झोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम: कारणे, लक्षणे आणि उपचार

झोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम एक ट्यूमरस डिसऑर्डर आहे ज्यात गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टमधील ट्यूमरमुळे संप्रेरकाचे अत्यधिक उत्पादन होते गॅस्ट्रिन. अर्ध्याहून अधिक प्रकरणांमध्ये अर्बुद हा घातक गॅस्ट्रिनोमा आहे. गुणकारी उपचार मेटास्टेसिस होण्यापूर्वी शक्य आहे.

झोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम म्हणजे काय?

संप्रेरक गॅस्ट्रिन गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टमध्ये संश्लेषित केले जाते. या संप्रेरकाचे जास्त उत्पादन अलौकिक स्वरूपात प्रकट होते आणि म्हणून ओळखले जाते झोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम. या घटनेची नावे अमेरिकन सर्जन झोलिंजर आणि एलिसन आहेत, ज्यांनी प्रथम 20 व्या शतकातील लक्षणांच्या जटिलतेचे वर्णन केले. सिंड्रोमच्या अग्रगण्य लक्षणांमधे स्वादुपिंडाचे ट्यूमर आहेत. वरचा छोटे आतडे ट्यूमरचा देखील वारंवार परिणाम होतो. अर्ध्यापेक्षा जास्त प्रकरणांमध्ये, अर्बुदे घातक असतात. दर वर्षी दहा लाख लोकांना या रोगाचा त्रास होतो. हे करते झोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम एक अत्यंत दुर्मिळ आजार जो प्रामुख्याने 30 ते 60 वर्षे वयोगटातील होतो. तथापि, झोलिंगर-एलिसन सिंड्रोमच्या लक्षणांमुळे तरूण लोकांना सैद्धांतिकदृष्ट्या देखील त्याचा त्रास होऊ शकतो.

कारणे

झोलिंगर-एलिसन सिंड्रोममध्ये, स्वादुपिंड आणि गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टमध्ये ट्यूमर विकसित होतात. गाठी तयार करतात गॅस्ट्रिन, लैंगिकदृष्ट्या कार्यशील मुलूख एक हार्मोन. या कारणास्तव, ट्यूमरला गॅस्ट्रिनोमास देखील म्हणतात. हे न्यूरोएन्डोक्राइन ट्यूमर एकटे किंवा एकाधिक गाठी म्हणून दिसू शकतात. अर्ध्याहून अधिक प्रकरणांमध्ये, गॅस्ट्रिनोमा घातक असतात आणि त्यास मेटास्टेसाइझ करतात लिम्फ नोड्स किंवा यकृत. झोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम असलेल्या सर्व रूग्णांपैकी जवळजवळ एक चतुर्थांश लोक बाधित आहेत एकाधिक अंतःस्रावी निओप्लासिया याचा भाग म्हणून मी टाइप करा आणि एकाधिक गाठी. स्वादुपिंडाव्यतिरिक्त, पिट्यूटरी आणि पॅराथायराइड ग्रंथी सामान्यत: प्रभावित होतात. गॅस्ट्रिनचे उत्पादन उत्तेजित करते जठरासंबंधी आम्ल आणि गॅस्ट्रिक वेस्टिब्युलर पेशी सोडण्यास कारणीभूत ठरते हायड्रोजन आयन अशा प्रकारे, theसिड एकाग्रता मध्ये पोट वाढते. परिणामी, जठरासंबंधी अल्सर आणि पक्वाशया विषयी अल्सर होतात.

लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे

झोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम तीव्र कारणास्तव पोटदुखी ते प्राधान्यदृष्ट्या एखाद्या क्षमतेच्या ठिकाणी होते. रुग्णांना बर्‍याचदा त्रास होतो रिफ्लक्स. या इंद्रियगोचर मध्ये, पोट अन्ननलिका मध्ये सामग्री बबल अप. पोट acidसिड शरीर रचना आणि श्लेष्मल त्वचा फुगविणे शकता छातीत जळजळ विकसित होते. लॅरिन्जायटीस याचा एक सामान्य परिणाम आहे रिफ्लक्स. अतिसार अर्ध्या रुग्णांमध्येही होतो. चे उच्च नुकसान इलेक्ट्रोलाइटस आणि जीवनसत्त्वे परिणाम आहेत. काही पीडित लोक रक्तरंजित उलट्या देखील उलट्या करतात. गॅस्ट्रिक ज्यूसचे अत्यधिक उत्पादन रुग्णांच्या लिपेसस सक्रिय करते. या पासून एन्झाईम्स चरबीच्या पचनासाठी अपूरणीय असतात, चरबी कधीकधी यापुढे त्याद्वारे शोषली जाऊ शकत नाही छोटे आतडे आणि मध्ये जा कोलन. स्टूलच्या सुसंगततेमध्ये चरबी बदल म्हणजे परिणाम. कधीकधी पीएच मूल्य मध्ये वाढते रक्त प्रभावित व्यक्तीचे क्वचित प्रसंगी, जास्त उत्पादन देखील होते पॅराथायरॉईड संप्रेरक. परिणामी, द कॅल्शियम मध्ये पातळी रक्त केवळ चुकीचे नियमन केले जाते.

रोगाचे निदान आणि कोर्स

झोलिंगर-एलिसन सिंड्रोमचे निदान करण्यासाठी, गॅस्ट्रिनची पातळी निश्चित केली जाते. ए एकाग्रता प्रती लिटर 1 000 एनजीपेक्षा जास्त अंदाजे निदान आहे. जर सीरममध्ये क्रोमोग्रॅनिन देखील शोधला जाऊ शकतो तर हे न्यूरोएन्डोक्राइन ट्यूमरकडे निर्देश करते. उपचार-प्रतिरोधक पोटदुखी एटिपिकल लोकलायझेशन मध्ये निदानास समर्थन देते. ट्यूमरचे स्थानिकीकरण करण्यासाठी, इमेजिंग तंत्र जसे की ऑक्ट्रिओटाइड स्किंटीग्राफी, पॉझिट्रॉन उत्सर्जन टोमोग्राफी, एमआरआय किंवा सीटी ऑर्डर आहेत. झोलिंगर-एलिसन सिंड्रोमची अभिव्यक्ती एमईएन सिंड्रोमच्या सेटिंगमध्ये देखील होऊ शकते, हे अट यासाठी विशिष्ट विभेदक निदान विचाराची आवश्यकता आहे. झोलिंगर-एलिसन सिंड्रोममधील रोगनिदान ट्यूमरच्या द्वेष ग्रेडवर आणि त्याच्या उपस्थितीवर अवलंबून असते. मेटास्टेसेस. लसीका असलेल्या सर्व रूग्णांपैकी 90 टक्के मेटास्टेसेस पाच वर्षांनंतर अजूनही जिवंत आहेत, जे अनुकूल पूर्वानुमानाशी संबंधित आहे. यकृत आणि स्वादुपिंडाचा मेटास्टेसेस रोगप्रतिकारक प्रतिकूल मानले जातात.

आपण डॉक्टरांना कधी भेटावे?

