लिम्फॅंगिओलियोमायोमेटोसिस: कारणे, लक्षणे आणि उपचार

लिम्फॅंगिओलियोमायोमेटोसिस एक तीव्र आणि अत्यंत दुर्मिळ आहे फुफ्फुस हा रोग जवळजवळ केवळ स्त्रियांवर होतो. त्याच्या विशिष्ट लक्षणांमुळे, हा रोग सामान्यत: उशीरा किंवा चुकीचा निदान म्हणून ओळखला जातो, म्हणूनच नेहमीच योग्य उपचार केला जात नाही.

लिम्फॅन्गियोलियोमायोमेटोसिस म्हणजे काय?

लिम्फॅंगिओलेइमिओमेटोसिस एक दुर्मिळ आहे फुफ्फुस रोग हे उत्स्फूर्तपणे प्राप्त झालेल्या किंवा वारसागत अनुवांशिक दोषांमुळे होते. हा रोग जसजशी वाढत जातो तसतसे लसिकामध्ये गुळगुळीत स्नायू पेशींचा अत्यधिक प्रसार होतो कलम आणि ब्रोन्कियल नलिका. हे निरोगी नष्ट करतात फुफ्फुस मेदयुक्त, अशा प्रकारे अत्यावश्यक ऑक्सिजन फुफ्फुसात uptake. उपचारांचा पर्याय सुधारण्यासाठी अनेक वर्षांपासून सखोल संशोधन केले गेले. लिम्फॅन्गियोलियोमायोमेटोसिसचा अभ्यास सहसा जुना असतो आणि लिम्फॅन्गियोलियोमायोमॅटोसिस जसजशी प्रगती होते तसतसे जीवनात धोक्याची कमतरता येते. ऑक्सिजन.

कारणे

लिम्फॅन्गियोलियोमायोमेटोसिसची कारणे अद्याप 100 टक्के समजली नाहीत. काही अंशी, हा रोग अनुवांशिक फेरबदलांमुळे दिसून आला आहे ज्यामुळे फुफ्फुस आणि मूत्रपिंडांच्या गंभीर पुनर्रचनास कारणीभूत ठरते. यासह या अवयवांचे कार्य हळूहळू कमी होते. कालांतराने, गुळगुळीत स्नायू पेशींची अनियंत्रित वाढ निरोगी फुफ्फुसाच्या ऊतींचा नाश करते, जी वाढत्या प्रतिबंधित करते श्वास घेणे त्या प्रभावित. यामागचे कारण असे आहे की प्रथिने ट्यूबरिन गहाळ आहे, परिणामी गुळगुळीत स्नायू पेशी जास्त प्रमाणात वाढतात. ते पाळले गेले आहे वाढू साधारणपणे पुन्हा जेव्हा ट्यूबरीन प्रयोगात्मकपणे एलएएम पेशींमध्ये जोडला जातो. LAM सहसा आधी विकसित होत असल्याने रजोनिवृत्ती, अशी शंका आहे की विविध हार्मोन्सइस्ट्रोजेन सारख्या लिम्फॅंगिओलियोमायोमेटोसिसमध्ये योगदान देतात. एस्ट्रोजेन एलएएम सेलच्या वाढीस उत्तेजन देत असल्याचे दिसते, म्हणून उच्च-डोस मेड्रोक्साइप्रोजेस्टेरॉन सहसा भाग म्हणून लिहून दिला जातो उपचार.

लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे

लिम्फॅन्गियोलियोमायोमेटोसिसची सुरुवातीची लक्षणे, जी बरीच संवेदनशील आहेत आणि असंख्य इतरांमध्येही होऊ शकतात. फुफ्फुसांचे आजार, डिस्प्निया किंवा श्वास लागणे, विशेषत: शारीरिक श्रम, मध्यम दरम्यान छाती दुखणे, खोकला, कधी कधी सह रक्त-सुरक्षित स्राव, आणि छाती दुखणे. तथापि, परीक्षेचे काही आक्षेपार्ह निष्कर्ष आहेत. अनेक रुग्ण उपस्थित न्युमोथेरॅक्स, आणि लक्षणे अनेकदा दरम्यान वाढतात गर्भधारणा आणि हवाई प्रवास. याव्यतिरिक्त, क्लोथोरॅक्स (लसीका द्रव जमा होणे) साजरा केला जातो. रेनल एंजिओमायोलिपोमास (सौम्य हॅर्मॅटोमॅटस रेनल ट्यूमर) 50 टक्के प्रभावित व्यक्तींमध्ये आढळतात. यामुळे रक्तस्त्राव होऊ शकतो, जो बर्‍याच व्यापक अवस्थेत बहुधा हेमेट्युरिया म्हणून प्रकट होतो (रक्त मूत्र मध्ये) किंवा तीव्र वेदना. विस्तारित रेट्रोपेरिटोनियल लिम्फ या आजाराच्या जवळपास 70 टक्के लोकांमध्ये नोड देखील आढळतात.

