हायपरॉक्सॅल्युरियामध्ये उत्सर्जन वाढते ऑक्सॅलिक acidसिड मूत्र मध्ये हे कारणीभूत ऑक्सॅलिक acidसिड वर्षाव करणे कॅल्शियम अशक्तपणे विरघळणारे कॅल्शियम ऑक्सलेट तयार करणे, मूत्रपिंडात संकुचित होण्यास अग्रणी करते. द अट होऊ शकते मूत्रपिंड अयशस्वी होणे आणि विविध ऊतकांची प्रणालीगत कमजोरी.
हायपरोक्झलुरिया म्हणजे काय?
हायपरोक्झॅलुरिया एक गंभीर आहे अट च्या वाढीव विसर्जन द्वारे दर्शविले ऑक्सॅलिक acidसिड मूत्र मध्ये ऑक्सॅलिक acidसिड एक चयापचयाशी समाप्ती उत्पादन आहे जो सामान्यत: वेगाने खाली मोडतो कार्बन डायऑक्साइड आणि पाणी. तथापि, जर हा ब्रेकडाउन योग्यरित्या कार्य करत नसेल किंवा अन्नाद्वारे जीवनात अक्सेलिक acidसिड जास्त प्रमाणात प्रवेश करत असेल तर, कॅल्शियम कॅल्शियम विरघळणे अवघड असलेल्या ऑक्सॅलेट्स मूत्रमार्गाच्या अवयवांमध्ये मूत्रमार्गाच्या दगडांसारखे बनतात आणि स्थायिक होऊ शकतात. हे विशेषतः मूत्रपिंडांना नुकसान करते. हायपरॉक्सॅल्युरियाचे प्राथमिक आणि दुय्यम दोन्ही प्रकार आहेत. अशाप्रकारे, प्राथमिक हायपरोक्झलुरिया नेहमी अनुवांशिकदृष्ट्या निर्धारित केला जातो आणि त्याला तीन प्रकारांमध्ये विभागले जाऊ शकते. तिन्ही प्रकारात, सजीवांच्या शरीरात निर्मार्ण होणारे द्रव्य दोष आहेत आघाडी ऑक्सॅलिक acidसिड तयार होणे किंवा जीवात ऑक्सॅलिक acidसिडचे र्‍हास कमी करणे. ऑक्सॅलिक acidसिड मूत्रात उत्सर्जित करणे आवश्यक आहे. प्रक्रियेत, हे एकत्र होते कॅल्शियम कॅल्शियम ऑक्सलेट तयार करण्यासाठी, जे मूत्रपिंडात क्रिस्टलाइझ होते आणि काही प्रकरणांमध्ये, इतर अवयवांमध्ये देखील. दुय्यम हायपरोक्झॅलुरिया बहुतेकदा इतर चयापचय रोगांशी संबंधित असतो जो आघाडी भारदस्त करणे रक्त कॅल्शियम एकाग्रता शिवाय, ऑक्सॅलिक acidसिडयुक्त पदार्थांचे सेवन करण्यामुळे देखील हे होते.
कारणे
अनुवांशिक दोष प्राथमिक हायपरोक्सॅल्युरियामध्ये असतात. उदाहरणार्थ, प्राइमरी हायपरोक्झॅलुरिया टाइप I हा एक ऑटोसोमल रेसिझिव्ह मेटाबोलिक डिसऑर्डर आहे ज्यामध्ये एक दोष दर्शविला जातो. यकृत सजीवांच्या शरीरात निर्मार्ण होणारे द्रव्य ग्लायऑक्साईलेट एमिनोट्रान्सफरेज. ग्लायकोसाइलेटला ग्लाइसिनमध्ये रूपांतर करण्यास एंजाइम जबाबदार आहे. जेव्हा हे सजीवांच्या शरीरात निर्मार्ण होणारे द्रव्य कार्यशील नसते तेव्हा ग्लायऑक्साइलेट जमा होते, जे नंतर ऑक्सलिक acidसिडमध्ये मोडले जाते. प्राइमरी हायपरोक्झलुरिया प्रकार II (पीएच II) मध्ये ऑक्सॅलिक icसिड एकाग्रता देखील वाढ झाली आहे. येथे, ग्लायकोसाइलेट रीडक्टेस / हायड्रॉक्सपायरुवेट रीडक्टेस दोषपूर्ण आहे. परिणामी, ऑक्झलेट संचयित होते कारण ग्लायऑक्साइलेट यापुढे रूपांतरित होऊ शकत नाही. पीएच III मध्ये, एंजाइम 2-केटो -4-हायड्रॉक्सी-ग्लूटेरेट एल्डोलाज कार्यशील नसते, ज्यामुळे ऑक्सॅलिक acidसिड