डबल आउटलेट राइट व्हेंट्रिकल: कारणे, लक्षणे आणि उपचार

डबल आउटलेट उजवा वेंट्रिकल च्या विविध विकृतींचा संदर्भ देते हृदय. या प्रकरणात, मोठ्या रक्तवाहिन्या, फुफ्फुसे धमनी आणि धमनी, पूर्णपणे मध्ये मूळ उजवा वेंट्रिकल.

डबल आउटलेट राइट वेंट्रिकल म्हणजे काय?

डबल आउटलेट उजवा वेंट्रिकल (डीओआरव्ही) राइट डबल आउटलेट व्हेंट्रिकलसाठी इंग्रजी नाव आहे. हे च्या जन्मजात विकृतींचा संदर्भ देते हृदय. जेव्हा महाधमनी आणि फुफ्फुसाचा दोन्ही असतो तेव्हा एक डबल आउटलेट राइट वेंट्रिकल येते धमनी उजव्या वेंट्रिकलमध्ये उद्भवते, परिणामी ए हृदय दोष सामान्यत: ऑक्सिजनयुक्त रक्त पासून महाधमनीद्वारे शरीरावर पुरवले जाते डावा वेंट्रिकल. फुफ्फुसाचा धमनी, किंवा फुफ्फुसीय धमनी, दुसरीकडे, डीऑक्सिजेनेटेड असतात रक्त उजव्या वेंट्रिकलपासून फुफ्फुसांकडे. दोन प्रमुख रक्त कलम शेजारी शेजारी स्थित आहेत. क्वचित प्रसंगी, महाधमनी आणि फुफ्फुसीय धमनीची उत्पत्ती देखील असू शकते डावा वेंट्रिकल. त्यानंतर डॉक्टर डबल आउटलेटबद्दल बोलतात डावा वेंट्रिकल (डीओएलव्ही), ज्यामुळे डबल आउटलेट राइट वेंट्रिकलसारख्याच तक्रारी होतात. डबल आउटलेट राइट वेंट्रिकल नेहमी व्हेंट्रिक्युलर सेप्टल डिफेक्ट (व्हीएसडी) बरोबर कार्डियाक सेप्टममध्ये छिद्र असते. हे छिद्र वेंट्रिकलचे एकल आउटलेट बनवते. पल्मनरी स्टेनोसिस होणे देखील असामान्य नाही. याउप्पर, महान रक्तवाहिन्यांचे स्थानांतरण कल्पना करण्यायोग्य आहे.

कारणे

डबल आउटलेट राइट वेंट्रिकलचा विकास भ्रूण विकासादरम्यान उद्भवतो. कार्डियाक आउटफ्लो ट्रॅक्टच्या फिरण्याची एक कमजोरी आहे, ज्याचा परिणाम हा विकृतीच्या परिणामी होतो. औषधात, दुहेरी आउटलेट उजव्या वेंट्रिकलला हेटरोटॅक्सीचे चिन्ह म्हणून वर्गीकृत केले जाते (अवयवांचे विस्थापन छाती आणि उदर पोकळी). या विकृतींना बाजूकडील दोष देखील मानले जातात. अशा सदोषतेच्या विकासाची कारणे अद्यापपर्यंत निश्चित केली जाऊ शकली नाहीत. हेटरोटॅक्सीज दुर्मिळ आहेत आणि 15,000 लोकांपैकी एकामध्ये आढळतात. बर्‍याचदा, दुहेरी आउटलेट राइट वेंट्रिकल इतर विकृतींसह एकत्र सादर करतो. यामध्ये प्रामुख्याने पर्सिस्टंट डक्टस आर्टेरिओसस, एट्रियल सेप्टल दोष आणि महाधमनी isthmus स्टेनोसिस. व्हेंट्रिक्युलर सेप्टल दोष किंवा वेंट्रिक्युलर सेप्टल दोषांची स्थिती योग्य डबल-आउटफ्लो वेंट्रिकलच्या क्लिनिकल अभिव्यक्तीमध्ये महत्त्वपूर्ण भूमिका बजावते. हेच फुफ्फुसीय स्टेनोसिसच्या अस्तित्वावर लागू होते. अशाप्रकारे, वैद्य सबपल्मोनरी वेंट्रिक्युलर सेप्टल दोष आणि एक सबॉर्टिक वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष किंवा दोघांच्या मिश्रित प्रकारात फरक करतात. याव्यतिरिक्त, व्हेट्रिक्युलर सेप्टल दोष ज्यामध्ये महाधमनी किंवा फुफ्फुसाच्या धमनीची अवकाशी नसते ते देखील शक्य आहे. डबल आउटलेट राइट वेंट्रिकलचा एक विशेष प्रकार म्हणजे टॉसिग-बिंग सिंड्रोम. या प्रकरणात, वेंट्रिक्युलर सेपटल दोष फुफ्फुसीय धमनीच्या खाली स्थित आहे. परिणामी वाढीव रक्तप्रवाहामुळे फुफ्फुसांचा खरोखरच पूर होईल आणि बाधित मुले त्यांचे प्रदर्शन करतात सायनोसिस कारण महत्वाची महाधमनी वेंट्रिक्युलर सेप्टल दोषांपासून खूप दूर आहे.

लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे

दुहेरी आउटलेट राइट वेंट्रिकलची लक्षणे भिन्न असतात. उदाहरणार्थ, फुफ्फुसीय धमनी झडप अरुंद आहे की नाही यावर लक्षणे अवलंबून असतात. जर फुफ्फुसीय धमनी अरुंद होत असेल तर, दुर्बल मद्यपान करून पीडित मुलांमध्ये हे लक्षात येते, वेग वाढवलेला श्वास घेणे किंवा भरभराट होण्यात अयशस्वी. सर्वात वाईट परिस्थितीत, प्राणघातक होण्याचा धोका असतो हृदयाची कमतरता. फुफ्फुसीय स्टेनोसिसविना डबल आउटलेट राइट वेंट्रिकलच्या बाबतीत, धमनीबाज रक्ताचा प्रवाह फुफ्फुसांकडे असतो, तर शिरासंबंधी रक्त मोठ्या प्रमाणात शरीरात जाते. हे यामधून परिणाम देते सायनोसिस. सुधार न करता, फुफ्फुसाचा उच्च रक्तदाब आसन्न आहे. या मिश्रित स्वरुपाची लक्षणे वेंट्रिक्युलर सेप्टल दोषांच्या स्थितीवर अवलंबून असतात. पल्मोनरी स्टेनोसिससह डबल आउटलेट राइट वेंट्रिकलसारखे दिसते फेलॉटची टेट्रालॉजी, जे सर्वांपैकी दहा टक्के आहे जन्मजात हृदय दोष. जर सबॉर्टिक व्हीएसडी उपस्थित असेल तर तेथे नाही सायनोसिस, जी इतर सर्व प्रकारांमध्ये दिसली. वेंट्रिक्युलर सेप्टल दोष ओलांडून धमनी आणि शिरासंबंधी रक्त मिसळते, परिणामी सायनोसिस होते.

निदान

डबल आउटलेट राइट वेंट्रिकलची तपासणी करण्यासाठी वापरल्या जाणार्‍या मुख्य निदान प्रक्रियांमध्ये नॉनवाइनसिव समाविष्ट आहे इकोकार्डियोग्राफी आणि डॉप्लर अल्ट्रासोनोग्राफी.या प्रक्रियेमुळे वेंट्रिक्युलर सेपटल दोष द्वारे रक्ताचे शॉर्ट सर्किटिंग ध्वनी आणि दृष्टिकोनातून जाणवते. हेच रक्ताच्या विकृतीस लागू होते कलम. उजवीकडील डबल-आउटफ्लो व्हेंट्रिकलचे अचूक चित्र मिळविण्यासाठी, फिजिशियन ए सह तपासणी देखील करते ह्रदयाचा कॅथेटर. जर हृदय दोष शस्त्रक्रियेद्वारे दुरुस्त केले जाऊ शकते, डबल आउटलेट राइट वेंट्रिकल सहसा अनुकूल कोर्स घेते. तथापि, जटिल प्रकरणांमध्ये, अतिरिक्त हृदयाच्या शस्त्रक्रियेची आवश्यकता असू शकते कारण अतिरिक्त समस्या उद्भवतात.