रोगाचे निदान आणि कोर्स

कारण लिम्फॅन्गियोलियोमायोमेटोसिस अत्यंत दुर्मिळ आहे आणि सामान्यत: विसंगतपणे सुरू होते, योग्य निदान सहसा उशीरा केले जाते. बहुतेक वेळा, लक्षणे आणि निदान सुरू होण्यादरम्यान चार वर्षांचा कालावधी जातो. हा रोग सहसा एम्फिसीमा किंवा म्हणून चुकीचे निदान केला जातो श्वासनलिकांसंबंधी दमा समान लक्षणांमुळे. संभाव्य परीक्षा पद्धतींमध्ये फुफ्फुसांचा समावेश आहे बायोप्सी or गणना टोमोग्राफी, आणि सीटी रेडिओलॉजिकल शोध सामान्य आहेत आणि सामान्यत: निदान करण्यास अनुमती देतात. क्ष-किरण विशेषत: सुरुवातीच्या काळात, फुफ्फुसांची तपासणी अविश्वसनीय असू शकते. रेटिकुलोनोडुलर इंटरस्टिशियल घुसखोरी अंदाजे 30 टक्के प्रभावित व्यक्तींमध्ये असतात. Percent० टक्के रूग्णांमध्ये, अल्सर देखील असतात, जे सामान्यत: डिफ्यूझली वितरित आणि पातळ-भिंती असतात. त्यांचा व्यास अंदाजे 60 ते पाच सेंटीमीटर असतो. बर्‍याच बाधीत व्यक्तींमध्ये अल्कोहोल संपूर्ण फुफ्फुसांवर असते. ते निरोगी फुफ्फुसांच्या ऊतींनी वेढलेले आहेत. लिम्फॅंगिओलियोमायोमेटोसिस हा एक गंभीर रोग आहे जो कालक्रमानुसार वाढतो आणि शेवटी कठोरपणे प्रतिबंधित होतो श्वास घेणे. रुग्ण कमी प्रमाणात शारीरिक श्वास घेण्यास सक्षम असतात. सुमारे 50० टक्के रुग्णांमध्ये कोसळलेल्या फुफ्फुसांसारखी गंभीर लक्षणे (न्युमोथेरॅक्स) रोगाच्या दरम्यान उद्भवते. काही प्रकरणांमध्ये, हा रोग सौम्य देखील होतो मूत्रपिंड ट्यूमर, ओटीपोटात पोकळीतील वाढ किंवा वाढलेली लिम्फ नोड्स दुर्दैवाने, लिम्फॅन्गिओलेओमायोमेटोसिस अद्याप बरा होऊ शकत नाही.

गुंतागुंत

लिम्फॅन्गियोलियोमायोमेटोसिसच्या परिणामी, प्रभावित व्यक्तींना प्रामुख्याने श्वास घेताना तीव्र त्रास होतो. यामुळे कायमस्वरुपी होते थकवा आणि रुग्ण थकवा. रोगाचा सामना करण्यास सामोरे जाण्याची क्षमता देखील कमी करते ताण, परिणामी दैनंदिन जीवनात विविध प्रतिबंध आहेत. रूग्णांना ए पासून ग्रस्त असामान्य नाही खोकला or छाती दुखणे. लिम्फॅंगिओलियोमायोमेटोसिस देखील बाधित व्यक्तीची झुंजण्याची क्षमता कमी करते ताण, जेणेकरून पुढील कार्यवाहीशिवाय सामान्य क्रिया करणे यापुढे शक्य होणार नाही. शिवाय, रुग्णाला रक्तरंजित लघवीचा अनुभवही येऊ शकतो किंवा वेदना flanks मध्ये. द लिम्फ पीडित व्यक्तीमध्ये नोड देखील लक्षणीय सूजलेले असतात आणि जीवनशैलीमध्ये लक्षणीय घट होते. लिम्फॅंगिओलियोमायोमेटोसिसचा उपचार औषधांच्या मदतीने केला जातो. गंभीर प्रकरणांमध्ये, तथापि, प्रत्यारोपण फुफ्फुसातील लहरी आवश्यक आहे जेणेकरून बाधित व्यक्ती टिकून राहू शकेल. गुंतागुंत होईल की नाही हे सर्वत्र सांगता येत नाही. रोगाचा पुढील कोर्स देखील सामान्यपणे जोरदारपणे अवलंबून असतो अट रुग्णाची. नियमानुसार, यशस्वी उपचारानंतर हा आजार पुन्हा उद्भवत नाही.