देखील वाढतो. एकाग्रता. ऑक्सॅलिक acidसिड मूत्रात विसर्जित करणे आवश्यक आहे. तथापि, अत्यंत उच्च ऑक्सॅलिक acidसिड एकाग्रतेत, ते कॅल्शियम मीठ म्हणून उगवते आणि मूत्रपिंडात मूत्रमार्गात दगड तयार करतात. कॅल्शियम ऑक्सलेट कारणीभूत निरंतर जमा मूत्रपिंड दाह आणि तीव्र प्रतिक्रिया, जे अखेरीस अशक्त करतात मूत्रपिंड कार्य. शिवाय, सिस्टेमिक ऑक्सॅलोसिस देखील होतो. ऑक्सॅलोसिसच्या संदर्भात, इतर अनेक अवयवांमध्ये कॅल्शियम ऑक्सलेट तयार होण्याचे कारण असते एकाग्रता मध्ये ऑक्सॅलिक acidसिडचा रक्त वाढली आहे. प्रभावित अवयवांमध्ये संवहनी भिंती, डोळे, हृदय स्नायू, त्वचा, हाडे आणि मध्यवर्ती मज्जासंस्था. याचा परिणाम असा होतो की प्रभावित भागाच्या विशिष्ट विकृती जसे की अंधत्व, हाड ऑक्सॅलोसिस, ह्रदयाचा अतालता or अशक्तपणा. अवयव निकामी झाल्यास मृत्यूचा धोका देखील असतो. हायपरॉक्सॅल्युरियाच्या दुय्यम स्वरुपात, बरेचदा कॅल्शियमच्या वाढीव प्रकाशीशी संबंधित इतर अंतर्निहित चयापचय रोग असतात. त्यानंतर कॅल्शियम ऑक्सॅलेट तयार करण्यासाठी विद्यमान ऑक्सॅलिक acidसिडसह अधिक घट्टपणे बांधला जातो, ज्यामुळे ओसरता येतो. हे आत येते हायपरपॅरॅथायरोइड, कुशिंग रोग, सारकोइडोसिस, [[हाड मेटास्टेसेस]), एकाधिक मायलोमा किंवा व्हिटॅमिन डी प्रमाणा बाहेर, इतरांमध्ये. याव्यतिरिक्त, ऑक्सॅलिक acidसिडच्या अति प्रमाणात आहारात दुय्यम हायपरोक्झॅलुरिया देखील विकसित होऊ शकतो. ऑक्सॅलिक acidसिड विशेषतः मुबलक आहे वायफळ बडबड, सॉरेल, पालक किंवा कोकाआ उत्पादने.
लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे
हायपरॉक्सॅल्युरियाची लक्षणे वेगवेगळी असू शकतात. रोगाचा कोर्स एका व्यक्तीमध्ये अगदी समान स्वरूपामध्ये मोठ्या प्रमाणात बदलू शकतो. मूत्रात ऑक्सलेट्सची वाढलेली एकाग्रता वैशिष्ट्यपूर्ण आहे. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, दगडांची निर्मिती मूत्रमार्गाच्या अवयवांमध्ये होते. प्राथमिक हायपरोक्झलुरियामध्ये, मूत्रपिंड आणि इतर अवयवांमध्ये ऑक्सलेट तयार होणे इतके भव्य असू शकते जे महत्त्वपूर्ण आहे मूत्रपिंड नुकसान आणि इतर ऊतींचे नुकसान येथे देखील होते बालपण. प्राथमिक हायपरोक्सॅल्युरिया असलेल्या इतर व्यक्तींना केवळ अधूनमधून निर्मितीचा अनुभव येऊ शकतो मूतखडे वृद्ध वयात. एकंदरीत, गंभीर मूत्रपिंडासंबंधी बिघडलेले कार्य, मूत्रमार्गात दगड तयार होणे, रेनल कोलिक, हेमट्यूरिया, ताप आणि मुत्र अपयश उद्भवू. जेव्हा मूत्रपिंड प्रभावीपणे कार्य करणे थांबवतात तेव्हा ऑक्सलेटच्या एकाग्रता मध्ये रक्त देखील वाढवू शकता, जे करू शकता आघाडी विविध उती मध्ये ऑक्सॅलोसिसच्या निर्मितीपर्यंत. ह्रदयाचा अतालता, उच्च रक्तदाब, अर्धवट ऊतक पेशीसमूहाचा काही भाग नष्ट होणे (गॅंग्रिन) आणि मर्यादित संयुक्त गतिशीलता नंतर उद्भवते.
