प्रोग्रेसिव्ह बाह्य नेत्ररोग व रक्तवाहिन्यासंबंधी डोळ्यांना नेत्रपेशीय रोग बाह्य म्हणून ओळखले जाते आणि न्यूरोफॅथॅलमोलॉजिक विकारांपैकी एक आहे. डिसऑर्डरचे एक विशेष रूप म्हणजे नेत्रगोल, अधिक (सीपीईओ प्लस).
प्रगतीशील बाह्य नेत्ररोग म्हणजे काय?
प्रोग्रेसिव्ह बाह्य नेत्र रोग हा एक डिसऑर्डरमुळे होतो मिटोकोंड्रिया. या माइटोकॉन्ड्रिओपॅथीमुळे बाह्य डोळ्याच्या स्नायूंचा हळूहळू प्रगतीशील पक्षाघात होतो. द पापणी अर्धांगवायूमुळे लिफ्टवरही परिणाम होतो. पुढील लक्षणे आढळल्यास, सीपीईओ प्लस उपस्थित आहे. रोगाचा कोणताही इलाज नाही. हा रोग वारशाने मिळाला असला तरी तो कोणत्याही वयात फुटू शकतो. खालीलप्रमाणे लागू होते: आधीची पहिली लक्षणे दिसतात, रोगाचा कोर्स अधिक तीव्र असतो. उपचार हा पूर्णपणे लक्षणात्मक आहे.
कारणे
प्रगतीशील बाह्य नेत्ररोगाचे कारण म्हणजे माइटोकॉन्ड्रिओपॅथी. माइटोकॉन्ड्रिओपॅथीज नुकसान किंवा खराब होण्यामुळे होणारे रोग आहेत मिटोकोंड्रिया. मिचोटोन्ड्रिया एटीपीच्या रूपात ऊर्जा प्रदान करणारे सेल ऑर्गेनेल्स आहेत. एटीपीशिवाय पेशींना यापुढे पुरेशी उर्जा दिली जात नाही. वारसायुक्त मायटोकॉन्ड्रिओपॅथीचा परिणाम जीन उत्परिवर्तन द एन्झाईम्स आणि सेल ऑर्गेनेलच्या चयापचय मार्गावर परिणाम होतो. एमटीडीएनएच्या 3243२XNUMX व्या क्रमांकावर असलेले डीएनए सेगमेंट्सचे विविध बदल आणि तोटे नष्ट करणे (प्रगतीशील बाह्य नेत्ररोगाचे कारण) म्हणून ओळखले गेले आहे. माइटोकॉन्ड्रियल डीएनएच्या या दोषांमुळे माइटोकॉन्ड्रियल श्वसन शृंखलामध्ये त्रास होतो. सीपीईईप्लसमध्ये अर्ध्या प्रकरणांमध्ये दोन ते आठ केबी हटविणे आढळतात. अगदी क्वचितच, मायटोकोन्ड्रियल डीएनएची नक्कल देखील पाहिली जातात. क्वचित प्रसंगी, अणूसह स्वयंचलित रीसेटिव्ह प्रकरणे जीन बदल घडतात. या प्रकरणांमध्ये, एमटीडीएनएची अनेक हटके आढळतात.
लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे
या रोगाचे वैशिष्ट्यपूर्ण चिन्ह म्हणजे ड्रोपिंग पापणी. वैद्यकीय शब्दावलीत, या घटनेस म्हणून देखील ओळखले जाते ptosis. Ptosis लेव्हेटर पॅल्पिब्राय स्पीरियनिस स्नायूच्या अर्धांगवायूमुळे होणारा परिणाम. सामान्यत: या अर्धांगवायूमुळे दोन्ही डोळे प्रभावित होतात. बाह्य डोळ्याच्या स्नायूंच्या अर्धांगवायूमुळे डोळ्यांची हालचाल कठोरपणे मर्यादित आहे. मध्यवर्ती टेकू अर्धांगवायूशी संबंधित आजारांप्रमाणेच, पुरोगामी बाह्य नेत्ररोगात सर्व डोळा फिरतात. ब्रेनस्टॅमेन्ट ऑप्टोकिनेटिक्स, वेस्टिबुलो-ओक्युलर रिफ्लेक्स आणि सॅकेड्स सारखी कार्ये अखंड आहेत. तथापि, डोळ्याच्या स्नायूंच्या तीव्र पक्षाघातामुळे, ते लवकर केले जाऊ शकत नाहीत. सीपीईइप्लसमध्ये, लक्षणे इतर स्नायूंच्या कमकुवतपणाद्वारे पूरक असतात. हे विशेषत: हात, चेहरा आणि गिळण्याच्या स्नायूंमध्ये स्पष्टपणे दिसून येते. पीडित रुग्णांना गिळण्यास त्रास होणे आणि हात व पाय मध्ये स्नायूंच्या कमकुवततेचा त्रास होतो. च्या वहन हृदय त्रास