अर्टिकेरिया पिगमेंटोसा: कारणे, लक्षणे आणि उपचार

पोळ्या पिगमेंटोसा हे मास्टोसाइटोसिसच्या प्रकाराला दिलेले नाव आहे. हे प्रामुख्याने लहान मुलांमध्ये दिसून येते.

अर्टिकेरिया पिगमेंटोसा म्हणजे काय?

पोळ्या पिगमेंटोसा हा मास्टोसाइटोसिसचा सर्वात सामान्य प्रकार आहे. मास्टोसाइटोसिस हा एक दुर्मिळ विकार आहे ज्यामध्ये मास्ट पेशी जमा होतात त्वचा तसेच मध्ये अंतर्गत अवयव. औषधात, पोळ्या पिगमेंटोसा, जो एक सौम्य रोग आहे, त्याला त्वचेचा मास्टोसाइटोसिस देखील म्हणतात. हे सिस्टेमिक मॅस्टोसाइटोसिसपेक्षा वेगळे आहे कारण मास्ट पेशी केवळ त्वचा. प्रणालीगत स्वरूपात, तथापि, जसे की अवयव यकृत, प्लीहा आणि आतड्यांवर देखील परिणाम होतो. याव्यतिरिक्त, पद्धतशीर फॉर्म मुख्यतः प्रौढांवर परिणाम करतो, तर अर्टिकेरिया पिग्मेंटोसा प्रामुख्याने मुलांमध्ये दिसून येतो. हा रोग संसर्गजन्य नाही. मास्ट पेशी पांढरे असतात रक्त पेशी ते प्रत्येक माणसामध्ये आढळतात आणि त्यात असे पदार्थ असतात हेपेरिन, सेरटोनिन, हिस्टामाइन तसेच विविध एन्झाईम्स च्या मध्यस्थांपैकी आहेत दाह. मास्ट पेशी त्यांच्या संपर्कात आल्यावर शरीरात अलार्म सुरू करण्याचे कार्य करतात रोगजनकांच्या. असे केल्याने ते पदार्थ सोडतात जसे की हिस्टामाइन, जे प्रस्तावना आहे दाह. यामुळे सूज येते त्वचा, त्वचेचे रुंदीकरण कलम, लालसरपणा आणि खाज सुटणे. शिवाय, व्हील विकसित होतात. प्रथमच, अर्टिकेरिया पिगमेंटोसा सामान्यतः आयुष्याच्या पहिल्या 24 महिन्यांत दिसून येतो.

कारणे

अर्टिकेरिया पिगमेंटोसा किंवा त्वचेतील मास्टोसाइटोसिस त्वचेमध्ये मास्ट पेशी जमा झाल्यामुळे होतो. तथापि, हे संचय कशामुळे होते हे आजपर्यंत स्पष्ट करणे शक्य झाले नाही. काही वैद्यांना या रोगाचे कारण अनुवांशिक दोष असल्याचा संशय आहे ज्यामुळे मास्ट पेशींची अनियंत्रित वाढ होते. तेथे आहे चर्चा c-KIT च्या पॉइंट म्युटेशनचे जीन. C-KIT म्हणजे रिसेप्टर टायरोसिन किनेज KIT. तथापि, c-KIT उत्परिवर्तन हे एकमेव ट्रिगर नाही, कारण अनेक प्रभावित मुलांमध्ये c-KIT मध्ये कोणताही बदल होत नाही. जीन शोधले जाऊ शकते. मास्ट सेल सामग्री सोडण्याचे ट्रिगर रुग्णानुसार बदलू शकतात आणि मास्टोसाइटोसिसच्या स्वरूपावर अवलंबून असतात. urticaria pigmentosa मध्ये, उदाहरणार्थ, हे असू शकतात थंड, उष्णता, घर्षण, संक्रमण किंवा ताण. त्याचप्रमाणे, अन्न पदार्थ, गरम मसाले, ऍलर्जी, कीटकांचे विष, अल्कोहोल, आणि काही औषधांचा वापर जसे की एसिटिसालिसिलिक acidसिड, क्विनाइन, कोडीनकिंवा अंमली पदार्थ सर्व संभाव्य कारणे आहेत. मुळात, अर्टिकेरिया पिगमेंटोसा ए छद्मविज्ञान ज्यापासून लक्षणे सुरू होतात.

लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे

अर्टिकेरिया पिगमेंटोसामध्ये लक्षणे प्रत्येक व्यक्तीमध्ये मोठ्या प्रमाणात बदलतात. अशा प्रकारे, ते किरकोळ आणि गंभीर दोन्ही असू शकतात. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, हा रोग मुलांवर परिणाम करतो, ज्यांच्या त्वचेवर लाल-तपकिरी डाग दिसतात, सामान्यत: खोडावर किंवा मांडीवर. शिवाय, त्वचेवर लालसरपणा आणि सूज येते आणि फोड येतात. पॅच घासताना, खाज सुटणे अनेकदा लक्षात येते. नंतर, व्हील्स दिसतात. त्वचेच्या मास्टोसाइटोसिसच्या गंभीर प्रकरणांमध्ये, डोकेदुखी, अतिसार, उलट्या आणि श्वास घेणे अडचणी येतात. अगदी बेशुद्ध होणे देखील शक्य आहे. तथापि, सिस्टेमिक मास्टोसाइटोसिस, जे देखील प्रभावित करते अंतर्गत अवयव, सर्व रुग्णांपैकी फक्त 10 टक्के रुग्णांमध्ये आढळते.

रोगाचे निदान आणि कोर्स

अर्टिकेरिया पिगमेंटोसाचा संशय असल्यास, चिकित्सक प्रथम रुग्णाची मुलाखत घेतो. याव्यतिरिक्त, त्याला विशिष्ट मास्टोसाइटोसिस लक्षणांद्वारे मार्गदर्शन केले जाते जसे की मोटलिंग, व्हील आणि खाज सुटणे. विश्वासार्ह निदान करण्यासाठी, चिकित्सक डेरियर चाचणी करतो. यामध्ये त्वचेच्या प्रभावित भागावर स्क्रॅचिंग किंवा घासणे समाविष्ट आहे. जर काही सेकंदांनंतर क्षेत्र लाल झाले किंवा खाज सुटली, तर डेरियर चाचणी सकारात्मक मानली जाते आणि त्वचेच्या मास्टोसाइटोसिसच्या संशयाची पुष्टी केली जाते. शिवाय, त्वचेचा नमुना घेणे शक्य आहे, ज्याची तपासणी पॅथॉलॉजिकल प्रयोगशाळेत केली जाते. त्याचप्रमाणे, ए रक्त triptase मूल्य निर्धारित करण्यासाठी चाचणी केली जाऊ शकते. त्वचेच्या मास्टोसाइटोसिसच्या बाबतीत, ट्रिप्टेज मूल्य सामान्यतः सामान्य असते, तर प्रणालीगत स्वरूपात ते जास्त असते. अर्टिकेरिया पिगमेंटोसाचा कोर्स रुग्णाच्या वयावर अवलंबून असतो. मुलांमध्ये, स्पॉट्स सहसा दोन ते तीन वर्षांच्या वयात अदृश्य होतात. एक क्रॉनिक फॉर्म क्वचितच उद्भवते. यामुळे प्रौढांमध्येही समस्या उद्भवू शकतात. परंतु प्रौढांमध्येही, रोगनिदान सामान्यतः सकारात्मक असते.

गुंतागुंत

urticaria pigmentosa मधील नेमकी गुंतागुंत आणि लक्षणे या रोगाच्या तीव्रतेवर अवलंबून असतात, त्यामुळे सामान्य अंदाज बांधणे शक्य नसते. तथापि, रुग्णांना त्वचेवर दिसणाऱ्या डागांचा त्रास होतो. हे डाग लालसर किंवा तपकिरी रंगाचे असतात आणि त्याचा बाधित व्यक्तीच्या सौंदर्यावर नकारात्मक परिणाम होतो. या कारणास्तव, बर्‍याच प्रभावित व्यक्ती निकृष्टतेच्या संकुलाने ग्रस्त आहेत किंवा त्यांना लाज वाटते अट. मुलांमध्ये, या कारणास्तव गुंडगिरी किंवा छेडछाड होऊ शकते. शिवाय, तीव्र खाज सुटणे देखील होते. अर्टिकेरिया पिगमेंटोसा देखील करू शकतो आघाडी तीव्र करणे डोकेदुखी किंवा अतिसार आणि उलट्या. गंभीर प्रकरणांमध्ये, बेशुद्ध पडू शकते, ज्या दरम्यान प्रभावित व्यक्ती स्वतःला इजा करू शकते. रोग देखील होऊ शकतो आघाडी ते श्वास घेणे अडचणी, ज्यामुळे रुग्णाच्या जीवनाची गुणवत्ता लक्षणीयरीत्या मर्यादित आणि कमी होते. अर्टिकेरिया पिगमेंटोसाचा उपचार औषधांच्या मदतीने केला जातो. हे कार्यकारणभावाने करता येत नसल्यामुळे, प्रभावित झालेले लोक औषध घेण्यावर अवलंबून असतात. नियमानुसार, कोणतीही गुंतागुंत नाही. रोगामुळे रुग्णाचे आयुर्मानही कमी होत नाही.