रोगाचे निदान आणि कोर्स
मूत्रमध्ये ऑक्सॅलिक acidसिडच्या एकाग्रतेचे मापन करून हायपरॉक्सॅलुरियाचे निदान केले जाते. ऑक्सॅलिक एसिड उत्सर्जन दररोज 40 मिलीग्रामपेक्षा जास्त नसावे.
गुंतागुंत
हायपरॉक्सॅल्युरियामुळे बहुतेक रुग्णांमध्ये मूत्रपिंडाचा त्रास होतो. रुग्णाच्या शरीरातील इतर ऊतींनाही या आजाराचा त्रास होऊ शकतो. यामुळे मूत्रपिंडात दगडांची निर्मिती वाढते, यामुळे महत्त्वपूर्ण होते वेदना रूग्णात हायपरोक्सॅल्युरियामुळे मूत्रपिंड आणि इतर अवयवांच्या ऊतींचे तीव्र नुकसान होऊ शकते, जेणेकरून या अवयवांच्या प्रतिबंधांची अपेक्षा असू शकेल. बहुतेक रुग्णदेखील त्रस्त असतात ताप आणि आजारपणाची सामान्य भावना. सर्वात वाईट परिस्थितीत, हायपरॉक्सॅलुरियाचा उपचार लवकर एखाद्या डॉक्टरांद्वारे न केल्यास उपचार केल्यास मूत्रपिंडाचे संपूर्ण अपयश उद्भवू शकते. शिवाय, उच्च रक्तदाब उद्भवते, ज्यास सर्वात वाईट परिस्थितीत ए होऊ शकते हृदय हल्ला. उपचार न केलेल्या हायपरोक्झलुरियामुळे आयुर्मान कमी होते. तीव्र आपत्कालीन परिस्थितीचा उपचार सहसा उच्च द्रवपदार्थाने केला जाऊ शकतो. तथापि, गंभीर प्रकरणांमध्ये, प्रत्यारोपण रुग्णाच्या विविध अवयवांचे आवश्यक आहे. या प्रकरणात, विशिष्ट परिस्थितीत गुंतागुंत किंवा इतर विघ्न उद्भवू शकतात. तथापि, हे रोगाच्या नेमके परिस्थितीवर अवलंबून असते आणि सर्वसाधारणपणे अंदाज लावता येत नाही.
आपण डॉक्टरांना कधी भेटावे?
मूत्रमार्गातील दगड, मूत्रपिंडासंबंधी पोटशूळ, किंवा ताप लक्षात आले आहे, हायपरॉक्सॅलुरिया अंतर्निहित असू शकते. दोन ते तीन दिवसांपेक्षा जास्त काळ लक्षणे राहिल्यास डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. जर रोगाच्या ओघात पुढील लक्षणे दिसू लागतील, जसे की हेमट्यूरिया किंवा मुत्र बिघडलेले कार्य, तर कुटूंबातील डॉक्टरांचा त्वरित सल्ला घ्यावा. जसे की गंभीर गुंतागुंत झाल्यास ह्रदयाचा अतालता किंवा मेदयुक्त पेशीसमूहाचा काही भाग नष्ट होणे, रुग्णालयात भेट दर्शविली जाते. गंभीर प्रकरणांमध्ये, आपत्कालीन चिकित्सकास त्वरित बोलावणे आवश्यक आहे. तक्रारी अगदी अचानक झाल्यास आणि अपयशाच्या चिन्हेंशी संबंधित असल्यास हे विशेषतः लागू होते. या प्रकरणात, त्वरित वैद्यकीय सल्ला घेणे चांगले. ज्या अनुवांशिक दोषांशी संबंधित निदान केले गेले आहे ते हायपरॉक्झुलुरियाच्या विकासास विशेषतः संवेदनशील असतात. लोक देखील आहेत कुशिंग रोग, सारकोइडोसिस or हायपरपॅरॅथायरोइड. या जोखीम गटांशी संबंधित असलेल्या कोणालाही उपरोक्त लक्षणे आढळल्यास ताबडतोब डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. फॅमिली डॉक्टर व्यतिरिक्त, अंतर्गत औषधातील विशेषज्ञ किंवा नेफ्रॉलॉजिस्टचा सल्ला घ्यावा.
