थोडक्यात माहिती
- हेमोक्रोमॅटोसिस म्हणजे काय? शरीरात जास्त प्रमाणात लोह साठलेला आजार (लोह साठवण रोग).
- कारणे: प्राथमिक स्वरूप लोह चयापचय नियंत्रित करणार्या प्रथिनांमधील जनुक उत्परिवर्तनांवर आधारित आहे. दुय्यम हेमोक्रोमॅटोसिस इतर रोगांवर (जन्मजात किंवा अधिग्रहित) किंवा जास्त प्रमाणात लोह सेवन (विशेषतः ओतणे म्हणून) वर आधारित आहे.
- लक्षणे: उदा. तीव्र थकवा, चिडचिड, लैंगिक इच्छा कमी होणे, वरच्या ओटीपोटात पेटके येणे, सांधेदुखी
- उशीरा परिणाम: मधुमेह मेल्तिस, यकृत खराब होणे, त्वचेचा तपकिरी रंग येणे, सांध्यातील गंभीर समस्या आणि हृदयाचे नुकसान, नपुंसकत्व, मासिक पाळीची अनुपस्थिती.
- उपचार: रक्तस्त्राव किंवा एरिथ्रोसाइटाफेरेसिस, औषधे (आयरन चेलेटर्स), आवश्यक असल्यास अवयव प्रत्यारोपण, लोहयुक्त पदार्थ टाळणे (जसे की ऑफल), शक्य असल्यास अल्कोहोल नाही.
- रोगनिदान: लवकर उपचारांसह सामान्य आयुर्मान. उशीरा नुकसान आधीच अस्तित्वात असल्यास, रोगनिदान अधिक बिघडते.
हेमोक्रोमॅटोसिस: व्याख्या
उत्पत्तीवर अवलंबून, चिकित्सक वेगळे करतात:
- प्राथमिक हेमोक्रोमॅटोसिस: हे अनुवांशिकरित्या निर्धारित केले जाते आणि त्यामुळे जन्मजात (याला आनुवंशिक हेमोक्रोमॅटोसिस देखील म्हणतात).
- दुय्यम हेमोक्रोमॅटोसिस: हे दुसर्या रोगामुळे प्राप्त होते.
हेमोसिडरोसिस
रक्तातील लोह एकाग्रतेच्या परिणामी शरीरात वाढलेल्या लोहाच्या साठ्याचे वर्णन करण्यासाठी हेमोसिडरोसिस हा शब्द वापरला जातो. हा शब्द कधीकधी हेमोक्रोमॅटोसिससाठी समानार्थी म्हणून वापरला जातो किंवा त्याचा एक प्रकारचा अग्रदूत मानला जातो. हे हेमोसाइडरिन - लोहयुक्त प्रोटीन कॉम्प्लेक्सपासून बनविलेले आहे: लोह शरीरात हेमोसिडिरिनच्या स्वरूपात साठवले जाऊ शकते, प्रामुख्याने मॅक्रोफेज नावाच्या विशेष रोगप्रतिकारक पेशींमध्ये.
हेमोसाइडरोसिसचा नेहमीच संपूर्ण शरीरावर परिणाम होत नाही - तो केवळ स्थानिक पातळीवर देखील होऊ शकतो, उदाहरणार्थ खालच्या पायांवर.
वारंवारता
एकूणच, हेमोक्रोमॅटोसिस प्रत्येक 1,000 लोकांपैकी एक ते पाच लोकांमध्ये आढळते. हेमोक्रोमॅटोसिसची पहिली चिन्हे 20 ते 40 वयोगटातील पुरुषांमध्ये आणि सामान्यतः रजोनिवृत्तीनंतर महिलांमध्ये आढळतात.
हा रोग मधुमेह मेल्तिसच्या नवीन प्रकरणांपैकी दोन टक्के आणि सर्व यकृत सिरोसिस (यकृत संकुचित होण्याच्या) 15 टक्क्यांपर्यंत जबाबदार आहे.
