मध्ये युरिया सायकल, नायट्रोजन-अंतरित उत्पादने चयापचय युरियामध्ये रुपांतरित केली जातात. या जैवरासायनिक प्रक्रिया मध्ये होते यकृत. युरिया त्यानंतर मूत्रपिंडांद्वारे उत्सर्जित केले जाते.
युरिया चक्र म्हणजे काय?
मध्ये युरिया सायकल, चयापचयातील शेवटची उत्पादने असलेली नायट्रोजन युरिया मध्ये रुपांतरित प्रथिने, किंवा प्रथिने अनेक बनलेले असतात अमिनो आम्ल. यामधून कमीतकमी एक असू शकेल नायट्रोजन अमीनो समूहाच्या स्वरूपात रेणू (-NH2). जेव्हा अमिनो आम्ल आणि त्यांचे नायट्रोजन रेणू विषारी, खाली मोडलेले आहेत अमोनिया (एनएच 3) तयार होते. मध्ये रक्त, अमोनिया तथाकथित अमोनियम आयन (एनएच 4 +) च्या स्वरूपात विरघळली जाते. या विरघळलेल्या स्वरूपातही या पदार्थाचा विषारी परिणाम होऊ शकतो. मध्ये यकृत, अमोनियम आयनस बंधनकारक ठेवून यूरिया तयार होतो. हे आयन निरुपद्रवी देते. तयार केलेला यूरिया मूत्रपिंडातून बाहेर टाकला जातो. मनुष्य युरिया चक्रावर अवलंबून आहे. बहुतेक जलीय प्राणी त्वरित परिणामी सोडू शकतात अमोनिया मध्ये पाणी त्यांच्या माध्यमातून शरीरातील द्रव ऑस्मोसिस द्वारे पक्षी आणि सरडे, अधिक निरुपद्रवी यूरिक acidसिड युरियाऐवजी तयार होते. हे देखील मूत्रमार्गाद्वारे उत्सर्जित होते, परंतु यूरियासारखे नसल्यास हे शरीरात नुकसान न करता जास्त काळ राहू शकते.
कार्य आणि कार्य
यूरिया चक्र, ज्याला ऑर्निथिन सायकल देखील म्हणतात, मध्ये सुरू होते मिटोकोंड्रिया. मिचोटोन्ड्रिया सेलच्या पॉवर प्लांट्स म्हणून देखील ओळखले जातात कारण येथेच अति-उर्जा रेणू एटीपी तयार केला जातो. च्या मॅट्रिक्स मध्ये मिटोकोंड्रिया, कार्बॅमॉयल फॉस्फेट मुक्त अमोनियापासून तयार होते आणि कार्बन एंजाइम कार्बामॉयलद्वारे डायऑक्साइड फॉस्फेट सिंथेटीज 1. ही प्रतिक्रिया सोडते ए फॉस्फेट अवशेष पुढील चरणात याची आवश्यकता आहे. येथे, मायटोकॉन्ड्रियल मॅट्रिक्समध्ये असणारा अमीनो ineसिड, पहिल्या टप्प्यात तयार झालेल्या कार्बामायल फॉस्फेटसह प्रतिक्रिया देतो. या प्रक्रियेत, कार्बामोयल फॉस्फेट त्याच्या कार्बामायल ग्रुपला ऑर्निथिनमध्ये स्थानांतरित करते. सिट्रुलीन आणि फॉस्फेट तयार होतात. या रासायनिक प्रतिक्रियेचे उत्प्रेरक म्हणजे एंझाइम ऑर्निथिईन ट्रान्सकार्बॅमॅलिस. प्रक्रिया सुरू ठेवण्यासाठी, लिंबूवर्गीय तयार झालेल्या माइटोकॉन्ड्रियापासून च्या सेल फ्लुइडमध्ये नेणे आवश्यक आहे यकृत पेशी (हेपेटोसाइट्स) हे ornithine- च्या मदतीने केले जातेलिंबूवर्गीय वाहतूक करणारा हेपॅटोसाइट्सच्या सायटोप्लाझममध्ये, अमीनो गट एस्पार्टेट देखील यूरिया चक्राचा भाग बनतो. सिट्रूलीनचा कार्बोनिल गट artस्पार्टेटसह प्रतिक्रिया देतो. हे उत्प्रेरक एन्झाइम आर्गिनिनोस्यूसिनेट सिंथेथेसद्वारे आर्गिनोनोसीसीनेट तयार करते. हे दुसर्‍या उत्प्रेरक सजीवांच्या शरीरात निर्मार्ण होणारे द्रव्य, आर्जिनिनोस्यूकेनेस, मुक्त फुरामेट आणि विनामूल्य मध्ये क्लीव्ह केलेले प्रथनाचे पचन होऊन निर्माण झालेले एक आवश्यक ऍमिनो आम्ल. मुक्त फुरामेट एस्पार्टेटमध्ये पुन्हा निर्माण केले जाते. द प्रथनाचे पचन होऊन निर्माण झालेले एक आवश्यक ऍमिनो आम्ल त्याऐवजी सजीवांच्या शरीरात निर्मार्ण होणारे द्रव्य अर्जिनसद्वारे क्लीव्ह केलेले आहे. यामुळे युरिया आणि ऑर्निथिन तयार होते. ऑर्निथिन पुन्हा मायकोकॉन्ड्रियनमध्ये नेली जाते जिथे ते सिट्रुलीनच्या निर्मितीमध्ये वाहक रेणू म्हणून काम करते. द्वारे युरिया बाहेर टाकला जातो मूत्रपिंड जस कि पाणी-विरघळणारे रेणू. अशा प्रकारे, युरिया चक्रेशिवाय चयापचय विष अमोनियाची विल्हेवाट लावणे शक्य नाही. यूरिया अशा प्रकारे शरीरास डिटॉक्सिफाय करते. जर ते विचलित झाले तर गंभीर न्यूरोलॉजिकल लक्षणे उद्भवू शकतात. कार्यरत यूरिया सायकलसाठी निरोगी यकृत विशेषत: महत्वाचे असते, कारण बहुतेक ठिकाणी यूरिया तयार होते. युरिया तयार करण्याचा फक्त एक छोटा आणि नगण्य भाग आहे मूत्रपिंड. तथापि, पासून मूत्रपिंड मध्ये युरिया, युरियाचे उत्सर्जन करते रक्त ची प्रगती शोधण्यासाठी आणि त्यांचे परीक्षण करण्यासाठी वापरले जाते मुत्र अपुरेपणा. रक्त यूरियाची पातळी देखील यात एक भूमिका निभावते डायलिसिस देखरेख किंवा कारण निश्चित करताना कोमा.
