ऑक्सिडेटिव्ह डिकॅरबॉक्सिलेशन: कार्य, भूमिका आणि रोग

ऑक्सिडेटिव्ह डिकार्बोक्सीलेशन हा सेल्युलर श्वासोच्छवासाचा एक घटक आहे आणि मध्ये होतो मिटोकोंड्रिया सेल च्या. ऑक्सिडेटिव्ह डिकार्बोक्सीलेशनचे अंतिम उत्पादन, एसिटाइल-सीओए, नंतर सायट्रेट चक्रात प्रक्रिया केली जाते.

ऑक्सिडेटिव्ह डिकार्बोक्सीलेशन म्हणजे काय?

ऑक्सिडेटिव्ह डिकार्बोक्सीलेशन हा सेल्युलर श्वासोच्छवासाचा एक घटक आहे आणि मध्ये होतो मिटोकोंड्रिया सेलचा. मिचोटोन्ड्रिया हे सेल ऑर्गेनेल्स आहेत जे केंद्रक असलेल्या जवळजवळ सर्व पेशींमध्ये आढळतात. त्यांना सेलचे पॉवर प्लांट देखील म्हणतात कारण ते रेणू एटीपी तयार करतात (enडेनोसाइन ट्रायफॉस्फेट). एटीपी हा मानवी शरीरातील सर्वात महत्त्वाचा ऊर्जा वाहक आहे आणि तो एरोबिक श्वासोच्छवासाद्वारे प्राप्त होतो. एरोबिक श्वसनास सेल्युलर श्वसन किंवा अंतर्गत श्वासोच्छ्वास असेही शीर्षक दिले जाते. सेल्युलर श्वसन चार चरणांमध्ये विभागले गेले आहे. सुरुवातीला, ग्लायकोलिसिस होते. यानंतर ऑक्सिडेटिव्ह डिकार्बोक्सीलेशन, नंतर सायट्रेट सायकल आणि शेवटी ऑक्सिडेशन (श्वसन साखळी) होते. ऑक्सिडेटिव्ह डिकार्बोक्सीलेशन माइटोकॉन्ड्रियाच्या तथाकथित मॅट्रिक्समध्ये होते. थोडक्यात, पायरुवेट, जे मुख्यतः ग्लायकोलिसिसमधून येते, येथे एसिटाइल-CoA मध्ये रूपांतरित केले जाते. या हेतूने, पायरुवेट, पायरुविक ऍसिडचे ऍसिड आयनॉन, थायामिन पायरोफॉस्फेट (टीपीपी) ला जोडते. TPP पासून तयार होतो जीवनसत्व B1. त्यानंतर, कार्बोक्सिल गटाचा पायरुवेट म्हणून विभाजित केले आहे कार्बन डायऑक्साइड (CO2). या प्रक्रियेला डिकार्बोक्सीलेशन म्हणतात. हायड्रॉक्सीथिल-टीपीपी प्रक्रियेत तयार होते. हे हायड्रॉक्सीथिल-टीपीपी नंतर तथाकथित पायरुवेट डिहायड्रोजनेज घटक, पायरुवेट डिहाइड्रोजनेज एन्झाइम कॉम्प्लेक्सचे सबयुनिटद्वारे उत्प्रेरित केले जाते. त्यानंतर उरलेला एसिटाइल गट डायहाइड्रोलीपॉयल ट्रान्ससेटिलेझद्वारे उत्प्रेरकाद्वारे कोएन्झाइम A मध्ये हस्तांतरित केला जातो. हे एसिटाइल-CoA तयार करते, जे त्यानंतरच्या सायट्रेट सायकलमध्ये आवश्यक असते. एक मल्टीएन्झाइम कॉम्प्लेक्स ज्यामध्ये समाविष्ट आहे एन्झाईम्स ही प्रतिक्रिया अबाधितपणे पुढे जाण्यासाठी decarboxylase, oxidoreductase आणि dehydrogenase आवश्यक आहे.

कार्य आणि कार्य

ऑक्सिडेटिव्ह डेकार्बोक्सीलेशन हा अंतर्गत श्वासोच्छवासाचा एक अपरिहार्य घटक आहे आणि अशा प्रकारे, ग्लायकोलिसिस, सायट्रेट सायकल आणि श्वसन शृंखलामध्ये ऑक्सिडेशन समाप्त करणे, पेशींमध्ये ऊर्जा निर्माण करते. हे करण्यासाठी, पेशी घेतात ग्लुकोज आणि ग्लायकोलिसिसचा भाग म्हणून तोडून टाका. दहा चरणांमध्ये, एकातून दोन पायरुवेट्स मिळतात ग्लुकोज रेणू ऑक्सिडेटिव्ह डिकार्बोक्सीलेशनसाठी ही एक पूर्व शर्त आहे. जरी एटीपी रेणू ग्लायकोलिसिस आणि ऑक्सिडेटिव्ह डिकार्बोक्सीलेशन दरम्यान आधीच प्राप्त केले जातात, ते आता खालील सायट्रेट चक्राच्या तुलनेत खूपच कमी आहेत. मूलभूतपणे, सायट्रेट चक्रादरम्यान पेशींमध्ये ऑक्सिहायड्रोजन प्रतिक्रिया घडते. हायड्रोजन आणि ऑक्सिजन एकमेकावर प्रतिक्रिया देतात आणि एटीपीच्या स्वरूपात ऊर्जा तयार होते कार्बन डायऑक्साइड आणि पाणी. सुमारे दहा एटीपी रेणू सायट्रेट सायकलच्या प्रत्येक फेरीत संश्लेषित केले जाऊ शकते. सार्वत्रिक ऊर्जा वाहक म्हणून, एटीपी मानवी जीवनासाठी आवश्यक आहे. मानवी शरीरातील सर्व प्रतिक्रियांसाठी ऊर्जा रेणू ही पूर्व शर्त आहे. मज्जातंतू आवेग, स्नायूंच्या हालचाली, उत्पादन हार्मोन्स, या सर्व प्रक्रियेसाठी ATP आवश्यक आहे. अशा प्रकारे, शरीराची उर्जेची गरज पूर्ण करण्यासाठी दररोज सुमारे 65 किलो एटीपी तयार होतो. तत्त्वानुसार, एटीपीशिवाय देखील मिळवता येते ऑक्सिजन आणि अशा प्रकारे ऑक्सिडेटिव्ह डिकार्बोक्सीलेशनशिवाय. तथापि, हे ऍनेरोबिक-लैक्टॅसिड चयापचय एरोबिक चयापचय पेक्षा खूपच कमी उत्पादक आहे आणि ते देखील तयार होते दुधचा .सिड. जड आणि दीर्घकाळापर्यंत व्यायाम करताना, हे होऊ शकते आघाडी ते हायपरॅसिटी आणि प्रभावित स्नायूचा अति थकवा.

