ऑटोम्यून्यून हेमोलिटिक neनेमिया: कारणे, लक्षणे आणि उपचार

ऑटोम्यून्यून हेमोलिटिक अशक्तपणा अशक्तपणाचा एक विशिष्ट प्रकार आहे जो जन्मजात न घेता विकत घेतला जातो. द अट एआयएचए संक्षेप द्वारे वैद्यकीय चौर्य मध्ये देखील संदर्भित आहे. हा रोग निश्चितपणे सुरू होतो प्रतिपिंडे शरीराच्या स्वतःच्या प्रतिजैविकांविरूद्ध निर्देशित द प्रतिपिंडे प्रामुख्याने लाल रंगात बांधा रक्त पेशी (वैज्ञानिक संज्ञा) एरिथ्रोसाइट्स) आणि काही प्रकरणांमध्ये या रक्त पेशी नष्ट करतात. या विनाश प्रक्रियेस हेमोलिसिस देखील म्हणतात.

ऑटोम्यून्यून हेमोलिटिक emनेमिया म्हणजे काय?

मूलभूतपणे, ऑटोम्यून्यून हेमोलिटिकचे भिन्न प्रकार अशक्तपणा अस्तित्वात आहे. मूलभूतपणे, ते चार भिन्न श्रेणींमध्ये वेगळे आहे. या स्वरुपामधील फरक मुख्यत: ऑटोइम्यून हेमोलिटिकच्या विकासाच्या विविध कारणांमध्ये आढळतात अशक्तपणा. अशाप्रकारे, ऑटोइम्यून आहे रक्तस्त्राव अशक्तपणा डोनाथ-लँडस्टीनर प्रकार, उष्णता प्रकार, थंड टाईप करा आणि निश्चितपणे एआयएचए करा औषधे. रोगाच्या सर्व अभिव्यक्त्यांचे वैशिष्ट्य म्हणजे ते रोगप्रतिकार प्रणाली निर्मिती प्रतिपिंडे की आघाडी लाल नाश करण्यासाठी रक्त पेशी ऑटोम्यून रक्तस्त्राव अशक्तपणा उष्णतेचा प्रकार सर्वात सामान्य आहे. रोगाच्या सर्व प्रकरणांपैकी जवळजवळ तीन चतुर्थांश या वर्गात आहेत. या प्रकरणात, तथाकथित उष्मा प्रतिपिंडे तयार करतात रोगप्रतिकार प्रणाली. दुसर्‍या क्रमांकावर आहे थंडटायप एआयएएचए, जो सर्व आजारांपैकी एक पंचमांश आहे. बोरमेमिक antiन्टीबॉडीजशी संबंधित ऑटोइम्यून हेमोलिटिक eनेमीयास फार कमी सामान्य आहेत. याव्यतिरिक्त, संपूर्ण आणि अपूर्ण अँटीबॉडीज दरम्यान फरक केला जातो. माजी कारण स्पष्टपणे दृश्यमान घट्ट पकडणे रक्त (वैद्यकीय पद संचय) यामुळे लाल रक्त पेशी एकत्र राहतात. अपूर्ण antiन्टीबॉडीजच्या उपस्थितीत, रक्त पेशींचा गोंधळ होत नाही. संपूर्ण प्रतिपिंडे सामान्यत: संबंधित असतात इम्यूनोग्लोबुलिन एम, अपूर्ण असलेले इम्यूनोग्लोब्युलिन जी आहेत. जर bloodन्टीबॉडीज लाल रक्तपेशींच्या पृष्ठभागावर असतील तर ते तथाकथित डायरेक्टसह शोधले जाऊ शकतात Coombs चाचणी. रक्ताच्या सीरममधील Antiन्टीबॉडीज अप्रत्यक्ष कोंब्स चाचणीद्वारे शोधण्यायोग्य असतात.