आपण डॉक्टरांना कधी भेटावे?

श्रम तसेच श्वास लागणे छाती वेदना एक गंभीर सूचित अट ते स्पष्ट करणे आवश्यक आहे. ज्या स्त्रियांना पहिल्यांदाच प्रारंभ होण्याची किंवा या लक्षणांमध्ये वाढ झाली आहे अशा स्त्रियांनी त्यांच्या प्राथमिक काळजी डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. समान चिन्हे लागू दमा किंवा फुफ्फुसाचा रोग जर लिम्फॅन्गियोलियोमायोमेटोसिसचा ठोस संशय असेल तर फुफ्फुसातील तज्ञाचा सल्ला घ्यावा. तो किंवा ती फुफ्फुसांच्या माध्यमातून रोगाचे निदान करु शकते बायोप्सी आणि आरंभ करा उपचार लगेच. जर हे प्रारंभिक टप्प्यात केले गेले असेल तर उशीरा गुंतागुंत होण्याची शक्यता नाकारता येते. प्रगत लिम्फॅंगिओलियोमायोमेटोसिस सामान्यत: लक्षणेवरच उपचार केला जाऊ शकतो, फुफ्फुसांच्या प्रत्यारोपणामुळे लक्षणे कमी करता येतात. जोखीम गटांशी संबंधित किंवा ज्यांना आधीच ए फुफ्फुसांचा रोग ज्यापासून गंभीर दुय्यम आजार उद्भवू शकतो असा सल्ला दिला जातो चर्चा त्यांच्या फॅमिली डॉक्टरकडे. तो किंवा ती प्रारंभिक परीक्षा घेऊ शकते आणि आवश्यक असल्यास रुग्णाला अंतर्गत आजारांमधील तज्ञाकडे पाठवते. वारंवार होण्याचा धोका कमी असूनही, उपचार पूर्ण झाल्यानंतर रुग्णाची नियमित तपासणी केली पाहिजे.

उपचार आणि थेरपी

लिम्फॅन्गियोलियोमायोमेटोसिसच्या उपचारात खालील खांब असतात: अशा लक्षणांवरील सामान्य उपचार प्रशासन ब्रॉन्कोस्पास्मोमोलिटिक्स आणि दीर्घकालीन ऑक्सिजन उपचार, प्लुरोडोसिस (फुफ्फुसांच्या जागेची स्क्लेरोथेरपी), आणि प्रशासन of संप्रेरक औषधे. जर या उपचार पद्धती अयशस्वी राहिल्या तर फुफ्फुस प्रत्यारोपणाची शक्यता असते. याव्यतिरिक्त, ब्रोन्कोडायलेटर स्वतंत्रपणे वापरले जातात, जे आघाडी श्वासोच्छ्वास परिच्छेद रुंदीकरण जेणेकरून श्वासोच्छ्वास कमी होईल. सेलची वाढ थांबविण्यासाठी विशिष्ट-अभिनय औषधे लिम्फॅंगिओलियोमायोमेटोसिसच्या आण्विक प्रक्रियेत व्यत्यय आणणारे वापरले जातात. दुसरा उपचार पर्याय आहे प्रशासन of रोगप्रतिकारक. पदार्थ सिरोलिमस एमटीओआर-मध्यस्थीय सिग्नलिंग मार्ग प्रतिबंधित करते, जो पेशींच्या वाढीस प्रोत्साहित करतो आणि अनुवांशिक दोषांमुळे रोगामध्ये जास्त प्रमाणात ओसरला जातो. एका अभ्यासाच्या परिणामी असे दिसून आले की परिणामी फुफ्फुसांचे कार्य लक्षणीय प्रमाणात सुधारले. तथापि, थेरपी संपल्यानंतर, रोग पुन्हा वाढला, जेणेकरुन कायम थेरपी आवश्यक आहे, परंतु असंख्य दुष्परिणाम लक्षात घेऊन. म्हणूनच, आक्रमक रोगाच्या प्रगतीच्या बाबतीत उपचारांची अधिक शिफारस केली जाते. लिम्फॅन्गियोलियोमायोमेटोसिसच्या गुंतागुंत झाल्यास, पुढील कार्यपद्धती वापरली जातात, उदाहरणार्थ, फुफ्फुसाचा दाह, फुफ्फुस जागेचे आसंजन, वारंवार लिम्फॅटिक फ्यूजन किंवा फुफ्फुसांचा नाश झाल्यास. जर ट्यूबरस स्क्लेरोसिस विकसित झाला तर पुढील गुंतागुंत शक्य आहे आणि त्यावर उपचारही केले पाहिजेत. फुफ्फुस प्रत्यारोपण लिम्फॅन्गियोलियोमायोमेटोसिसचा सध्या बराच गुणकारी पर्याय आहे. तथापि, यासाठी केवळ काही रुग्ण पात्र आहेत. ते तरूण आणि सामान्य सर्वसाधारण असले पाहिजेत आरोग्य. रक्तदात्यांच्या अवयवांची क्षमता देखील मर्यादित आहे. एकदा प्रत्यारोपण यशस्वीरित्या केले गेले की हा आजार क्वचितच परत येण्याची अपेक्षा असते.

