महाधमनी इस्टमस स्टेनोसिसः कारणे, लक्षणे आणि उपचार

महाधमनी इस्थमिक स्टेनोसिस हा जन्मजात आहे हृदय दोष यात महाधमनी अरुंद होते.

महाधमनी इस्थमिक स्टेनोसिस म्हणजे काय?

महाधमनी इस्थमिक स्टेनोसिस (कोआरक्टॅटिओ एओर्टे) हा जन्मजात दुसरा सर्वात सामान्य प्रकार आहे हृदय दोष या प्रकरणात, महाधमनी (मुख्य धमनी) महाधमनी इस्थमस (इस्थमस महाधमनी) च्या प्रदेशात आढळते. या स्टेनोसिसचा परिणाम बाह्य प्रवाह मार्गावर दबाव वाढतो डावा वेंट्रिकल. अरुंद महाधमनी प्रतिकारशक्ती वाढवते. यावर मात करण्यासाठी द हृदय अधिक कठोरपणे कार्य करते, ज्यामुळे ते मोठे आणि घट्ट होते, ज्यामुळे ते आणखी कमकुवत होते. महाधमनी इस्थमसचा स्टेनोसिस जन्मजात आहे आणि हृदयाच्या सर्व दोषांपैकी 7 टक्के आढळतो. ही विकृती मुलींपेक्षा मुलांमध्ये जास्त आढळते.

कारणे

काय कारणे महाधमनी isthmus स्टेनोसिस नक्की माहीत नाही. त्याच्या विकासासाठी दोन सिद्धांत आहेत. पहिला सिद्धांत मध्ये घट मानतो रक्त महाधमनीमधील प्रवाह, जो भ्रूण कालावधी दरम्यान उद्भवतो, ट्रिगर होण्यासाठी. दुसरा सिद्धांत अरुंद होण्यासाठी डक्टस आर्टेरिओससच्या विखुरलेल्या ऊतकांना दोष देतो. डॉक्टर महाधमनी इस्थमिक स्टेनोसिस दोन भिन्न प्रकारांमध्ये विभाजित करतात:

• प्रिडक्टल ऑर्टिक इस्थमिक स्टेनोसिस.

• पोस्टडक्टल ऑर्टिक इस्थमस स्टेनोसिस

प्रीडक्टल ऑर्टिक इस्थमिक स्टेनोसिसच्या बाबतीत, डक्टस आर्टेरिओससच्या जंक्शनच्या आधी अरुंद होणे अस्तित्वात आहे. याव्यतिरिक्त, महाधमनी कमान आणि उतरत्या महाधमनीच्या काही भागांचा ट्यूबलर अविकसित आहे. क्वचितच नाही, वेंट्रिक्युलर सेप्टल दोष देखील आहे. बहुतेक प्रभावित व्यक्तींमध्ये, महाधमनी इस्थमिक स्टेनोसिसची तीव्र पातळी प्रतिबंधित करते रक्त चढत्या वरून उतरत्या महाधमनीकडे प्रवाह. या कारणास्तव, रक्त चढत्या महाधमनीला पुरवठा जवळजवळ केवळ फुफ्फुसाद्वारे होतो धमनी. प्रक्रियेत, शिरासंबंधी रक्त ओपन डक्टस आर्टेरिओससमधून वाहते. परिणामी, शरीराच्या खालच्या भागात रक्तपुरवठा कमी होतो. तथापि, डक्टस बंद असल्यास, फेमोरल डाळी कमकुवत होतात, ज्यामुळे रक्तदाब वगळणे. यामुळे एन्युरियाचा धोका वाढतो आणि मुत्र अपयश. पोस्टडक्टल स्वरूपात, जे कमी सामान्य आहे, महाधमनी इस्थमसचा स्टेनोसिस डक्टच्या संगमाच्या मागील बाजूस आणि महाधमनीकडे असतो. लुमेनचे अरुंद होणे हे एका तासाच्या काचेसारखे दिसते.

लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे

लक्षणांचा प्रकार आणि त्यांच्या प्रारंभाची वेळ महाधमनी इस्थमिक स्टेनोसिसच्या स्थानावर तसेच त्याच्या तीव्रतेवर अवलंबून असते. preductal aortic isthmic stenosis मध्ये, अभाव आहे ऑक्सिजन तसेच हृदयाची कमतरता अगदी नवजात अर्भकांमध्ये. हे खराब मद्यपान, भरभराट होण्यात अपयश आणि द्वारे प्रकट होते सायनोसिस, ज्यात त्वचा आणि श्लेष्मल त्वचा निळसर होते. हेगॅटोस्प्लेनोमेगाली देखील होऊ शकते, ज्यामध्ये प्लीहा आणि यकृत त्याच वेळी मोठे करा. हे हेपेटोमेगाली आणि स्प्लेनोमेगाली यांचे मिश्रण आहे. डक्टस बोटल्लीमध्ये अडथळा निर्माण झाल्यास, जीवालाही धोका असतो. वेळेवर उपचार न मिळाल्यास बाधित मुलांचा मृत्यूदर ९० टक्के आहे. पोस्टडक्टल एओर्टिक कॉरक्टेशनचे निदान करणे अधिक कठीण आहे कारण स्क्रीनिंग तपासणी दरम्यान फक्त हृदयाची बडबड आणि नाडीतील फरक लक्षात येतो. लहान मुले अनेकदा प्रभावित होतात नाकबूल, वासरू वेदना परिश्रमावर, थंड पाय आणि डोकेदुखी. दुसरीकडे, किशोरवयीन मुलांना विंडो शॉपर्सच्या आजाराचा धोका असतो.

निदान आणि प्रगती

एक चिकित्सक सहसा निदान करू शकतो महाधमनी स्टेनोसिस हृदयाची बडबड ऐकून. मधील फरकासह हे उद्भवते रक्तदाब वरच्या आणि खालच्या अंगांच्या दरम्यान. हातांमध्ये उच्च दाब असताना, नाडी आणि रक्तदाब पाय ऐवजी कमकुवत आहेत. पुढील परीक्षा उपाय इकोकार्डियोग्राम (ईसीजी) समाविष्ट असू शकतो, क्ष-किरण परीक्षा, एंजियोग्राफी or चुंबकीय अनुनाद प्रतिमा (MRI). च्या मदतीने अचूक परीक्षेचे निकाल शक्य आहेत ह्रदयाचा कॅथेटरिझेशन. या प्रक्रियेमध्ये, डॉक्टर एक नळी पुढे करतात, ज्यामध्ये एक मापन यंत्र किंवा कॅमेरा जोडलेला असतो, हृदयापर्यंत. अशा प्रकारे, ते महाधमनी ची रचना, रक्तदाब स्थिती आणि रक्त प्रवाह यांचे मूल्यांकन करतात. महाधमनी संकुचितता यशस्वीरित्या काढून टाकल्यास, प्रभावित मुले सामान्यतः पूर्णपणे वजन सहन करू शकतात आणि ते बरे मानले जातात. तथापि, त्यांना त्यांच्या उर्वरित आयुष्यासाठी हृदयरोगतज्ज्ञांकडून तपासणी करणे आवश्यक आहे. संभाव्य दीर्घकालीन गुंतागुंतांमध्ये महाधमनी भिंतीमध्ये फुगे यांचा समावेश होतो.