होतो, परिणामी ह्रदयाचा अतालता. सह कार्डिओमायोपेथी एनजाइना पेक्टोरिस, अशक्त होणे किंवा मुरुमांमधे देखील सीपीईओप्लसची लक्षणे असू शकतात. एन्डोक्रिनोपाथीज देखील विकसित होतात, जे स्वतःच्या रूपात प्रकट होऊ शकतात मधुमेह मेलीटस, तारुण्य वयात किंवा म्हणून लहान उंची. संक्रमित रूग्ण देखील संवेदी विघटन, गौण पक्षाघात किंवा मध्ये बदल पासून ग्रस्त आहेत त्वचा. दिमागी किंवा हालचालींमध्ये गडबड समन्वय सीपीईओप्लसचे संभाव्य परिणाम देखील आहेत. केर्न्स-सायरे सिंड्रोम, रेटिनाच्या डीजेनेरेटिव बदलांसह सीपीईओमध्ये संक्रमण द्रवपदार्थ आहे. मध्यवर्ती असल्यास मज्जासंस्था रोगाचा परिणाम होतो, सेन्सॉरिनुरियल असू शकते सुनावणी कमी होणे, वेडा मंदता, किंवा तथाकथित सेरेबेलर अ‍ॅटेक्सिया.
रोगाचे निदान आणि कोर्स
पुरोगामी बाह्य नेत्र चळवळीचा अग्रगण्य शोध आहे दुधचा .सिड ओव्हरलोड हे अट लैक्टिक म्हणून देखील ओळखले जाते ऍसिडोसिस. चयापचय निदानात, मूत्र सेंद्रिय .सिडस् आणि रक्त द्रव अमिनो आम्ल व्यतिरिक्त निर्धारित आहेत दुधचा .सिड पातळी क्रिएटिन किनासे, दुग्धशर्करा डिहायड्रोजनेज, विश्रांती घेणारे लैक्टेट आणि पायरुवेट मध्ये देखील मोजले पाहिजे रक्त. न्यूरोलॉजिक परीक्षा, विद्युतशास्त्र, आणि एक स्नायू बायोप्सी निदानाची पुष्टी करा. थायरॉईड संप्रेरक आणि अँटीबॉडीच्या स्थितीचे निर्धारण करण्याची जोरदार शिफारस केली जाते विद्युतप्रवाह. तथापि, बर्‍याचदा पुरोगामी बाह्य नेत्र रोगांचे क्लिनिकल चिन्हे इतके स्पष्ट असतात की लक्षणेच्या आधारे काही प्रमाणात निदान आधीच केले जाऊ शकते. तथापि, विभेद निदान मायस्थेनिया, टक लावून पक्षाघात वगळणे आवश्यक आहे, ब्रेनस्टॅमेन्ट जखम, मूर्ख ptosis, फायब्रोसिस सिंड्रोम आणि ऑकुलोमोटर नर्व पॅरेसिस.
गुंतागुंत
रोगामुळे, प्रभावित व्यक्ती विविध पक्षाघात आणि संवेदनशीलतेच्या गडबडीने ग्रस्त आहेत. विशेषतः, पापण्या अर्धांगवायूमुळे प्रभावित होतात, जेणेकरून त्यांना यापुढे सहजपणे हलवता येणार नाही. त्याचप्रमाणे, अर्धांगवायूचा परिणाम स्वतःच डोळ्यांवर होतो, ज्यामुळे प्रभावित व्यक्ती यापुढे आपले डोळे वेगवेगळ्या दिशेने सरकवू शकत नाही. या आजाराने रुग्णाची जीवनशैली बर्‍याच प्रमाणात मर्यादित आणि कमी केली आहे. त्याचप्रमाणे, स्नायू कमकुवतपणा आणि देखील हृदय समस्या उद्भवतात. पीडित व्यक्ती गिळण्याच्या विकारांमुळे ग्रस्त राहते, जेणेकरून द्रव आणि अन्न घेताना महत्त्वपूर्ण अस्वस्थता येते. मधुमेह or लहान उंची देखील येऊ शकते. या आजारामुळे मुलांच्या विकासास तीव्र विलंब होतो आणि त्रास होतो, जेणेकरून सामान्यत: वयातही गंभीर गुंतागुंत किंवा अस्वस्थता येते. शिवाय, प्रभावित व्यक्तींचे तारुण्य देखील बर्‍याचदा उशीर देखील होते. बर्‍याच प्रकरणांमध्ये रूग्णदेखील वाढीमुळे ग्रस्त असतात मंदता, ते बहुतेकदा त्यांच्या दैनंदिन जीवनात इतर लोकांच्या मदतीवर अवलंबून असतात. शक्यतो या रोगामुळे रुग्णाची आयुर्मान देखील लक्षणीय घटते.