कारणे

ऑटोम्यून्यूनची कारणे रक्तस्त्राव अशक्तपणा रोगाच्या प्रकारावर अवलंबून असतो. सर्वात सामान्य म्हणजे उष्मा प्रकाराचे ऑटोइम्यून हेमोलिटिक emनेमिया. जबाबदार प्रतिपिंडे शरीराच्या तपमानावर प्रसारासाठी इष्टतम परिस्थितीत पोहोचतात. ते बर्‍याचदा तथाकथित असतात इम्यूनोग्लोबुलिन जी, बरेचदा क्वचितच ए किंवा एम तत्वतः, हा रोग कोणत्याही वयात स्वतःच प्रकट होतो, परंतु प्रौढांना याचा वारंवार त्रास होतो. याव्यतिरिक्त, महिला रूग्ण पुरुषांपेक्षा जास्त वेळा या आजाराने ग्रस्त असतात. जवळपास 50 टक्के प्रकरणांमध्ये, ऑटोम्यून्यून हेमोलिटिक emनेमियाच्या विकासाची बाह्य कारणे निर्धारित केली जाऊ शकत नाहीत. उर्वरित प्रकरणांमध्ये, विविध बाह्य एजंट्स किंवा संक्रमणांचे दुवे स्पष्ट आहेत. फार क्वचितच, उदाहरणार्थ, लसीकरण या आजारासाठी जबाबदार आहे. इतर संभाव्य ट्रिगर म्हणजे इम्यूनोडेफिशियन्सीज, घातक लिम्फोमा, रक्ताचा, थाइमामा किंवा कोलेजेनोसिस. ची इतर कारणे ऑटोम्यून्यून हेमोलिटिक emनेमियामध्ये असतात थंड प्रकार. जेव्हा शरीराचे तापमान कमी होते, तेव्हा थंड एग्ग्लुटिनिनस इष्टतम परिस्थिती आढळतात. हे सहसा असतात इम्यूनोग्लोबुलिन एम. यामुळे लाल रक्त पेशी एकत्र होतात. त्यानंतर पेशींचा नाश होतो. या प्रक्रियेच्या संभाव्य कारणांमध्ये घातकपणाचा समावेश आहे लिम्फोमाएक मोनोक्लोनल गॅमोपॅथी जसे की वाल्डनस्ट्रम रोग, किंवा विविध संक्रमण.

लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे

ऑटोम्यून्यून हेमोलिटिक emनेमिया ही बर्‍याच लक्षणांमुळे दिसून येते. अशक्तपणाच्या विशिष्ट चिन्हेंमध्ये हे समाविष्ट आहे थकवा, फिकट गुलाबी त्वचा, कमी कामगिरी, टॅकीकार्डिआ, आणि शारीरिक श्रम करताना श्वास लागणे. याव्यतिरिक्त, हेमोलिसिसची विशिष्ट लक्षणे दिसतात. यामध्ये, उदाहरणार्थ, रक्तातील रंगद्रव्य सोडल्यामुळे गडद रंगाचे मूत्र हिमोग्लोबिन आणि च्या एक पिवळसर रंगाचा मलिनकिरण त्वचा जमा झाल्यामुळे बिलीरुबिन. मूलभूतपणे, रोगाची नैदानिक ​​प्रगती वैयक्तिक प्रकरणांवर अत्यधिक अवलंबून असते. जर हेमोलिसिस गंभीर असेल तर प्रभावित रूग्ण अशा लक्षणांमुळे ग्रस्त असतात सर्दी, मळमळ आणि उलट्या, पोटदुखीआणि ताप. या अट आजारी व्यक्तीच्या जीवाला धोका निर्माण होऊ शकतो. जर हेमोलिसिस अत्यंत असेल तर, धक्का आणि मुत्र अपयश शक्य आहेत. कधी औषधे ऑटोइम्यून हेमोलिटिक emनेमियाचे ट्रिगर आहेत, लक्षणे सहसा काही मिनिटांनंतर काही तासांनंतर आढळतात प्रशासन. कोल्ड-प्रकार ऑटोम्यून्यून हेमोलिटिक emनेमियामध्ये इंट्राव्हास्क्यूलर हेमोलिसिस होतो.