हेमोक्रोमॅटोसिस: लक्षणे
जर हेमोक्रोमॅटोसिसचा लवकर उपचार केला गेला नाही तर, प्रथम स्पष्ट लोह जास्तीची लक्षणे सहसा 40 ते 60 वयोगटातील आणि पुरुषांमध्ये स्त्रियांपेक्षा जास्त वेळा दिसतात: मधुमेह मेल्तिस, यकृत खराब होणे आणि त्वचेचा तपकिरी होणे (हायपरपिग्मेंटेशन, ब्रॉन्झ मधुमेह). परंतु हृदयाच्या समस्या, सांधे खराब होणे आणि संप्रेरक विकार देखील हेमोक्रोमॅटोसिसच्या महत्त्वपूर्ण लक्षणांपैकी आहेत. तथापि, ही उशीरा लक्षणे आहेत. यादरम्यान ते दुर्मिळ झाले आहेत कारण हेमोक्रोमॅटोसिस आता सामान्यतः पूर्वी आढळले आहे.
हेमोक्रोमॅटोसिसची लक्षणे एका दृष्टीक्षेपात
लोह साठवण रोगाच्या सुरुवातीच्या टप्प्यात, लक्षणे दिसतात जी प्रामुख्याने विशिष्ट नसतात. यात समाविष्ट:
- तीव्र थकवा
- चिडचिड, उदासीन मनःस्थिती
- संक्रमणास संवेदनशीलता
- लैंगिक इच्छा कमी होणे (कामवासना)
- मासिक पाळीच्या रक्तस्त्रावाच्या लांबी आणि तीव्रतेत बदल
- त्वचेचा राखाडी-तपकिरी रंग, लाल ठिपके वाढणे
- केस गळणे किंवा केस अकाली पांढरे होणे
- वरच्या ओटीपोटात पेटके
- छातीत दुखणे (विशेषतः शरीराच्या उजव्या बाजूला)
- धाप लागणे
- अनियमित हृदयाचा ठोका
- सांधेदुखी (विशेषतः गुडघे, नितंब आणि बोटांमध्ये)
लक्षणे आणि उशीरा प्रभाव तपशीलवार
सांधे
लोह साठवण रोगामध्ये सांधेदुखी कशी विकसित होते हे अद्याप अस्पष्ट आहे.
यकृत
यकृत हे लोहासाठी मुख्य साठवण स्थळांपैकी एक आहे आणि आतड्यांमधून (जेथे लोह शोषले जाते) नंतर रक्ताने पोहोचलेला पहिला अवयव आहे. दीर्घ कालावधीत लोहाच्या ओव्हरलोडमुळे यकृताचे संयोजी ऊतक रीमॉडेलिंग (यकृत फायब्रोसिस) आणि नंतर यकृताच्या ऊतींचे नुकसान होते (सिरोसिस). याची वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षणे अशीः
- कामगिरी तोटा
- भूक न लागणे
- परिपूर्णतेची भावना
- वजन कमी होणे
- शेवटच्या टप्प्यात: त्वचा आणि डोळे पिवळे होणे (कावीळ), रक्तवहिन्यासंबंधी कोळी (स्पायडर नेव्ही), लालसरपणा आणि खाज सुटणे
यकृत सिरोसिस असलेल्या सुमारे 30 टक्के हेमोक्रोमॅटोसिस प्रकरणांमध्ये, एक घातक यकृत ट्यूमर (यकृत कार्सिनोमा, हेपॅटोसेल्युलर कार्सिनोमा) विकसित होतो. अशा प्रकारे, हेमोक्रोमॅटोसिसमध्ये यकृताच्या कर्करोगाचा धोका 100 पटीने वाढतो. यकृताच्या जळजळ (हिपॅटायटीस) सारखे इतर यकृत रोग यकृताच्या नुकसानाची प्रगती वाढवू शकतात.
त्वचा
स्वादुपिंड
हेमोक्रोमॅटोसिसमध्ये अतिरिक्त लोहामुळे स्वादुपिंड देखील तणावग्रस्त आहे. सुरुवातीला, शरीरातील पेशी यापुढे रक्तातील साखर-कमी करणारे स्वादुपिंड हार्मोन इन्सुलिन (इन्सुलिन प्रतिरोधक) ला प्रतिसाद देत नाहीत. नंतर, स्वादुपिंडाच्या इन्सुलिन-उत्पादक पेशींना लोहामुळे इतके नुकसान होते की ते यापुढे पुरेसे इन्सुलिन तयार करू शकत नाहीत. परिणामी, मधुमेह मेल्तिस विकसित होतो.
