मॉरबस हेमोलिटिकस नियोनेटरम: कारणे, लक्षणे आणि उपचार

मॉर्बस हेमोलिटिकस निओनेटोरम हा न जन्मलेल्या मुलाचा आणि नवजात मुलाचा एक गंभीर पॅथॉलॉजिकल डिसऑर्डर आहे. यामुळे होतो रीसस विसंगतता.

हेमोलिटिकस निओनेटोरम रोग म्हणजे काय?

मॉर्बस हेमोलिटिकस निओनेटोरमला भ्रूण एरिथ्रोब्लास्टोसिस किंवा फेटोपॅथिया सेरोलॉजीका असेही म्हणतात. हा रोग सहसा जन्मापूर्वी होतो आणि म्हणून त्याला हेमोलिटिकस फेटलिस असेही म्हणतात. च्या मुळे रक्त गट विसंगती, मूल विकसित होते अशक्तपणा अजूनही गर्भाशयात असताना. संपूर्ण जीव पुरेसे मिळत नाही ऑक्सिजन. अगोदर निर्देश केलेल्या बाबीसंबंधी बोलताना हृदय पूर्णपणे कार्य करत नाही आणि उदरपोकळीत पोकळी निर्माण होते आणि छाती. जर हा रोग लवकर ओळखला गेला तर मुलाचा उपचार केला जाऊ शकतो रक्त गर्भाशयात रक्तसंक्रमण. रीसस विसंगतता कारण म्हणून जर्मनीमध्ये देणे प्रतिबंधित आहे प्रतिपिंडे रीसस विरुद्ध रक्त नकारात्मक रीसस घटक असलेल्या सर्व मातांचे गट वैशिष्ट्य.

कारणे

हेमोलाइटिकस निओनेटोरमचे मुख्य कारण आहे रीसस विसंगतता. रीसस फॅक्टर हे लाल रक्तपेशींच्या पेशीच्या पृष्ठभागावर आढळणारे पृष्ठभागावरील प्रथिने आहेत (एरिथ्रोसाइट्स). जर एखाद्या व्यक्तीला रीसस फॅक्टर डी अँटीजन असेल तर तो रीसस पॉझिटिव्ह आहे. जर एखाद्या व्यक्तीमध्ये या प्रतिजनची कमतरता असेल तर तो आरएच नकारात्मक आहे. जेव्हा नकारात्मक रीसस घटक असलेल्या व्यक्तीचा रीसस पॉझिटिव्ह रक्ताशी संपर्क होतो तेव्हा शरीर तयार होते प्रतिपिंडे रीसस घटक डी प्रतिजन. शरीराला हे प्रतिजन त्याच्या स्वतःच्या रक्तातून माहित नसल्यामुळे, ते त्याला परदेशी मानते आणि त्याच्याशी लढते. बाळाच्या जन्मादरम्यान, रक्त सामान्यतः नवजात मुलाकडून आईकडे जाते. जर मूल रीसस-पॉझिटिव्ह असेल आणि आई रीसस-नकारात्मक असेल तर ती विकसित होते प्रतिपिंडे रीसस डी प्रतिजन विरुद्ध. हे सहसा पहिले प्रतिजन संवेदनशीलता असते. अशाप्रकारे, पहिल्या मुलावर सामान्यतः हेमोलाइटिकस निओनेटोरमचा परिणाम होत नाही. क्वचित प्रसंगी, गर्भाचे हस्तांतरण एरिथ्रोसाइट्स आईच्या रक्तात आधीच पहिल्या दरम्यान येते गर्भधारणा. या प्रकरणात प्रतिपिंडे देखील तयार होतात. आईच्या रक्तात धुतलेल्या लाल रक्तपेशींचे प्रमाण आणि त्यामुळे तयार झालेल्या अँटीबॉडीजचे प्रमाण कमी असल्याने ते पहिल्या जन्मामध्ये हेमोलिटिक नवजात रोग होण्यास पुरेसे नाहीत. एका सेकंदात गर्भधारणा रीसस पॉझिटिव्ह मुलासह, रीसस फॅक्टर डी अँटीजेनच्या विरूद्ध आईच्या ibन्टीबॉडीज जन्मलेल्या मुलापर्यंत पोहोचतात नाळ. Ibन्टीबॉडीज हेमोलिटिकली अॅक्टिव्ह असल्याने, म्हणजेच ते लाल रक्तपेशी नष्ट करतात, त्यामुळे मुलाला हेमोलिसिस विकसित होते. हेमोलिसिसमुळे, अशक्तपणा विकसित होते. हेमोलिटिकस निओनेटोरमचे आणखी एक कारण म्हणजे AB0 विसंगती. हे रीसस विसंगती सारख्या तत्त्वावर आधारित आहे.

लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे

गर्भाशयात रोगाची लक्षणे दिसू लागतात. गर्भ अधिक जमा होतो पाणी उती मध्ये, उदर पोकळी आणि फुफ्फुस पोकळी मध्ये effusions उद्भवणार. चे संचय पाणी उदरपोकळीमध्ये जलोदर म्हणूनही ओळखले जाते. मध्ये लक्षणीय वाढ झाली आहे गर्भाशयातील द्रव. तितक्या लवकर एक गर्भाशयातील द्रव 20 सेंटीमीटरपेक्षा जास्त निर्देशांक (एएफआय) आहे, तो पॉलीहायड्रॅमनिओस आहे. गर्भाशयात, पंपिंगची कमजोरी हृदय देखील आधीच स्पष्ट आहे. जेव्हा हेमोलिटिकस निओनेटोरमची सर्व लक्षणे पूर्णपणे विकसित होतात, पूर्ण चित्र (हायड्रॉप्स गर्भाशय) उपस्थित आहे. अशक्तपणा जन्मानंतर निदान होऊ शकते. एडेमा स्पष्टपणे दृश्यमान आहे. एडेमामुळे बाळाचे ओटीपोट विखुरलेले आहे. गंभीर नवजात कावीळ (icterus neonatorum) देखील साजरा केला जाऊ शकतो.

रोगाचे निदान आणि कोर्स

आधीच मध्ये लवकर गर्भधारणा, रक्त गट जन्मपूर्व काळजीचा भाग म्हणून केला जातो. याव्यतिरिक्त, अनियमित रक्तगटाच्या ibन्टीबॉडीजसाठी अँटीबॉडी स्क्रीनिंग टेस्ट केली जाते. अँटीबॉडी शोध चाचणीचा परिणाम नकारात्मक असल्यास, चाचणी 25 ते 27 व्या आठवड्यात पुन्हा केली जाते गर्भधारणा. नियमित वर आधारित अल्ट्रासाऊंड स्क्रीनिंग, विकसित हायड्रॉप्स गर्भाशय लवकर ओळखले जाऊ शकते. जर हेमोलिटिकस निओनेटोरमचा संशय असेल तर, रक्त द्वारे काढले जाऊ शकते नाळ. अशा प्रकारे, अशक्तपणाचे निदान केले जाऊ शकते. जन्मानंतर, Coombs चाचणी प्रयोगशाळेत केले जाते. ही चाचणी अपूर्ण ibन्टीबॉडीज शोधू शकते, ज्याला IgG म्हणतात एरिथ्रोसाइट्स. रक्ताच्या पेशींना झालेल्या नुकसानीचे प्रमाण रेकॉर्ड करण्यास सक्षम होण्यासाठी, हेमोलिसिस पॅरामीटर्स जसे की रेटिक्युलोसाइट्स किंवा LDH प्रयोगशाळेत ठरवले जाते.रेटिकुलोसाइट्स एरिथ्रोसाइट्सचे अग्रदूत आहेत. शरीर अशक्तपणाची भरपाई करण्यासाठी अधिक एरिथ्रोसाइट्स तयार करत असल्याने, अधिक रेटिक्युलोसाइट्स नवजात मुलाच्या रक्तात आढळतात. एलडीएच, एल-दुग्धशर्करा हायड्रोजनेज, सर्व पेशींमध्ये आढळणारा एंजाइम आहे. प्रयोगशाळा मापदंड म्हणून, ते पेशींचे नुकसान दर्शवते, या प्रकरणात एरिथ्रोसाइट्सचे नुकसान.