गुंतागुंत

डबल आउटलेट राइट वेंट्रिकल ही हृदयाची जन्मजात विकृती आहे जी अवयव विस्थापित होते तेव्हा भ्रुणीच्या काळात विकसित होऊ शकते. संसर्गाच्या रूपात फुफ्फुसीय धमनी अंतर्गत लक्षणात व्हेंट्रिक्युलर सेपटल दोष असतो अट. या हेतूसाठी, एरोटा आणि फुफ्फुसीय धमनी उजव्या वेंट्रिकलमधून संपतात. परिणामी, रक्ताच्या अतिप्रवाहामुळे फुफ्फुसांचा पूर ओसरला आहे. हे करू शकता आघाडी जीवघेणा परिस्थितीत, विशेषतः लहान मुलांमध्ये. परिणामी गुंतागुंतांकडे दुर्लक्ष करू नये. सर्वसाधारणपणे, दुहेरी आउटलेट राइट वेंट्रिकल असलेल्या मुलांमध्ये कमकुवत मद्यपान करणारे, श्वास लागणे, सामान्य विकासाचे विकार, जास्त डीऑक्सीजेनेटेड रक्तामुळे दृश्यमान सायनोसिस असतात आणि हृदयाची कमतरता. रक्ताभिसरण समस्यांव्यतिरिक्त, इतर विकृती जसे थोरॅसिक धमनी एक अरुंद करणे, ए अडथळा कार्डियक सेप्टममध्ये दोष किंवा छिद्र सहसा उपस्थित असतो. त्रास होण्याच्या बाबतीत, एक धोका असतो फुफ्फुस परिणामी हृदयासह नुकसान-फुफ्फुसांचे स्थलांतर. डबल आउटलेट राइट वेंट्रिकल असलेल्या मुलामध्ये विशेषतः पालकांना मोठ्या आव्हानांचा सामना करावा लागतो. सुधारात्मक शल्यक्रिया उपाय सुरुवातीच्या टप्प्यावर आरंभ केले जातात. च्या मर्यादेनुसार हृदय दोषच्या मदतीने हृदय-फुफ्फुस यंत्र. याची खात्री करण्यासाठी ऑक्सिजन- समृद्ध रक्त पंप करता येते अभिसरण पुन्हा वेंट्रिक्युलर सेप्टमच्या जीर्णोद्धारासह तथाकथित पुनर्निर्देशन केले जाते. शस्त्रक्रियेनंतरही बाधित रूग्णांना आजीवन तपासणी व औषधोपचार आवश्यक असतात.

आपण डॉक्टरांना कधी भेटावे?

मद्यपानात कमकुवतपणा असल्यास, वेगवान असल्यास डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा श्वास घेणे, आणि दुहेरी आउटलेट उजवीकडे वेंट्रिकलची इतर चिन्हे. जर श्वास लागणे, दृश्यमान सायनोसिस आणि सामान्य विकासात्मक समस्या असल्यास मुलाला त्वरित योग्य डॉक्टरकडे नेले जाते. दीर्घकाळापर्यंत हेच लागू होते पेटके किंवा अंगांचे दृश्यमान विकृती. विकृती असल्यास नवीनतम वैद्यकीय सल्ला आवश्यक आहे आघाडी अपघात किंवा पडणे रक्ताभिसरण कोसळण्याच्या बाबतीत किंवा हृदयाची कमतरता, आपत्कालीन सेवा त्वरित सतर्क करणे आवश्यक आहे. जर दुहेरी आउटलेट राइट वेंट्रिकलचे निदान झाले असेल तर, बाधित मुलाचे डॉक्टरांद्वारे बारकाईने निरीक्षण केले पाहिजे. गंभीर प्रकरणांमध्ये, दीर्घकाळ रुग्णालयात मुक्काम करणे सूचविले जाते, तथापि हे लक्षणांच्या स्वरूपावर आणि रोगाच्या सामान्य पद्धतीवर अवलंबून असते. तथापि, सर्वसाधारणपणे, खालील गोष्टी लागू होतातः जर दुहेरी आउटलेट राइट वेंट्रिकलची चिन्हे असतील तर डॉक्टरकडे जाणे आवश्यक आहे आणि लक्षणे स्पष्ट करणे आवश्यक असल्यास आणि आवश्यक असल्यास त्यावर उपचार केले पाहिजेत. उपचार पूर्ण झाल्यानंतर पुन्हा समस्या उद्भवल्यास बालरोग तज्ञ किंवा फॅमिली डॉक्टरांचा सल्ला घेणे आवश्यक आहे. इतर संपर्क कार्डिओलॉजिस्ट आणि अँजिओलॉजिस्ट आहेत. लक्षणे आणि तक्रारी दुर्लक्ष केल्यास आपत्कालीन वैद्यकीय सेवेशी संपर्क साधता येईल.

