डेरियर रोग हा स्वयंचलित-वर्चस्व असलेला वारसा आहे त्वचा एपिडर्मिस, बोटांच्या नखे आणि. दृष्टीदोष केराटीनायझेशन द्वारे दर्शविलेले डिसऑर्डर केस follicles. या केराटीनायझेशन डिसऑर्डरला केराटोडर्मा म्हणून देखील ओळखले जाते आणि जन्मजात सिंड्रोममध्ये हे फारच दुर्मिळ आहे. डेरियर रोगाचे नाव फ्रेंच त्वचाविज्ञानी फर्डिनांड-जीन डॅरियर यांच्या नावावर ठेवले गेले ज्यांनी प्रथम या रोगाचे वर्णन केले अट 1899 आहे.
डेरियर रोग म्हणजे काय?
डायरी रोगाचा परिणाम सुमारे 1 लोकांना 50,000 मध्ये होतो. सिंड्रोमला डेरियर रोग आणि डायस्केराटोसिस फोलिक्युलरिस म्हणून देखील ओळखले जाते. स्वयंचलित-प्रबळ वारसा असलेला कॉर्निफिकेशन डिसऑर्डर हळूहळू प्रगती करतो आणि लालसर तपकिरी ते गलिच्छ राखाडी पेप्यूल बनवितो. कालांतराने, हे मोठे फलकांमध्ये एकत्र होते आणि अखेरीस ते वंगणयुक्त बुरसलेल्या किंवा झुबकाच्या झाकलेल्या पॅपिलोमॅटस ग्रोथ्स बनतात. पीडित रूग्ण अनेकदा त्रस्त असतात त्वचा विशेषत: संक्रमण नागीण सिम्प्लेक्स व्हायरस चे अतिरीक्त संपर्क अतिनील किरणे or सूर्य प्रकाशाने होणारा त्वचेचा क्षोभ असुविधाजनक ट्रिगर किंवा वाढवू शकते त्वचा घाव
कारणे
स्वयंचलित प्रबळ पद्धतीने त्वचा रोगाचा वारसा मिळाला आहे. यात बर्‍याचदा उत्स्फूर्त फेरफारांचा परिणाम होतो कॅल्शियम गुणसूत्र 2 (एटीपी 2 (एटीपी 12 ए XNUMX) वरजीन लोकस 12q24.11). हे मध्ये महत्वाची भूमिका बजावते वितरण of कॅल्शियम त्वचेच्या पेशींच्या साइटोप्लाझममध्ये. उत्परिवर्तनामुळे प्रथिने उत्पादनांमध्ये अडथळा निर्माण होतो, ज्यामुळे त्वचेच्या पेशींच्या भिन्नतेमध्ये त्रास होतो. परिणामी, केराटीनोसाइट्स मरतात.
लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे
हा रोग बाह्यरित्या खवलेयुक्त, क्रस्टीपॅप्युलसद्वारे ओळखला जातो जो लालसर किंवा राखाडी रंगाचा असतो आणि बर्‍याचदा संमिश्र असतो. ते बहुतेक केसांच्या चेहर्याच्या मध्यभागी असतात डोके, एनोजेनिटल प्रदेशात किंवा पार्श्वभूमी आणि आधीची अक्षीय रेषेत. त्वचेचे असामान्य केराटीनायझेशन, पॅपिलरी रॅड्सवरील वैशिष्ट्यीकृत विरामचिन्हे थांबवते. हाताचे बोट आणि पायाचे पॅड. एक तपकिरी कॉलस पाय आणि हात यांच्या डोर्समवर फॉर्म. दुसरीकडे, कठोर टाळू आणि गालांच्या श्लेष्मल त्वचेवर, पांढ often्या रंगाचे पापुळे बहुतेकदा विकसित होतात. कधीकधी हे गुदाशय आणि जननेंद्रियाच्या श्लेष्मल त्वचेवर देखील आढळतात. हाताचे बोट आणि toenails भुसभुशीत लालसर आणि पांढर्‍या रंगाच्या पट्ट्या असू शकतात. घाम येणे, अतिनील प्रकाश, ओलावा किंवा घर्षणामुळे होणारी जळजळ त्वचेचे नुकसान किंवा खाज सुटण्यास कारणीभूत ठरू शकते. याव्यतिरिक्त, बॅक्टेरियातील सुपरइन्फेक्शन्स उद्भवू शकतात आणि प्रभावित भागात एक अप्रिय गंध होऊ शकतो. कधीकधी सिस्टिक हाडातही बदल होतात. याउप्पर, असे क्लिनिकल विशेष प्रकार आहेत जे उदाहरणार्थ संबंधित आहेत ताप आणि भारी घाम येणे.