गुंतागुंत

बहुतेक प्रकरणांमध्ये, हेमोलिटिकस निओनेटोरम रोग जन्मापूर्वीच विविध लक्षणे आणि गुंतागुंत निर्माण करतो. बाधित लोकांना त्रास होतो पाणी उदरपोकळीमध्ये थेट स्थित असलेली धारणा. रुग्णांसाठी देखील हे असामान्य नाही हृदय हेमोलिटिकस निओनेटोरम द्वारे प्रभावित होण्यासाठी, जेणेकरून ते फक्त कमकुवत पंपिंग क्षमता दर्शवेल. सर्वात वाईट परिस्थितीत, हे करू शकते आघाडी थेट रुग्णाच्या मृत्यूला जर हृदयाची कमतरता उद्भवते. त्याचप्रमाणे, तथाकथित नवजात कावीळ जन्मानंतर सेट केले जाऊ शकते. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, हेमोलिटिकस निओनेटोरमचे जन्मापूर्वी निदान केले जाऊ शकते, जेणेकरून जन्मानंतर लगेच उपचार सुरू केले जाऊ शकतात. हे सहसा होत नाही आघाडी पुढील गुंतागुंत करण्यासाठी. औषधांच्या मदतीने आणि उपचार, लक्षणे मर्यादित असू शकतात. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, रोगाचा कोर्स सकारात्मक असतो आणि रुग्णाची लक्षणे उपचाराने पूर्णपणे मर्यादित असतात. हेमोलाइटिकस निओनेटोरमद्वारे रुग्णाचे आयुर्मान देखील कमी होत नाही. तथापि, काही प्रकरणांमध्ये, प्रभावित व्यक्ती रक्त संक्रमणावर अवलंबून असतात.

आपण डॉक्टरांना कधी भेटावे?

गर्भवती महिलांनी साधारणपणे गर्भधारणेदरम्यान देण्यात येणाऱ्या प्रतिबंधात्मक आणि तपासणी परीक्षांना उपस्थित राहावे. अशा प्रकारे, सद्य स्थिती आरोग्य या गर्भ तपासले आणि दस्तऐवजीकरण केले आहे. जर चेकअप अपॉइंटमेंटच्या बाहेर बदल आणि असामान्यता आढळली, तर डॉक्टरकडे जाण्यासाठी अतिरिक्त सल्ला दिला जातो. जर गर्भवती आईला अस्पष्ट वाटत असेल की तिच्यामध्ये काहीतरी चुकीचे असू शकते आरोग्य किंवा वाढत्या मुलाच्या विकासासाठी, डॉक्टरांची आवश्यकता आहे. च्या स्वरूपातील बदल त्वचा, एक आंतरिक अस्वस्थता, धडधडणे, झोपेचा त्रास किंवा असुरक्षिततेची भावना उपस्थित डॉक्टरांशी चर्चा केली पाहिजे. सूज येणे, मोठे असामान्य वजन वाढणे किंवा अस्वस्थतेची सामान्य भावना डॉक्टरांनी स्पष्ट केली पाहिजे. जर, गर्भधारणेदरम्यान झालेल्या सर्व परीक्षा आणि तपासण्या असूनही, कोणतीही असामान्यता आढळली नाही, तर नवजात मुलाची प्रसूतीनंतर ताबडतोब प्रसूती संघाद्वारे स्वतंत्रपणे तपासणी केली जाते. जन्मानंतरच्या पहिल्या नियमित चाचण्यांमध्ये, दाई किंवा उपस्थित डॉक्टरांना शिशुमध्ये कोणत्याही अस्तित्वातील अनियमितता आढळतात. आरोग्य. पालकांचा हस्तक्षेप आवश्यक नाही. हृदयाची लय बिघडून जाणे, त्वचा किंवा शरीरावर सूज नवजात मुलांशी दृश्य संपर्काद्वारे आणि शारीरिक कार्ये निश्चित करण्यासाठी प्रारंभिक परीक्षणाद्वारे लक्षात येते. कारवाईची आवश्यकता असल्यास, पुढील चाचण्या केल्या जातात आणि जबाबदार चिकित्सकांना सूचित केले जाते. इनपेशेंट जन्म किंवा सुईणी उपस्थित असलेल्या जन्माच्या बाबतीत हे आपोआप घडते.

