वर्ल्फ्स रोग: कारणे, लक्षणे आणि उपचार

वर्ल्हॉफ रोग, ज्याला वेर्लोफ रोग आणि रोगप्रतिकार म्हणून देखील ओळखले जाते थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, एक ऑटोइम्यून डिसऑर्डर आहे. हे निर्मिती द्वारे दर्शविले जाते प्रतिपिंडे शरीराच्या स्वतःच्या विरुद्ध रक्त प्लेटलेट्स (थ्रोम्बोसाइट्स) प्रभावित व्यक्तींमध्ये. रोगासाठी वेगळ्या वैद्यकीय उपचारांची आवश्यकता असते आणि उपचार.

व्हर्लॉफ रोग म्हणजे काय?

सामान्य चिकित्सक पॉल गॉटलिब वेर्ल्हॉफ (१1699 -1767 -१XNUMX first) प्रथम मॅक्युलोसस हेमोरॅहॅगिकस हा एक रोग असल्याचे वर्णन केले. रक्त १1735 मध्ये. हे निदान झाले नव्हते की या आजाराची लक्षणे कमी झाल्याने निर्माण झाली आहेत प्लेटलेट्स. वर्ल्हॉफ रोगबर्‍याच जणांप्रमाणेच, त्याच्या शोधक पॉल पॉल गॉटलिब वेर्लोफचे नाव आहे. या आजाराचे वैशिष्ट्य म्हणजे शरीर चुकून स्वतःवर आक्रमण करते प्लेटलेट्स, त्यांच्या वेगाने र्हास होऊ. म्हणूनच, उपचार न केल्याने रक्तस्त्राव होतो.

कारणे

वर्ल्हॉफ रोग ऑटोम्यून रोगांच्या गटाशी संबंधित आहे:

अगोदर निर्देश केलेल्या बाबीसंबंधी बोलताना रोगप्रतिकार प्रणाली फॉर्म प्रतिपिंडे शरीराच्या अस्तित्वातील प्लेटलेट्स, थ्रोम्बोसाइट्सच्या विरूद्ध ते पांढरे आणि लाल रंगाचे घटक आहेत रक्त पेशी आणि रक्त गोठण्यास महत्त्वपूर्ण भूमिका बजावतात कारण डिस्कच्या आकाराचे प्लेटलेट बंद होऊ शकतात जखमेच्या क्रॉस लिंक करून. मध्ये वर्ल्हॉफ रोग, प्लेटलेटची संख्या लक्षणीय घटते कारण जास्त प्रमाणात असलेले प्लेटलेट्स प्रतिपिंडे, मध्ये खूप लवकर खाली मोडलेले आहेत प्लीहा. प्रयोगशाळेत प्लेटलेटची मोजणी सरासरी १ to० ते thousand 140 हजार / μl आहे, प्लेटलेटमुळे रक्तस्त्राव होण्याची प्रवृत्ती वाढते एकाग्रता रक्तामध्ये कमी होते. पिटेचिया ठराविक स्वरूप आहे. पिटेचिया श्लेष्मल त्वचेच्या केशिका पासून पिनहेड-आकाराचे, पंक्टेट मूळव्याध आहेत किंवा त्वचा. प्रथम, पेटीचिया सामान्यत: खालच्या बाजूस लक्षणीय असतात पाय किंवा पाऊल जर प्लेटलेटची कमतरता रक्तस्त्राव होण्याचे कारण असेल तर त्याला थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पर्पुरा असे म्हणतात. प्लेटलेटची टक्केवारी नाटकीयदृष्ट्या कमी झाल्यास त्याला प्राथमिक रोगप्रतिकार थ्रोम्बोसिथेमिया म्हणतात. ही कमतरता जीवघेणा प्रमाण मानू शकते. याव्यतिरिक्त, प्राथमिक रोगप्रतिकार थ्रोम्बोसिथेमियाचा ट्रिगर सध्याच्या ज्ञानानुसार ज्ञात नाही. अभ्यास दर्शविला आहे की वर्ल्हॉफ रोग संक्रमण आणि / किंवा गर्भधारणेनंतर बर्‍याचदा निदान करावे लागते. मुलांमध्ये, हा रोग कधीकधी उत्स्फूर्तपणे होतो, काही काळानंतर उत्स्फूर्तपणे बरे होतो. हा आनंददायक कोर्स प्रौढपणात देखील दिसू शकतो, परंतु केवळ आजाराच्या पहिल्या वर्षातच. एक वर्षानंतर, वेर्लोफ रोग तीव्र होतो.

लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे

व्हर्लॉफ रोगात, रक्त प्लेटलेट्स (थ्रोम्बोसाइट्स) मध्ये तीव्र घट आहे. परिणामी, रक्तामध्ये मिनिटांच्या दुखापती कलम यापुढे बंद होऊ शकत नाही, ज्यामुळे रक्तवाहिन्या आणि रक्तवाहिन्यांमधून रक्त गळते. वेर्लोफच्या आजाराचे क्लिनिकल चित्र अनुरुप भिन्न आहे. सुरुवातीच्या टप्प्यात, लहान पंक्टेट हेमरेजेज, तथाकथित पेटेसीए हे वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षणांपैकी एक आहेत. हे दोन्ही वर येऊ शकते त्वचा आणि श्लेष्मल त्वचा वर. परिणामी त्वचा किंवा श्लेष्मल त्वचा मूळव्याध हे पिनच्या आकाराचे असते आणि बहुतेक वेळा पिसू चाव्याव्दारे चुकीचा विचार केला जातो. जर प्लेटलेटची संख्या सतत कमी होत राहिली तर रक्तस्त्राव वाढू शकतो आणि त्वचेची व्यापक प्रकटीकरण करण्यासाठी वैयक्तिक पेटेचिया एकत्र वाहतात. अगदी लहान जखमांमुळे मोठ्या जखम होतात (हेमॅटोमास). गंभीर नाकबूल आणि किरकोळ कपात किंवा अब्राहम रोखणे कठीण रक्तस्त्राव देखील रक्तातील प्लेटलेटची संख्या कमी दर्शवते. महिलांमध्ये योनीतून रक्तस्त्राव देखील होऊ शकतो. त्याचप्रमाणे, पुरुष आणि स्त्रिया दोघेही स्टूलमध्ये रक्त दिसू शकते. मध्ये रक्तस्त्राव सह वर्ल्हॉफ रोग अंतर्गत अवयव जसे की प्लीहा, यकृत, फुफ्फुसे किंवा मूत्रपिंडांमुळे पुढील जीवघेणा परिणाम होऊ शकतो धक्का.

निदान आणि कोर्स

हळूहळू आणि झपाट्याने घटणारी प्लेटलेट संख्या रक्ताच्या जखमांना पुन्हा जवळ घेण्यास असमर्थता देते कलम. रक्ताच्या गळतीमुळे अनेक लक्षणे निर्माण होतात:

सुरुवातीस, पिनहेड-आकाराचे पेटेचिया आहेत. जेव्हा ते एकत्र होते, तेव्हा एरेल हेमोरेज होते. जखम, तीव्र नाकबूल, मूत्र मध्ये रक्त आणि मल, योनीतून रक्तस्त्राव आणि उलट्या रक्त विशिष्ट वैशिष्ट्ये आहेत. जर रक्तस्त्राव तीव्र असेल तर तीव्र धक्का लक्षणे उद्भवू शकतात. जर जीव कमी प्रमाणात पुरविला गेला तर ऑक्सिजन, आणि रक्त कमी होणे व्हर्लॉफच्या आजाराचे महत्त्वपूर्ण कारण असू शकते, शरीर ऑक्सिजनच्या पुरवठ्यापासून दुर्लक्ष करणारे अवयव वगळण्यास सुरवात करते. हे अट उपचार न केल्यास जीवघेणा होऊ शकतो. जर मेंदू, फुफ्फुसे, यकृत, प्लीहा किंवा इतर अंतर्गत अवयव प्रभावित आहेत, मोठ्या प्रमाणात नुकसान आणि बिघडलेले कार्य देखील होऊ शकते. वेर्लोफचा आजार त्याच्या आधारावर ओळखला जाऊ शकतो रक्त संख्या, कारण प्लेटलेटची संख्या लक्षणीय प्रमाणात कमी झाली आहे. तपासणी केल्यानंतर अस्थिमज्जा, दुसरीकडे, चिकित्सक हेमॅटोपोइटिक मेगाकार्योसाइट्सच्या स्पष्ट प्रमाणावरील निदान करेल. म्हणूनच, रोगनिदान करताना इतर प्लेटलेट रोगांना वगळणे आवश्यक आहे.