रोग आणि तक्रारी
युरिया चयापचयातील एकूण सहा विकार ओळखले जातात. हे नेहमी गुंतलेल्या एंजाइमच्या डिसऑर्डरचा परिणाम असतात. अशाप्रकारे, सहसा कार्बॅमॉयल फॉस्फेट सिंथेथेस, ऑर्निथिन ट्रान्सकार्बॅमायलेस, आर्जिनिनोस्यूसीनेट सिंथेथेस, आर्जिनिनोस्यूसीनेट लाइज, आर्जिनेस किंवा एन-एसिटिलची कमतरता असते. ग्लूटामेट युरिया चयापचय विकार मध्ये संश्लेषण यापैकी कोणत्याही कमतरता एन्झाईम्स ऊती आणि रक्तामध्ये अमोनियाचे पॅथॉलॉजिकल उच्च संचय होण्याचे परिणाम नेहमीच असतात. एलिव्हेटेड रक्त अमोनिया पातळीला हायपरॅमोनोमिया देखील म्हटले जाते. यकृत मध्ये बिघडल्यामुळे देखील हायपॅरमोनेमिया होऊ शकतो. विशेषतः, क्रॉनिक सारख्या प्रगत यकृत रोग हिपॅटायटीस यकृत पेशींचा मृत्यू झाल्यामुळे यकृत सिरोसिस युरिया चक्र बिघडू शकतो. यूरिया चक्रात तीव्र गडबड होण्याचे परिणाम मुख्यत: मध्यभागी नुकसान करतात. मज्जासंस्था. या अट म्हणून देखील संदर्भित आहे यकृताचा एन्सेफॅलोपॅथी. युरिया चक्र विचलित झाल्यास रक्तामध्ये जास्त प्रमाणात विषारी अमोनिया राहतो. सायटोटॉक्सिन प्रामुख्याने च्या पेशींवर हल्ला करतो मज्जासंस्था. विषबाधा परिणाम म्हणून हे फुगले. यामुळे इंट्राक्रॅनिअल प्रेशर वाढते आणि शेवटी सेरेब्रल एडेमा होतो. लक्षणे चार टप्प्यात विभागली जाऊ शकतात. पहिल्या टप्प्यात, फक्त सौम्य बदल जसे एकाग्रता विकार किंवा स्वभावाच्या लहरी. तथापि, काही प्रकरणांमध्ये, प्रभावित झालेल्यांना आधीच या टप्प्यावर साध्या अंकगणित समस्येचे निराकरण करण्यात समस्या आहेत. दुस-या टप्प्यात झोपेची तीव्रता वाढते. ऐहिक अभिमुखता मर्यादित आहे. यानंतर भाषण आणि चेतनाचे विकार आहेत. रूग्णांना असामान्य झोप येते, परंतु तरीही ते प्रतिसाद देतात आणि जागृत होऊ शकतात. सर्वात गंभीर प्रकार यकृताचा एन्सेफॅलोपॅथी यकृत आहे कोमाज्याला कोमा हेपेटीकम देखील म्हणतात. हा टप्पा संपूर्ण बेशुद्धपणा आणि संपूर्ण अनुपस्थिती द्वारे दर्शविला जातो प्रतिक्षिप्त क्रिया. यकृताचा कोमा अनेकदा प्राणघातक असते. युरिया चक्र विकारांमधील लक्षणांचे प्रकटीकरण काही घटकांनी अनुकूल केले आहे. उदाहरणार्थ, संक्रमण होऊ शकते आघाडी सेल्युलर किडणे आणि अशा प्रकारे संचय वाढविणे अमिनो आम्ल. आहारातील प्रथिनेचे प्रमाण वाढल्याने युरिया चक्रात आधीपासूनच त्रास होऊ शकतो. द उपचार यूरिया चक्रातील विकार फिनाईल allyसीटेट आणि बेंझोएट औषधीद्वारे केले जातात. दोघेही एकत्र प्रतिक्रिया देतात glutamine आणि ग्लाइसिन फेनासिटायल्ग्लूटामाइन आणि हिप्पुरिक acidसिड तयार करते. युरिया प्रमाणेच हे नायट्रोजन काढून टाकू शकतात आणि मूत्रात देखील विसर्जित करतात.
