रेनल एजनीसिस: कारणे, लक्षणे आणि उपचार

रेनल एजेनेसिस म्हणजे एक किंवा दोन्ही रीनल एनलेजेनच्या गर्भाच्या विकासाची अनुपस्थिती. एकतर्फी रेनल एजेनेसिया सामान्यतः लक्षणे नसलेले असतात आणि जीवनावर परिणाम करत नाहीत, तर द्विपक्षीय प्रकार सामान्यतः प्राणघातक असतात. द्विपक्षीय एजेनेसिसमध्ये, मूत्रपिंड प्रत्यारोपण एकमेव प्रभावी आहे उपचार.

रेनल एजेनेसिस म्हणजे काय?

भ्रूणजनन दरम्यान, किडनी निरोगी व्यक्तीवर तुकडा विकसित करतात गर्भ. हा विकास मध्यवर्ती मेसोडर्मच्या आधारावर होतो आणि त्यात प्री-किडनी, आदिम किडनी आणि पोस्ट-किडनी यांची स्वतंत्र निर्मिती समाविष्ट असते. वैयक्तिक विकासाचे टप्पे अत्यंत क्लिष्ट आहेत. भ्रूण विकासाच्या सुरुवातीच्या काळात, तीन मूत्रपिंड एकापाठोपाठ टाकले जातात. तयार होणारा शेवटचा एक ताब्यात घेतो मूत्रपिंड कार्य करते, तर इतर दोन मूत्रपिंड मागे जातात किंवा यूरोजेनिटल ट्रॅक्टमध्ये समाविष्ट होतात. 22 व्या दिवसापासून विकास सुरू आहे गर्भधारणा गर्भधारणेच्या साधारण पाचव्या आठवड्यापर्यंत. गर्भादरम्यान दोष आढळल्यास मूत्रपिंड विकास, तो मूत्रपिंडासंबंधीचा वृद्धी होऊ शकते. अशा रीनल एजेनेसिसमध्ये, एक किंवा दोन्ही मूत्रपिंडांचा विकास होऊ शकत नाही. फक्त एक तर मूत्रपिंड प्रभावित आहे, वैद्यकीय व्यवसाय त्याला एकतर्फी मूत्रपिंडासंबंधीचा एजेनेसिस म्हणून संदर्भित करते. दोन्ही किडनी प्रभावित झाल्यास, द अट द्विपक्षीय रेनल एजेनेसिस म्हणतात. कधीकधी याला ऍनेफ्रिया असेही संबोधले जाते, जे सहसा प्राणघातक असते.

कारणे

रेनल एजेनेसिसची कारणे भ्रूणजननामध्ये असतात. गर्भावस्थेच्या पाचव्या आठवड्यात रेनल अॅन्लेजेन एकतर सदोषपणे वेगळे केले जातात किंवा अजिबात वेगळे केले जात नाहीत. आजपर्यंतच्या 800 ते 1100 जिवंत जन्मांपैकी एकामध्ये रेनल एजेनेसिस आढळले आहे. मुलींपेक्षा मुले अधिक वारंवार प्रभावित होते. एक कौटुंबिक क्लस्टरिंग आढळू शकले नाही. बहुधा, म्हणून, कोणत्याही अनुवांशिक स्वभावाचा या घटनेशी संबंध नाही. अशाप्रकारे, रेनल एजेनेसिस कदाचित पुढे जाऊ शकत नाही. अनुवांशिक कारणांऐवजी, एक किंवा दोन्ही मूत्रपिंडांची निर्मिती नसणे हे आदिम मूत्रपिंडाच्या चुकीच्या विकासामुळे होते. मूत्रमार्ग. बाधित व्यक्तींच्या मेटानेफ्रोजेनिक ब्लास्टेमावर देखील खराब विकासाचा परिणाम होतो, जो एजेनेसिसशी तितकाच कारणाने संबंधित असतो. मूत्रमार्ग आणि ब्लास्टेमलच्या विकृतीचे कारण निर्णायकपणे स्पष्ट केले गेले नाही. उत्स्फूर्त जीन पर्यावरणीय विषामुळे होणारे उत्परिवर्तन सध्या अनुमानित आहे.

लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे

मूत्रपिंडाच्या एकतर्फी अनुपस्थितीची भरपाई मूत्रपिंडाच्या विकासादरम्यान सामान्यत: दुसर्‍या मूत्रपिंडाच्या वाढीव विस्ताराने केली जाते. अशाप्रकारे, वैद्यकीयदृष्ट्या, एकतर्फी अनुपस्थित किडनी अॅनलॅजेन जोपर्यंत दुसरी मूत्रपिंड पूर्णतः कार्य करत आहे तोपर्यंत कोणत्याही लक्षणांसह दिसण्याची गरज नाही. लघवीच्या अवयवांचे सहवर्ती विकृती उद्भवतात, जसे की मूत्राशय तसेच मूत्रमार्ग. विशिष्ट परिस्थितींमध्ये, वारंवार मूत्रमार्गात संक्रमण होऊ शकते, ज्याच्याशी विकृती कारणास्तव संबंधित आहेत. द्विपक्षीय रेनल एजेनेसिस देखील सहसा इतर विकृतींशी संबंधित असते. कारण एजेनेसिसच्या या स्वरूपातील विकृती बहुतेकदा फुफ्फुसाच्या अनेक विकृतींशी संबंधित असतात, उदाहरणार्थ, आणि कारण मूत्रपिंडाशिवाय टाकाऊ पदार्थ बाहेर काढले जाऊ शकत नाहीत. रक्त च्या मदतीने देखील दीर्घकालीन डायलिसिस, मूत्रपिंडाचे द्विपक्षीय वृद्धत्व सामान्यतः जीवनाशी सुसंगत नसते. च्या कमतरते व्यतिरिक्त नशाची लक्षणे आहेत जीवनसत्त्वे आणि एरिथ्रोपोएटिन्स.

रोगाचे निदान आणि कोर्स

रेनल एजेनेसिसचे निदान सामान्यतः सोनोग्राफीच्या आधारे जन्मपूर्व केले जाते. जर एकतर्फी खराब विकास केवळ प्रसूतीनंतर आढळून आला, तर तो सहसा आकस्मिक सोनोग्राफिक शोध असतो कारण रुग्ण लक्षणे नसलेले असतात. मूत्रपिंडाच्या कार्याचे मूल्यांकन करण्यासाठी मूत्र आणि सीरम चाचण्या वापरल्या जाऊ शकतात. यासाठी दृढनिश्चय आवश्यक आहे क्रिएटिनाईन आणि युरिया पातळी तसेच इलेक्ट्रोलाइट पातळी. इलेक्ट्रोलाइट पातळीसाठी, पोटॅशियम, सोडियम आणि क्लोरीन प्राथमिक भूमिका बजावा. एकतर्फी रेनल एजेनेसिस सहसा लक्षणे नसलेला असतो आणि त्याचा रुग्णावर फारसा परिणाम होत नाही. रेनल एजेनेसिसचे द्विपक्षीय प्रकार प्राणघातक रोगनिदानाशी संबंधित आहेत.

गुंतागुंत

वर सांगितल्याप्रमाणे, एकलक्षीय रेनल एजेनेसिस, सहसा कोणतीही लक्षणे उद्भवत नाहीत कारण एक मूत्रपिंड दोन्ही मूत्रपिंडांचे कार्य करते. तथापि, मूत्रमार्गात रोग झाल्यास गुंतागुंत होण्याचा धोका वाढतो. दोन्ही मूत्रपिंडे गायब असल्यास, जगणे अजिबात शक्य नाही. अनेकदा मूत्रपिंड नसणे हे बाधित व्यक्तीच्या लक्षातही येत नाही. तथापि, महिला रूग्णांमध्ये, 75 ते 90 टक्के प्रकरणांमध्ये गुप्तांगांची विकृती दिसून येते. आनुषंगिक शोधामुळे एकतर्फी मूत्रपिंडासंबंधी वृद्धत्वाचे निदान झाल्यास, सतत वैद्यकीय देखरेख तरीही, गुंतागुंत टाळण्यासाठी आवश्यक आहे. धोक्यात नेहमीच असे रोग असतात ज्यामुळे नुकसान होऊ शकते मूत्रपिंड कार्य. बर्याचदा, यामुळे रुग्णाची गरज निर्माण होते डायलिसिस एकूण मूत्रपिंड निकामी होण्यापर्यंत, ज्यावर फक्त ए च्या मदतीने उपचार केले जाऊ शकतात मूत्रपिंड रोपण. म्हणून, एकतर्फी मुत्र एजेनेसिस असलेल्या रूग्णांनी लक्षणांवर लक्ष ठेवणे आणि घेणे आवश्यक आहे उपाय टाळणे मूत्रमार्गात मुलूख रोग. यासाठी योग्य स्वच्छता आवश्यक आहे उपाय जसे की सहवासानंतर लघवी करणे किंवा स्त्रियांमध्ये, मूत्रमार्गाचा आउटलेट पुसणे गुद्द्वार. ए ची चिन्हे असल्यास मूत्रमार्गाच्या भागातील संसर्ग, तात्काळ रक्त आणि मूत्र चाचणी आवश्यक आहे. अस्पष्ट फेब्रिल इन्फेक्शन असल्यास तेच लागू होते. मूत्रमार्गाच्या संसर्गावर त्वरित उपचार करणे आवश्यक आहे प्रतिजैविक.