हार्ट
तरुण हिमोक्रोमॅटोसिस रुग्णांमध्ये हृदयाचे नुकसान हे मृत्यूचे सामान्य कारण आहे. हृदयातील लोहाच्या साठ्यामुळे स्नायूंचे नुकसान (कार्डिओमायोपॅथी) आणि कार्डियाक ऍरिथमियास होतो. यामुळे हृदय अपयश आणि जीव धोक्यात अशक्तपणा येऊ शकतो. हेमोक्रोमॅटोसिसचा भाग म्हणून हृदयाच्या स्नायूंना नुकसान झाल्यास, प्रत्यारोपणाची आवश्यकता असू शकते.
अंतःस्रावी प्रणाली
लोह चयापचय
शरीराला लाल रक्तपेशी (एरिथ्रोसाइट्स) तयार करण्यासाठी आणि पेशींचे अस्तित्व आणि वाढीसाठी लोहाची आवश्यकता असते. तथापि, मोठ्या प्रमाणात, जड धातू विषारी आहे. या कारणास्तव, शरीराने आवश्यकतेनुसार लोह संतुलन नियंत्रित केले पाहिजे आणि शोषण आणि उत्सर्जन समतोल राखले पाहिजे - जेणेकरून लोहाची कमतरता किंवा लोह ओव्हरलोड होणार नाही.
शरीराला दररोज 25 मिलीग्राम लोह आवश्यक असते. हे बहुतेक जुन्या लाल रक्तपेशींच्या विघटनातून प्राप्त होते. बाकीची गरज लोहयुक्त अन्नाने भरली जाते. निरोगी लोक अन्नामध्ये असलेले सुमारे दहा टक्के लोह आतड्यात शोषून घेतात (दररोज सुमारे 1 ते 2 मिलीग्राम). अनुवांशिक हिमोक्रोमॅटोसिसच्या बाबतीत, दुसरीकडे, 20 टक्के आहारातील लोह शोषले जाते.
लोहाचे शोषण आणि साठवण
शरीरातील लोहाचा मुख्य भाग लाल रक्तपेशी (हिमोग्लोबिन), यकृत आणि रोगप्रतिकारक पेशी (रेटिक्युलोएन्डोथेलियल सिस्टम) मध्ये साठवला जातो - उदाहरणार्थ फेरीटिन (लोह-प्रोटीन कॉम्प्लेक्स) च्या स्वरूपात, जे रक्तामध्ये शोधले जाऊ शकते. सामान्यतः, शरीरात एक ते चार ग्रॅम लोह साठवले जाते - हेमोक्रोमॅटोसिसमध्ये, तथापि, त्या प्रमाणापेक्षा दुप्पट.
हेमोक्रोमॅटोसिस: कारणे आणि जोखीम घटक
बहुतेकदा, अतिरिक्त लोह हे जन्मजात (प्राथमिक हेमोक्रोमॅटोसिस) असते. लोह साठवण रोगाचा अधिग्रहित (दुय्यम) प्रकार कमी सामान्य आहे.
जन्मजात (प्राथमिक) हेमोक्रोमॅटोसिस
एचएफई प्रथिने बहुधा पेशींच्या पृष्ठभागावरील ट्रान्सफरिनच्या डॉकिंग साइट्सला (रिसेप्टर्स) बांधतात आणि त्यांना ब्लॉक करतात. लोहासाठी वाहतूक प्रथिने नंतर त्याच्या रिसेप्टरला बांधू शकत नाहीत. हे हेपसिडीनच्या प्रकाशनास प्रोत्साहन देते. हे प्रथिने आतड्यांमधून लोह शोषण्यास प्रतिबंध करते.
प्रकार 1 प्राथमिक हिमोक्रोमॅटोसिसमधील जनुकीय उत्परिवर्तनामुळे, एचएफई प्रथिने अनुपस्थित आहे किंवा अपर्याप्त प्रमाणात आहे. परिणामी, लोह शोषणावर ब्रेक म्हणून हेपसिडीन गहाळ आहे. परिणामी, खूप जास्त लोह आतड्यात शोषले जाते.
