एकाधिक अंतःस्रावी निओप्लासिया

येथे दिलेली सर्व माहिती केवळ सामान्य स्वरूपाची आहे, ट्यूमर थेरपी नेहमी अनुभवी ऑन्कोलॉजिस्टच्याच हाती असते!

समानार्थी

वैद्यकीय: संप्रेरक तयार करणारे ट्यूमर

परिचय

मल्टिपल एंडोक्राइन निओप्लासिया हा स्वयंचलित प्रबळ वारसा असलेला आजार आहे. हे संप्रेरक विमोचनशी संबंधित आहे आणि एक दुर्मिळ सिंड्रोम आहे. एमईएन (मल्टिपल एंडोक्राइन नियोप्लासिया) वेगवेगळ्या अवयवांमध्ये स्वतः प्रकट होतो आणि म्हणून त्या अवयवाच्या संप्रेरकाच्या प्रदर्शनावर अवलंबून भिन्न क्लिनिकल चित्रे आणतात.

वर्गीकरण

एकाधिक अंतःस्रावी निओप्लासिया 2 प्रकारांमध्ये विभागले गेले आहेत, जे स्वतःला वेगवेगळ्या अवयवांमध्ये प्रकट करतात. एमईईएन प्रकार 1, ज्याला वर्मर सिंड्रोम म्हणून देखील ओळखले जाते, ते एमईएन प्रकार 2 पेक्षा वेगळे आहे. स्पष्टतेसाठी, त्यांची लक्षणे, थेरपी आणि निदान असलेले दोन प्रकार खाली स्वतंत्रपणे विचारात घेतले आहेत.

पुरुष प्रकार 1-वर्मर सिंड्रोम

टाइप 1 मल्टिपल एंडोक्राइन नियोप्लाझिया पिट्यूटरी, पॅराथायराइड आणि स्वादुपिंडाच्या ट्यूमरच्या फॅमिली क्लस्टरद्वारे दर्शविले जाते.

वारंवारता

मल्टिपल एंडोक्राइन निओप्लासिया हा एक दुर्मिळ आजार आहे. प्रसार 1 100 मध्ये सुमारे 000 आहे.

कारण

वर्मर सिंड्रोमचे क्लिनिकल चित्र (मल्टिपल एंडोक्राइन निओप्लासिया) कौटुंबिक असू शकते, परंतु तुरळक देखील असू शकते. काही प्रकरणांमध्ये अंतःस्रावी निओप्लासिया मेनिन जनुकातील जनुक उत्परिवर्तनावर आधारित आहे. हे जीन गुणसूत्र 11 वर स्थित आहे आणि योग्यरित्या कार्य करताना ट्यूमरच्या वाढीस (ट्यूमर सप्रेसर) दडपते. हे जनुक जनुक विश्लेषणासाठी उपलब्ध आहे आणि म्हणून एकाधिक अंतःस्रावी निओप्लासियाच्या कौटुंबिक प्रकरणांमध्ये त्याची चाचणी केली जाऊ शकते.

लक्षणे

मल्टिपल एंडोक्राइन नियोप्लाझियाची लक्षणे ट्यूमरच्या जागेवर अवलंबून असतात. मुळात, मध्ये ट्यूमर पिट्यूटरी ग्रंथी, पॅराथायरॉईड ग्रंथी आणि स्वादुपिंड सर्व कालांतराने आढळतात, परंतु भिन्न कालक्रमानुसार. नियमानुसार, ट्यूमरची प्रारंभिक प्रक्रीया लक्षणे निर्धारित करते.

तसेच, प्रत्येक अर्बुद सर्व तयार करत नाही हार्मोन्स खाली सूचीबद्ध. त्यानुसार, क्लिनिकल चित्र ट्यूमरच्या प्रकटीकरण आणि कार्यावर अवलंबून भिन्न संप्रेरक प्रभावांनी बनलेले आहे. याव्यतिरिक्त, सौम्य आणि घातक ट्यूमर दोन्ही एकत्र येऊ शकतात.

पिट्यूटरी ग्रंथी

अगोदर निर्देश केलेल्या बाबीसंबंधी बोलताना पिट्यूटरी ग्रंथी विविध उत्पादन हार्मोन्स. यामध्ये एसटीएच ग्रोथ हार्मोनचा समावेश आहे. अतिउत्पादनाच्या बाबतीत मोठ्या प्रमाणात वाढ (एक्रोमेगाली) वैद्यकीयदृष्ट्या उद्भवू.

पाय आणि हात तसेच नाक आणि कानांवर विशेष परिणाम होतो. याव्यतिरिक्त, द अंतर्गत अवयव जास्तीत जास्त वाढते आणि त्यामुळे जागेची समस्या आणि कार्यात्मक मर्यादा येऊ शकतात. शिवाय, द पिट्यूटरी ग्रंथी renड्रेनोकोर्टिकोट्रॉपिक संप्रेरक तयार करते (एसीटीएच).

हे renड्रेनल कॉर्टेक्सला उत्तेजित करते आणि त्यामुळे होते कुशिंग सिंड्रोम. याचे कारण कोर्टिसोलचे अत्यधिक उत्पादन आहे, ज्यामुळे चंद्राचा चेहरा, खोडासह एक विशिष्ट बाह्य देखावा होतो लठ्ठपणा आणि वळू मान. प्रोलॅक्टिन पिट्यूटरी ग्रंथीद्वारे देखील तयार केले जाते.

हा संप्रेरक दरम्यान दूध उत्पादनासाठी जबाबदार आहे गर्भधारणा. तर प्रोलॅक्टिन ट्यूमर, अनियमितता किंवा नसतानाही जास्त उत्पादन केले जाते पाळीच्या उद्भवू. याव्यतिरिक्त, स्तन ग्रंथीद्वारे दुधाचे उत्पादन आणि दुधाचे स्राव होऊ शकते. नसल्यास हे केवळ वैद्यकीयदृष्ट्या लक्षात घेण्यासारखे आहे गर्भधारणा किंवा जर रुग्णाला स्तनपान दिले नाही. तथापि, प्रोलॅक्टिन अत्यधिक उत्पादन देखील लक्षणांशिवाय उद्भवू शकते.