आपण डॉक्टरांकडे कधी जावे?

ज्या पालकांच्या मुलास रेनल एजेनेसिसचे निदान झाले आहे त्यांनी त्यांच्या डॉक्टरांशी जवळून सल्ला घेणे आवश्यक आहे. एक किंवा दोन्ही किडनी नसणे ही गंभीर बाब आहे अट ज्याचा अवयव प्रत्यारोपणाचा भाग म्हणून उपचार करणे आवश्यक आहे. त्यानुसार, प्रभावित मुले जन्मानंतर हॉस्पिटल सोडू शकत नाहीत, परंतु त्यांचे बारकाईने निरीक्षण आणि काळजी घेणे आवश्यक आहे. शस्त्रक्रियेनंतर, मुलाचे काळजीपूर्वक निरीक्षण केले पाहिजे. शरीर दात्याची मूत्रपिंड नाकारत असल्याची कोणतीही चिन्हे उपस्थित डॉक्टरांना त्वरित कळवावीत. मुलाला ताबडतोब क्लिनिकमध्ये नेणे आवश्यक आहे जेणेकरून पुढील तपासणी आणि आवश्यक असल्यास, नवीन ऑपरेशन सुरू केले जाऊ शकते. एकतर्फी रेनल एजेनेसिसच्या बाबतीत, मुलामध्ये गंभीर अस्वस्थतेची चिन्हे दिसल्यास डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. बाबतीत दाह मूत्रमार्गाच्या तसेच ओटीपोटात दुखापत झाल्यास, एखाद्या तज्ञाद्वारे त्वरित स्पष्टीकरण आवश्यक आहे, कारण किडनीला दाहक नुकसान होण्याचा धोका असतो. सामान्य प्रॅक्टिशनरच्या व्यतिरीक्त, रीनल एजेनेसिसच्या दोन्ही प्रकारांवर इंटर्निस्टद्वारे उपचार केले जातात. पालक आणि मुलाने उपचारात्मक समर्थनाची मदत घेतली पाहिजे.