निदान आणि कोर्स

ठराविक लक्षणांच्या आधारे ऑटोम्यून्यून हेमोलिटिक .नेमियाची उपस्थिती संशयास्पद असल्यास, त्वरित डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. द वैद्यकीय इतिहास या रोगाबद्दल आधीच संबंधित माहिती पुरविली जाते. निश्चितपणे ऑटोम्यून हेमोलिटिक emनेमीयाचे निदान करण्यासाठी, रक्त चाचण्या प्रामुख्याने उपयुक्त असतात. प्रत्येक प्रकरणात उपस्थित अँटीबॉडीचा प्रकार ओळखला जातो. या टप्प्यावर विशेषतः महत्त्वपूर्ण म्हणजे कामगिरी Coombs चाचणी. ऑटोइम्यून हेमोलिटिक emनेमियामध्ये थेट कोम्सची चाचणी सकारात्मक असते. जर उष्मा प्रतिपिंडे पाहिल्यास, रुग्णाची औषधे तपासली पाहिजेत. लिम्फॉमा देखील नाकारले पाहिजे. जेव्हा मिश्रित bन्टीबॉडीज आढळतात तेव्हा काहीवेळा प्रथम थंड होणे आवश्यक असते आणि नंतर रक्ताचा नमुना पुन्हा तयार करणे आवश्यक असते.

गुंतागुंत

बहुतेक प्रकरणांमध्ये, अशक्तपणामुळे चिन्हांकित होते थकवा आणि डोकेदुखी रूग्णात कामगिरी वेगाने कमी होते आणि यापुढे रुग्णाला शारीरिक कठोर आणि कार्य करणे शक्य होणार नाही. त्याचप्रमाणे, बहुतेक रुग्ण फिकट गुलाबी असतात त्वचा आणि श्वास लागणे. श्वास लागणे देखील होऊ शकते आघाडी अनेक रुग्णांमध्ये पॅनीक हल्ला आयुष्याची गुणवत्ता लक्षणांमुळे मोठ्या प्रमाणात कमी होते. मानसिक तक्रारी आणि उदासीनता विकसित करू शकता. बहुतेकदा, सामान्य लक्षणे फ्लू देखील उद्भवते, जसे सर्दी, अतिसार आणि उलट्या. हे असामान्य नाही ताप आणि पोटदुखी तसेच होणे. सर्वात वाईट परिस्थितीत, या अशक्तपणामुळे होतो मूत्रपिंड अपयश, अशा परिस्थितीत हे एक जीवघेणा आहे अट रुग्णाला. उपचार हा सहसा कार्यक्षम असतो आणि अशक्तपणाच्या मूलभूत रोगावर अवलंबून असतो. बर्‍याचदा, रुग्णाला अशी औषधे दिली जातात जी लक्षणे कमी करतात आणि अस्वस्थता दूर करतात. यशस्वी आणि लवकर उपचार करून, यापुढे कोणतीही गुंतागुंत होत नाही. जर मूत्रपिंड खराब झाले असेल तर प्रभावित व्यक्ती यावर अवलंबून असू शकते डायलिसिस.

आपण डॉक्टरांना कधी भेटावे?

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक emनेमिया (एआयएचए) तीन प्रकारांमध्ये आढळते, ऑटोम्यून्यून हेमोलिसिस हीट अँटीबॉडीज, कोल्ड अँटीबॉडीज किंवा मिश्रित प्रकारामुळे होते. तिन्ही कोर्सेसमध्ये सामान्य म्हणजे अँटीबॉडीज - सामान्यत: जी इम्युनोग्लोब्युलिन (आयजीजी) टाइप करा - लाल रक्तपेशींच्या रिसेप्टर्सवर गोदी (एरिथ्रोसाइट्स), अशा प्रकारे त्यांना विनाशासाठी “सोड” रोगप्रतिकार प्रणाली हेमोलिसिसद्वारे. वैद्यकीय सल्ला घेण्याचा सल्ला दिला आहे आणि रक्त तपासणी एआयएचए आजाराचे संकेत देऊ शकणार्‍या पहिल्या लक्षणांवर विशिष्ट प्रतिपिंडांसाठी केले. या आजाराची चिन्हे इतकी अप्रसिद्ध असू शकतात थकवा, कामगिरी कमी, श्वास लागणे आणि सर्दी, ताप आणि मळमळ. गंभीर हेमोलिसिसच्या बाबतीत, आहे बिलीरुबिन संचय, ज्यामुळे मूत्र गडद होते आणि त्वचा पिवळसर होते. सर्वात वर, चिकित्सकाने स्पष्टीकरण देणे आवश्यक आहे विभेद निदान सारख्या लक्षणांसह इतर रोगांचा नाश करणे, जसे की लिम्फोमा किंवा संसर्ग मायकोप्लाज्मा. तीव्र एआयएचए उष्मा प्रतिपिंडांमुळे झाल्यास, औषधे घेतली गेली आहेत की नाही हे देखील स्पष्ट केले पाहिजे, उदा. एक प्रतिजैविक शी संबंधित पेनिसिलीन or मेथिल्डोपा कमी करण्यासाठी रक्तदाब, हा रोगाचा ट्रिगर असू शकतो. ऑटोम्यून्यून हेमोलिटिक emनेमियाच्या जवळपास अर्ध्या प्रकरणांमध्ये, कारक एजंट निश्चित केले जाऊ शकत नाही आणि नंतर हा रोग आयडिओपॅथिक एआयएचए आहे.

