ग्लायकोप्रोटीन: कार्य आणि रोग

जवळपास निम्मे प्रथिने मानवी शरीरात ग्लायकोप्रोटीन असतात. पदार्थ पेशी घटक तसेच रोगप्रतिकारक पदार्थ म्हणून भूमिका निभावतात. ते प्रामुख्याने एन-ग्लाइकोसिलेशन म्हणून ओळखल्या जाणार्‍या भागाच्या रूपात तयार केले जातात आणि चुकीच्या पद्धतीने जमल्यास गंभीर आजार होऊ शकतात.

ग्लायकोप्रोटीन म्हणजे काय?

ग्लायकोप्रोटीन आहेत प्रथिने झाडासारख्या फांद्या असलेल्या हेटरोग्लाइकन अवशेषांसह. ते सहसा चिपचिपा सुसंगत असतात. मॅक्रोमोलिक्युलसमध्ये सहसंयोजित बंध असतात साखर गट. ते असतात मोनोसॅकराइड्स, जसे की ग्लुकोज, फ्रक्टोज, मॅनोझ किंवा एसिटिलेटेड अमीनो शुगर्स. म्हणून, त्यांना प्रोटीन-बद्ध ओलिगोसाकराइड्स देखील म्हणतात. सहसंयोजक बंधनकारक वेगवेगळ्या प्रकारे उद्भवू शकते आणि एकतर बंधनाशी संबंधित अमिनो आम्ल सेरीन किंवा शतावरी. सेरीनला बाइंड करणे ओ- आणि बंधनकारक म्हणतात शतावरी त्याला एन-ग्लायकोसिलेशन म्हणतात. एन-ग्लायकोसिलेशनचे ग्लायकोप्रोटीन वेगवेगळ्या आकारात बदलतात. ते संबंधित मोनोसॅकराइड्स, डी- किंवा ऑलिगोसाकॅराइड्स पर्यंत पॉलिसेकेराइड्स. त्यांच्या प्रमाणानुसार मोनोसॅकराइड्स, ते मॅनोझ-समृद्ध, जटिल आणि संकरित ग्लाइकोप्रोटीनमध्ये विभागलेले आहेत. मॅनोझ-समृद्ध गटात, मॅनोझ अवशेष प्रामुख्याने असतात. जटिल गटात, सॅचराइड्स प्रबल असतात. संकरित गट हा मिश्रित प्रकार आहे. ग्लायकोप्रोटिनची कार्बोहायड्रेट सामग्री काही टक्के पासून रिबोन्यूक्लीजसाठी 85 टक्क्यांपर्यंत असते. रक्त गट प्रतिपिंडे.

कार्य, क्रिया आणि भूमिका

ग्लायकोप्रोटीन्स मानवी जीवनात असंख्य कार्य करतात. ते पेशी पडद्याचे स्ट्रक्चरल घटक आहेत आणि त्यांना स्ट्रक्चरल म्हणून देखील संबोधले जाते प्रथिने या संदर्भात. तथापि, ते श्लेष्मामध्ये देखील आहेत आणि द्रवपदार्थांमध्ये वंगण म्हणून काम करतात. ते पडदा प्रथिने म्हणून सेल संवादात योगदान देतात. काही ग्लाइकोप्रोटीन देखील ग्रोथ फॅक्टर एचसीजी सारख्या हार्मोनल फंक्शन्स पूर्ण करतात. स्वरूपात रोगप्रतिकारक घटकांइतकेच ते महत्वाचे आहेत इम्यूनोग्लोबुलिन आणि इंटरफेरॉन. शरीरातील सर्व निर्यात प्रथिने आणि पडदा प्रोटीन अद्याप ग्लाइकोप्रोटीन होते, किमान जैव संश्लेषण दरम्यान. मध्ये मान्यता प्रतिक्रियांसाठी ते विशेषत: संबंधित आहेत रोगप्रतिकार प्रणाली कारण ते इम्यूनोलॉजिकल टी सेल्स आणि टी सेल रिसेप्टर्सशी संवाद साधतात. मानवामध्ये विविध प्लाझ्मा प्रोटीन वेगळे केले गेले आहेत रक्त प्लाझ्मा, ज्यापैकी फक्त अल्बमिन आणि प्रीलबमिनची कमतरता साखर अवशेष ग्लायकोप्रोटीनची विपुलता आश्चर्यकारक आहे. शेवटी, जवळजवळ सर्व बाहेरील विद्रव्य प्रथिने आणि एन्झाईम्स च्या अवशेष आहेत साखर. म्हणून हार्मोन्स, ग्लाइकोप्रोटीनचे प्लीओट्रोपिक प्रभाव असतात आणि अशा प्रकारे विविध अवयव प्रणालींच्या क्रियाकलापांसाठी ते महत्त्वपूर्ण असतात. उदाहरणार्थ, हार्मोन्स टीएसएच, एचसीजी, आणि एफएसएच ग्लायकोप्रोटीन आहेत. झिल्लीचे प्रतिरोधक म्हणून, ते रिसेप्टरच्या भूमिकेत तसेच परिवहन नियंत्रक आणि स्टेबलायझरच्या भूमिकेत प्रतिनिधित्व करतात. ग्लायकोलिपिड्ससह मुख्यतः एकत्रितपणे त्यांचा स्थिर प्रभाव असतो. या पदार्थांसह एकत्रितपणे ते तथाकथित ग्लाइकोक्लेक्स तयार करतात, जे सेलच्या भिंती-कमी पेशी स्थिर करतात.