रक्तातील ट्रान्सपोर्ट प्रोटीन ट्रान्सफरिन यापुढे लोहाचे वाढलेले प्रमाण वाहतूक करू शकत नाही आणि पेशी यापुढे अतिरिक्त लोह स्थिर स्वरूपात साठवू शकत नाहीत. अस्थिर लोह रक्तामध्ये तयार होते आणि शरीराच्या पेशींचे नुकसान करते. यामुळे प्रभावित अवयवांवर मोठा ताण पडतो आणि त्यामुळे गंभीर गुंतागुंत होऊ शकते. तथापि, अशा अवयवांचे नुकसान होण्यास सहसा दशके लागतात.
अधिग्रहित (दुय्यम) हेमोक्रोमॅटोसिस
दुय्यम हेमोक्रोमॅटोसिसची इतर संभाव्य कारणे म्हणजे लाल रक्तरंगद्रव्याची विकृती (थॅलेसेमिया) आणि लाल रक्तपेशींची असामान्य विकृती (सिकल सेल अॅनिमिया). दोन्ही अनुवांशिक विकार आहेत.
हेमोक्रोमॅटोसिस होऊ शकते अशा अधिग्रहित रोगांमध्ये मायलोडिस्प्लास्टिक सिंड्रोम (एमडीएस; अस्थिमज्जामध्ये रक्त निर्मितीचा विकार) आणि मायलोफिब्रोसिस (अस्थिमज्जाचे संयोजी ऊतक रीमॉडेलिंग) यांचा समावेश होतो. दोन्ही रोगांमध्ये समानता आहे की (लाल) रक्तपेशींची उलाढाल आणि त्यामुळे लोहाची देखील लक्षणीय वाढ होते.
हेमोक्रोमॅटोसिस: परीक्षा आणि निदान
तुमचा वैद्यकीय इतिहास घेऊन
संभाव्य हेमोक्रोमॅटोसिस स्पष्ट करण्यासाठी, तुमचे डॉक्टर प्रथम तुमचा वैद्यकीय इतिहास (अॅनॅमेनेसिस) घेतील. मुलाखतीदरम्यान, तो तुम्हाला इतरांसह खालील प्रश्न विचारेल:
- मागील रक्त चाचण्या असामान्य होत्या का?
- तुमच्या कुटुंबात लोह साठवणुकीचे काही ज्ञात आजार आहेत का?
- तुम्हाला संयुक्त तक्रारी किंवा थकवा येतो का?
- तुम्हाला पोटाच्या किंवा हृदयाच्या तक्रारी आहेत का?
शारीरिक चाचणी
शारीरिक तपासणी दरम्यान, तुमचे डॉक्टर हृदय आणि यकृताच्या नुकसानीच्या लक्षणांवर तसेच त्वचेचे वाढलेले रंगद्रव्य (कांस्य मधुमेह) यावर विशेष लक्ष देतील. इंडेक्स आणि मधल्या बोटांमधील सांधेदुखी देखील हेमोक्रोमॅटोसिसचे वैशिष्ट्य आहे.
रक्त तपासणी
लोह साठवण रोगाच्या निदानासाठी रक्तमूल्ये ही अत्यंत महत्त्वाची असतात जी लोह शिल्लक (लोह मूल्ये) बद्दल विधान करण्यास अनुमती देतात. याव्यतिरिक्त, विविध संप्रेरक मूल्ये माहितीपूर्ण असू शकतात.
लोह मूल्ये
- लोहाची पातळी: रक्तामध्ये जास्त प्रमाणात लोह असल्यास, हेमोक्रोमॅटोसिसचा संशय बळकट होतो. तथापि, लोहाच्या सामान्य पातळीसह, लोह साठवण रोग निश्चितपणे नाकारता येत नाही.
- फेरीटिन: कमी मूल्ये लोहाची कमतरता, वाढलेली मूल्ये लोहाच्या मोठ्या भांडाराचे संकेत देतात - परंतु नेहमीच नाही, कारण उच्च फेरीटिन मूल्याची इतर कारणे आहेत: कर्करोगासारखी धोकादायक आणि जळजळ सारखी कमी धोकादायक. खरं तर, नंतरचे बहुतेकदा भारदस्त फेरीटिनचे कारण असतात. त्यामुळे, दाहक मापदंड (जसे की CRP) एकाच वेळी वाढल्यास फेरिटिन मूल्याचे मूल्यांकन केले जाऊ शकत नाही.