रोगाचे निदान आणि कोर्स
डेरियर रोग हा बहुधा मुलांमध्ये आणि बहुतेक वेळेस बाह्यतः होतो. जेव्हा त्वचेचा रोग प्रथम दिसून येतो तेव्हा सुमारे 70 टक्के रुग्ण वयाच्या 6 ते 20 वर्षांदरम्यान असतात आणि आजारपणात हा आजार कळस होतो. सिंड्रोमची एक विशिष्ट वैशिष्ट्य म्हणजे त्याचे अस्थिर कोर्स, ज्यामध्ये रोगाचे भाग लक्षणांशिवाय टप्प्याटप्प्याने पर्यायी बनतात. लक्षणांचा संपूर्ण आगाऊपणा अत्यंत दुर्मिळ आहे. सिंड्रोम तीव्रतेच्या वेगवेगळ्या प्रमाणात होते. पॅप्यूल तपासून आणि क्लिनिकल चित्र बघून निदान केले जाते. त्यातील एक वैशिष्ट्य म्हणजे पॅपिलोमाटोसिस, जे पॅपिलॉमचे विस्तार आणि कोरसिंग आहे संयोजी मेदयुक्त ते बाह्यत्वच्या बाहेर फेकणे ते जाड होतात आणि त्यामुळे त्वचेची असमान पृष्ठभाग उद्भवते. हायपरकेराटोसिसम्हणजेच अत्यधिक केराटीनायझेशन देखील क्लिनिकल चित्राचा एक भाग आहे, जसे अकाली सिंगल सेल केराटीनिझेशन (डिस्केराटोसिस). निदानासाठी विविध मुख्य आणि दुय्यम निकष वापरले जातात. मुख्य निकषांमध्ये त्वचेचे वैशिष्ट्यपूर्ण स्वरूप, खाज सुटणे आणि रोगाचा वैयक्तिक आणि कौटुंबिक इतिहास यांचा समावेश आहे. मुले, विशेषत: सहसा चुकीचे निदान केले जाते एटोपिक त्वचारोग कारण डियरर रोग बर्‍याचदा म्हणून देखील सादर करतो कोरडी त्वचा तरुण वयात.
गुंतागुंत
डेरियर रोगामुळे, रुग्णांना प्रामुख्याने त्वचेवर अस्वस्थता येते. हे लालसर आहे आणि खाज सुटण्यामुळे असे वारंवार होत नाही. त्याचप्रमाणे, पॅप्यूल किंवा पुस्ट्यूल्स तयार होऊ शकतात, ज्यामुळे सौंदर्यशास्त्र लक्षणीय प्रमाणात कमी होते. चेहर्याच्या मध्यभागी अस्वस्थता आणि लक्षणे खूप अप्रिय असू शकतात आणि अशा प्रकारे आघाडी निकृष्टता संकुल किंवा आत्मविश्वास मोठ्या प्रमाणात कमी विशेषत: मुलांमध्ये डॅरीर रोग होऊ शकतो आघाडी छेडछाड करणे किंवा गुंडगिरी करणे. बहुतेक रुग्णांना त्या लक्षणांबद्दल लाज वाटते. शिवाय, ताप आणि वारंवार घाम येऊ शकत नाही. रोगाचा उपचार न करता, मध्ये बदल हाडे हे देखील उद्भवू शकते, ज्याचा रूग्णांच्या जीवनाच्या गुणवत्तेवर खूप नकारात्मक प्रभाव पडतो. शिवाय, डियरर रोग देखील नखांमध्ये प्रवेश करतो. च्या मदतीने प्रतिजैविक आणि विविध माध्यमातून क्रीम, डेरियर रोगाची लक्षणे लक्षणीय प्रमाणात कमी आणि मर्यादित होऊ शकतात. गुंतागुंत सहसा रोगाचा उपचार न केल्यासच उद्भवते. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, उपचार स्वतःच रोगाचा सकारात्मक मार्ग दर्शवितो आणि आयुर्मानात कोणतीही घट नाही.