गुंतागुंत

उपचार न केलेल्या महाधमनी इस्थमिक स्टेनोसिस (ISTA) च्या संबंधात उद्भवू शकणार्‍या गुंतागुंत जन्मजात स्टेनोसिसच्या अचूक स्थानावर आणि अरुंद होण्याच्या प्रकार आणि तीव्रतेवर अवलंबून असतात. जर स्टेनोसिस अजूनही डक्टस बोटल्लीच्या आधी स्थित असेल तर, संभाव्य गुंतागुंत विशेषतः गंभीर असतात कारण शरीर वैकल्पिक रक्त मार्ग (संपार्श्विक) तयार करू शकत नाही. अपर्याप्ततेमुळे नवजात मुलांमध्येही गंभीर गुंतागुंत निर्माण होतात ऑक्सिजन आणि शरीराच्या खालच्या अर्ध्या भागाला पोषक पुरवठा अंतर्गत अवयव जसे किडनी, यकृत आणि आतडे. गंभीर नवजात कावीळ एक दृश्यमान गुंतागुंत म्हणून विकसित होऊ शकते. शॉक सह लक्षणे हायपरॅसिटी रक्ताची पुढील गुंतागुंत म्हणून विकसित होऊ शकते. पीएच सातच्या खाली जाऊ शकतो, सहसा अपरिवर्तनीय परिणाम होतो मेंदू नुकसान ISTA च्या कमी गंभीर प्रकरणांमध्ये, नवजात मुलांमध्ये काही गुंतागुंत असतात कारण रक्तपुरवठा मोठ्या प्रमाणात पुरवण्यासाठी संपार्श्विकांचे नेटवर्क तयार झाले आहे. बर्‍याच प्रकरणांमध्ये, हा रोग नंतर सुरुवातीला कोणाच्या लक्षात येत नाही आणि फक्त मध्येच दिसून येतो बालपण किंवा प्रौढत्व. ISTA लक्ष न दिल्यास आणि अशा प्रकारे उपचार न केल्यास, कायमस्वरूपी उच्च रक्तदाब विकसित होऊ शकते कारण महाधमनी चे विंडकेसल कार्य गंभीरपणे कमी झाले आहे. या प्रकरणांमध्ये, शरीर सिस्टोलिक दाब वाढवून डायस्टॉलिक दाबात येऊ घातलेल्या घटची भरपाई करण्याचा प्रयत्न करते. परिणाम होऊ शकणार्‍या विविध प्रकारच्या गुंतागुंत धमन्यांसारख्याच असतात उच्च रक्तदाब.

आपण डॉक्टरांना कधी भेटावे?

महाधमनी इस्थमिक स्टेनोसिस (ISTA) च्या लक्षणांमध्ये योगदान देणे हे मुख्य भाग अरुंद होण्याचे अचूक स्थान आहे. धमनी (महाधमनी). हे डक्टस आर्टेरिओससच्या ताबडतोब आधी किंवा नंतरचे असू शकते, जे शॉर्ट-सर्किट करते. फुफ्फुसीय अभिसरण जन्मापूर्वी प्रणालीगत अभिसरण करण्यासाठी. जर स्टेनोसिस शॉर्टिंग विंडोच्या (प्रिडक्टल) आधी स्थित असेल तर, डाव्या हृदयावर गंभीरपणे ताण येतो आणि ओव्हरलोड देखील होतो. सहसा, लक्षणे इतकी गंभीर असते की नवजात शिशुवर देखील शस्त्रक्रिया करणे आवश्यक आहे, कारण ते जीवघेणे आहे. अट. जर महाधमनी संकुचित करणे डक्टस आर्टेरिओसस (पोस्टडक्टल) च्या संगमाच्या मागे स्थित असेल, तर कलम (संपार्श्विक) सहसा विविध वक्षस्थ धमन्यांद्वारे तयार होऊ शकतात. अनेक प्रकरणांमध्ये, म्हणून, पोस्टडक्टल ISTA प्रौढत्वापर्यंत लक्ष देत नाही. वैद्यकीय मदत घ्यावी की नाही याचा निर्णय तेव्हाच उद्भवतो जेव्हा अट योगायोगाने निदान केले जाते. जर महाधमनी इस्थमिक स्टेनोसिसचा शोध लागला नाही आणि पौगंडावस्थेपर्यंत किंवा लवकर प्रौढत्वापर्यंत त्याचे निदान झाले नाही, तर पुढील कृती संपार्श्विक किती चांगले आहे यावर अवलंबून असते. अभिसरण महाधमनीतील अरुंदपणाची भरपाई करू शकते. भरपाईच्या "गुणवत्तेचे" मोजमाप अप्रत्यक्षपणे वरच्या आणि खालच्या शरीरातील सिस्टोलिक दाब फरकांद्वारे प्रदान केले जाते, उदाहरणार्थ ब्रॅचियल आणि पाय धमन्या दबावातील फरक जितका लहान असेल तितका संपार्श्विक कार्य अधिक चांगले होईल. दीर्घकालीन रोगनिदानासाठी शिफारस केली जाते ती एंजियोलॉजिस्ट किंवा कार्डिओलॉजिस्टद्वारे आकार आणि अभ्यासक्रमासाठी संपार्श्विकांचे पुनरावलोकन आहे.