- ट्रान्सफेरिन संपृक्तता: हे वर्तमान ट्रान्सफरिन (लोहासाठी सर्वात महत्वाचे वाहतूक प्रथिने) जड धातूने किती लोड केलेले आहे हे दर्शवते. संपृक्तता 45 टक्क्यांपेक्षा जास्त असल्यास, हेमोक्रोमॅटोसिसचा संशय आहे. जर संपृक्तता 60 टक्क्यांपेक्षा जास्त असेल, तर संशय अगदी मजबूत आहे. सामान्य संपृक्तता अक्षरशः हेमोक्रोमॅटोसिस नाकारते.
जर एखाद्या रुग्णामध्ये फेरिटिनचे प्रमाण वाढलेले असेल आणि उच्च ट्रान्सफरीन संपृक्तता असेल तर, लोह साठवण रोगाचा संशय आहे. रुग्णाच्या रक्तात खूप लोह आहे, म्हणून बोलणे. संशयाची पुष्टी करण्यासाठी, हेमोक्रोमॅटोसिस अनुवांशिक चाचणी केली पाहिजे (खाली पहा).
संप्रेरक पातळी
अंतःस्रावी प्रणालीच्या विकारांचे प्रारंभिक निदान किंवा संकेतांच्या बाबतीत, योग्य चाचण्या केल्या पाहिजेत. उदाहरणार्थ, जर डॉक्टरांना थायरॉईड कार्य बिघडल्याचा संशय असेल, तर तो रक्तातील थायरॉईड संप्रेरक निश्चित करेल. त्याचप्रमाणे, लैंगिक ग्रंथी किंवा अधिवृक्क कॉर्टेक्सच्या हायपोफंक्शनची शंका असल्यास, संबंधित हार्मोन्स देखील मोजले जातील.
अनुवांशिक चाचणी
- दोन्ही जनुकांच्या प्रतींवर HFE उत्परिवर्तन: रुग्ण जनुक उत्परिवर्तनाचे एकसंध वाहक असतात. अशा प्रकारे हेमोक्रोमॅटोसिसच्या निदानाची पुष्टी केली जाते, जेणेकरुन यकृत (यकृत बायोप्सी) मधून ऊतक नमुना काढून टाकला जाऊ शकतो.
- एचएफई उत्परिवर्तन केवळ एका जनुक प्रतीवर: रुग्ण हेटरोझिगस वाहक आणि सामान्यतः निरोगी असतात. मात्र, त्यांची नियमित तपासणी व्हायला हवी. जर हेमोक्रोमॅटोसिस किंवा यकृत खराब होण्याची लक्षणे विकसित झाली, तर यकृत बायोप्सी किंवा पुढील अनुवांशिक चाचणीचा सल्ला दिला जातो. जर बायोप्सीने लोह साठवण रोगाचा पुरावा दर्शविला, तर लोह चयापचयातील इतर ज्ञात उत्परिवर्तन (म्हणजे इतर प्रकारचे अनुवांशिक हिमोक्रोमॅटोसिस) शोधले जाऊ शकतात.
हेमोक्रोमॅटोसिसच्या अनुवांशिक स्वरुपात, कुटुंबातील सदस्यांना हेमोक्रोमॅटोसिससाठी देखील तपासले पाहिजे.
यकृत तपासणी
यकृतातील लोह सामग्री यकृत लोह एकाग्रता किंवा यकृत लोह निर्देशांक म्हणून व्यक्त केली जाऊ शकते. रुग्णाच्या वयानुसार यकृतातील लोह एकाग्रता विभाजित करून नंतरचे प्राप्त केले जाते.
आज, बायोप्सी आधुनिक तांत्रिक प्रक्रियेद्वारे बदलली जाऊ शकते ज्यांना ऊतक काढून टाकण्याची आवश्यकता नसते. यात समाविष्ट:
- यकृत ससेप्टोमेट्री: ही तपासणी पद्धत लोहाच्या चुंबकीय गुणधर्माचा फायदा घेते. तथापि, प्रक्रिया खूप महाग आहे आणि क्वचितच वापरली जाते.
- यकृताचे चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (MRI): MRI (याला चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग देखील म्हणतात) यकृतातील लोह सामग्रीचा अंदाज लावण्यासाठी देखील वापरला जाऊ शकतो, परंतु केवळ रोगाच्या शेवटच्या टप्प्यात.