उपचार आणि थेरपी

रक्तसंक्रमणासह ऑटोम्यून्यून हेमोलिटिक emनेमियाचा उपचार केला जातो. मूलभूतपणे, रोगाच्या कारणास्तव उपचार करणे महत्वाचे आहे. जर हे शक्य नसेल तर इम्यूनोसप्रेशन वापरला जाईल. याव्यतिरिक्त, द औषधे सायक्लोफॉस्फॅमिड आणि रितुक्सिमॅब कधी कधी दिले जाते.

दृष्टीकोन आणि रोगनिदान

वेळेवर वैद्यकीय उपचार घेतल्यास ऑटोम्यून्यून हेमोलिटिक emनेमियामध्ये एक चांगला रोगनिदान आहे. तथापि, हे सध्याचे मूलभूत रोग, रुग्णाचे वय आणि रुग्णावर अवलंबून आहे आरोग्य स्थिती.पुढील आजार नसलेल्या आणि निरोगी रोगप्रतिकारक प्रणाली असलेल्या प्रौढांमधे बरे होण्याची उत्तम शक्यता असते. काही आठवड्यांनंतर किंवा काही महिन्यांच्या उपचारानंतर त्यांना निरोगी आणि लक्षणमुक्त केले जाऊ शकते. पाठपुरावा काळजीसाठी, शरीर पूर्ण होईपर्यंत त्यांना वैद्यकीय सेवा मिळणे सुरूच आहे आरोग्य. पूर्वी अस्तित्त्वात असलेल्या परिस्थिती असल्यास, रोगनिदान दृष्टीकोनाचा विचार अटींनुसार केला पाहिजे. तीव्र आजारांमध्ये रोगप्रतिकारक शक्ती सहसा कमकुवत होते. जर रुग्ण गंभीर रोगांनी ग्रस्त असेल तर बरे होण्याची शक्यता देखील कमी होते. रक्त प्रणालीवर परिणाम होणार्‍या रोगांच्या बाबतीत, रोगनिदान होण्याची शक्यता आणखी कमी होते. तथापि, या रूग्णांना वैद्यकीय सुविधा नसलेल्या लोकांपेक्षा बरे होण्याची शक्यता जास्त आहे. वैद्यकीय उपचारांशिवाय, जीवघेणा सिक्वेल उद्भवते. सुरुवातीला, कामगिरी कमी झाल्यामुळे आणि सतत थकल्यामुळे दररोजच्या मर्यादा असतात. जसा हा रोग हळूहळू पसरतो, श्वसनाचा त्रास, हृदय त्यानंतरच्या काळात समस्या आणि चिंता वाढू शकते. सर्वात गंभीर प्रकरणात, मूत्रपिंड अपयश किंवा हृदय हल्ला होतो. रुग्णाला आयुष्यभराची धमकी दिली जाते आणि कार्यात्मक विकार. याव्यतिरिक्त, अकाली मृत्यूचा धोका वाढतो.

प्रतिबंध

ऑटोम्यून्यून हेमोलिटिक emनेमीयाचा प्रतिबंध केवळ अंतर्निहित संक्रमण किंवा रोग रोखूनच शक्य आहे.