आपण डॉक्टरांना कधी भेटावे?

अर्टिकेरिया पिगमेंटोसाचा नेहमीच डॉक्टरांनी वैद्यकीय उपचार केला पाहिजे. पुढील गुंतागुंत टाळण्यासाठी योग्य उपचार हा एकमेव मार्ग आहे, कारण ते स्वतःच बरे होऊ शकत नाही. लवकर निदानाचा नेहमीच रोगाच्या मार्गावर खूप सकारात्मक प्रभाव पडतो आणि लक्षणे आणखी बिघडणे टाळता येते. प्रभावित मुलाला गंभीर त्रास होत असल्यास डॉक्टरांशी संपर्क साधावा डोकेदुखी, उलट्या or अतिसार दीर्घ कालावधीत. या प्रकरणात, गंभीर श्वास घेणे अडचणी देखील रोग सूचित करू शकतात, आणि काही रुग्ण अगदी चेतना गमावू शकतात. ही लक्षणे कोणत्याही विशिष्ट कारणाशिवाय उद्भवल्यास आणि स्वतःच अदृश्य होत नसल्यास, कोणत्याही परिस्थितीत डॉक्टरांचा सल्ला घेणे आवश्यक आहे. हा रोग बालरोगतज्ञ किंवा सामान्य प्रॅक्टिशनरद्वारे शोधून त्यावर उपचार केला जाऊ शकतो. विशेष गुंतागुंत होत नाही, ज्यामुळे नियमानुसार अर्टिकेरिया पिगमेंटोसामुळे मुलाचे आयुर्मान कमी होत नाही. जर urticaria pigmentosa असेल तर a जुनाट आजार, डॉक्टरांच्या नियमित भेटींवर लक्ष ठेवण्याचा सल्ला दिला जातो अट या अंतर्गत अवयव.

उपचार आणि थेरपी

अर्टिकेरिया पिगमेंटोसाला नेहमीच विशेष उपचारांची आवश्यकता नसते कारण ते मुलांमध्ये स्वतःच निराकरण करते. प्रौढ रुग्णांमध्ये, नेमके कारण निश्चित करणे महत्वाचे आहे. उदाहरणार्थ, मास्ट सेल्सच्या रिलीझसाठी ट्रिगर्स सातत्याने टाळले पाहिजेत. यामध्ये सहसा घर्षण समाविष्ट असते, ताण, अचानक तापमान बदल किंवा कीटक चावणे. मास्टोसाइटोसिसचा संपूर्ण उपचार शक्य नाही. तथापि, औषधोपचार करून रोगाची लक्षणे प्रभावीपणे दूर केली जाऊ शकतात औषधे जसे अँटीहिस्टामाइन्स. हे हिस्टामाइन्सचा प्रभाव रोखतात. याव्यतिरिक्त, तथाकथित मास्ट सेल स्टेबिलायझर्स मास्ट पेशी कमी हिस्टामाइन्स सोडतात याची खात्री करण्यासाठी वापरली जाऊ शकते. या उद्देशासाठी, रुग्णाला सामान्यतः मीटर केले जाते-डोस इनहेलर, अनुनासिक थेंब, किंवा डोळ्याचे थेंब.

प्रतिबंध

Urticaria pigmentosa थेट रोखता येत नाही. तथापि, ट्रिगरिंग उत्तेजन टाळणे शक्य आहे, उदाहरणार्थ, रुग्णाला विशिष्ट औषधे किंवा खाद्यपदार्थ टाळण्यास सांगून.

