हेमॅन्जिओब्लास्टोमा: कारणे, लक्षणे आणि उपचार

हेमॅन्गिओब्लास्टोमा हे संवहनी निओप्लाझम आहेत जे मध्यभागी आढळतात मज्जासंस्था. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, हा रोग तरुणांमध्ये दिसून येतो. तत्वतः, हेमॅन्गिओब्लास्टोमास हा ट्यूमरचा सौम्य प्रकार आहे. ट्यूमर सहसा मध्ये स्थित आहे सेनेबेलम.

हेमॅन्गिओब्लास्टोमा म्हणजे काय?

तत्त्वानुसार, हेमॅन्गिओब्लास्टोमा एक विशेष ट्यूमर आहे ज्यामध्ये मोठ्या संख्येने आहेत कलम. या संदर्भात, हेमॅन्गिओब्लास्टोमा बहुतेक प्रकरणांमध्ये मध्यवर्ती क्षेत्रामध्ये आढळते मज्जासंस्था. याव्यतिरिक्त, मऊ ऊतकांच्या ऊतींमध्ये हेमॅन्गिओब्लास्टोमा उद्भवण्याची शक्यता असते. जगाच्या मते आरोग्य संघटना, hemangioblastomas सौम्य ट्यूमर मानले जाते. या संदर्भात, ते मध्यवर्ती ग्रेड 1 ट्यूमर म्हणून वर्गीकृत आहेत मज्जासंस्था. काही प्रकरणांमध्ये, तथाकथित हिप्पेल-लिंडाउ सिंड्रोमसह हेमॅंगिओब्लास्टोमास एकत्र दिसतात. याव्यतिरिक्त, ट्यूमरची तुरळक घटना देखील शक्य आहे. वारंवार, हेमॅन्गिओब्लास्टोमाच्या क्षेत्रामध्ये दिसून येते मेंदू खोड, सेनेबेलम किंवा पाठीच्या मेडुलामध्ये. क्वचित प्रसंगी, ट्यूमरच्या क्षेत्रामध्ये देखील दिसतात सेरेब्रम. याव्यतिरिक्त, मानवी डोळ्याच्या रेटिनावर हेमॅन्गिओब्लास्टोमास तयार होणे शक्य आहे. या प्रकरणात, त्यांना अनेकदा रेटिनल एंजियोमास म्हणतात. तथापि, हे नाव योग्य नाही. मूलभूतपणे, क्रॅनियल फोसाच्या मागील भागात स्थानिकीकृत असलेल्या सर्व ट्यूमरपैकी सुमारे दहा टक्के हेमॅंगिओब्लास्टोमास असतात. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, रोगाच्या वेळी रूग्ण 20 ते 40 वर्षांचे असतात. हा रोग स्त्रियांपेक्षा पुरुषांमध्ये अधिक वेळा होतो. हेमॅन्गिओब्लास्टोमास बहुतेक वेळा सेरेबेलर गोलार्ध किंवा सेरेबेलर वर्मीसमध्ये तयार होतात. सर्व हेमॅंगिओब्लास्टोमापैकी दहा टक्के पाठीच्या मेडुलामध्ये विकसित होतात आणि फक्त तीन टक्के ब्रेनस्टॅमेन्ट.

कारणे

सध्या, हेमॅन्गिओब्लास्टोमाच्या निर्मितीची नेमकी कारणे अद्याप अस्पष्ट आहेत. मूलभूतपणे, ट्यूमर तथाकथित पिया मॅटर तसेच विविध पॅथॉलॉजिक केशिकामधून उद्भवतात. ते हेमॅन्गिओब्लास्टोमामध्ये का बदलतात यावर अद्याप पुरेसे संशोधन झालेले नाही. तत्वतः, सर्व हेमॅन्गिओब्लास्टोमापैकी अंदाजे 80 टक्के तुरळकपणे होतात, तर सुमारे 20 टक्के हिप्पेल-लिंडाऊ सिंड्रोमसह आढळतात.

लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे

हेमॅन्गिओब्लास्टोमास प्रामुख्याने त्यांच्या स्थानावर अवलंबून विविध लक्षणे निर्माण करतात. उदाहरणार्थ, सेरेब्रल लक्षणे जसे की अटॅक्सिया किंवा भाषण विकार शक्य आहेत. कधीकधी रूट कॉम्प्रेशन सिंड्रोम देखील असतो किंवा ए पाठीचा कणा सिंड्रोम काही हेमॅन्गिओब्लास्टोमा हे पदार्थ तयार करतात एरिथ्रोपोएटीन. या पदार्थामुळे लाल रंग येतो रक्त पेशी वाढवणे (वैद्यकीय संज्ञा पॉलीसिथेमिया). मॅक्रोस्कोपिक दृष्टिकोनातून, ट्यूमर 60 टक्के सिस्टिक आणि 40 टक्के घन असल्याचे दिसून येते. ट्यूमरचा आकार गोलाकार असतो आणि जास्त प्रमाणात असल्यामुळे त्याचा रंग पिवळा असतो चरबीयुक्त ऊतक. सूक्ष्म तपासणीवर, पातळ भिंती असलेल्या केशिका दिसतात. हायपरप्लास्टिक एंडोथेलियल पेशी देखील दिसू शकतात. पेरीसाइट्स विशेष स्ट्रोमल पेशींनी बंद केलेले असतात. हेमॅन्गिओब्लास्टोमामध्ये रेटिक्युलिन हा पदार्थ मोठ्या प्रमाणात असतो. माइटोसेस हेमॅन्गिओब्लास्टोमाच्या सेटिंगमध्ये होत नाहीत, परंतु रक्तस्त्राव, पेशीसमूहाचा काही भाग नष्ट होणे, आणि कॅल्सिफिकेशन दुर्मिळ प्रकरणांमध्ये शक्य आहे. मध्ये हेमॅन्गिओब्लास्टोमास पाठीचा कणा क्षेत्र अनेकदा द्रव पिशवी एकत्र येते. याला सिरिंक्स असेही म्हणतात आणि यामुळे अनेक लक्षणे दिसून येतात. जर हेमॅंगिओब्लास्टोमाचे नुकसान झाले तर सेनेबेलम, लक्षणांमध्ये dysmetria, चाल चालण्याची क्रिया अ‍ॅटॅक्सिया, यांचा समावेश असू शकतो. तिरकस, आणि dysdiadochokinesia. हेमॅन्गिओब्लास्टोमा मध्ये स्थित असल्यास ब्रेनस्टॅमेन्ट, क्रॅनियल मज्जातंतूची कमतरता अनेकदा परिणामी.

निदान आणि रोगाची प्रगती

हेमॅन्गिओब्लास्टोमाच्या निदानासंदर्भात, विविध परीक्षा पद्धती विचारात घेतल्या जातात, ज्याचा वापर उपचार करणार्‍या डॉक्टरांद्वारे केला जातो. तत्वतः, हेमॅन्गिओब्लास्टोमासचे निदान स्थापित करण्यासाठी इमेजिंग परीक्षा पद्धतींना सर्वात जास्त महत्त्व आहे. मध्ये रेडिओलॉजी, हेमॅन्गिओब्लास्टोमा सामान्यतः जागा व्यापणारे घाव म्हणून उपस्थित असतात जे प्रशासित कॉन्ट्रास्ट एजंट्स शोषून घेतात आणि स्यूडोसिस्टिक आकाराने वैशिष्ट्यीकृत असतात. कधी गणना टोमोग्राफी or चुंबकीय अनुनाद प्रतिमा केले जाते, 60 टक्के प्रकरणांमध्ये सिस्टिक हायपोडेन्स जागा व्यापणारे घाव दिसून येतात. सर्व हेमॅन्गिओब्लास्टोमापैकी फक्त 40 टक्के आकारात घन असतात विभेद निदान, रेनल सेल कार्सिनोमाचा विचार केला पाहिजे. हे संबंधित कारण आहे मेटास्टेसेस हेमॅन्गिओब्लास्टोमासारखे असू शकते. तथापि, गोंधळ टाळण्यासाठी हिस्टोलॉजिकल परीक्षांचा वापर केला जाऊ शकतो.