हृदयाचे कार्य आणि लोह
हृदयाच्या स्नायूंना होणारे नुकसान आणि ह्रदयाचा अतालता ज्यामुळे हृदय अपयश होऊ शकते हे हेमोक्रोमॅटोसिसमध्ये मृत्यूचे संभाव्य कारण आहे. त्यामुळे ह्रदयाचे कार्य ह्रदयाचा अल्ट्रासाऊंड (इकोकार्डियोग्राफी) आणि कार्डियाक इलेक्ट्रिकल अ‍ॅक्टिव्हिटीचे मापन (ECG) द्वारे तपासले पाहिजे. एमआरआय डॉक्टरांना लोह सामग्री (हृदय लोह) आणि हृदयाच्या स्थितीचे मूल्यांकन करण्यास परवानगी देते.
हेमोक्रोमॅटोसिस: उपचार
शरीरातील अतिरिक्त लोहावर उपचार न केल्यास ते धोकादायक बनते. म्हणून, हेमोक्रोमॅटोसिस थेरपीचे लक्ष्य शरीरातील लोह भार कमी करणे आणि अशा प्रकारे हेमोक्रोमॅटोसिसच्या प्रगतीस प्रतिबंध करणे हे आहे. यासाठी खालील उपचार पद्धती उपलब्ध आहेत:
- रक्तस्त्राव किंवा एरिथ्रोसाइटाफेरेसिस
- लोखंडी चेलेटर्स
एक अनुकूल आहार देखील लोहाच्या अतिरिक्ततेस मदत करू शकतो.
हेमोक्रोमॅटोसिसच्या प्रगत अवस्थेत, अवयवांचे गंभीर नुकसान देखील अवयव प्रत्यारोपणाची आवश्यकता असू शकते.
रक्तस्त्राव थेरपी
लक्षणात्मक हेमोक्रोमॅटोसिसमध्ये, शरीरात अंदाजे 10 ते 30 ग्रॅम लोह असते. लोखंडाचे भांडार सामान्य स्थितीत आणण्यासाठी (चार ग्रॅम लोहापर्यंत), म्हणून एक ते दोन वर्षांच्या कालावधीत 40 ते 120 फ्लेबोटोमी आवश्यक आहेत:
- सुरुवातीला, फ्लेबोटोमी आठवड्यातून एकदा किंवा दोनदा केल्या जातात. रक्तातील फेरीटिन आणि लाल रक्त रंगद्रव्य (हिमोग्लोबिन) चे प्रमाण नियमितपणे प्रगतीचे निरीक्षण करण्यासाठी मोजले जाते. कमी हिमोग्लोबिन मूल्य अशक्तपणा सूचित करते. अशा परिस्थितीत, थेरपीमध्ये व्यत्यय आणण्याची आवश्यकता असू शकते.
- जेव्हा रक्तातील फेरीटिन एकाग्रता सामान्य होते, तेव्हा दर वर्षी चार ते सहा फ्लेबोटोमी पुरेसे असतात.
अनुवांशिक हिमोक्रोमॅटोसिस असलेल्या रुग्णाच्या कुटुंबातील सदस्यांमध्ये फेरीटिनचे प्रमाण वाढले असल्यास, त्यांना प्रतिबंधात्मक फ्लेबोटॉमी उपचार दिले जाऊ शकतात.
एरिथ्रोसाइटाफेरेसिस
लाल रक्तपेशींच्या दोषांमुळे अशक्तपणा असलेल्या रुग्णांसाठी ही प्रक्रिया इतर गोष्टींबरोबरच वापरली जाते. फ्लेबोटॉमीच्या तुलनेत, एरिथ्रोसाइटाफेरेसीस उपचारांच्या नियुक्तीनुसार अधिक लाल रक्तपेशी गोळा करण्यास अनुमती देते, म्हणून रुग्णांना कमी वेळा उपचारांसाठी येण्याची आवश्यकता असते.
लोखंडी चेलेटर्स
हेमोक्रोमॅटोसिससाठी ड्रग थेरपी मूत्र आणि स्टूलद्वारे लोह उत्सर्जन वाढविण्यासाठी डिझाइन केलेले आहे. हे तथाकथित चेलेटिंग एजंट्स किंवा चेलेटर्ससह साध्य केले जाते. लोखंडाला बांधणारे पदार्थ असतात आणि नंतर त्याच्याबरोबर उत्सर्जित होतात. पूर्वी, सक्रिय घटक डीफेरोक्सामाइन सतत ओतणे म्हणून प्रशासित केले जात होते. आज, सक्रिय घटक deferasirox टॅब्लेटच्या रूपात दररोज घेतले जाते.