पोटदुखी, सूज, अल्सर किंवा शरीराच्या आकारातील बदलांचे मूल्यांकन डॉक्टरांकडून करणे आवश्यक आहे. हे जीवाचे अलार्म सिग्नल आहेत, त्याचे कारण निश्चित केले पाहिजे. जर दीर्घकाळापर्यंत हे अनियमितता कायम राहिली किंवा तक्रारींची तीव्रता वाढत असेल तर डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. लैंगिकदृष्ट्या कार्यशील मुलूख विकार, अतिसार आणि सामान्य वेदना ओटीपोटात तपासणी करणे आणि उपचार करणे आवश्यक आहे. वैद्यकीय उपचार न घेता या आजाराचा तीव्र कोर्स झाल्यास पीडित व्यक्तीस अकाली मृत्यूची धमकी दिली जात असल्याने पहिल्या अनियमिततेबद्दल आधीच डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. पचन मध्ये अडचण, छातीत जळजळ आणि दाह या स्वरयंत्रात असलेली कंठातील पोकळी जीव पुढील चेतावणी सिग्नल आहेत. जर डिफ्यूजच्या कमतरतेची लक्षणे, शारीरिक कार्यक्षमता कमी होणे आणि निस्तेजपणा दिसून आला तर पीडित व्यक्तीस वैद्यकीय मदतीची आवश्यकता आहे. दबाव असल्यास वेदना, संवेदनशीलतेची गडबड तसेच आंतरिक अस्वस्थता, तक्रारींचे स्पष्टीकरण द्यावे. जर वर्तनाची विकृती लक्षात घेतली तर चिडचिडेपणा आहे किंवा ए भूक न लागणे तसेच शरीराचे वजन कमी झाल्यास, डॉक्टरांचा सल्ला घेणे आवश्यक आहे. शौचालयाच्या वापरादरम्यान रक्तस्त्राव झाल्यास एखाद्या डॉक्टरांचा शक्य तितक्या लवकर सल्ला घ्यावा.

उपचार आणि थेरपी

उपचारात्मक उपचार केवळ मेटास्टॅसेसशिवाय गॅस्ट्रिनोमामध्ये शक्य आहे. या प्रकरणात, ट्यूमर किंवा ट्यूमर शक्य तितक्या पूर्णपणे शस्त्रक्रियेने काढून टाकले जातात, जोपर्यंत हे शक्यतेच्या क्षेत्रामध्ये आहे. तथापि, हे पुनरावृत्ती नाकारत नाही. म्हणूनच, रुग्णांना आयुष्यभर नियमित तपासणीस उपस्थित रहाणे आवश्यक आहे. सर्व ट्यूमर पेशी सामान्यत: शस्त्रक्रिया काढून टाकल्या जाऊ शकत नसल्यामुळे ऑपरेशननंतर अतिरिक्त विकिरण येऊ शकते उपचार. तथापि, गॅस्ट्रिनोमामध्ये विकिरण कमी प्रभावी असल्याचे दर्शविले गेले आहे, म्हणूनच सर्व चरणांद्वारे या चरणांची शिफारस केलेली नाही. जर ट्यूमर सौम्य असतील तर ते शक्य असल्यास अद्याप काढले जातात कारण र्हास होण्याचा धोका जास्त असतो. रुग्णांनाही दिले जाते ऑक्ट्रिओटाइड गॅस्ट्रिनचा स्राव कमी करण्यासाठी प्रशासन of प्रोटॉन पंप अवरोधक सहसा कमी होऊ शकते जठरासंबंधी आम्ल उत्पादन. जर मेटास्टेसिस आधीच उद्भवली असेल तर रोगसूचक उपचार आवश्यकतेनुसार शस्त्रक्रियेव्यतिरिक्त दिले जाते जे कमीतकमी आयुष्य वाढवू शकते. अशाप्रकारे अनेक दशके जगणे शक्य आहे. रूग्णांचे जीवनमान सुधारण्यासाठी, त्यांचे उदर वेदना याव्यतिरिक्त उपचार करू शकता प्रशासन of वेदना आणि आवश्यक असल्यास अशा प्रकारे कमी केले. अतिसार आणि अल्सर फुटणे देखील उपचारात्मक प्रतिबंधित केले जाऊ शकते.

प्रतिबंध

झोलिंगर-एलिसन सिंड्रोमद्वारे कमीतकमी नियंत्रणाद्वारे, प्रतिबंधित केला जाऊ शकतो कर्करोग स्क्रीनिंग.