उपचार आणि थेरपी

पूर्ण ऍनेफ्रिया केवळ द्वारे दुरुस्त केले जाऊ शकते अवयव प्रत्यारोपण. एकतर्फी रेनल एजेनेसिसला सहसा उपचारांची आवश्यकता नसते कारण वाढलेली, दुसरी मूत्रपिंड हरवलेल्या मूत्रपिंडाचे कार्य समाधानकारकपणे बदलते. गुंतागुंतांमध्ये सहवर्ती रोगांचा समावेश होतो जे उर्वरित मूत्रपिंडाच्या कार्यावर परिणाम करतात. फंक्शनल किडनी रोग, उदाहरणार्थ, एकतर्फी रेनल एजेनेसिस असलेल्या रूग्णांना गरज असते डायलिसिस आणि किडनी गहाळ नसलेल्या लोकांपेक्षा बाधित लोकांसाठी अधिक लवकर जीवघेणा बनतात. या कारणास्तव, सर्व मूत्रमार्गात मुलूख रोग, तसेच ओटीपोटात दुखापत, कार्यशील मुत्र रोग टाळण्यासाठी सावधगिरीने आणि काळजीपूर्वक निरीक्षण करणे आवश्यक आहे. म्हणून एकतर्फी मूत्रपिंडासंबंधीचा वृद्धीमुळे प्रभावित झालेल्यांना, उदाहरणार्थ, ते आजारी असल्यास, डॉक्टरांनी स्वतःचे काळजीपूर्वक निरीक्षण करण्याचे आवाहन केले आहे. दाह निचरा होणारी मूत्रमार्गाची, कारण अशी जळजळ होऊ शकते आघाडी दाहक मूत्रपिंड नुकसान करण्यासाठी. स्वच्छता उपाय मूत्रमार्गाच्या संसर्गाच्या प्रतिबंधासाठी महत्त्वपूर्ण प्रतिबंधात्मक उपाय आहेत ज्याद्वारे रुग्ण त्यांच्या उर्वरित मूत्रपिंडाचे संरक्षण करू शकतात. पहिल्या लक्षणांबरोबरच ए मूत्रमार्गाच्या भागातील संसर्ग किंवा अस्पष्ट उत्पत्तीचा दुसरा संसर्ग दिसल्यास, रेनल एजेनेसिस असलेल्या रूग्णांमध्ये ही लक्षणे डॉक्टरांनी त्वरित स्पष्ट केली पाहिजेत. रक्त त्यांचे एकतर्फी मूत्रपिंड खराब होण्यापूर्वी विश्लेषण आणि मूत्र नमुने. प्रतिजैविक उपचार जळजळ करण्यासाठी शक्य तितक्या लवकर देणे आवश्यक आहे मूत्रमार्गात मुलूख रोग.

दृष्टीकोन आणि रोगनिदान

रेनल एजेनेसिसचे निदान वैयक्तिक लक्षणांच्या मर्यादेवर अवलंबून असते. पुढील कोर्ससाठी एक किंवा दोन्ही मूत्रपिंडांवर परिणाम झाला आहे की नाही हे स्पष्ट करणे महत्वाचे आहे आरोग्य विकार मोठ्या संख्येने प्रभावित झालेल्यांमध्ये, गर्भाशयात आधीच निदान केले जाते. त्यामुळे डॉक्टर शक्य तक्रारींवर योग्य वेळेत आणि सर्वसमावेशक प्रतिक्रिया देऊ शकतात, कारण ते तयार आहेत आरोग्य अनियमितता रोगाचा प्रतिकूल कोर्स झाल्यास, रुग्णाच्या दोन्ही मूत्रपिंडांवर परिणाम होतो. मूत्रपिंड प्रत्यारोपण या प्रकरणांमध्ये. द प्रत्यारोपण दात्याच्या अवयवाचा संबंध असंख्य गुंतागुंत आणि दुष्परिणामांशी असतो. आजीवन वैद्यकीय काळजी घेतली जाते जेणेकरून लक्षणे आढळल्यास त्वरित कारवाई केली जाऊ शकते. काही रुग्णांमध्ये हा आजार बराच काळ आढळून येत नाही. विद्यमान तक्रारी त्यांच्यात किंचित कमी आहेत किंवा पीडित व्यक्तीला तक्रारींपासून मुक्ततेचा अनुभव येतो. बहुतेकदा असे होते जेव्हा रेनल एजेनेसिस फक्त एका मूत्रपिंडावर परिणाम करते. या प्रकरणात, निरोगी मूत्रपिंड दोन्ही अवयवांसाठी कार्ये घेते, जेणेकरून दैनंदिन जीवनात अनेकदा कोणतीही कमतरता लक्षात येत नाही. तत्वतः, रोग असलेल्या लोकांमध्ये संक्रमणाचा धोका वाढतो. गुंतागुंत किंवा आणखी आजार उद्भवल्यास, अवयव निकामी होण्याचा धोका असतो. एकदा किडनीची कार्य करण्याची क्षमता बिघडली की जीवघेणा अट विकसित होते.

प्रतिबंध

रेनल एजेनेसिसची कारणे आजपर्यंत अज्ञात आहेत. त्यामुळे किडनीचा हा गैरविकास रोखणे अवघड आहे. पर्यावरणीय विषामुळे होणारे अनुवांशिक उत्परिवर्तन आता विकृतीशी संबंधित असल्याने, विषारी संपर्क टाळणे हा प्रतिबंधात्मक उपाय असू शकतो. पर्यावरणीय विष, दुसरीकडे, दरम्यान पूर्णपणे टाळले जाऊ शकत नाही गर्भधारणा कोणत्याही परिस्थितीत.