गुंतागुंत

हेमॅन्गिओब्लास्टोमामुळे विविध लक्षणे दिसू शकतात. सहसा, लक्षणे आणि रोगाचा पुढील मार्ग प्रभावित क्षेत्रावर मोठ्या प्रमाणात अवलंबून असतो. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, तथापि, मध्ये व्यत्यय आहेत समन्वय, एकाग्रता, आणि देखील भाषण विकार. हे रुग्णाच्या दैनंदिन जीवनावर नकारात्मक परिणाम करू शकतात. शिवाय, प्रभावित झालेल्यांना रक्तस्त्राव आणि कॅल्सिफिकेशनचा त्रास होतो कलम. जर ट्यूमर सेरेबेलममध्ये घुसला तर, संज्ञानात्मक प्रक्रियांमध्ये विविध मर्यादा येऊ शकतात. या प्रकरणात, चक्कर or चालणे विकार अनेकदा घडतात. रोग वाढतो म्हणून, कपालभाती नसा उपचारांशिवाय देखील अयशस्वी होऊ शकते, परिणामी प्रतिबंधित हालचाल किंवा पक्षाघात होऊ शकतो. हेमॅन्गिओब्लास्टोमामुळे रुग्णाच्या जीवनाची गुणवत्ता कमी होते. सहसा, हेमॅंगिओब्लास्टोमावर उपचार होत नाहीत आघाडी पुढील गुंतागुंत करण्यासाठी. बहुतेक प्रकरणांमध्ये ट्यूमर सहजपणे काढला जाऊ शकतो. जर ट्यूमर काढणे उशीराने केले गेले आणि अशा प्रकारे ट्यूमरने इतर क्षेत्रांना आधीच प्रभावित केले किंवा नुकसान केले असेल तर गुंतागुंत निर्माण होऊ शकते. या प्रकरणात, आयुर्मान कमी होऊ शकते. तथापि, उपचार यशस्वी झाल्यास, आयुर्मानात कोणताही बदल होत नाही.

आपण डॉक्टरांना कधी भेटावे?

पुढील गुंतागुंत टाळण्यासाठी आणि ट्यूमरचा पुढील प्रसार रोखण्यासाठी हेमॅन्जिओब्लास्टोमासाठी नेहमीच त्वरित उपचार केले पाहिजेत. उपचार सुरू न केल्यास, हेमॅन्गिओब्लास्टोमाने बाधित व्यक्तीचा सर्वात वाईट परिस्थितीत मृत्यू होऊ शकतो. असल्यास डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा भाषण विकार विशिष्ट कारणाशिवाय उद्भवते. प्रभावित व्यक्तींना दुर्बल संवेदनशीलता किंवा विविध संवेदनात्मक गडबड देखील होऊ शकतात, जे हेमॅंगिओब्लास्टोमाचे देखील सूचक असू शकतात. वारंवार, मध्ये रक्तस्त्राव देखील होतो त्वचा. शिवाय, चक्कर येणे किंवा चालण्यात अडथळे येणे हे रोग सूचित करू शकतात आणि ते दीर्घकाळ टिकून राहिल्यास नेहमी तपासले पाहिजे. तथापि, लक्षणांची तीव्रता मोठ्या प्रमाणात बदलू शकते. या तक्रारींसाठी प्रथमत: बालरोगतज्ञ किंवा सामान्य प्रॅक्टिशनरचा सल्ला घेतला जाऊ शकतो. विविध परीक्षांच्या मदतीने हेमॅन्गिओब्लास्टोमाचे निदान केले जाऊ शकते. थेट काढून टाकणे आवश्यक आहे की नाही, तथापि, ट्यूमरच्या प्रमाणात अवलंबून ठरवले जाईल.

उपचार आणि थेरपी

हेमॅन्गिओब्लास्टोमाचे उपचार करणे तुलनेने सोपे आहे, ट्यूमरचे स्थान आणि व्याप्ती यावर अवलंबून. ट्यूमर काढून टाकणे हा सहसा निवडीचा उपचार असतो. शस्त्रक्रिया प्रक्रियेत हेमॅन्गिओब्लास्टोमा शक्य तितक्या पूर्णपणे काढून टाकला जातो. हे महत्वाचे आहे की गळूची भिंत देखील पूर्णपणे काढून टाकली जाते. त्यानंतर, रोगनिदान तुलनेने सकारात्मक आहे. हेमॅन्गिओब्लास्टोमाचा सेल्युलर उपप्रकार असल्यास हे विशेषतः प्रकरण आहे. कधीकधी हिप्पेल-लिंडाऊ रोगाच्या दुय्यम ट्यूमरपासून हेमॅंगिओब्लास्टोमा वेगळे करणे कठीण असते. तथापि, ट्यूमर पूर्णपणे काढून टाकल्यास, रोगनिदान तुलनेने अनुकूल आहे.