फॉलोअप काळजी

बहुतेक प्रकरणांमध्ये, झोलिंगर-एलिसन सिंड्रोममुळे ग्रस्त व्यक्तीची मर्यादीत मर्यादीत फक्त काहीच आहे उपाय आणि त्याच्या किंवा तिच्या विल्हेवाट येथे थेट देखभाल करण्याचे पर्याय, जेणेकरून प्रभावित व्यक्तीने या आजाराची पहिली चिन्हे आणि लक्षणे येथे आदर्शपणे डॉक्टरांना पहावे. जितक्या लवकर डॉक्टरांचा सल्ला घेतला जाईल तितक्या लवकर रोगाचा पुढील कोर्स अधिक चांगला होईल. जर रूग्ण मुले होऊ इच्छित असेल तर झोलिंगर-एलिसन सिंड्रोमची पुनरावृत्ती टाळण्यासाठी अनुवांशिक चाचणी आणि समुपदेशन करण्याची शिफारस केली जाते. रोगाचा संपूर्ण बरा होऊ शकत नाही, कारण हा अनुवांशिक रोग आहे. झोलिंगर-एलिसन सिंड्रोमच्या उपचारांमध्ये, बहुतेक पीडित लोक यावर अवलंबून असतात उपाय of शारिरीक उपचार आणि फिजिओ लक्षणे दूर करण्यासाठी घरी व्यायामाची पुनरावृत्ती केल्याने बरे होण्याच्या प्रक्रियेवर सकारात्मक परिणाम होतो. याव्यतिरिक्त, विविध औषधे घेणे असामान्य नाही. प्रभावित झालेल्यांनी निर्धारित डोस आणि नियमित सेवनकडे लक्ष दिले पाहिजे. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, सिंड्रोम स्वतःच प्रभावित व्यक्तीचे आयुर्मान कमी करत नाही, जरी सर्वसाधारण भविष्यवाणी करता येत नाही.

आपण स्वतः काय करू शकता ते येथे आहे

झोलिंगर-एलिसन सिंड्रोमचा उपचार काही स्वयं-मदतीद्वारे केला जाऊ शकतो उपाय. मध्ये बदल आहार महत्त्वाचे आहे. ठराविक गोष्टी टाळण्यासाठी चिडचिडे अन्न आणि पेय टाळले पाहिजे छातीत जळजळ. धूम्रपान करणार्‍यांनी थांबावे धूम्रपान. चा वापर कॉफी or अल्कोहोल देखील कमी करणे आवश्यक आहे. छातीत जळजळ रोखणे आणि पुढीलसारखी दुय्यम लक्षणे टाळणे महत्वाचे आहे घसा चिडून आणि पोट.दुरुस्तीच्या ठिकाणी उबदार उशी ठेवून, अस्वस्थतेचा देखील लक्षणानुसार उपचार केला जाऊ शकतो. कोमल चहा एक सुखदायक प्रभाव आहे. ट्यूमरच्या कार्यक्षम उपचारांना डॉक्टरांच्या सूचनेचे पालन करून रुग्णाला आधार मिळतो. शस्त्रक्रियेनंतर कठोर बेड विश्रांती आणि टाळणे ताण अर्ज करा. आहार कायम ठेवली पाहिजे. एकदा ट्यूमर यशस्वीरित्या काढून टाकल्यानंतर झोलिंगर-एलिसन सिंड्रोमची लक्षणे साधारणत: काही दिवस ते आठवड्यातच कमी होतात. पूर्वी चिकित्सकांच्या सल्ल्यानुसार निर्धारित औषधे टप्प्याटप्प्याने काढल्या जाऊ शकतात. त्याच वेळी, रुग्णाने असामान्य लक्षणे पाहणे चालू ठेवले पाहिजे. जर पोटाच्या तक्रारी पुन्हा झाल्या तर डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. गॅस्ट्रोएन्टेरोलॉजिस्ट जबाबदार आहे आणि झोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम असलेल्या रूग्णांना पुढील स्वयं-मदत टिप्स प्रदान करू शकते.