आपण डॉक्टरांना कधी भेटावे?
पुरोगामी बाह्य नेत्र रोगांचे पहिले आणि सर्वात वैशिष्ट्यपूर्ण चिन्ह म्हणजे झोपणे पापणी ग्रस्त मध्ये हे व्हिज्युअल वैशिष्ट्य विकसित झाल्यास ताबडतोब डॉक्टरांना भेट दिली पाहिजे. दृष्टीतील निर्बंध, डोळ्यांच्या हालचालींमध्ये अडथळा आणि अर्धांगवायूचा देखावा चिंताजनक आहे. त्यांची तपासणी आणि शक्य तितक्या लवकर एखाद्या डॉक्टरांद्वारे त्यावर उपचार केले पाहिजेत. फॉल्समध्ये वाढ, अपघातांच्या जोखमीत वाढ आणि दृष्टीदोष असल्यास डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. जर प्रभावित व्यक्ती स्नायूच्या कमकुवततेने ग्रस्त असेल तर शक्ती, कमी शारीरिक कार्यक्षमता किंवा नेहमीची लवचिकता कमी झाल्यास, डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. गिळण्याच्या कृत्याच्या तक्रारी, खाण्यास नकार किंवा जीवदानाच्या अल्प प्रमाणात डॉक्टरांद्वारे स्पष्टीकरण देणे आवश्यक आहे. बिघडलेले कार्य, वाढ मंदता किंवा तारुण्यापासून उशीर झाल्यास डॉक्टरांशी चर्चा केली जावी. नैसर्गिक हालचालींच्या विकृतींच्या बाबतीत, कमी केलेली मानसिक क्षमता आणि गोंधळ स्मृती क्रियाकलाप डॉक्टर आवश्यक आहे. संवेदनशीलता विकार, नेहमीचे बदल त्वचा देखावा आणि अ‍ॅटेक्सियाची तपासणी देखील डॉक्टरांनीच केली पाहिजे. विशेषतः, मधील विकृती समन्वय हालचालींचे अवयवयुक्त परिघाचे चेतावणी सिग्नल म्हणून समजले पाहिजे. च्या गडबड हृदय लय आणि चैतन्य देखील तपासले जाणे आवश्यक आहे. गंभीर प्रकरणांमध्ये, रुग्णवाहिका सेवेस सतर्क केले जावे.
उपचार आणि थेरपी
प्रगतीशील बाह्य नेत्ररोग रोग बरा होऊ शकत नाही. ड्रॉपिंग पापणी सहसा शस्त्रक्रियेने उपचार केली जाते. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, सिलिकॉनसह सर्जिकल फ्रंटल निलंबन केले जाते. सर्जिकल ptosis उपचार केवळ सौंदर्य कारणांसाठीच केले जात नाही. पापणी बंद नसल्यास किंवा अपूर्ण राहिल्यास कॉर्निया कोरडे होऊ शकते. परिणाम एक्सपोजर केराटोपॅथी असेल. रुग्णांना दुहेरी दृष्टी असल्यास, प्रिझम चष्मा मदत करू शकता. गंभीर प्रकरणांमध्ये, तथापि, स्ट्रॅबिझमस शस्त्रक्रिया आवश्यक असू शकते. तथापि, बहुतेक रूग्णांमध्ये दोन्ही डोळ्यांना अर्धांगवायूचा त्रास होतो, स्ट्रॅबिझमस एक लक्षण आहे जो क्वचितच आढळतो. प्रगतीशील बाह्य नेत्ररोग, बरीच रूग्णांमध्ये प्राथमिक कमतरता कोएन्झाइम Q10 दर्शविले गेले आहे. या प्रकरणात, उपचार 50 ते 300 मिलीग्राम सह कोएन्झाइम Q10 दररोज आशाजनक असू शकते. या उपचारांचा हेतू श्वसन शृंखलामधील दोषांना मागे टाकण्याचा उद्देश आहे जेणेकरून दोष असूनही एटीपीचे पुरेसे उत्पादन शक्य होईल. अशा तयारी जीवनसत्व बीजारोपण, एल-कार्निटाईन, आयडबॅनोन किंवा स्नायूत असलेले नत्रयुक्त संयुग मोनोहायड्रेटचा उपचार देखील केला जातो अट.