आपण डॉक्टरांना कधी भेटावे?
त्वचेच्या स्वरुपात बदल होण्याची चिन्हे आहेत आरोग्य अट याची तपासणी डॉक्टरांनी केली पाहिजे. जर खवलेयुक्त त्वचा, क्रस्टिंग किंवा मूत्राशय नसल्यास डॉक्टरकडे जाण्याचा सल्ला दिला जातो. लक्षणे कित्येक आठवड्यांपर्यंत टिकून राहिल्यास किंवा तीव्रतेत वाढ होत असेल तर डॉक्टरांशी सल्लामसलत करणे आवश्यक आहे. डेरियरच्या आजाराचे वैशिष्ट्य म्हणजे चेहर्यावर तसेच त्याच्या वरच्या बाजूला अनियमितता येणे डोके. सुरुवातीच्या टप्प्यावर कारण तसेच वैद्यकीय सेवेचे स्पष्टीकरण देण्यासाठी, पहिल्या लक्षणांवर डॉक्टरांची भेट घ्यावी. ग्रोथ, गठ्ठे तसेच पॉपलार एका डॉक्टरांकडे सादर केले पाहिजेत. हा अनुवांशिक रोग असल्याने, प्रथम लक्षणे दिसून येतात बालपण नैसर्गिक विकास प्रक्रियेदरम्यान. म्हणूनच वयाच्या मुलांच्या थेट तुलनेत व्हिज्युअल बदलांचा विकास होताच पालकांनी त्यांची संतती डॉक्टरांकडे सादर करण्याचा आग्रह केला आहे. त्वचेवर खाज सुटणे किंवा तणावाची भावना असल्यास कृती करण्याची आवश्यकता आहे. उघडल्यास जखमेच्या विकसित, प्रभावित व्यक्ती निर्जंतुकीकरण आवश्यक आहे जखमेची काळजी, म्हणून सेप्सिस आसन्न आहे. गंभीर प्रकरणांमध्ये, सेप्सिस करू शकता आघाडी अकाली मृत्यू या कारणास्तव, जखमेत काही विकृती असल्यास रुग्णास शक्य तितक्या लवकर डॉक्टरांकडून तपासले पाहिजे. व्हिज्युअल विचित्रतेमुळे भावनिक किंवा मानसिक समस्या स्पष्ट झाल्यास, डॉक्टरकडे जाण्याची शिफारस केली जाते.
उपचार आणि थेरपी
डेरियर रोग असल्याने ए जुनाट आजार अनुवांशिक सामग्रीतील दोषमुळे, संपूर्ण बरा संभव नाही. तथापि, अशा अनेक उपचार पद्धती आहेत ज्या लक्षणे दूर करतात. बाह्य कोर्टीकोस्टिरॉइडचा वापर अल्पावधीत हल्ल्यादरम्यान तीव्र लक्षणांवर उपचार करण्यासाठी केला जाऊ शकतो. बॅक्टेरियाच्या बाबतीत सुपरइन्फेक्शन, प्रतिजैविक आणि अँटीसेप्टिक बाथ देखील वापरल्या जातात. याव्यतिरिक्त, क्रीम एक उच्च सह पाणी सामग्री या परिस्थितीत आनंददायी थंड प्रदान करते. सामान्यत: ते वापरणे चांगले मलहम त्वचा कोरडे होण्यापासून नियमितपणे प्रतिबंधित करा. ओझिंगसह तीव्र दाहक टप्प्यात, झिंक मलहम आराम देऊ शकेल. पावडर देखील उपयुक्त आहेत कारण ते त्वचेवर सौम्य आहेत आणि त्यामुळे नवीन फोड तयार होत नाहीत. अंतर्गत वापरासाठी, औषधोपचार अनेकदा सुरू केले जाते. येथे, डॉक्टर रेटिनोइड घेण्याची शिफारस करतात, जे सहसा उपचारांसाठी वापरले जातात सोरायसिस आणि पुरळ. ते कॅप्सूलच्या रूपात तसेच उपलब्ध आहेत क्रीम, जेल किंवा म्हणून उपाय. या प्रकरणात दुष्परिणाम होऊ शकतात आणि काही रेटिनॉइड गर्भवती महिलांनी घेतल्या नसल्यामुळे उपचार निश्चितच आगाऊ डॉक्टरांशी समन्वयित केले पाहिजेत.
