. अॅझाथिओप्रिन आणि परिस्थिती कायम राहिल्यास सिस्टमिक कॉर्टिकोस्टिरॉईड्सचा विचार केला जाऊ शकतो. याव्यतिरिक्त, सायक्लोफॉस्फॅमिड, कोल्चिसिन तसेच मायकोफेनोलेट मोफेटिल, मेथोट्रेक्सेट आणि सीक्लोस्पोरिन ए अंतर्गत उपचार पर्याय आहेत. सर्वसाधारणपणे, रेखीय आयजीए त्वचारोग चांगला प्रतिसाद देते रोगप्रतिकारक तसेच सल्फोन्स आणि सल्फॅपायराडायन्स. इम्यूनोसप्रेशन संपूर्ण रोगप्रतिकारक यंत्रणा ओलसर करते आणि अशा प्रकारे ऑटोएन्टीबॉडीजची निर्मिती कमी करते. सर्व इम्युनोसप्रेशन उपाय दीर्घकालीन थेरपीच्या रूपात वापरली जाऊ शकते. तीव्र थेरपीसाठी, इतर एजंट सामान्यत: अधिक योग्य असतात. खाज सुटण्याची पद्धतशीर उपचार पद्धतशीरपणे केली जाऊ शकते प्रशासन विविध अँटीहिस्टामाइन्स. इतर बर्‍याच ऑटोइम्यून त्वचारोगांशिवाय, आहार उपाय ऑटोइम्यून आयजीए-रेखीय त्वचारोगात मोठ्या प्रमाणात कुचकामी असतात. ओक्युलर सहभागाच्या बाबतीत आक्रमक उपाय आवश्यक असू शकते. विशेषत: एन्ट्रोपियनच्या निर्मितीनंतर नेत्ररोगविषयक सुधारणे आवश्यक आहे.

दृष्टीकोन आणि रोगनिदान

जेव्हा वैद्यकीय काळजी घेतली जाते तेव्हा रेषीय आयजीए त्वचारोगाचा पूर्वग्रह अनुकूल असतो. रोगप्रतिकारक दोष दोष द्वारे नियमितपणे केले जाऊ शकते प्रशासन of औषधे सध्याच्या वैद्यकीय पर्यायांसह. जर उपचार न केले तर ही लक्षणे सातत्याने कायम राहतात किंवा तीव्रता किंवा तीव्रतेत वाढ होते. त्याव्यतिरिक्त, मानसिक सिक्वेलची अपेक्षा केली जावी आणि त्यापैकी बर्‍याच जणांना तीव्र भावनांचा अनुभव घ्यावा लागेल. ताण व्हिज्युअल कल्पनेमुळे. पूर्वीचे निदान केले जाते, लवकरात लवकर उपचारांचे उपाय शक्य आहेत आणि आराम दिसून येतो. चांगले थेरपी पर्याय असूनही, साइड इफेक्ट्स निर्धारित केलेल्या तयारीमुळे उद्भवू शकतात. उपचार प्रक्रियेचे पुनर्रचना आवश्यक असल्याने उपचार प्रक्रियेवर याचा विलंब होतो. जरी उपलब्ध औषधांद्वारे रोगाचा चांगला उपचार केला जाऊ शकतो, परंतु बहुतेक प्रकरणांमध्ये दीर्घकालीन उपचार आवश्यक आहेत. बहुतेक रूग्णांमध्ये औषधे बंद केल्यावर हा रोग त्वरित परत येतो. या कारणास्तव, प्रभावित झालेल्यांना कित्येक महिने किंवा वर्षे वैद्यकीय उपचार घ्यावे लागतात. या परिस्थितीचा बाधित व्यक्तीच्या मानसिकतेवरही नकारात्मक प्रभाव पडतो. रुग्णाच्या व्यक्तिमत्त्वावर अवलंबून, शक्य मानसिक दुय्यम विकार विकसित होतात. जर रोगाचा मार्ग प्रतिकूल असेल तर प्रभावित व्यक्ती आंधळा होऊ शकतो. या रूग्णांमध्ये, रोगनिदान खूपच वाईट होते.