प्रतिबंध
प्रगतीशील बाह्य नेत्ररोग हा एक अनुवंशिक आजार आहे. अशा प्रकारे हे टाळता येत नाही. तथापि, काही अभ्यास दर्शविते की जेव्हा जीव द्वारे ताण येतो तेव्हा अंतर्निहित माइटोकॉन्ड्रिओपॅथी विकसित होते आणि / किंवा प्राधान्याने खराब होते. पर्यावरणाचे घटक.हानीकारक घटक जसे धूम्रपान किंवा ज्ञात माइटोकॉन्ड्रिओपॅथीच्या बाबतीत प्रदूषकांचा संपर्क टाळावा.
फॉलो-अप
सकारात्मक व्यक्ती आणि सकारात्मक भावनांनी प्रभावित व्यक्तीच्या भावनिक स्थिरतेमुळे हा रोग मजबूत केला जाऊ शकतो. विशेषत: वाईट परिस्थितीत, पीडित व्यक्तींनी नेहमीच उन्नत मनःस्थिती ठेवण्याचा प्रयत्न केला पाहिजे. या रोगापूर्वी ज्या गोष्टींचा आनंद घेण्यात आला त्या गोष्टींचे नियोजन केले पाहिजे आणि सामाजिक वातावरणासह पुन्हा हाती घेतले पाहिजे. कुटुंबातील सदस्यांशी संपर्क हा नेहमी बाधित व्यक्तींनीच कायम ठेवला पाहिजे. अशाप्रकारे, आवश्यक असल्यास नातेवाईकांकडून नेहमीच मदत आणि समर्थनाची विनंती केली जाऊ शकते. प्रभावित व्यक्तींनी नियमितपणे नियोजित परीक्षेस हजेरी लावणे आवश्यक आहे जेणेकरून राज्य आरोग्य डॉक्टरांद्वारे निश्चित केले जाऊ शकते. हा रोग देखील प्रभावित करू शकतो आहार. या कारणास्तव, प्रभावित झालेल्यांनी लक्ष देणे महत्वाचे आहे जीवनसत्वसमृद्ध आणि संतुलित आहार. रोगाचा त्रास होऊ नये म्हणून, प्रभावित व्यक्तींनी असलेले पदार्थ टाळणे अत्यावश्यक आहे अल्कोहोल आणि निकोटीन. पीडित व्यक्तीला या रोगाचा योग्यप्रकारे सामना कसा करावा हे शिकण्यासाठी दीर्घकालीन मानसिक सल्ला देण्याची शिफारस केली जाते. बचतगटाकडे जाणे देखील फायदेशीर आहे. अशाप्रकारे, पीडित लोक या रोगासह ग्रस्त असलेल्या लोकांशी कल्पनांची देवाणघेवाण करू शकतात आणि त्याशी वागण्याचे इतर मार्ग शोधू शकतात. यामुळे बाधित झालेल्यांच्या जीवनाची गुणवत्ता वाढते, जे या रोगाने मोठ्या प्रमाणात कमी केले आहे.
आपण स्वतः काय करू शकता
दैनंदिन जीवनात प्रामुख्याने जीवनाकडे सकारात्मक दृष्टिकोनातून प्रगतीशील बाह्य नेत्र रोगाचा सामना केला जाऊ शकतो. हे विशेषत: अधिक गंभीर प्रकरणांमध्ये खरे आहे, ज्यात डोळ्यांच्या स्नायू सोडून गिळणे किंवा हातपाय याशिवाय इतर अशक्तपणा यांचा समावेश आहे. रूग्णांसाठी, नियमित निदान परीक्षा हे निर्धारित करण्यासाठी अनिवार्य आहे आरोग्य स्थिती. चिकित्सक मूल्यांचे विश्लेषण करतात आणि हे निर्धारित करतात की स्नायू आणि गंभीरपणे लागू झाल्यास हृदयावर किती गंभीर परिणाम होतो. काही प्रकरणांमध्ये, या रोगाचा अन्न खाण्यावर नकारात्मक प्रभाव पडतो. त्यामुळे संतुलन राखणे अधिक महत्वाचे आहे आहार अशा संभाव्य लक्षणे टाळण्यासाठी मधुमेह. जीवनाचा दर्जा फारसा त्रास होणार नाही हे सुनिश्चित करण्यासाठी, मनोचिकित्सा उपचार करण्याची शिफारस केली जाते. मुले आणि प्रौढ दोघांनाही त्यांच्या क्रियाकलापांमध्ये मर्यादित वाटते. विशेषत: यौवन दरम्यान, ज्यास सामान्यत: रोगाने उशीर होतो, स्वाभिमान कमी होतो. म्हणूनच प्रभावित झालेल्यांनी इतर लोकांची मदत स्वीकारण्यास शिकले पाहिजे. नातेवाईक आणि मित्रांकडून पाठिंबा दर्शविण्याला चांगला व्यावहारिक लाभ आहे, विशेषतः दुर्बल दृष्टीमुळे अपघातांच्या वाढत्या जोखमीच्या संदर्भात.