गुंतागुंत

व्हर्लॉफ रोगाच्या परिणामी, रूग्णांना त्यांच्या दैनंदिन जीवनात महत्त्वपूर्ण मर्यादा आणि अस्वस्थता येते. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, रक्तस्त्राव वाढतो, जो आंतरिकपणे देखील होऊ शकतो. या प्रकरणात, उपचार न करता, आयुर्मानात लक्षणीय घट झाली आहे, कारण अवयवांचे नुकसान होऊ शकते, जे अपरिवर्तनीय आहे. अनुभव घेणे देखील असामान्य नाही नाकबूल आणि झुंज देण्याची कमी क्षमता ताण प्रभावित व्यक्तीमध्ये स्टूल किंवा मूत्रातही रक्त मिळू शकते आणि असू शकते आघाडी पॅनीक हल्ला किंवा अनेक लोक घाम येणे. शिवाय, रक्ताच्या उलट्यांचा त्रास झालेल्यांसाठी असामान्य नाही. त्याचप्रमाणे, एक अंडरस्प्ली ऑक्सिजन शरीरात उद्भवते, आणि अंतर्गत अवयव अपरिवर्तनीय नुकसान होऊ शकते. द यकृत आणि विशेषत: प्लीहा आघाडी एक जीवघेणा करण्यासाठी अट रुग्णाला. अवयवांचे नुकसान होण्यामुळे पुढील अस्वस्थता आणि गुंतागुंत होते. औषधाच्या मदतीने या रोगाचा उपचार तीव्रतेने होतो. गुंतागुंत सहसा होत नाही. गंभीर प्रकरणांमध्ये, शस्त्रक्रिया किंवा अवयव प्रत्यारोपण प्रभावित व्यक्तीला जिवंत ठेवणे आवश्यक असू शकते. यामुळे रुग्णाची आयुर्मान देखील कमी होऊ शकते.

आपण डॉक्टरांना कधी भेटावे?

जर प्रभावित व्यक्तीला अचानक त्वचेच्या त्वचेच्या त्वचेच्या त्वचेच्या त्वचेच्या विकृतीमुळे किंवा त्वचेच्या त्वचेच्या विकृतीचा त्रास होत असेल तर काळजी करण्याचे कारण आहे. जर असेल तर चक्कर, रक्त कमी होणे, रक्तामध्ये गडबड अभिसरण किंवा शारीरिक लवचिकता कमी झाल्यास डॉक्टरांची आवश्यकता असते. जर गरीब असेल तर एकाग्रता, किरकोळ जखमांमधून जोरदार रक्तस्त्राव, वारंवार चव मध्ये रक्ताचा तोंड, किंवा मलमूत्र रक्त, डॉक्टरांची भेट आवश्यक आहे. कोणतीही अंतर्गत कमजोरी, सामान्य त्रास किंवा आजारपणाची भावना यांची तपासणी करुन त्यावर उपचार केले पाहिजेत. जखम, मादी चक्रातील विकृती किंवा योनीतून अनियंत्रित रक्तस्त्राव होणे हे जीव सूचकतेचे संकेत आहेत. आहे एक आरोग्य डिसऑर्डर ज्याचे निदान आणि शक्य तितक्या लवकर उपचार केले जाणे आवश्यक आहे. श्लेष्मल त्वचेतील बदलांच्या बाबतीत, त्वचेचा फिकटपणा किंवा संवेदनशीलता वाढली आहे थंड उत्तेजन, डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. रोग होऊ शकतो आघाडी अवयवांच्या रक्तस्त्राव आणि म्हणून जीवघेणा अट, पहिल्या विकृती येथे आधीच डॉक्टरकडे जाण्याची शिफारस केली जाते. तीव्र असल्यास आरोग्यधमकी देणारी अट उद्भवते, रुग्णवाहिका सेवा आवश्यक आहे. आपत्कालीन चिकित्सकास बोलविणे आणि समांतर असणे आवश्यक आहे प्रथमोपचार उपाय प्रभावित व्यक्तीचे अस्तित्व सुनिश्चित करण्यासाठी उपस्थित व्यक्तींनी आरंभ करणे आवश्यक आहे.