उपचार आणि थेरपी

प्रीडक्टल आणि पोस्टडक्टल एओर्टिक इस्थमिक स्टेनोसिस या दोन्ही प्रकारांमध्ये, बालपणापासूनच वैद्यकीय उपचार आवश्यक असतात. योग्य न उपचार, मृत्यू दर 60 ते 90 टक्के आहे. गंभीर लक्षणे आढळल्यास, त्वरित शस्त्रक्रिया आवश्यक असलेली वैद्यकीय आणीबाणी मानली जाते. कारण हृदय शस्त्रक्रियेने उघडावे लागत नाही, ए हृदय-फुफ्फुस यंत्र सहसा वितरीत केले जाऊ शकते. प्रक्रियेदरम्यान, सर्जन डाव्या बाजूला एक चीरा बनवतो छाती दोन दरम्यान पसंती. शस्त्रक्रियेच्या कालावधीत स्टेनोसिसच्या पुढे आणि मागे महाधमनी क्लॅम्पिंग केली जाते. जर हा शॉर्ट-स्ट्रेच स्टेनोसिस असेल तर रोगग्रस्त रक्त वाहिनी क्षेत्र काढले जाऊ शकते. सर्जन नंतर च्या टोकांना sutures कलम एकत्र जर, दुसरीकडे, दीर्घ-ताणून स्टेनोसिस असेल तर, खालचा विभाग रक्त वाहिनी महाधमनी कमान करण्यासाठी sutured जाऊ शकते. डाव्या ब्रॅचियल धमनीचे काही भाग पुनर्बांधणीसाठी वापरले जातात. शस्त्रक्रियेला पर्याय म्हणून, महाधमनी संकुचिततेवर उपचार करण्यासाठी फुग्याचा विस्तार केला जाऊ शकतो. बलून कॅथेटरच्या मदतीने अरुंद करणे रुंद केले जाते. तथापि, नंतर अरुंद होण्याचा धोका आहे. या कारणास्तव, शस्त्रक्रिया सहसा प्राधान्य दिले जाते. शस्त्रक्रियेनंतर पुन्हा स्टेंटिंग झाल्यास, फुग्याचा विस्तार करणे अधिक योग्य मानले जाते.

दृष्टीकोन आणि रोगनिदान

महाधमनी इस्थमिक स्टेनोसिस आवश्यक नाही आघाडी प्रत्येक बाबतीत आयुर्मान कमी होणे किंवा इतर लक्षणे. तथापि, प्रभावित त्या अवलंबून असतात उपचार लक्षणे दूर करण्यासाठी आणि पुढील गुंतागुंत टाळण्यासाठी. नियमानुसार, मुलांना पुरवठा करणे आवश्यक आहे ऑक्सिजन जन्मानंतर लगेच, अन्यथा नवजात मरतील. या प्रक्रियेत मुलांना विकासात्मक विकार होऊ शकतो. दुर्दैवाने, या विकाराची मर्यादा प्रत्येक बाबतीत शक्य नाही. गंभीर प्रकरणांमध्ये, रुग्णाच्या त्वचा निळे होऊ शकते. उपचार न केल्यास, हा रोग देखील होऊ शकतो आघाडी च्या वाढविणे यकृत or प्लीहात्यामुळे रुग्णांना तीव्र त्रास सहन करावा लागतो वेदना या प्रदेशांमध्ये. शिवाय, महाधमनी coarctation करू शकता आघाडी ते नाकबूल आणि गंभीर डोकेदुखी दैनंदिन जीवनात. जर अट उपचार केले जात नाही, यामुळे रुग्णाच्या आयुर्मानावर लक्षणीय मर्यादा येऊ शकते. तथापि, उपचारांद्वारे लक्षणे खूप चांगल्या प्रकारे कमी केली जाऊ शकतात, ज्यामुळे प्रभावित व्यक्ती निर्बंधांशिवाय दैनंदिन जीवनात सहभागी होऊ शकते. नियमानुसार, यशस्वी उपचारानंतर फक्त काही पुढील परीक्षा आवश्यक आहेत.

प्रतिबंध

महाधमनी इस्थमिक स्टेनोसिस ही जन्मजात स्थिती आहे. म्हणून, कोणतेही प्रभावी प्रतिबंधक नाहीत उपाय.