उपचार आणि थेरपी
सुरूवातीला द्रवपदार्थाचे सेवन वाढवून हायपरोकॅलुरियाचा उपचार केला जातो. याव्यतिरिक्त, कॅल्शियम ऑक्सलेटच्या क्रिस्टल निर्मितीस प्रतिबंधित करणारे अवरोधकर्ते दिले जातात. यात समाविष्ट मॅग्नेशियम, सायट्रेट किंवा बायकार्बोनेट द्रावणात कॅल्शियम ऑक्सलेट ठेवण्यासाठी मूत्र शक्य तितके क्षारीय ठेवले जाते. ज्या रुग्णांमध्ये अत्यंत संवेदनशील असतात अशा रुग्णांमध्ये जीवनसत्व बाईज 6, pyridoxine ऑक्सलेटचे उत्पादन कमी करण्यासाठी बदलले जाते. या उपचारांमुळे गंभीर प्राथमिक हायपरॉक्सॅलुरियाच्या प्रगतीस विलंब होऊ शकतो. तथापि, बर्‍याच प्रकरणांमध्ये एकत्रित मूत्रपिंड-यकृत प्रत्यारोपण एंझाइम-प्रेरित ऑक्सलेट तयार होण्यापासून रोखण्यासाठी आणि रूग्णांचे जीवन वाचवण्यासाठी बालपणात आवश्यक आहे.
संभाव्यता आणि रोगनिदान
हायपरॉक्सॅलुरियाचा रोगनिदान मोठ्या प्रमाणात बदलतो. उपचार न करता सोडल्यास, हा एक अत्यंत कठोर मार्ग असू शकतो. प्राथमिक हायपरोक्झलुरिया प्रकार I मध्ये विशेषतः खराब रोगनिदान होते. रोगाच्या इतर दोन प्राथमिक प्रकारांप्रमाणेच हे देखील अनुवांशिकरित्या निर्धारित केले जाते. दुय्यम हायपरोक्सॅल्युरिया एका वेगळ्या रोगामुळे होते. सर्व हायपरोक्सॅल्युरियसमध्ये सामान्य आहे, तथापि, जीवात कॅल्शियम ऑक्सालेटची स्थापना आहे. मूत्रमध्ये कॅल्शियम ऑक्सलेटसह उच्च प्रमाणात संपृक्ततेमुळे, क्रिस्टल्स विशेषत: मूत्रपिंडात घसरुन पडतात आणि कालांतराने मूत्रपिंडासंबंधी बिघडलेले कार्य करतात. ऑक्सलेट्स म्हणून दिसतात मूतखडेजे सतत मूत्रपिंडाच्या ऊतींचे नुकसान करते. तथापि, हा प्रसंग वयोवृद्धापर्यंत सौम्य असू शकतो, केवळ कधीकधी मूतखडे निदान केले जात आहे. इतर प्रकरणांमध्ये, जसे की प्राइमरी हायपरॉक्सॅलुरिया टाइप I सारख्या मूत्रपिंडाचे गंभीर नुकसान लवकर होते बालपण. उपचाराशिवाय हायपरोक्झॅलुरिया नंतर बर्‍याचदा प्राणघातक असतो. ऑक्सॅलोसिस (ऑक्सलेट स्फटिकांचा साठा) मूत्रपिंडाच्या वाढत्या कार्यक्षम कमजोरीनंतर बहुतेकदा संपूर्ण जीवात पसरतो. द हृदय स्नायू, कलम, डोळा, त्वचा, हाडे आणि मध्यवर्ती मज्जासंस्था त्यानंतर वारंवार परिणाम होतो. परिणामी, गुंतागुंत जसे ह्रदयाचा अतालता, अंधत्व, अप्रिय अशक्तपणा, रक्तवहिन्यासंबंधी रोग किंवा ऑक्सलेट हाडांचे आजार उद्भवतात. काही प्रकरणांमध्ये, रोग जीवघेणा असतात. बर्‍याच प्रकरणांमध्ये, अगदी गहन उपचार उच्च द्रवपदार्थासह प्रशासन आणि स्फटिक तयार होण्यावर औषधी प्रतिबंध केवळ रोगाच्या प्रक्रियेसच विलंब करू शकतो, परंतु प्रतिबंधित करू शकत नाही. कधीकधी एकत्रित यकृत-मूत्रपिंड रोपण सादर करणे आवश्यक आहे.