दृष्टीकोन आणि रोगनिदान

लिम्फॅन्गियोलियोमायोमेटोसिसचा रोगनिदान निदान करण्याच्या वेळेवर आणि उपचारांच्या शक्यतेवर अवलंबून असतो. त्यानंतर, हा रोग उशीरा सापडला, जेणेकरून ते आधीच खूप प्रगत आहे. हे उपचार पर्याय गुंतागुंत करते आणि रोगाचा दुर्दैवी मार्ग ठरवते. बर्‍याचदा, हा रोग दुसर्‍यासाठी चुकीचा असतो. यामुळे योग्य उपचारांचा अभाव होतो आघाडी लिम्फॅंगिओलियोमायोमेटोसिसच्या मूलभूत उपचारांकडे. फुफ्फुसांचा रोग असंख्य दुष्परिणाम आणि कमजोरींशी संबंधित आहे. प्रभावित व्यक्तीची लवचिकता कठोरपणे मर्यादित आहे आणि जीवनमान कमी होत आहे. यामुळे दुय्यम विकार होण्याचा धोका वाढतो. मानसिक समस्या उद्भवू शकतात, ज्यामुळे पुढील विकार उद्भवू शकतात. विशेषतः गंभीर प्रकरणांमध्ये, रुग्णाला दात्याच्या अवयवाची आवश्यकता असते. द प्रत्यारोपण फुफ्फुसातील असंख्य आव्हानांशी संबंधित आहे. ऑपरेशन नेहमीच गुंतागुंत मुक्त होत नाही. याव्यतिरिक्त, त्यानंतरची थेरपी पीडित व्यक्तीसाठी थकवणारी आणि दुर्बल करणारी आहे. रुग्णांना दीर्घकालीन थेरपीचा धोका असतो, कारण नंतर औषधोपचार करणे आवश्यक आहे. हे नकाराच्या प्रतिक्रियांपासून बचाव करण्याच्या उद्देशाने आहे आणि त्याच वेळी फुफ्फुसांच्या कार्यात्मक क्रियाकलापांना अनुकूल करते. तथापि, एकूण रोगनिदानाचा त्याव्यतिरिक्त सामान्य स्थितीशी जोडलेला आहे आरोग्य रुग्णाची आणि इतर रोगांची उपस्थिती. वृद्ध रुग्ण आणि अधिक प्रीसीसिव्हिंग रोग, रोगनिदान कमी अनुकूल आहे.

प्रतिबंध

लिम्फॅन्गियोलियोमायोमेटोसिसचा प्रतिबंध शक्य नाही. पण अनेक आहेत उपाय हे रुग्णाच्या आयुष्याची गुणवत्ता सुधारण्यासाठी घेतले जाऊ शकते. यामध्ये, उदाहरणार्थ, श्वसन फिजिओथेरपी व्यायाम टाळण्यासाठी, फुफ्फुसांची क्षमता वाढविण्यासाठी निकोटीन, आणि लसीकरण विरूद्ध शीतज्वर आणि न्यूमोकोकस.

