वर्ल्हॉफ रोग

वर्ल्हॉफ रोगात - बोलचाल म्हणून वर्ल्हॉफ रोग म्हणून ओळखले जाते - (थिसॉरस समानार्थी शब्द: तीव्र अत्यावश्यक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया; तीव्र इडिओपॅथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया; तीव्र आवश्यक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया; तीव्र इडिओपॅथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया; तीव्र इडिओपॅथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा; अत्यावश्यक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया; इव्हान्स सिंड्रोम; रक्तस्त्राव परपुरा; आयडिओपॅथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया; आयडिओपॅथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पर्पुरा; मॉरबस मॅकुलोसस हीमोरॅहॅजिकस वेर्लोफ; वर्ल्हॉफ रोग; पुरपुरा रक्तस्राव; थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पर्पुरा; थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पर्पुरा इडिओपॅथिका; रक्तसंक्रमण अपवर्तन अनिवार्य थ्रोम्बोसाइटोपेनिया; रक्तसंक्रमण रेफ्रेक्टरी इडिओपॅथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा; रक्तसंक्रमण रेफ्रेक्टरी इव्हन्स सिंड्रोम; रक्तसंक्रमण रेफ्रेक्टरी वेर्लोफ रोग; रक्तसंक्रमण रेफ्रेक्टरी वेर्लोफ परपुरा; व्हर्लॉफ परपुरा; व्हर्लॉफ-विचमन सिंड्रोम; आयसीडी -10-जीएम डी 69. 3: आयडिओपॅथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पर्पुरा) हा इडिओपॅथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पर्पुरा (आयटीपी) चा एक प्रकार आहे. आयडिओपॅथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पर्पुरा संदर्भित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (ची कमतरता प्लेटलेट्स <150,000 / )l) ओळखण्यायोग्य कारणाशिवाय. याउप्पर, प्लेटलेटचे अस्तित्व कमी केले जाते आणि प्रतिपिंडे मध्ये आढळतात रक्त प्रभावित व्यक्तींचा

त्याच्या कोर्सनुसार, इडिओपॅथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पर्प्युरा विभागले जाऊ शकते:

  • तीव्र इडिओपॅथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पर्प्युरा (आयटीपी) - प्रामुख्याने मुलांना त्रास होतो; सामान्यत: श्वसन किंवा लैंगिकदृष्ट्या कार्यशील मुलूख संक्रमणापूर्वी; स्वयं-मर्यादित कोर्स (स्वतःच थांबा).
  • तीव्र इडिओपॅथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पर्पुरा (आयटीपी) (कालावधी> 6 महिने) - प्रामुख्याने प्रौढांना प्रभावित करते; येथे हेलिकोबॅक्टर पायलोरी या बॅक्टेरियमद्वारे पोटाचे क्लस्टर केलेले समांतर संक्रमण आढळतात

लिंग गुणोत्तर (प्रगतीचा तीव्र स्वरुप): मुले आणि मुली समान प्रभाव पाडतात. लिंग गुणोत्तर (प्रगतीचा तीव्र स्वरुप): पुरुष ते स्त्रियांचे प्रमाण 1: 3 आहे.

प्रौढांमधील इडिओपॅथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पर्प्युराची घटना (नवीन प्रकरणांची वारंवारता) दर वर्षी (जर्मनीमध्ये) दर 6 रहिवाशांपैकी 8-100,000 प्रकरणे आहेत.

कोर्स आणि रोगनिदान: इष्टतम सह उपचारप्रौढांमधील इडिओपॅथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पर्प्युराचा रोगनिदान अनुकूल आहे. बरा करण्याचा दर 70-80% आहे. उत्स्फूर्त उपचार हा असामान्य नाही, विशेषत: मुलांमध्ये. प्राणघातकपणा (आजाराने ग्रस्त असणा people्या एकूण लोकसंख्येशी संबंधित मृत्यू) 4% आहे. मृत्यूचे सर्वात सामान्य कारण इंट्रासेरेब्रल हेमोरेज (आयसीबी) आहे; मेंदू मेंदूत मेदयुक्त मध्येच रक्तस्त्राव).

हा रोग बर्‍याचदा वारंवार होतो (आवर्ती). हे वारंवार असल्यास, स्प्लेनक्टॉमी (शल्यक्रिया काढून टाकणे प्लीहा) विचारात घेतले पाहिजे. तथापि, स्प्लेनॅक्टॉमीनंतर पुनरावृत्ती (पुनरावृत्ती) देखील होऊ शकते.