उपचार आणि थेरपी

एकदा व्हर्लॉफच्या आजाराचे निदान झाल्यावर, उपचारांच्या विविध पद्धती सुरु करतात. तीव्र रक्तस्त्राव थांबविणे प्रथम त्वरित लक्ष दिले जाते. या उद्देशासाठी, उच्च-डोस कॉर्टिकोस्टेरॉईड्स “प्रथम-ओळचा भाग म्हणून वापरली जातात उपचार"हे धक्का उपचारज्याचे दुष्परिणाम होतात, ते तुलनेने कमी कालावधीनंतर संपतात आणि काही आठवड्यांनंतर रोगाच्या लक्षणांबद्दल संपूर्ण ताण येते. रोगाचा सौम्य कोर्स असणा-या मुलांना ही थेरपी घेणे आवश्यक नसते. व्हर्लॉफचा रोग हा सहसा व्हायरल इन्फेक्शन किंवा कधीकधी नंतर उद्भवतो गालगुंड, गोवर or रुबेला थोड्या काळासाठी लसीकरण आणि नंतर स्वतः बरे होते. प्रौढांमधील क्रॉनिक कोर्समध्ये पुढे अँटीबॉडीज असतात, तथाकथित इम्यूनोग्लोबुलिनउदाहरणार्थ, जैविक रितुक्सीमब किंवा इतर रोगप्रतिकारक. हे ऑटोम्यून रोगाचा सामना करण्यासाठी आहे. मॅनिफेस्ट रोगाचा प्लीहा शल्यक्रिया काढून टाकला जातो. व्हर्लॉफ रोग बरा करण्याचे फायदे शल्यक्रियाच्या संभाव्य गुंतागुंतांबद्दल वजन करणे आवश्यक आहे. स्प्लेनक्टॉमी, रीलेप्स उद्भवते आणि मृत्यूचा धोका एक टक्के असतो.

दृष्टीकोन आणि रोगनिदान

सर्वसाधारणपणे, प्रौढ रूग्णांमध्ये वेर्लोफ रोगाचा निदान अनुकूल आहे आणि एकूणच बरा करण्याचे प्रमाण 70 ते 80 टक्क्यांच्या दरम्यान आहे. तथापि, अचूक रोगनिदान करण्यासाठी, रोगाच्या तीव्र आणि जुनाट प्रकारांमध्ये फरक करणे आवश्यक आहे. तीव्र वर्ल्हॉफच्या आजारामध्ये, संपूर्ण माफी (= लक्षणे कमी करणे) बहुतेक प्रकरणांमध्ये एका महिन्याच्या आत उद्भवते. विशेषत: प्रभावित मुलांसाठी हे खरे आहे. तीव्र कोर्समध्ये, दुसरीकडे, उत्स्फूर्त माफी केवळ दुर्मिळ प्रकरणांमध्ये (5 टक्क्यांपेक्षा कमी) आढळते. स्टिरॉइड थेरपी अंतर्गत, हे मूल्य बर्‍याच प्रमाणात सुधारते आणि 25 टक्क्यांपर्यंत वाढते आणि पुढील थेरपीच्या व्यतिरिक्त दोन तृतीयांश देखील उपाय. वयाच्या 0.4० व्या वर्षाआधी तीव्र तीव्र वर्ल्हॉफ रोग असलेले प्रौढांपैकी percent. टक्के इंट्रासेरेब्रल हेमोरेजमुळे मरण पावतात मेंदू मेदयुक्त). ही शक्यता वयाबरोबर वाढते आणि त्या 1.2 ते 40 वर्षे वयोगटातील 60 टक्के आणि 13 वर्षांपेक्षा जास्त वयाच्या 60 टक्के आहे. याव्यतिरिक्त, वारंवारता (लक्षणांची पुनरावृत्ती) बर्‍याच वेळा वर्ल्हॉफ रोगामध्ये आढळतात. या प्रकरणांमध्ये, तज्ञ बहुतेकदा प्लीहाची (श्वेतपेशी) शल्यक्रिया काढून टाकण्याचा विचार करतात. तथापि, स्प्लेनॅक्टॉमी देखील पुनरावृत्ती होण्याच्या जोखमीस पूर्णपणे तटस्थ करत नाही.