उपचार आणि थेरपी

जर गर्भधारणेदरम्यान हेमोलिटिकस निओनेटोरम विकसित झाला, तर रक्तसंक्रमण द्वारे दिले जाऊ शकते नाळ. लवकर सह उपचार, हायड्रॉप्स गर्भाशय टाळता येऊ शकते. रीसस विसंगती असलेल्या सर्व नवजात अर्ध्या मुलांमध्ये केवळ नवजात शिशु उपस्थित असतो. याला सहसा उपचारांची आवश्यकता नसते. phototherapy केले जाऊ शकते. यात मुलाला निळ्या श्रेणीतून प्रकाशाने प्रकाशित करणे समाविष्ट आहे. न जुळलेले बिलीरुबिन, ज्यामुळे पिवळेपणा येतो त्वचा, त्याद्वारे पाण्यात विरघळणारे बिलीरुबिन डेरिव्हेटिव्ह्जमध्ये रूपांतरित होते. हे समस्यांशिवाय बाहेर टाकले जाऊ शकतात. नवजात अर्ध्या अर्ध्या भागात, तीव्र कावीळ उपस्थित आहे, ज्याचा रक्त विनिमय रक्तसंक्रमणाद्वारे उपचार केला पाहिजे. वैयक्तिक प्रकरणांमध्ये, प्रशासन of इम्यूनोग्लोबुलिन हेमोलिटिक लक्षणे दूर करू शकतात. हेमोलिटिकस निओनेटोरम, हायड्रॉप्स गर्भाची पूर्ण वाढलेली घटना ही एक आणीबाणी आहे ज्यावर उपचार करणे आवश्यक आहे अतिदक्षता विभाग. अर्भकं इंटुबेटेड आणि कृत्रिमरित्या हवेशीर असतात.

दृष्टीकोन आणि रोगनिदान

हेमोलाइटिकस निओनेटोरम या रोगाचा धोका जितक्या लवकर शोधला जाऊ शकतो, बरे होण्याची शक्यता तितकीच जास्त आहे. उपचार किंवा आधीच विशेष वापराद्वारे प्रकाश थेरपी. तथापि, काही विशेषतः गंभीर प्रकरणांमध्ये, हा रोग जीवघेण्या प्रमाणात विकसित होऊ शकतो, विशेषत: जर योग्य उपचार दिले गेले नाहीत. मग रोगाच्या गुंतागुंतांमुळे बाधित मुलांचा मृत्यू होण्याचा धोका आहे. जर उपचार न करता सोडले तर वाढत्या प्रगतीशील हेमोलिसिस, प्रसूतीनंतर, धोकादायक हायपरबिलीरुबिनेमिया होतो, ज्यामुळे शरीराला अप्रत्यक्ष नुकसान होऊ शकते बिलीरुबिन. विशेषतः, नवजात मुलांमध्ये स्नायू कमकुवत होणे आधीच एन्सेफॅलोपॅथीची सुरुवात दर्शवते. च्या वाढत्या नुकसानीसह मेंदू, रुग्णांना जप्ती तसेच सामान्यीकरण विकसित होते उन्माद. श्वासोच्छवासाची कमतरता आणि फुफ्फुसीय रक्तस्त्राव सहसा रोगासह असतो. सुमारे 25 टक्के प्रभावित गर्भ धोकादायक असलेल्या अशक्तपणाची चिन्हे विकसित करतात हिमोग्लोबिन एकाग्रता 8-g/dL च्या खाली, गर्भधारणेच्या 18 व्या ते 35 व्या आठवड्यापासून डी-विरोधीचा परिणाम म्हणून. उपचार न करता, हे ठरवते ऍसिडोसिस, हायपोक्सिया, स्प्लेनोमेगाली आणि यकृत नुकसान यामुळे प्रभावित गर्भामध्ये मोठ्या प्रमाणात एडेमाची प्रवृत्ती येते. इतर गुंतागुंत जसे की फुफ्फुसांचा एडीमा आणि फुफ्फुसीय रक्तस्त्राव देखील होऊ शकतो आघाडी लवकर मृत्यू

प्रतिबंध

प्रतिबंधासाठी, रीसस-नकारात्मक गर्भवती महिलांना 28 आठवड्यांच्या गर्भधारणेदरम्यान आणि रीसस-पॉझिटिव्ह बाळाच्या जन्मानंतर अँटी-डी इम्युनोग्लोबुलिनचे इंजेक्शन दिले जाते. Ibन्टीबॉडीज मुलाकडून हस्तांतरित केलेल्या एरिथ्रोसाइट्सला बांधतात. प्रभावित एरिथ्रोसाइट्स आईमध्ये मोडतात प्लीहा आईच्या आधी रोगप्रतिकार प्रणाली स्वतःची अँटीबॉडी बनवू शकतो.

