किनेसिन: कार्य आणि रोग

किनेसिन विशिष्ट मोटरचे एक जटिल प्रतिनिधित्व करते प्रथिने युकेरियोटिक पेशींमध्ये. इतर मोटरसह प्रथिने जसे की डायनेन किंवा मायोसिन आणि इतर स्ट्रक्चरल प्रथिने, सायटोस्केलेटनच्या असेंब्लीमध्ये सहभागी असतात. ते मॅक्रोमोलेक्यूलस, वेसिकल्स आणि सेल ऑर्गेनेल्स साइटोप्लाझम किंवा न्यूक्लियसपासून सेल पडद्याकडे नेण्यासाठी कार्य करते.

किनेसिन म्हणजे काय?

किनिन्सिन मोटरचा एक गट आहे प्रथिने समान गुणधर्म आणि कार्ये त्यामध्ये दोन भारी आणि दोन हलकी प्रथिने साखळी असतात. जड प्रोटीन साखळ्यांवर आहेत डोके क्षेत्र, द मान, आणि रेणूचा शेपूट भाग. हलके प्रथिने साखळ्या शेपटीच्या भागाशी जोडतात. किनेसिन सेल ऑर्गेनेल्स, वेसिकल्स आणि बायोमॉलिक्युलस मायक्रोटोब्यूलसह ​​वाहतूक करतात. मायक्रोट्यूब्यूल्स प्रथिने ट्यूब्युलिनपासून बनवलेल्या रेलची प्रणाली दर्शवितात, जे केंद्रकातून नेहमी दिशेने वाढतात पेशी आवरण. वाढणार्‍या मायक्रोटोब्यूल एंडला प्लस एंड म्हणतात. अशा प्रकारे, किनेसिन केवळ प्लस एंड (अँटरोग्राडे ट्रान्सपोर्ट) च्या दिशेने बायोकेमिकल्स आणि सेल ऑर्गेनेल्सची वाहतूक करते. मायनस एंड (रेट्रोग्रेड ट्रान्सपोर्ट) च्या दिशेने होणारी वाहतूक, इतर मोटर प्रथिने डायनाइनच्या कॉम्पलेक्सद्वारे सूचित केली जाते. किनेसिन डायमर म्हणून अस्तित्वात आहे. प्रथिनेच्या चतुर्भुज संरचनेत दोन जड आणि दोन हलकी साखळी एक प्रोटीन कॉम्प्लेक्स तयार करतात, ज्यास स्वतंत्र प्रोटीन साखळ्यांमधील सहसंयोजक बंधन नसते. अशा प्रकारे, किनिसिनकडे दोन मोटर डोमेन आहेत (डोके डोमेन्स) जे मायक्रोट्यूब्यूलसह ​​हालचालीसाठी जबाबदार आहेत.

कार्य, क्रिया आणि भूमिका

किनेसिनचे मुख्य कार्य सेल घटकांचे वाहतूक करणे आणि रेणू सेलच्या आतील बाजूस सेल झिल्लीच्या दिशेने. यात सेलमधून डिग्रेड केलेले सेल्युलर घटक काढून टाकणे समाविष्ट करणे समाविष्ट आहे एन्झाईम्स विमोचन, विमोचन साठी हार्मोन्स, संश्लेषणाच्या साइटवरून पडदावर प्रथिने आणणे आणि बरेच काही. पेशींमधील संप्रेषणासाठी सिग्नलिंग पदार्थ बाहेरील भागात देखील पाठविले जातात. न्यूरॉन्समध्ये उदाहरणार्थ, न्यूरोट्रांसमीटर सेलच्या मध्यवर्ती भागातून अक्षांमधे व्हेसिकल्समध्ये नेले जातात आणि चेतासंधी. तिथून, न्यूरोट्रांसमीटर इतर तंत्रिका पेशींमध्ये संक्रमित करण्यासाठी वापरले जातात. व्हिकिकल्स, सेल ऑर्गेनेल्स किंवा बायोमॉलिकल्स कनेक्टिंग प्रोटीनद्वारे किनिन्सशी बांधतात. दोन मोटर डोमेन्स (हेड्स) च्या मदतीने, किनेसिन कॉम्प्लेक्स मायक्रोट्यूब्यूलवर चालते. प्रक्रियेत, एक बंधनकारक डोके एटीपीच्या एडीपीच्या क्लीवेजद्वारे उर्जा हस्तांतरणाद्वारे वारंवार सोडले जाते, तर इतर किनेसिन डोकेचे बंधन सुरुवातीला कायम ठेवले जाते. तथापि, अलिप्त डोके प्रदेश ताबडतोब प्लस एंडच्या दिशेने मायक्रोट्यूब्यूलच्या दुसर्या बंधनकारक साइटवर पुन्हा बांधतो, त्याच वेळी एटीपीच्या क्लेवेज अंतर्गत इतर डोके डोमेन अलग करते. मायक्रोट्यूब्यूलवर किनेसिनच्या बंधनकारक साइटवर एटीपी ते एडीपीच्या क्लीवेजमुळे संपूर्ण किनेसिन कॉम्प्लेक्सचे कन्फर्मेटिव्ह बदल होते, ज्यामुळे त्याचे लोकल हालचाल सुरू होते. किनेसिन कॉम्प्लेक्स पोहोचत नाही तोपर्यंत ही प्रक्रिया पुनरावृत्ती होते पेशी आवरण. गंतव्यस्थानावर, सेल ऑर्गेनेल्स किंवा रेणू वाहून नेणे किनेसिन कॉम्प्लेक्समधून क्लीव्ह केलेले आहे.