प्रतिबंध

कारण वेर्लोफ रोगाचे नेमके कारण अद्याप तपासात आहे आणि हा रोग देखील एक प्रतिरक्षा विकार आहे, प्रतिबंधक उपाय सध्या अज्ञात आहेत.

फॉलो-अप

बर्‍याच प्रकरणांमध्ये, वेर्लोफ रोगामध्ये बाधित व्यक्तीला काळजी घेण्याचे कोणतेही विशेष किंवा थेट उपाय नाहीत, ज्यामुळे इतर गुंतागुंत आणि तक्रारी होण्यापासून रोखण्यासाठी प्रभावित व्यक्तींनी या रोगाच्या वेळी अगदी लवकर डॉक्टरकडे जावे. . हा अनुवांशिक रोग असल्याने सामान्यत: तो पूर्णपणे बरा होऊ शकत नाही. म्हणूनच, पीडित व्यक्तींनी सल्लामसलत घ्यावी, विशेषत: जर त्यांना मुले होऊ इच्छित असतील तर, त्यांच्या वंशजांमध्ये हा आजार पुन्हा येऊ नये. नियमानुसार, वेर्लोफच्या आजाराने बाधित लोक विविध औषधे घेण्यावर अवलंबून आहेत. योग्य डोस आणि त्याचप्रमाणे नियमित सेवन नेहमीच केले पाहिजे आणि काही प्रश्न असल्यास किंवा काही अस्पष्ट असल्यास डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. त्यापैकी बरेच जण नियमित तपासणी आणि अंतर्गत अवयवांच्या तपासणीवर अवलंबून असतात. अशा प्रकारे प्रारंभिक अवस्थेत इतर नुकसान शोधून त्यावर उपचार केले जाऊ शकतात. या आजाराच्या पीडित व्यक्तीशी संपर्क साधणे देखील फारच उपयुक्त आहे, कारण यामुळे माहितीची देवाणघेवाण देखील होऊ शकते. ही माहिती रुग्णाची दैनंदिन जीवन सुलभ करू शकते.

हे आपण स्वतः करू शकता

वेर्लोफचा आजार पीडित व्यक्ती स्वत: वर उपचार करू शकत नाही. तथापि, लक्ष्यित उपाय आणि जीवनशैलीतील बदलांद्वारे स्वयंप्रतिकार रोगाची लक्षणे आणि अस्वस्थता दूर केली जाऊ शकते. ठराविक त्वचा बदल योग्य कपड्यांसह झाकलेले किंवा लपविले जाऊ शकते. रोगाच्या नंतरच्या टप्प्यात हे विशेषतः आवश्यक आहे, जेव्हा रक्तस्त्राव आणि डाग हे आधीच संपूर्ण बाहूंमध्ये पसरले आहे आणि मान. जर गंभीर हेमॅटोमास अचानक दिसू लागले तर ते रॅप्स किंवा च्या मदतीने थंड होऊ शकतात थंड पॅक. दीर्घ कालावधीत, पीडित व्यक्तींनी त्यांचे बदलणे आवश्यक आहे आहार. हे करेल रोगप्रतिकार प्रणाली संक्रमण अधिक प्रतिरोधक. च्या बाबतीत लाल डोळे, रक्तस्त्राव हिरड्या आणि उलट्या रक्त, नैसर्गिक उपचार जसे कोरफड, ऋषी, भूत च्या पंजा or जिन्सेंग डॉक्टरांनी दिलेल्या औषधांव्यतिरिक्त, मदत देखील करू शकते. जर वरील उपायांनी वेर्लोफच्या आजाराची लक्षणे आणि अस्वस्थता दूर केली नाही तर पुन्हा डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. औषधोपचार समायोजित करण्याची आवश्यकता असू शकते किंवा निदान करण्याची आवश्यकता असलेली आणखी एक अट असू शकते. बचतगटात सामील झाल्याने रोगाचा सामना करणे सुलभ होते आणि अशा प्रकारे आयुष्याच्या उच्च गुणवत्तेत योगदान मिळू शकते.