आफ्टरकेअर

Urticaria Pigmentosa (UP) साठी फॉलो-अप काळजीची व्याप्ती व्यक्तीच्या क्लिनिकल चित्र आणि वयानुसार निर्धारित केली जाते. बाधित मुलांमध्ये, उदाहरणार्थ, अर्टिकेरिया पिगमेंटोसामुळे लवकर त्वचेवर उत्स्फूर्त फोड येऊ शकतात बालपण (वयाच्या तीन वर्षांपर्यंत). बाह्य उत्तेजनांमुळे (उदाहरणार्थ उष्णता/थंड किंवा संसर्ग) फोड नियमितपणे फुटतात. नंतर काळजी घेण्याचे कार्य म्हणजे उपचार लागू करून डाग पडणे टाळणे मलहम. अर्टिकेरिया पिग्मेंटोसा मुळात बरा होऊ शकत नाही. प्रभावित मुलांच्या पुढील विकासामध्ये, शरीरातील मास्ट पेशी योग्यरित्या गुणाकार करत नाहीत. तेथे बरेच आहेत. रोगाच्या सर्व प्रकरणांपैकी 95 टक्के मास्ट पेशींची जास्त संख्या प्रभावित व्यक्तीच्या त्वचेवर लाल-तपकिरी ते तपकिरी डाग म्हणून प्रकट होते. बाह्य उत्तेजनांना प्रतिसाद म्हणून, पॅच बाहेर पडतात हिस्टामाइन. फॉलो-अप काळजी नंतर हिस्टामाइनमुळे उद्भवलेल्या लक्षणांवर उपचार करण्यावर लक्ष केंद्रित करते. लक्षणांच्या तीव्रतेवर अवलंबून (उदाहरणार्थ, जप्तीसारखे ड्रॉप इन रक्त दबाव किंवा ऍनाफिलेक्सिस), पुन्हा निर्माण करण्यासाठी क्लिनिकल मुक्काम देखील आवश्यक असू शकतो आरोग्य अट. बाधित व्यक्ती लागू करून लक्षणात्मक बाह्य त्वचेची जळजळ (उदाहरणार्थ खाज सुटणे, सूज किंवा लालसरपणा) आराम करू शकते. कॉर्टिसोन मलहम आणि अचानक उपचार डोकेदुखी or वेदना औषधांसह हातपायांमध्ये. उर्वरित पाच टक्के प्रकरणांमध्ये, प्रभावित झालेल्यांना कोणतीही तक्रार नाही. त्यानंतर पाठपुरावा करण्याची गरज नाही उपाय.

आपण स्वतः काय करू शकता

अर्टिकेरिया पिगमेंटोसासाठी वैद्यकीय स्पष्टीकरण आवश्यक आहे. त्वचेच्या स्थितीवर विविध उपचार केले जाऊ शकतात घरी उपाय आणि स्वत: ची मदत उपाय. प्रथम, प्रभावित क्षेत्र पुरेसे थंड करणे महत्वाचे आहे. अचानक तापमान बदल आणि यांत्रिक चिडचिड टाळली पाहिजे. वैद्यकीयदृष्ट्या निर्धारित औषधे डॉक्टरांच्या सूचनेनुसार घेणे आवश्यक आहे. यासह, संभाव्य ट्रिगर्स दूर करणे आवश्यक आहे. कारक औषधे जसे की कोडीन, प्रोकेन किंवा polymyxin B तपासले पाहिजे आणि आवश्यक असल्यास ते बंद केले पाहिजे. याव्यतिरिक्त, एक व्यापक शारीरिक चाचणी आवश्यक आहे, कारण न सापडलेले सहवर्ती रोग असू शकतात. खाज सुटणे किंवा लालसरपणाचे उपचार विविध नैसर्गिक उपायांचा वापर करून देखील केले जातात. ग्रेफाइट्स D12 साठी वापरले जाऊ शकते कोरडी त्वचा. च्या माध्यमाने जोरदार खाजून पुरळ उपचार केला जातो पेट्रोलियम रेक्टफिकॅटम D12. वैकल्पिक उपायांच्या वापराबद्दल प्रथम जबाबदार डॉक्टरांशी चर्चा केली पाहिजे. क्रॉनिक अर्टिकेरिया पिगमेंटोसाच्या बाबतीत, जीवनशैलीच्या सवयी समायोजित करणे आवश्यक आहे. आहार, वैयक्तिक स्वच्छता आणि शारीरिक क्रियाकलाप रोगाच्या मार्गावर प्रभाव पाडतात. निरोगी आणि संतुलित आहार चिडचिड न करता पदार्थांचे पालन केले पाहिजे. रुग्णांनी दररोज त्यांच्या त्वचेची काळजी घ्यावी अन्यथा ते सोपे घ्या. प्रभारी त्वचाविज्ञानी कोणते स्व-मदत समजावून सांगतील उपाय तपशीलवार उपयुक्त आहेत.