उपचार आणि थेरपी

दुहेरी आउटलेट राइट वेंट्रिकलवर उपचार करण्याचे लक्ष्य मोठ्या प्रमाणात सामान्य शरीररचना तयार करणे होय. ए हृदय-फुफ्फुस यंत्र आवश्यक शस्त्रक्रियेचा एक भाग म्हणून वापरला जातो. चा एक अनिवार्य भाग उपचार डाव्या वेंट्रिकलमधून महाधमनीकडे निर्देशित करीत आहे. या मार्गाने, द ऑक्सिजन-समृद्ध रक्त परत शरीरात येते अभिसरण. शिवाय, छिद्र बंद करून व्हेंट्रिक्युलर सेप्टल दोष देखील दुरुस्त केला जातो. उजव्या वेंट्रिकलपासून फुफ्फुसीय धमनीपर्यंत रक्ताचा अबाधित प्रवाह होणे देखील महत्वाचे आहे. यामुळे व्हेंट्रिक्युलर सेपटल दोष बंद होणे तसेच महाधमनी बोगदा तयार करणे देखील परिणामस्वरूप होते. तथापि, फुफ्फुसामुळे फुफ्फुसांच्या नुकसानीस प्रतिकार करण्यासाठी शक्य तितक्या लवकर ऑपरेशन करणे आवश्यक आहे उच्च रक्तदाब. जर हे यशस्वी झाले नाही तर केवळ एक हृदय-फुफ्फुस प्रत्यारोपण मदत करू शकता. ऑपरेशनच्या सकारात्मक परिणामानंतरही रुग्णाची आजीवन तपासणी केली पाहिजे.

दृष्टीकोन आणि रोगनिदान

कारण डबल आउटलेट राइट वेंट्रिकल ही हृदयाची विकृती आहे अट सर्व प्रकरणांमध्ये उपचार केले जाणे आवश्यक आहे. असे केल्याने ते होऊ शकते आघाडी उपचार न घेता पीडित व्यक्तीच्या मृत्यूपर्यंत, त्याद्वारे आयुर्मान कमी होईल. द अट स्वतःच मुलाच्या विकासावर खूप नकारात्मक प्रभाव पडतो आणि यामुळे विकासात्मक विकार होऊ शकतात, श्वास घेणे अडचणी आणि पुढे हृदय अपयश. द अंतर्गत अवयव आणि ते मेंदू पुरेशी पुरवठा होत नाही ऑक्सिजन, ज्यामुळे त्यांचे कायमचे नुकसान होते. हे नुकसान परत करता येणार नाही. रक्ताभिसरण समस्या आणि त्यास सामोरे जाण्याची लक्षणीय कमी क्षमता देखील ग्रस्तांना त्रास होतो ताण. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, जर परिस्थितीत लवकर उपचार केले गेले नाहीत तर डबल आउटलेट राइट वेंट्रिकलच्या लक्षणांमुळे मुले मरतात. दुहेरी आउटलेट राइट वेंट्रिकलच्या उपचारात सामान्यत: शस्त्रक्रिया असते. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, ही शस्त्रक्रिया यशस्वी आहे आणि लक्षणांपासून पूर्णपणे मुक्त होते. तथापि, गंभीर प्रकरणांमध्ये, हृदयाची आणि फुफ्फुसांची रोपे रोग बरा करण्यासाठी आवश्यक असतात. तथापि, हे नेहमीच करता येत नाही, म्हणून सामान्यत: हे रुग्ण मरतात.

प्रतिबंध

कोणतेही प्रतिबंधक नाहीत उपाय जे डबल आउटलेट राइट वेंट्रिकल टाळण्यासाठी घेतले जाऊ शकते. उदाहरणार्थ, हृदय दोष आधीच जन्मजात आहे.