फॉलो-अप

बहुतेक प्रकरणांमध्ये, रेनल एजेनेसिसने बाधित व्यक्तीकडे फारच कमी आणि अगदी मर्यादित उपाय किंवा थेट आफ्टरकेअरचे पर्याय असतात. त्यामुळे पुढील गुंतागुंत किंवा अस्वस्थता टाळण्यासाठी प्रभावित व्यक्तींनी पहिल्या लक्षणांवर किंवा लक्षणांवर डॉक्टरांशी संपर्क साधावा. रेनल एजेनेसिसचा स्वयं-उपचार होऊ शकत नाही. या रोगावर नेहमीच उपचार करणे आवश्यक नसते, जरी डॉक्टरांकडून नियमित तपासणी आणि तपासणी करणे खूप महत्वाचे आहे. विशेषत: मूत्रपिंड आणि मूत्रमार्गाची नियमितपणे डॉक्टरांकडून तपासणी करावी. त्याचप्रमाणे, नियमित रक्त विश्लेषण केले पाहिजे. काही प्रकरणांमध्ये, रेनल एजेनेसिस होऊ शकते आघाडी मूत्रमार्गात किंवा मूत्रपिंडात जंतुसंसर्ग किंवा जळजळ होण्याकरिता, जेणेकरून उपचार प्रतिजैविक आवश्यक आहे. प्रभावित व्यक्तींनी नेहमी योग्य डोस आणि नियमित सेवनाचे निरीक्षण केले पाहिजे अल्कोहोल उपचार करताना टाळले पाहिजे. सर्वसाधारणपणे, निरोगी जीवनशैली आहार रोगाच्या पुढील मार्गावर खूप सकारात्मक परिणाम होऊ शकतो. नियमानुसार, हा रोग प्रभावित झालेल्यांचे आयुर्मान कमी करत नाही.

हे आपण स्वतः करू शकता

एकतर्फी रेनल एजेनेसिसला उपचारांची आवश्यकता नसते. मूल करू शकते वाढू कोणत्याही समस्या किंवा गुंतागुंतांशिवाय एक मूत्रपिंड. तरीसुद्धा, पालकांनी असामान्य लक्षणांकडे लक्ष द्यावे आणि आवश्यक असल्यास डॉक्टरांना कळवावे. तथापि, मूत्रपिंड बिघडलेले कार्य दर्शविणारी कोणतीही लक्षणे आढळल्यास, आपत्कालीन वैद्यकीय सेवांशी संपर्क साधणे आवश्यक आहे. द्विपक्षीय रेनल एजेनेसिसच्या बाबतीत, डायलिसिसशिवाय मूल व्यवहार्य नसते. अशा गंभीर अवस्थेशी संबंधित भीतीतून काम करणे हे सर्वात महत्त्वाचे स्व-मदत उपाय आहे. नंतर ए मूत्रपिंड रोपण, मुलाचे सतत निरीक्षण करणे आवश्यक आहे जेणेकरून गुंतागुंत झाल्यास ताबडतोब आपत्कालीन डॉक्टरांना कॉल करता येईल. मुलाची काळजी घेण्यात मदत करण्यासाठी पालक बाह्यरुग्ण देखभालीची व्यवस्था देखील करू शकतात. लक्षणात्मक उपचारांसह, पालकांनी रेनल ऍगेनेसियाबद्दल अधिक जाणून घेण्यासाठी अंतर्गत रोगांसाठी तज्ञ केंद्राला भेट दिली पाहिजे. सर्वसाधारणपणे, रोगाबद्दलचे ज्ञान आणीबाणीच्या परिस्थितीत योग्य उपाययोजना करण्यास मदत करते. जसजसे मूल मोठे होते, त्याला त्याच्या स्थितीबद्दल शिक्षित केले पाहिजे. पालक स्वत: हे काम करू शकतात आणि जबाबदार नेफ्रोलॉजिस्ट किंवा फॅमिली डॉक्टरांसह मुलाला या आजाराची माहिती देऊ शकतात.