रचना, घटना, गुणधर्म आणि इष्टतम मूल्ये

किनेसिन सर्व युकेरियोटिक पेशींमध्ये आढळतात. त्यापैकी, किनेसिन प्रथिने विविध आहेत. तथापि, हे प्रोटीन कॉम्प्लेक्स कार्यशीलतेच्या दृष्टीने महत्त्वपूर्ण असलेल्या प्रदेशात युकेरियोटिक सजीवांच्या फिलोजीनीमध्ये थोडा बदलला आहे. त्याचे कार्य अमीबासारख्या युनिसेइल्युलर युकेरियोट्समध्ये अगदी सारखेच आहे कारण ते प्राणी आणि वनस्पतींच्या साम्राज्याच्या बहुपेशीय जीवांमध्ये आहे. किनेसिन सेल ऑर्गेनेल्सची वाहतूक करतात रेणू च्या दिशेने पेशी आवरण. किनेसिन आणि मायक्रोट्यूब्यूलचे संवाद देखील एक सार्वत्रिक घटना दर्शवितात. प्रथिने कॉम्प्लेक्सच्या शेपटीच्या भागामध्ये किरकोळ अनुवांशिक बदल होतात. हा प्रदेश बदलणार्‍या घटकांना प्रतिसाद देतो जे परिवहन आणि पूर्वी नैसर्गिकरित्या किनेसिनला बांधलेले असणे आवश्यक आहे. केइनिन्स डायनिन्सशी संबंधित नसतात, जे पेशीच्या पेशीपासून रेणू आणि रेणू कॉम्प्लेक्सच्या मध्यवर्तीच्या दिशेने वाहतुकीचे आयोजन करतात. तथापि, ते मायोसिनशी संबंधित आहेत, जे अ‍ॅक्टिनच्या मदतीने स्नायूंच्या हालचालीसाठी जबाबदार असतात आणि सेलच्या आत, समान हालचालींच्या नमुन्यांमुळे पेशींच्या लहान वाहतुकीच्या मार्गांसाठी.

रोग आणि विकार

किनेसिन कॉम्प्लेक्समध्ये उत्परिवर्तनांच्या सहकार्याने, इंट्रासेल्युलर ट्रान्सपोर्टचे विकार उद्भवू शकतात. या विकारांमधे, अनुवांशिक स्पॅस्टिक पॅराप्लेजिअस (एचएसपी) म्हणून ओळखल्या जाणार्‍या न्यूरोलॉजिकल डिसऑर्डरचे एक कॉम्प्लेक्स आहे. या विकाराचे 50 हून अधिक प्रकार आहेत, त्या सर्व आनुवंशिक आहेत. अधिक विशेषतः, स्पॅस्टिक रीढ़ की हड्डी पक्षाघात एसपीजी 10 चा अभ्यास केला गेला आहे. या रोगामध्ये, उत्परिवर्तनामुळे केआयएफ 5 ए नावाच्या किनेसिन कॉम्प्लेक्सचे सदोष उत्पादन होते. काही सक्रिय पदार्थ आणि सेल ऑर्गेनेल्स चुकीच्या पद्धतीने वाहतूक केली जातात आणि यापुढे कारवाईच्या ठिकाणी पोहोचत नाहीत. हे विशेषत: सक्रिय पदार्थ आहेत ज्यांना न्यूरॉन्सच्या अक्षांमध्ये आवश्यक आहे. संबंधित न्यूरॉन्स र्हास करतात आणि यापुढे हालचालींचे आवेग योग्यरित्या प्रसारित करू शकत नाहीत. या डिसऑर्डरवर परिणाम होतो पाय मोटर फंक्शन यामुळे पायांच्या स्पॅस्टिक पक्षाघात वाढतो. रोगाच्या प्रगत अवस्थेत, प्रभावित रुग्ण व्हीलचेयरवर अवलंबून असतो. तथापि, स्पॅस्टिक पॅराप्लेजिअस समान लक्षणांसह बर्‍याच विकारांचा समूह आहे. ते वेगवेगळ्या उत्परिवर्तनांवर आधारित आहेत. अशा प्रकारे, 48 भिन्न जीन एचएसपीची लोकल ओळखली जाते. च्या प्रतिबंधाव्यतिरिक्त पाय मोटार कार्य, इतर न्यूरोलॉजिकल लक्षणे देखील या आजारावर अवलंबून असू शकतात. असा संशय आहे की इतर न्यूरोडोजेनेरेटिव्ह रोग देखील पेशीमधील वाहतुकीच्या विकारामुळे होतात. तथापि, नेमके संबंध तपासण्यासाठी पुढील संशोधन आवश्यक आहे. आतापर्यंत, असे बरेच वाढते पुरावे आहेत की जेव्हा किनेसिन कार्य विस्कळीत होते तेव्हा विशेषत: तंत्रिका पेशींवर परिणाम होतो. शरीराच्या इतर पेशी कोणत्या प्रमाणात प्रभावित होतात हे अद्याप माहित नाही.