फुफ्फुसाचा फायब्रोसिस: जेव्हा फुफ्फुसाचा त्रास होतो

In फुफ्फुसांचे फुफ्फुस, फुफ्फुस ऊतींचे वाढते डाग ऊतक द्वारे बदलले जाते, जे हळूहळू फुफ्फुसांचे कार्य खराब करते. पल्मोनरी फायब्रोसिस म्हणूनच श्वास लागणे आणि त्रासदायक अशा लक्षणांद्वारे प्रामुख्याने लक्षात येते खोकला. फुफ्फुसातील फायब्रोसिस विविध रोग, संक्रमण किंवा इतर हानिकारक प्रभावांमुळे होऊ शकते. बर्‍याचदा, तथापि कोणतेही कारण ओळखले जाऊ शकत नाही - नंतर याला इडिओपॅथिक म्हणून संबोधले जाते फुफ्फुसांचे फुफ्फुस. अर्थात, उपचार आणि आयुष्यमान फुफ्फुसाच्या फायब्रोसिसच्या स्वरूपावर अवलंबून असते आणि म्हणूनच प्रत्येक व्यक्तीसाठी भिन्न असते.

फुफ्फुसीय फायब्रोसिस म्हणजे काय?

फुफ्फुसीय फायब्रोसिस फुफ्फुसातील अशा प्रक्रियेस संदर्भित करते ज्यात डाग पडण्याची एक पॅथॉलॉजिकल प्रसार आहे. संयोजी मेदयुक्त इंटरसेल्युलर स्पेसमध्ये (इंटरस्टिटियम). परिणामी, कार्यात्मक ऊतक - अल्वेओली हळूहळू विस्थापित होते आणि फुफ्फुस कार्य क्रमिकपणे बिघडते. कारण फुफ्फुसातील तीव्र दाहक प्रक्रिया आहे, ज्यास विविध घटकांद्वारे चालना दिली जाऊ शकते.

पल्मोनरी फायब्रोसिस: लक्षणांमधे चिडचिडणारा खोकला आणि श्वास लागणे यांचा समावेश आहे

इनकिएंट पल्मोनरी फायब्रोसिस सुरूवातीच्या काळात श्रम कमी केल्यामुळे लक्षात येते - नंतर, श्वास लागणे सहसा विश्रांती देखील येते. याव्यतिरिक्त, रूग्ण अनेकदा कोरड्या, चिडचिडीची तक्रार करतात खोकला. आवश्यक असल्यास - उदाहरणार्थ एखाद्या संसर्गाचे कारण असल्यास - ताप येऊ शकते. प्रगत अवस्थेत, बदल सामान्यत: हातावर देखील दिसू शकतात: तीव्र कमतरतेमुळे ऑक्सिजन, तेथे एक मोठा आवाज असू शकतो नखे (घड्याळाच्या काचेच्या नखे) तसेच बोटांच्या टोकांना (ड्रमस्टिक बोटांनी) रुंदीकरण. च्या निळ्या रंगाचे रंगाचे रंगाचे केस त्वचा देखील येऊ शकते (सायनोसिस).

कारणानुसार फायब्रोसिसचे वर्गीकरण

पल्मोनरी फायब्रोसिसचे दोन मुख्य गट आहेतः दुय्यम आणि आयडिओपॅथिक. दुय्यम पल्मोनरी फायब्रोसिस असे म्हणतात जेव्हा फायब्रोटिकचे कारण होते फुफ्फुस बदल ओळखता येतो. उदाहरणार्थ, अशा दुय्यम पल्मोनरी फायब्रोसिससाठी ट्रिगर म्हणून खालील रोग आणि घटक मानले जाऊ शकतात:

तथापि, सुमारे 50 टक्के प्रकरणांमध्ये, फुफ्फुसातील फायब्रोसिसचे कोणतेही कारण सापडत नाही. त्यानंतर त्यास “आयडिओपॅथिक इंटरस्टिशियल” म्हटले जाते न्युमोनिया”(आयआयपी), ज्याचा अर्थ आहे“ अज्ञात कारणांच्या इंटरसेल्युलर स्पेसचा न्यूमोनिया ”.

इडिओपॅथिक पल्मोनरी फायब्रोसिससाठी जोखीम घटक.