दृष्टीकोन आणि रोगनिदान
डेरियर रोग तुलनेने चांगला रोगनिदान देते. रोगाचा उपचार औषधाने केला जाऊ शकतो आणि तो बाहेरून पूर्णपणे लक्षात येतो. याव्यतिरिक्त, लक्षणे सहसा केवळ एका हंगामात उद्भवतात. आयुष्याची लागण या रोगाद्वारे मर्यादित नाही, कारण वैयक्तिक लक्षणे संपूर्णपणे बरे होऊ शकतात उपचार. उशीरा होणारे परिणाम सहसा अपेक्षित नसतात. तीव्र आक्रमण दरम्यान, कल्याण खाज सुटणे आणि द्वारे मर्यादित होते डोक्यातील कोंडा. तथापि, प्रतिजैविक आणि एंटीसेप्टिक एजंट लक्षणे सुधारतात. याव्यतिरिक्त, घरी उपाय जसे की कूलिंग कॉम्प्रेस किंवा सुखदायक मलहम निसर्गापासून तीव्र लक्षणांमुळे जलद आराम देखील मिळू शकतो. रोगनिदान त्वचाविज्ञानी किंवा इंटर्निस्ट द्वारे केले जाते. रोगाचा मागील अभ्यासक्रम, रिलेप्सची तीव्रता आणि उपचारात्मक पद्धतींचा सल्ला घेतो. उपाय रुग्णाला एक दृष्टीकोन देणे. हे सहसा भविष्यात डियरर रोगाचा कसा प्रगती करेल याचा तुलनेने चांगला अंदाज देते. कारणे उपचार अद्याप उपलब्ध नाहीत. चांगल्या उपचारात्मक पर्यायांमुळे, रोगनिदान संपूर्णपणे चांगले होते आणि बाधित झालेल्यांसाठी काही मर्यादेशी निगडित आहे, जर उपचार लवकर दिला गेला तर.