प्रतिबंध
प्राथमिक हायपरोक्झलुरियापासून प्रतिबंध करणे शक्य नाही कारण ते अनुवांशिक आहे. जर अशी पूर्वस्थिती असेल तर ऑक्सॅलिक icसिड असलेले पदार्थ टाळले पाहिजेत. एकंदरीत, मोठ्या प्रमाणात वापर वायफळ बडबड, पालक, किंवा कोकाआ-साठवण उत्पादने मर्यादित असली पाहिजेत कारण आवश्यक असल्यास दुय्यम हायपरॉक्सॅलुरिया होऊ शकते.
फॉलो-अप
हायपरॉक्सॅल्युरियाच्या बाबतीत, या रोगामुळे पुढील गुंतागुंत आणि अस्वस्थता टाळण्यासाठी प्रभावित व्यक्ती प्रामुख्याने त्यानंतरच्या उपचारासह जलद निदानावर अवलंबून असते. जितक्या लवकर डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा तितक्या लवकर या रोगाचा पुढील मार्ग बरा होतो. म्हणूनच प्रभावित व्यक्तीने हायपरॉक्सॅल्युरियाच्या पहिल्या लक्षणांवर आणि चिन्हे येथे डॉक्टरांशी संपर्क साधावा, कारण सर्वात वाईट परिस्थितीत ते मृत्यूला कारणीभूत ठरू शकते. या आजाराने स्वत: ची चिकित्सा होऊ शकत नाही, जेणेकरून उपचार नेहमीच आवश्यक असतात. द उपाय नंतरची काळजी मर्यादित आहे. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, हायपरॉक्सॅलुरियाचा उपचार औषधाच्या मदतीने केला जातो. डोस योग्य आहे की नाही याची खबरदारी घेतली पाहिजे आणि औषधोपचार नियमितपणे घेतले जातील. विशेषत: मुलांमध्ये, पालकांनी योग्य प्रमाणात सेवन आणि डोस तपासणे आवश्यक आहे. साइड इफेक्ट्स किंवा बाबतीत संवादप्रथम, डॉक्टरांशी संपर्क साधावा. शिवाय, च्या नियमित परीक्षा अंतर्गत अवयव अंतर्गत अवयवांचे नुकसान शोधण्यासाठी आणि वेळेवर उपचार करण्यासाठी हे खूप महत्वाचे आहेत. शक्यतो, म्हणूनच, हायपरॉक्सॅल्युरियामुळे पीडित व्यक्तीचे आयुर्मान देखील मर्यादित किंवा लक्षणीय प्रमाणात कमी झाले आहे.
आपण स्वतः काय करू शकता
बहुतांश घटनांमध्ये तक्रारी बदलून तुलनेने सहज टाळता येतात आहार. तथापि, रोगाचा लवकर निदान केल्याने रोगाच्या ओघात देखील खूप सकारात्मक प्रभाव पडतो आणि मूत्रपिंडाला होणारी अस्वस्थता आणि नुकसान टाळता येते. नियमानुसार, हायपरॉक्सॅलुरियाने बाधित झालेल्यांनी ऑक्सॅलिक icसिड असलेले पदार्थ टाळले पाहिजेत. असणार्‍या उत्पादनांचे सेवन कोकाआ शक्य तितक्या प्रतिबंधित देखील केले पाहिजे. शिवाय, प्रभावित व्यक्तीने पालक किंवा टाळणे आवश्यक आहे वायफळ बडबड त्याच्या आहार. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, हायपरॉक्सॅलुरिया रुग्णाच्या दैनंदिन जीवनात आणि अन्नाचे सेवन करण्यामध्ये एक प्रमुख प्रतिबंध दर्शवित नाही. रूग्ण घेऊन त्यांच्या शरीरातील ऑक्सलेट कमी करू शकतात pyridoxine. फक्त सेवन करणे आवश्यक आहे नियमित सेवन, जेणेकरून पुढे तक्रारी उद्भवू नयेत. रोगाची तीव्र लक्षणे सहसा द्रवपदार्थाच्या वाढीव प्रमाणात घेतल्या जातात. या आजारामुळे मूत्रपिंड किंवा हृदयाचे नुकसान देखील होऊ शकते, म्हणून बाधित झालेल्यांनी नियमित तपासणीसाठी उपस्थित रहावे. मानसिक तक्रारींच्या बाबतीत किंवा उदासीनता, हायपरॉक्सॅल्युरियाच्या ग्रस्त व्यक्तींशी किंवा जवळच्या विश्वासणा and्यांशी आणि पालकांशी चर्चा सहसा मदत करते.