इडिओपॅथिक पल्मोनरी फायब्रोसिसच्या गटात पुन्हा बरेच उपप्रकार आहेत. यापैकी सर्वात सामान्य इडिओपॅथिक पल्मोनरी फायब्रोसिस (आयपीएफ) म्हणून ओळखले जाते. जरी परिभाषानुसार इडिओपॅथिक पल्मोनरी फायब्रोसिसमध्ये कोणतेही कारण सापडले नाही, तरी अभ्यास असे सूचित करतात की तेथे काही संभाव्यता आहे जोखीम घटक. रोगाचा धोका वाढू शकतो अशा प्रभावांमध्ये:

  • धूम्रपान
  • धातूची धूळ, वनस्पती धूळ आणि पशुधन धूळ यासारखे पर्यावरणीय प्रदूषक
  • जसे की, संसर्ग एपस्टाईन-बर व्हायरस or हिपॅटायटीस सी विषाणू.
  • वारंवार छातीत जळजळ (ओहोटी रोग)
  • मधुमेह
  • अनुवांशिक घटक

निदानः संभाव्य कारणे शोधणे

दुय्यम किंवा इडिओपॅथिक पल्मोनरी फायब्रोसिसचे निदान करण्यासाठी, डॉक्टरांनी प्रथम शक्य असल्यास त्यासंदर्भात तपशीलवार रुग्णाला विचारून विचारणे आवश्यक आहे. जोखीम घटक, मागील आजार, व्यवसाय आणि इतर प्रभाव. ए नंतर शारीरिक चाचणीएक पल्मनरी फंक्शन टेस्ट नंतर सहसा सादर केला जातो. ए रक्त चाचणीद्वारे फुफ्फुसांच्या नुकसानीच्या तीव्रतेचा अंदाज येऊ शकतो ऑक्सिजन रक्तातील सामग्री याव्यतिरिक्त, मधील काही मूल्ये किंवा मार्कर रक्त पल्मोनरी फायब्रोसिसच्या संभाव्य कारणांसाठी संकेत देऊ शकतो.

की डायग्नोस्टिक म्हणून सीटी

गणित टोमोग्राफी (सीटी) निदान करण्यात महत्त्वपूर्ण भूमिका बजावते. नियमानुसार, फुफ्फुसीय फायब्रोसिसचा संसर्ग झाल्यास तथाकथित उच्च-रिझोल्यूशन सीटी केला जातो (एचआर-सीटी) - तो पारंपारिक सीटीपेक्षा उच्च रिझोल्यूशन ऑफर करतो आणि म्हणूनच फुफ्फुसातील बदल विशेषतः चांगले दर्शवू शकतो. आयडिओपॅथिक पल्मोनरी फायब्रोसिसचा नमुना ठराविक नमुना ज्याला “सामान्य इंटरस्टिशियल न्यूमोनिया (यूआयपी)” म्हणतात. जर हे निश्चितपणे निश्चित केले जाऊ शकते, तर आयपीएफचे निदान पुष्टीकरण झाले आहे. इतर सर्व प्रकरणांमध्ये, फुफ्फुसातील ऊतक नमुना (बायोप्सी) घ्यावे लागेल. तथाकथित ब्रोन्कोअल्व्होलर लॅव्हज, जे फुफ्फुसांच्या माध्यमाने केले जाते एंडोस्कोपी, काही परिस्थितींमध्ये उपयुक्त ठरू शकते.

आयडिओपॅथिक पल्मोनरी फायब्रोसिस: औषधे फारशी आशादायक नसतात

दुय्यम पल्मोनरी फायब्रोसिसचा उपचार कारणास्तव उपचार करण्यावर किंवा ट्रिगरिंग घटक टाळण्यावर केंद्रित आहे. दुसरीकडे इडिओपॅथिक पल्मनरी फायब्रोसिसचा उपचार अद्याप संशोधनाचा विषय आहे: असंख्य अभ्यासानुसार विविधांच्या कार्यक्षमतेची चाचणी घेण्यात आली आहे. औषधे, परंतु खरोखर आशादायक औषध नाही उपचार अद्याप सापडला आहे (ऑक्टोबर २०१ of पर्यंत). विशिष्ट परिस्थितीत, उपचार औषधे त्या दडपतात रोगप्रतिकार प्रणाली (रोगप्रतिकारक) - शक्यतो सह संयोजनात कॉर्टिसोन-सारखे एजंट (कॉर्टिकॉइड्स) - शकता आघाडी एक सुधारणा करण्यासाठी. अलीकडील अभ्यासानुसार, सक्रिय घटक पिरफेनिडोन पल्मनरी फायब्रोसिसची प्रगती धीमा करण्यात सक्षम असल्याचे दिसते.