रोग आणि तक्रारी

ऑक्सिडेटिव्ह डिकार्बोक्सीलेशनमध्ये अडथळा निर्माण झाल्यामुळे होणारा रोग आहे मॅपल सरबत आजार. येथे, विकार विघटन मध्ये नाही ग्लुकोज पण च्या ब्रेकडाउन मध्ये अमिनो आम्ल ल्युसीन, isoleucine आणि valine. हा रोग अनुवांशिक आहे आणि बहुतेकदा जन्मानंतर लगेचच प्रकट होतो. प्रभावित नवजात बालकांना त्रास होतो उलट्या, श्वासोच्छवासाचे विकार, श्वसनक्रिया बंद होणे, सुस्ती किंवा कोमा. श्रिल रडणे, आकुंचन आणि खूप जास्त रक्त साखर पातळी देखील वैशिष्ट्यपूर्ण आहेत. च्या सदोष ब्रेकडाउन अमिनो आम्ल त्यामुळे तथाकथित 2-keto-3-methylvaleric acid मध्ये परिणाम होतो. यामुळे मुलांचे लघवी आणि घाम येतो गंध of मॅपल सरबत ज्यामुळे रोगाला त्याचे नाव देण्यात मदत झाली आहे. उपचार न केल्यास, हा रोग त्वरीत मृत्यूकडे नेतो. ऑक्सिडेटिव्ह डिकार्बोक्सीलेशनमध्ये, आधीच सूचित केल्याप्रमाणे, जीवनसत्व B1 (थायामिन) महत्वाची भूमिका बजावते. थायामिन शिवाय, एसिटाइल-कोए तयार करण्यासाठी पायरुवेटचे डीकार्बोक्सीलेशन शक्य नाही. बी 1 ची तीव्र कमतरता हे बेरीबेरी रोगाचे कारण आहे. हे प्रामुख्याने वृक्षारोपणांवर किंवा पूर्व आशियातील तुरुंगांमध्ये घडत असे, जेथे लोक प्रामुख्याने हलके आणि पॉलिश केलेले तांदूळ खातात, कारण जीवनसत्व B1 फक्त तांदळाच्या दाण्यांमध्ये आढळतो. थायामिनच्या कमतरतेमुळे आणि ऑक्सिडेटिव्ह डेकार्बोक्झिलेशनच्या संबंधित प्रतिबंधामुळे, बेरीबेरी रोग प्रामुख्याने ऊतींमध्ये विकार निर्माण करतो ज्यामध्ये उच्च ऊर्जा उलाढाल असते. यामध्ये कंकाल स्नायू, ह्रदयाचा स्नायू आणि द मज्जासंस्था. हा रोग स्वतःला उदासीनता, मज्जातंतूचा पक्षाघात, वाढणे म्हणून प्रकट करतो हृदय, हृदयाची कमतरता आणि सूज. आणखी एक विकार ज्यामध्ये ऑक्सिडेटिव्ह डिकार्बोक्सीलेशन बिघडते ते म्हणजे ग्लुटारासिडुरिया प्रकार I. हा एक दुर्मिळ आनुवंशिक रोग आहे. बाधित व्यक्ती सुरुवातीला दीर्घकाळ लक्षणे नसतात. पहिली लक्षणे नंतर कॅटाबॉलिक संकटाच्या वेळी दिसतात. तीव्र हालचाली विकार होतात. खोड अस्थिर आहे. सोबत ताप उद्भवू शकते. ग्लुटारासिड्युरिया प्रकार I चे प्रारंभिक लक्षण म्हणजे मॅक्रोसेफली, म्हणजे ए डोक्याची कवटी जे सरासरीपेक्षा मोठे आहे. प्रथम लक्षणे दिसू लागल्यानंतर, रोग वेगाने वाढतो. तथापि, लवकर निदान झालेल्या मुलांमध्ये एक आशादायक रोगनिदान असते आणि सहसा उपचाराने त्यांचा विकास चांगला होतो. तथापि, या रोगाचे अनेकदा चुकीचे निदान केले जाते मेंदूचा दाहएक मेंदूचा दाह. ग्लुटारासिडुरिया प्रकार I चे निदान अगदी सहज करता येते मूत्रमार्गाची सूज. तथापि, हा रोग दुर्मिळ आहे, म्हणून लक्षणांचा अनेकदा चुकीचा अर्थ लावला जातो आणि रोगाची चाचणी सुरुवातीला केली जात नाही.