तीव्र उपचार
जर आयरन चेलेटर्ससह थेरपी पुरेसा प्रतिसाद देत नसेल, हृदयाचे गंभीर नुकसान असेल किंवा इतर कारणांमुळे लोहाचे जलद उन्मूलन आवश्यक असेल, तर औषधोपचार तीव्र केला जाऊ शकतो. अशा प्रकारचे गहन उपचार विशेष केंद्रांमध्ये केले पाहिजेत. चेलेटिंग एजंट त्वचेखाली किंवा रक्तवाहिनीमध्ये 24 तास सतत प्रशासित केले जातात. या मार्गाने दीर्घकाळ सघन प्रशासन देखील शक्य आहे.
जोखीम आणि दुष्परिणाम
चेलेशन एजंट्ससह उपचारांचे फायदे आणि जोखीम नेहमी काळजीपूर्वक मोजले पाहिजेत. सक्रिय पदार्थ मुलांच्या वाढीस प्रतिबंध करतात असा संशय आहे.
प्रौढांमध्ये, गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल तक्रारी, त्वचेवर पुरळ उठणे आणि रक्तातील यकृत एंझाइमचे प्रमाण वाढणे हे लोह चेलेटर्सचे वैशिष्ट्यपूर्ण दुष्परिणाम आहेत. आतील कान आणि दृष्य बिघडणे, ताप, डोकेदुखी आणि सांधेदुखीच्या तक्रारी देखील होऊ शकतात.
हेमोक्रोमॅटोसिस असलेल्या गर्भवती महिलांनी विशेष केंद्रांचा सल्ला घ्यावा.
हेमोक्रोमॅटोसिस: आहार
कठोर लो-आयरन आहार पाळणे खूप कठीण आहे आणि ते फारसे प्रभावी देखील नाही. या कारणास्तव, कोणत्याही विशिष्ट हेमोक्रोमॅटोसिस आहाराची शिफारस केलेली नाही.
तथापि, ऑफलसारखे लोहयुक्त पदार्थ टाळण्याचा सल्ला दिला जातो. हे देखील लक्षात घेतले पाहिजे की कॉफी आणि चहामुळे लोहाचे शोषण कमी होऊ शकते, तर अल्कोहोलच्या सेवनाने आतड्यात जास्त लोह शोषले जाते. रेड वाईनमध्ये भरपूर लोह देखील असू शकते. म्हणून, प्रभावित व्यक्तींनी शक्य तितक्या अल्कोहोल टाळावे.
व्हिटॅमिन सप्लीमेंट्स घेण्याची शिफारस केलेली नाही.
जेवणासोबत पिण्यासाठी सर्वोत्तम पेय म्हणजे अन्नातून लोहाचे शोषण कमी करण्यासाठी काळा चहा.
अवयव प्रत्यारोपण
हेमोक्रोमॅटोसिस: रोगाचा कोर्स आणि रोगनिदान
यकृताचा सिरोसिस, कार्डिओमायोपॅथी किंवा मधुमेह मेल्तिस यांसारख्या उशीरा गुंतागुंत होण्याआधी - हेमोक्रोमॅटोसिस लवकर शोधून त्यावर उपचार केल्यास - प्रभावित व्यक्तींचे आयुर्मान सामान्य असते.
हेमोक्रोमॅटोसिस उशीरा आढळल्यास किंवा उपचार न केल्यास रोगनिदान लक्षणीयरीत्या वाईट होते. तसेच, अशक्तपणामुळे वारंवार रक्त संक्रमण आवश्यक असल्यास, लोह ओव्हरलोड अधिक वेगाने प्रगती करू शकते. सर्वात जास्त भयंकर हृदयाचे नुकसान होते, ज्यामुळे (अचानक) हृदय अपयशी ठरू शकते ज्यामुळे मृत्यू होऊ शकतो. त्यामुळे अवयवांच्या कार्यांचे, विशेषत: हृदय आणि यकृताचे नियमित निरीक्षण करणे अत्यंत आवश्यक आहे.