फॉलोअप काळजी

दुहेरी आउटलेट राइट वेंट्रिकलच्या बहुतेक प्रकरणांमध्ये, रुग्णाला फारच कमी पर्याय असतात आणि उपाय काळजी नंतर या प्रकरणात, प्रभावित व्यक्ती कोणत्याही परिस्थितीत हस्तक्षेपावर अवलंबून असते जी हृदयाच्या विकृतीचे निराकरण करू शकते, जेणेकरून ते पुढील गुंतागुंत होऊ नये किंवा सर्वात वाईट परिस्थितीत पीडित व्यक्तीच्या मृत्यूपर्यंत येऊ नये. पूर्वीचा हा रोग ओळखला गेला आणि उपचार केला गेला, रोगाचा पुढील कोर्स अधिक चांगला असतो, जेणेकरून डबल आउटलेट राइट वेंट्रिकलच्या बाबतीत या रोगाची लवकर ओळख अग्रभागी असेल. नियमानुसार, लक्षणे कमी करण्यासाठी शस्त्रक्रिया नंतर हृदयावर केली जाते. ऑपरेशननंतरही, पुढील नुकसान ओळखण्यासाठी आणि उपचार करण्यासाठी प्रभावित व्यक्ती हृदयाच्या कायम आणि आजीवन तपासणीवर अवलंबून असते. असल्याने प्रत्यारोपण हृदयाचा किंवा ए फुफ्फुस काही प्रकरणांमध्ये देखील आवश्यक असू शकते, डबल आउटलेट राइट वेंट्रिकल सहसा प्रभावित व्यक्तीचे आयुर्मान लक्षणीय प्रमाणात कमी करते. पीडित व्यक्तींनी सामान्यत: ते सहजपणे त्यांच्या शरीरावर घ्यावे आणि अनावश्यक श्रमाच्या अधीन नसावेत. निरोगी जीवनशैली आहार, तसेच न देणे अल्कोहोल आणि तंबाखू, अट देखील दूर करू शकते.

आपण स्वतः काय करू शकता ते येथे आहे

डबल आउटलेट राइट वेंट्रिकल एक जन्मजात हृदय दोष आहे जो भ्रूण विकासादरम्यान तयार होतो. रोगाचा किंवा तिच्या आईवडीलांचा बचावासाठी कोणतेही उपाय नाहीत जे या परिस्थितीला सामोरे जाण्यासाठी सामोरे जाऊ शकतात. तथापि, हे महत्वाचे आहे की विकृती त्वरीत ओळखली जावी आणि व्यावसायिक उपचार केला जाईल. जन्मापूर्वी किंवा त्वरित हा डिसऑर्डर आढळल्याशिवाय, बाधीत झालेल्या मुलांच्या पालकांनी त्वरित प्रतिसाद दिला पाहिजे. डबल आउटलेट राइट वेंट्रिकलमुळे पीडित नवजात बर्‍याचदा योग्य प्रकारे मद्यपान करत नाहीत आणि जोरदारपणे किंवा वेगवान दराने श्वास घेत नाहीत. अशा लक्षणांवर नेहमीच डॉक्टरांशी त्वरित चर्चा केली पाहिजे. डबल आउटलेट राइट वेंट्रिकलचे निदान झालेल्या बालकांना बहुधा नेहमीच एकाधिक जटिल शस्त्रक्रिया करणे आवश्यक आहे. जोपर्यंत डिसऑर्डर दुरुस्त होत नाही तोपर्यंत अचानक ह्रदयाचा मृत्यू होण्याचा धोका असतो. जर शस्त्रक्रिया अयशस्वी झाल्यास, फुफ्फुसांच्या नुकसानीचा परिणाम सामान्यत: होतो. त्यानंतर केवळ हृदय-फुफ्फुसांच्या प्रत्यारोपणाद्वारे मुलाचे तारण होऊ शकते. बाधित मुलाच्या पालकांनी आणि कुटुंबातील सदस्यांनी नियमित रुग्णालयात मुक्काम, डॉक्टरांच्या भेटी आणि होम नर्सिंगच्या दीर्घ काळासाठी तयारी करणे आवश्यक आहे. याव्यतिरिक्त, मुलाचे आयुष्य अनेकदा धोक्यात असते. पालक आणि नातेवाईकांनी हा भारी ओझे एकट्याने घेऊ नये, परंतु योग्य वेळी मनोचिकित्सक काळजी घ्यावी.