फॉलो-अप

लिम्फॅंगिओलियोमायोमेटोसिस सहसा होऊ शकते आघाडी बर्‍याच भिन्न लक्षणे आणि गुंतागुंत, त्यामुळे या आजाराने बाधित झालेल्यांनी लक्षणे आणखी खराब होण्यापासून टाळण्यासाठी नक्कीच डॉक्टरांना पहावे. येथे, या रोगाच्या पुढील कोर्सवर लवकर निदानाचा सकारात्मक प्रभाव पडतो. बहुतेक प्रभावित लिम्फॅन्गियोलियोमायोमेटोसिसमुळे आणि श्वासोच्छवासामुळे तणावग्रस्त असतात आणि म्हणूनच कायम असतात थकवा आणि थकवा. तीव्र देखील आहे वेदना मध्ये छाती क्षेत्र आणि शिवाय ए खोकला. म्हणूनच जेव्हा रात्रीच्या वेळी ही लक्षणे आढळतात तेव्हा बहुतेक रुग्णांना झोपेच्या तक्रारी देखील भोगाव्या लागतात. कधीकधी मीठाच्या गुहेत भेट दिल्यास वायुमार्ग साफ करण्यास आणि लक्षणांपासून अल्प-मुदतीसाठी आराम मिळू शकतो. याउप्पर, लिम्फॅंगिओलियोमायोमेटोसिस बहुधा फ्लॅन्क्समधील वेदनांशी संबंधित असते. बहुतेक प्रभावित लोक दाखवतात अशक्तपणा प्रक्रियेत आणि दररोजच्या जीवनात लक्ष केंद्रित करण्यास किंवा योग्यरित्या भाग घेण्यात अक्षम आहात. मित्र आणि कुटुंबातील प्रेमळ सहानुभूती आणि पाठिंबाचा पुनर्प्राप्तीवर महत्त्वपूर्ण सकारात्मक प्रभाव पडतो. लिम्फॅन्गियोलियोमायोमेटोसिसचा संपूर्ण बरा नेहमीच केला जाऊ शकत नाही. म्हणूनच, काही प्रकरणांमध्ये, या आजारामुळे पीडित व्यक्तीची आयुर्मान देखील कमी होते.

आपण स्वतः काय करू शकता

लिम्फॅंगिओलियोमायोमेटोसिसचा उपचार केवळ औषधोपचार किंवा शस्त्रक्रियेद्वारे केला जाऊ शकतो. जर निर्धारित औषधांनी इच्छित परिणाम प्राप्त केला तर रूग्णांनी हळू हळू जीवनशैली समायोजित करुन सकारात्मक परिणामाचे समर्थन केले पाहिजे. सुरुवातीला, मध्यम व्यायामाची शिफारस केली जाते, जी फुफ्फुसांचे कार्य मजबूत करते आणि वाढवते रोगप्रतिकार प्रणाली. पुढील कोर्समध्ये, शारीरिक व्यायाम तीव्र केला जाऊ शकतो. योग or फिजिओ काही पर्याय आहेत. चिकित्सकाने प्रथम फुफ्फुसांची क्षमता मोजली पाहिजे जेणेकरुन फिजिओ चांगल्या प्रकारे समायोजित केले जाऊ शकते. औषधांचा काटेकोरपणे सेवन आवश्यक आहे. जर औषध घेतले नाही किंवा अगदी बंद केले नाही तर फुफ्फुसांचे कार्य आणखी खालावेल. उपचार न केलेल्या लिम्फॅन्गियोलियोमायोमेटोसिसमुळे फुफ्फुसांना तीव्र नुकसान होते, आवश्यक आहे फुफ्फुसांचे स्थलांतर. अशा ऑपरेशनमुळे शरीरावर एक प्रचंड ताण पडतो, म्हणूनच कोणत्याही परिस्थितीत विश्रांती आणि सोडून देणे आवश्यक आहे. याव्यतिरिक्त, रुग्णाने संबंधित डॉक्टरांच्या सूचनांचे पालन केले पाहिजे आहार आणि शारीरिक व्यायाम. नियमित देखरेख रुग्णाच्या आरोग्य महत्त्वाचे आहे. गुंतागुंत उद्भवल्यास, डॉक्टरांना अवगत केले पाहिजे जेणेकरुन गुंतागुंत लवकर ओळखता येईल आणि त्यावर उपचार करता येतील. परंतु कोणत्या उपायांनी पुराणमतवादी उपचारांना नैसर्गिक उपचारांद्वारे किती प्रमाणात आधार मिळू शकतो याचे उत्तरदायी चिकित्सक उत्तर देऊ शकते.