फॉलो-अप

हेमोलिटिकस निओनेटोरममध्ये, पाठपुरावा उपाय सहसा लक्षणीय मर्यादित असतात. हा एक जन्मजात आजार आहे जो पूर्णपणे बरा होऊ शकत नाही. या कारणास्तव, प्रभावित व्यक्तीने इतर गुंतागुंत आणि लक्षणे टाळण्यासाठी प्रारंभिक टप्प्यावर डॉक्टरांना भेटले पाहिजे. हा रोग स्वतःहून बरा करणे देखील शक्य नाही. जर प्रभावित व्यक्तीला मूल व्हायचे असेल तर त्याने सर्वप्रथम मोर्बस हेमोलिटिकस निओनेटोरमची पुनरावृत्ती टाळण्यासाठी अनुवांशिक तपासणी आणि समुपदेशन केले पाहिजे. प्रभावित व्यक्ती अवलंबून असतात छायाचित्रण अनेक बाबतीत. बर्याच प्रकरणांमध्ये, या रोगामध्ये एखाद्याच्या कुटुंबाची मदत आणि समर्थन देखील खूप महत्वाचे आहे. मानसशास्त्रीय समर्थनाचा रोगाच्या पुढील वाटचालीवर खूप सकारात्मक परिणाम होतो आणि तो मर्यादित करू शकतो उदासीनता आणि इतर मानसिक तक्रारी. येथे मॉर्बस हेमोलिटिकस निओनेटोरमच्या इतर रूग्णांशी संपर्क देखील अर्थपूर्ण असू शकतो, कारण त्याद्वारे माहितीची देवाणघेवाण होते, ज्यामुळे संबंधित दैनंदिन जीवन सुलभ होते.

आपण स्वतः काय करू शकता

मॉर्बस हेमोलिटिकस निओनेटोरमची थेरपी बालरोग तज्ञांवर सक्तीने झाली पाहिजे अतिदक्षता विभाग अनुभवी कर्मचाऱ्यांद्वारे. तरुण रुग्णांच्या पालकांमध्ये असहायतेची भावना पटकन निर्माण होते. स्वतःच्या मुलाला नळ्या आणि मशीनच्या मध्ये पाहून अवांछित नकारात्मक भावना उद्भवतात, भीतीमुळे सर्व वर वर्चस्व आहे. अनेक क्लिनिक अशा क्षणांमध्ये व्यावसायिक भावनिक आधार देतात, जे तणावपूर्ण अनुभवाचा अधिक चांगल्या प्रकारे सामना करण्यास मदत करू शकतात. दोन्ही भागीदारांना आणि आवश्यक असल्यास, भावंडांनाही सहभागी करणे आणि एकमेकांशी भावनांवर मोकळेपणाने चर्चा करणे महत्वाचे आहे. तथापि, खरा रुग्ण आहे आणि आहे आजारी मुल. इतर कोणत्याही गोष्टींपेक्षा, या कठीण काळात तिच्या पालकांचा जवळचापणा आणि लक्ष आवश्यक आहे. म्हणूनच, जेव्हा शक्य असेल तेव्हा दोन्ही भागीदारांनी नवजात मुलांच्या काळजीमध्ये सहभागी व्हावे आणि ही इच्छा व्यावसायिक केअर टीमला कळवावी. नियमानुसार, ही विनंती आनंदाने पाळली जाते. पालकांशी नियमित संपर्क मुलाच्या आरोग्याला हातभार लावण्यासाठी सिद्ध होतो आणि मुलाच्या स्वत: च्या अशक्तपणाच्या प्रभावीपणे लढतो.