प्रतिबंध
वारसा मिळालेल्या त्वचेच्या आजारापासून बचाव करण्याचा कोणताही मार्ग नसला तरी लक्षणे चांगल्या प्रकारे नियंत्रित करण्यासाठी काही खबरदारी घेतली जाऊ शकते. निवडताना त्वचा काळजी उत्पादने, सुगंध तसेच रंगसंगती आणि संरक्षक हे टाळावे, कारण यामुळे त्वचा खराब होते अट. हे कधीकधी चिकट मलमांवर लागू होते, ज्यामुळे उष्णतेचा परिणाम होतो. घाण आणि जीवाणू अनेकदा त्वचा होऊ दाह, म्हणूनच बाधित व्यक्तींसाठी चांगली वैयक्तिक स्वच्छता विशेषतः महत्त्वपूर्ण आहे. याव्यतिरिक्त, भरपूर पदार्थ असलेले पदार्थ कॅल्शियम त्वचेवर चिडचिडेपणा आणि परिणाम होऊ शकतो. इतर घटकांमुळे ज्यामुळे ही स्थिती आणखीन वाढू शकते त्यामध्ये झोपेचा अभाव, ताण, जास्त सनबाथिंग आणि अल्कोहोल वापर
आफ्टरकेअर
बर्‍याच बाबतीत, पर्याय आणि उपाय डायरेक्ट केअर साठी काळजी घेणे दरीयर रोगामध्ये लक्षणीय मर्यादित आहे आणि प्रक्रियेमध्ये, ब often्याचदा बाधित लोकांसाठी देखील उपलब्ध नसते. म्हणूनच, इतर लक्षणे आणि गुंतागुंत होण्यापासून रोखण्यासाठी रुग्णाने अगदी प्राथमिक अवस्थेत डॉक्टरांना पहावे. स्वतंत्र उपचार होऊ शकत नाही. संतती होण्याची इच्छा असल्यास, संततीमध्ये डेरियर रोगाची पुनरावृत्ती टाळण्यासाठी अनुवांशिक चाचणी आणि समुपदेशन उपयुक्त ठरू शकते. बर्‍याच प्रकरणांमध्ये, विविध औषधे घेऊन आणि क्रीम वापरुन लक्षणे कमी केली जाऊ शकतात. शक्य असल्यास, नाही अल्कोहोल अँटीबायोटिक्स घेत असताना सेवन करावे. शिवाय, डेरियर रोगामध्ये त्वचारोगतज्ज्ञांकडून नियमित तपासणी करणे देखील फार महत्वाचे आहे, जेणेकरून इतर नुकसान लवकर शोधून त्यावर उपचार करता येतील. हा रोग स्वतःच सहसा रुग्णाची आयुर्मान कमी करत नाही.
आपण स्वतः काय करू शकता
डियरर रोगाचा पूर्णपणे बरा करण्याचा कोणताही मार्ग नसल्यानंतर, उपाय पीडित व्यक्तीला दिलासा देण्यासाठी आवश्यक उपाययोजना करणे आवश्यक आहे. विशेषतः सह त्वचा काळजी उत्पादने घटकांबद्दल चांगली माहिती असणे आवश्यक आहे. रंग तसेच सुगंध आणि संरक्षक समाविष्ट करू नये, कारण यामुळे त्वचेच्या स्थितीवर नकारात्मक प्रभाव पडतो. त्याचप्रमाणे, चिकट मलमांसह काळजी घ्यावी कारण ते उष्णता वाढवतात. घाण, जीवाणू आणि बुरशी येऊ शकते दाह त्वचेची, त्यामुळे ग्रस्त व्यक्तींसाठी पुरेशी वैयक्तिक स्वच्छता आवश्यक आहे. तथापि, त्वचेच्या नैसर्गिक संरक्षणात्मक यंत्रणेस प्रोत्साहन देण्यासाठी वैयक्तिक स्वच्छता संयम ठेवणे महत्वाचे आहे. दुग्धजन्य पदार्थांमध्ये बर्‍याचदा मोठ्या प्रमाणात कॅल्शियम असते, ज्यामुळे त्वचेला त्रास होतो. भाजीपाला पर्याय जास्त आहेत व्हिटॅमिन ई आणि सी सामग्री थेट तुलनेत, जी त्वचेच्या देखावामध्ये लक्षणीय सुधारणा करू शकते. धूम्रपान, ताण, झोपेचा अभाव आणि जास्त अल्कोहोल सेवन तसेच कमकुवत पोषण देखील जोखमीशी संबंधित असू शकते. उपस्थितीत डॉक्टरांनी लिहून दिलेली सर्व औषधे विहित कालावधीत घ्यावीत. लिहून दिले औषधे इतर गोष्टींबरोबरच मानसावरही दुष्परिणाम होऊ शकतात, ज्याची (उपस्थित असल्यास) त्वरित चौकशी केली पाहिजे. याव्यतिरिक्त, जिथे भरपूर पार्टिक्युलेट मॅटर आणि मोठ्या प्रमाणात एक्झॉस्ट धुके तयार होतात तेथे शक्य असल्यास कमी वेळा भेट द्यावी किंवा त्याऐवजी एखाद्या पर्यायी जागेवर जावे.