फॉलो-अप

खूप मर्यादित किंवा नाही उपाय किंवा या आजाराच्या थेट देखभालसाठी पीडित व्यक्तीस उपलब्ध असलेले पर्याय. सर्वात महत्त्वाचे म्हणजे या रोगास पुढील गुंतागुंत किंवा अस्वस्थता टाळण्यासाठी त्यानंतरच्या उपचारांसह लवकर निदान करणे आवश्यक आहे. अशक्तपणाच्या पहिल्या लक्षणांवर वैद्यकीय डॉक्टरांशी संपर्क साधणे आवश्यक आहे जेणेकरून लक्षणे वाढू नयेत. शक्यतो या रोगामुळे बाधित व्यक्तीचे आयुर्मान कमी होते. स्वतःहून रोग बरा करणे देखील शक्य नाही. उपचार स्वतःच औषधे घेतल्या जातात. हे औषध घेत असताना, पीडित व्यक्तीने कोणत्याही परिस्थितीत नियमित आणि योग्य डोस घेतल्याची खात्री करुन घ्यावी, जेणेकरुन लक्षणे कायमची कमी केली जातील. नियमित तपासणी आणि डॉक्टरांकडून तपासणी देखील खूप उपयुक्त आणि आवश्यक आहे. शिवाय, ही तक्रार कायमची कमी करण्यासाठी मूलभूत रोग देखील ओळखला जाणे आणि उपचार करणे आवश्यक आहे. तथापि, रोगाचा कोणताही सामान्य कोर्स दिला जाऊ शकत नाही. तथापि, पीडित लोक त्यांच्या स्वत: च्या कुटुंबाच्या मदतीवर अवलंबून आहेत.

हे आपण स्वतः करू शकता

ऑटोम्यून्यून हेमोलिटिक emनेमियाचे तीन प्रकार आहेत, परंतु हेमोलिसिसद्वारे रोगप्रतिकारक शक्ती नष्ट होण्याच्या संदर्भात त्याचा कोर्स समान आहे. मूलभूत कारण वैद्यकीयदृष्ट्या स्पष्टीकरण दिले गेले असेल तर, प्रभावित व्यक्ती उपचार योजनेस यशस्वीरित्या समर्थन देऊ शकतात उपाय दैनंदिन जीवनात वाईट जीवनशैली सवयी जसे की धूम्रपान, जास्त अल्कोहोल सेवन आणि अंमली पदार्थांचे सेवन करणे बंद केले पाहिजे. दैनंदिन आहार कमीतकमी तीन लिटर द्रव आणि भरपूर पदार्थ असलेले पदार्थ समाविष्ट केले पाहिजे लोखंड, जसे पालक, बीट, क्रेस, अजमोदा (ओवा), विशेषत: लिंबाच्या संयोगाने, जे चांगल्या प्रकारे प्रक्रिया करते लोखंड, आणि ओमेगा -3 फॅटी acidसिड वाहक म्हणून अलसी तेल. चरबीयुक्त सामग्री नसलेली उत्पादने आणि जास्त प्रमाणात कॅफिनेटेड पेयांचा विनाशकारी परिणाम होतो. अंशतः, लक्षणांचे अंमली पदार्थ शोधून काढले जाऊ शकते. म्हणून, a च्या संदर्भात सविस्तर सल्ला घेणे महत्वाचे आहे उपचार. त्यानुसार, थकवा, कायम थकवा आणि सोबतची राज्ये डोकेदुखी पुरेसे उपचार केले जाऊ शकतात. निसर्गातील विस्तृत चाला तसेच ताई-चीची शिफारस केली जाते. ताण आणि शारीरिकदृष्ट्या जड काम करणे टाळले पाहिजे. श्वास आणि तीव्रतेची परिस्थिती असल्यास मूत्रपिंड वेदना आढळल्यास, त्यांची नोंद आपत्कालीन वैद्यकीय सेवेमध्ये करावी आणि स्वत: ची औषधोपचार न करता. रक्त संक्रमणामुळे ऑटोम्यून्यून हेमोलिटिक emनेमिया कमी होऊ शकतो. चालू असलेल्या लक्षणांमुळे प्रभावित झालेल्यांसाठी डायलिसिस, संपूर्ण वैयक्तिक स्वच्छता आणि कमी-मीठ आहार प्राधान्य असावे.