फॉलो-अप

महाधमनी इस्थमिक स्टेनोसिस हा एक जन्मजात आजार असल्याने, त्यावर केवळ लक्षणात्मक उपचार करता येत नाहीत. या प्रकरणात पूर्ण बरा होऊ शकत नाही आणि महाधमनी इस्थमिक स्टेनोसिसमध्ये फॉलो-अप काळजी घेण्याचे पर्याय देखील तुलनेने मर्यादित आहेत. रुग्ण वैद्यकीय उपचारांवर अवलंबून असतो, अन्यथा बाधित व्यक्तीचा अकाली मृत्यू होऊ शकतो. महाधमनी इस्थमिक स्टेनोसिसची तीव्र लक्षणे आढळल्यास, आपत्कालीन डॉक्टरांना सहसा थेट कॉल करणे आवश्यक आहे किंवा हॉस्पिटलला भेट देणे आवश्यक आहे. पूर्वीचे द महाधमनी isthmus स्टेनोसिस निदान आणि उपचार केले जातात, रोगाचा सकारात्मक कोर्स होण्याची शक्यता जास्त असते. ऑपरेशननंतर, रुग्णाने त्याच्या शरीराची काळजी घेणे आणि स्वतःला विश्रांती घेणे आवश्यक आहे. त्यांनी कठोर क्रियाकलाप किंवा खेळांपासून दूर राहावे. ताण देखील टाळले पाहिजे. चे सेवन निकोटीन आणि अल्कोहोल देखील कमीत कमी ठेवली पाहिजे. सर्वसाधारणपणे, निरोगी जीवनशैलीसह निरोगी जीवनशैली आहार रोगाच्या कोर्सवर सकारात्मक प्रभाव पडतो. डॉक्टरांनी महाधमनी कोऑरक्टेशन असलेल्या रुग्णासाठी औषध लिहून दिल्यास, हे औषध नियमितपणे घेतले जाईल याची काळजी घेणे आवश्यक आहे. त्याचप्रमाणे, संवाद इतर औषधांसह विचारात घेणे आवश्यक आहे.

आपण स्वतः काय करू शकता ते येथे आहे

महाधमनी इस्थमिक स्टेनोसिसच्या उपचारांमध्ये प्राधान्य सातत्याने रोगप्रतिबंधक आणि उपचारात्मक केले जाते उपाय. निदानाच्या प्रगतीबद्दल धन्यवाद, आम्हाला आता काळजीपूर्वक कार्डियाकची प्रभावीता माहित आहे देखरेख आणि काळजी. च्या व्यवस्थापनात अनुभवी केंद्रात काळजी प्रदान केली पाहिजे जन्मजात हृदय दोष. भारदस्त रक्तदाब अनेकदा रोग सोबत. औषध व्यतिरिक्त उपचार, सर्व रक्तदाब-कमी एड्स स्वागत आहे - जर ते रुग्णावर जास्त ओझे टाकत नाहीत. दोन पैलू रक्तदाब कमी करण्यास समर्थन देतात: आहार आणि व्यायाम. तो येतो तेव्हा आहार, जवळजवळ सर्व अभ्यास मीठ वापर आणि दरम्यान संबंध दर्शवितात उच्च रक्तदाब. जे रुग्ण त्यांच्या आहारातील मिठाचे प्रमाण कमी करतात किंवा खाण्यासाठी तयार अन्नपदार्थातील मिठाच्या प्रमाणाकडे लक्ष देतात त्यांच्या रक्तदाबाच्या पातळीवर लक्षणीय सकारात्मक प्रभाव पडतो. रक्तदाबाची पातळी कायमची कमी करण्यासाठी सातत्यपूर्ण आणि नियमित व्यायाम आवश्यक आहे. केवळ वेगळ्या व्यायामाचा कोणताही परिणाम होत नाही, उलटपक्षी, ते आधीच संवेदनाक्षम शरीरावर ताण देतात. रक्तदाब कमी करणारे खेळ म्हणजे ज्यामध्ये रुग्णाला बळकटी येते किंवा वाढते सहनशक्ती आणि तग धरण्याची क्षमता. यामध्ये चालणे, चालू, सायकलिंग आणि पोहणे.संपर्क क्रीडा किंवा तथाकथित स्टॉप-स्टार्ट स्पोर्ट्स जसे की टेनिस टाळले पाहिजे; उच्च स्थिर भार असलेले खेळ जसे की वेटलिफ्टिंग, उपकरणे जिम्नॅस्टिक्स किंवा रोइंग तसेच समीक्षकाने मूल्यमापन केले पाहिजे.