रचना, घटना, गुणधर्म आणि इष्टतम मूल्ये

ग्लायकोप्रोटिन तयार करण्याचे सर्वात सामान्य रूप म्हणजे एन-ग्लायकोसीडिक बाइंडिंग किंवा एन-ग्लाइकोसिलेशन टू शतावरी. साखर बांधते नायट्रोजन मुक्त acidसिडचा दरम्यान या प्रक्रियेतील गट एन-ग्लायकोसिलेशन एंडोप्लाज्मिक रेटिक्युलममध्ये होते. अशाप्रकारे बनविलेले एन-ग्लायकोसाइड्स सर्वात संबंधित ग्लायकोप्रोटीन गट आहेत. एन-ग्लायकोसिलेशन दरम्यान, साखर प्रवर्तक लक्ष्य प्रोटीनच्या एमिनो acidसिड क्रमांकाच्या स्वातंत्र्यात कॅरियर रेणू डोलीचोलकडे स्नायथेट करते. रेणूच्या शेवटी ओएच गट डिफोस्फेटशी जोडलेला आहे. टर्मिनलवर एक ऑलिगोसाकेराइड अग्रदूत तयार होतो फॉस्फेट च्या अवशेष रेणू. साखरेचे पहिले सात सायटोसोलिक बाजूला एकत्र होतात. दोन एन-एसिटिल ग्लूकोसामाइन्स आणि पाच मॅनोस अवशेष डोलीचोलला जोडलेले आहेत फॉस्फेट. साखर न्यूक्लियोटाइड्स जीडीपी-मॅनोनेज आणि यूडीपी-एन-एसिटिल-ग्लुकोजामाइन देणगीदार म्हणून हजर अग्रदूत ईआर पडद्याच्या ओलांडून वाहतूक प्रथिनेद्वारे वाहतूक केली जाते. अशाप्रकारे, अग्रदूत एंडोप्लाज्मिक रेटिक्युलमच्या आतील बाजूस केंद्रित आहे, जिथे त्यात चार मॅनोझ अवशेष जोडले जातात. याव्यतिरिक्त, ग्लुकोज अवशेष जोडले जातात. 14 साखर लांब अग्रदूत शेवटी प्रथिने हस्तांतरित होते. ग्लायकोप्रोटीन्सचा आणखी एक निर्मिती मार्ग ओ-ग्लायकोसीडिक बाइंडिंग किंवा सेरीनमध्ये ओ-ग्लाइकोसिलेशन आहे, जो पेशींच्या गोलगी उपकरणामध्ये चालविला जातो. या प्रक्रियेत, साखरेचे बंधन स्रीनच्या हायड्रॉक्सिल गटामध्ये होते. ग्लायकोप्रोटीनची मूल्ये प्रामुख्याने प्लाझ्मा प्रोटीनच्या संदर्भात संबंधित असतात, कारण मोठ्या प्रमाणात त्यांची भूमिका असते. रक्त गिनती. ग्लायकोप्रोटीनसाठी सर्व मानक मूल्यांची यादी करण्यासाठी या टप्प्यावर स्वतंत्रपणे कार्यक्षेत्र ओलांडले जाईल.

रोग आणि विकार

काही अनुवांशिक रोग ग्लायकोसिलेशनवर प्रभाव दर्शवा. अशा विकारांचा एक गट म्हणजे सीडीजी. या प्रकरणात, ग्लायकोप्रोटीन असामान्य पातळी दर्शवितात. पीडित व्यक्तींना मंद आणि विकासाचा त्रास सहन करावा लागतो जो शारीरिक आणि मानसिक समस्यांशी संबंधित आहे. स्ट्रॅबिस्मस अनुवांशिक डिसऑर्डरचे आणखी एक लक्षण असू शकते. ग्लोकोप्रोटीन तयार करण्यात एकूण 250 भिन्न जनुके गुंतलेली आहेत. जन्मजात ग्लाइकोसायलेशन डिसऑर्डरमध्ये, प्रथिने कार्बोहायड्रेट साइड चेनच्या जोडण्यातील विकृती अनुवांशिक स्वभावामुळे उद्भवतात. अनुवादानंतरच्या सुधारणांमध्ये, प्रथिने त्यांची संपूर्ण कार्यक्षमता प्राप्त करतात. जेव्हा ही प्रक्रिया असामान्यपणे एकत्र होते एन्झाईम्स किंवा कार्बोहायड्रेट साइड साखळी तयार करणारे प्रथिने, सीडीजी निकाल. एन-ग्लाइकोसिलेशनचा परिणाम सामान्यपणे व्यत्ययामुळे होतो. आजपर्यंत, जवळजवळ 30 एंझाइम दोष शोधले गेले आहेत जे एन-ग्लायकोसिलेशनवर परिणाम करतात. अनुवांशिक ओ-ग्लाइकोसिलेशन डिसऑर्डर काही प्रमाणात सामान्य आहेत. ते वॉकर-वारबर्ग सिंड्रोम सारख्या न्यूरोमस्क्युलर मल्टीसिस्टम डिसऑर्डरमध्ये प्रकट होतात. ग्लायकोप्रोटीन्स जीव मध्ये बरेच कार्य करतात कारण, क्लिनिकल चित्र एकाधिक लक्षणांद्वारे दर्शविले जाते. सर्व अवयव प्रणालींचा जन्मजात ग्लाइकोसायलेशन विकारांमुळे होतो. सायकोमोटर डेव्हलपमेंट डिसऑर्डर हे अग्रगण्य लक्षण आहे. न्यूरोलॉजिकल विकृती अगदी तशीच वारंवार आढळतात. गोठणे विकार किंवा अंतःस्रावी विकार देखील असामान्य नाहीत.