प्रतिबंध

शरीराची रोगप्रतिकारक शक्ती खराब होण्याचे प्राथमिक ट्रिगर आजही चर्चेचा विषय राहिले आहेत. जसे, अनुमानानुसार, भिन्न औषधे खरोखर आयजीए त्वचारोगास कारणीभूत ठरतात, प्रतिबंधात्मक पाऊल म्हणून ही औषधे टाळली जाऊ शकतात. दुसरीकडे, आश्वासक पर्याय सर्व औषधांसाठी उपलब्ध नाहीत.

फॉलो-अप

त्वचेच्या रोगांमध्ये, पाठपुरावा करण्याचे उपाय सहसा अचूक रोगावर बरेच अवलंबून असतात, जेणेकरून या संदर्भात सामान्यतः कोणतीही भविष्यवाणी करता येणार नाही. तथापि, पुढील गुंतागुंत किंवा अस्वस्थता टाळण्यासाठी आयजीए त्वचारोगाचा प्रथमच डॉक्टरांकडून तपासणी करून त्यावर उपचार करणे आवश्यक आहे. पूर्वी हा रोग एखाद्या डॉक्टरांद्वारे शोधून त्यावर उपचार केला गेला तर पुढील अभ्यासक्रम जितका चांगला होईल तितकाच. या कारणास्तव, प्रभावित झालेल्यांसाठी प्रथम लक्षणे आणि चिन्हे येथे डॉक्टरांना भेट देण्याचा सल्ला दिला जातो. स्वच्छतेचे उच्च प्रमाण देखील बहुतेक प्रकरणांमध्ये अशा रोगांच्या कोर्सवर सकारात्मक परिणाम करते. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, या रोगांचा उपचार करून उपचार केला जातो क्रीम or मलहम आणि औषधे घेऊन. तक्रारी कायमस्वरुपी कमी करण्यासाठी पीडित व्यक्तींनी नियमित वापराकडे आणि योग्य डोसकडे देखील लक्ष दिले पाहिजे. डॉक्टरांकडून नियमित तपासणी करणे खूप महत्वाचे आहे. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, त्वचेच्या आजाराचा परिणाम प्रभावित व्यक्तीच्या आयुर्मानावर नकारात्मक परिणाम होत नाही. या संदर्भात इतर रुग्णांशी संपर्क देखील उपयुक्त ठरू शकतो.

आपण स्वतः काय करू शकता

स्वत: ची मदत करून रेखीय आयजीए त्वचारोगाचा उपचार करणे शक्य नाही. म्हणूनच पुढील समस्या आणि अस्वस्थता टाळण्यासाठी प्रभावित व्यक्ती नेहमीच वैद्यकीय उपचारांवर अवलंबून असतात. प्रथम आणि महत्त्वाचे म्हणजे लवकर निदान आणि उपचार करणे आवश्यक आहे कारण यामुळे रोगाचा सकारात्मक कोर्स होण्याची शक्यता नेहमीच वाढते. म्हणूनच, जर रेखीय आयजीए त्वचारोगाचे प्रथम लक्षण दिसून आले तर त्वरित डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. लिनियर आयजीए त्वचारोगाचा उपचार प्रामुख्याने औषधांच्या मदतीने केला जात असल्याने, प्रभावित व्यक्तींनी नेहमीच योग्य डोसकडे आणि नियमित सेवनकडे लक्ष दिले पाहिजे. परस्परसंवाद इतर औषधे देखील दुर्लक्ष करू नये. तर अंधत्व असे घडले आहे की, रूग्ण त्याच्या किंवा तिच्या दैनंदिन जीवनात मदतीवर अवलंबून आहे. तद्वतच, ही मदत नातेवाईक किंवा मित्रांकडून मिळाली पाहिजे आणि रूग्णांना त्याच्या दैनंदिन जीवनात आराम द्यावा. बर्‍याचदा, जवळच्या मित्रांशी किंवा इतर विश्वासू व्यक्तींसह सहानुभूतीशील संभाषणे मानसिक तक्रारी रोखू आणि कमी करू शकतात. त्वचेच्या तक्रारींमुळे कमी झालेल्या सौंदर्यामुळे मानसिक अस्वस्थतेवरही हेच लागू होते.