एक उपचार पर्याय म्हणून फुफ्फुसाचा पुनर्वसन

प्रभावी औषधोपचार पर्यायांच्या अनुपस्थितीत नॉनफार्माकोलॉजिक उपचारांना इडिओपाथिक पल्मोनरी फायब्रोसिसमध्ये उच्च प्राधान्य आहे. या उद्देशासाठी विशेष पुनर्वसन कार्यक्रम (पल्मोनरी रीहॅबिलिटेशन म्हणून ओळखले जातात) उपलब्ध आहेत ज्यात शिक्षण, मानसशास्त्रीय समर्थन आणि पौष्टिक समुपदेशन, तसेच मध्यम शक्ती आणि सहनशक्ती प्रशिक्षण

ऑक्सिजन थेरपी लक्षणे दूर करू शकते

जसजसे फुफ्फुसाचे कार्य क्रमिकपणे खराब होत जाते तसतसे प्रशासन of ऑक्सिजन लक्षणे दूर करू शकतात आणि व्यायामाची क्षमता वाढवू शकते. अशा ऑक्सिजन थेरपी घरी आणि रस्त्यावर अनुनासिक कॅन्युले आणि पोर्टेबल ऑक्सिजन सिलेंडर वापरुन शक्य आहे. याव्यतिरिक्त, फुफ्फुसीय फायब्रोसिसच्या सर्व रूग्णांनी थांबावे धूम्रपान आणि प्राप्त शीतज्वर आणि संसर्ग टाळण्यासाठी न्यूमोकोकल लसीकरण

फुफ्फुसांचे प्रत्यारोपण: एंड-स्टेज रोगाचा शेवटचा पर्याय

पल्मोनरी फायब्रोसिसचा कोणताही इलाज नाही कारण फुफ्फुसांचा डाग उलटू शकत नाही. म्हणूनच, रोगाचे प्रगती कमी करणे आणि जीवनाची गुणवत्ता सुधारणे हे उपचारांचे लक्ष्य आहे. शेवटच्या टप्प्यात इडिओपॅथिक पल्मोनरी फायब्रोसिस, फुफ्फुसांचे स्थलांतर म्हणून विचारात घेतले जाऊ शकते. तथापि, बरेच रुग्ण उपयुक्त नाहीत प्रत्यारोपण सहवर्ती रोग किंवा जास्त वयांमुळे.

आयुर्मान: फुफ्फुसातील फायब्रोसिसचे रुग्ण किती काळ जगतात?

आयडिओपॅथिक पल्मोनरी फायब्रोसिस सहसा पुरोगामी असतो, कारण यशस्वीरीत्या उपचार केल्यास दुय्यम फॉर्मला अटक केली जाऊ शकते. रोगाचा अभ्यासक्रम आणि रोगनिदान प्रत्येक रोग्यासाठी वेगवेगळे असते आणि आयुर्मानापेक्षा सामान्य विधान शक्य नाही. तथापि, पल्मनरी फायब्रोसिसच्या निदानापासून वाचण्याचा सरासरी कालावधी दोन ते पाच वर्षांचा असल्याचे नोंदवले जाते.

पल्मोनरी फायब्रोसिस आणि सीओपीडी

पल्मोनरी फायब्रोसिसपासून वेगळे असणे तथाकथित अडथळा आणणारे आहे फुफ्फुसांचे आजार, ज्यामध्ये फुफ्फुसाचे कार्य दागदागिने नसून वायुमार्गाच्या अरुंद किंवा अडथळ्याद्वारे कमी होते - उदाहरणार्थ, श्लेष्माद्वारे. सर्वात प्रसिद्ध फॉर्म आहे तीव्र अडथळा फुफ्फुसाचा रोग (COPD). आनुवंशिक रोग सिस्टिक फायब्रोसिस (ज्याला भ्रामकपणे सिस्टिक फायब्रोसिस देखील म्हणतात) हा देखील एक अडथळा आणणारा रोग आहे कारण वायुमार्ग चिकट श्लेष्मामुळे अवरोधित होतो. दुसरीकडे, फुफ्फुसीय फायब्रोसिसला प्रतिबंधित फुफ्फुसांचा रोग म्हणतात कारण डाग फुफ्फुसांचा योग्यप्रकारे विस्तार होण्यापासून प्रतिबंधित करते आणि त्यांना संकुचित करते, म्हणून बोलणे. तथापि, हे असामान्य नाही COPD रूग्णांना पल्मनरी फायब्रोसिस देखील असतो - संभाव्यत: सामान्य जोखीम कारणामुळे तंबाखू धुम्रपान