प्रतिबंध

वैद्यकीय आणि फार्माकोलॉजिकल संशोधनाच्या ज्ञानाच्या सद्य स्थितीनुसार, कोणतेही प्रभावी नाही उपाय हेमॅंगिओब्लास्टोमास प्रतिबंध करण्यासाठी अद्याप ज्ञात आहेत. याचे कारण असे की या प्रकारच्या ट्यूमरच्या निर्मितीची कारणे देखील अद्याप मोठ्या प्रमाणात अस्पष्ट आहेत. या कारणास्तव, वेळेवर निदान तसेच उपचार हेमॅन्गिओब्लास्टोमा सर्वात महत्वाची भूमिका बजावते. वैशिष्ट्यपूर्ण तक्रारी आणि लक्षणे आढळल्यास, शक्य तितक्या लवकर योग्य तज्ञाचा सल्ला घ्यावा.

फॉलो-अप

एक उपचार कर्करोग नेहमी नंतर काळजी घेतली जाते. कारण त्याच ठिकाणी नवीन ट्यूमर तयार होण्याचा धोका असतो. निदानाच्या पहिल्या वर्षात डॉक्टर किमान त्रैमासिक फॉलो-अप काळजी घेतात. त्यानंतर, लय विस्तारते. पाचव्या वर्षी अद्याप कोणतीही नवीन वाढ न झाल्यास, नंतर एक वर्षाची तपासणी देय आहे. याची सविस्तर माहिती रुग्णाला मिळते. ज्या क्लिनिकमध्ये प्राथमिक प्रक्रिया करण्यात आली होती तेथे फॉलो-अप काळजी अनेकदा घेतली जाते. हेमॅन्गिओब्लास्टोमाचे निदान करण्यासाठी एमआरआय आणि सीटी सारख्या इमेजिंग तंत्रांचा वापर केला जातो. दुर्मिळ प्रकरणांमध्ये, या रोगासाठी दीर्घकालीन फॉलो-अप काळजी आवश्यक असते कारण दुय्यम नुकसान कायम राहते. यावर विविध उपचारांमध्ये उपचार केले जाऊ शकतात. पुनर्वसन कार्यक्रम जलद यशाचे आश्वासन देतो. यामध्ये, विविध क्षेत्रातील तज्ञ उपलब्ध आहेत आणि ते विशेषतः रुग्णाला दैनंदिन जीवनासाठी समायोजित करू शकतात. अशा प्रकारे योग्य औषधे देखील लिहून दिली जाऊ शकतात. न्यूरोलॉजिकल समस्यांना कधीकधी जीवनात मूलभूत बदलांची आवश्यकता असते. यामुळे मानसिक त्रास होऊ शकतो ताण. मानसोपचार नंतर मदत करू शकता. तथापि, हेमॅन्गिओब्लास्टोमा एक सौम्य ट्यूमर आहे हे लक्षात घेतले पाहिजे. दैनंदिन जीवनावर परिणाम करणारे परिणामी नुकसान हा अपवाद आहे.

आपण स्वतः काय करू शकता

हेमॅन्गिओब्लास्टोमा असलेल्या प्रभावित व्यक्तीसाठी कोणतेही स्वयं-मदत पर्याय उपलब्ध नाहीत. कोणत्याही परिस्थितीत, या ट्यूमरवर डॉक्टरांद्वारे उपचार करणे आवश्यक आहे आणि शस्त्रक्रिया किंवा रेडिएशन सहसा आवश्यक असते. हेमॅन्गिओब्लास्टोमाचा सामान्यवर नकारात्मक प्रभाव पडतो अट बाधित व्यक्तींपैकी, रुग्णाने विश्रांती घ्यावी आणि शरीराला अनावश्यकपणे उघड करू नये ताण. बेड विश्रांती आणि विश्रांती तंत्राचा रोगावर सकारात्मक परिणाम होऊ शकतो. शिवाय, रुग्णांना मित्र आणि कुटुंबाकडून मदत आणि समर्थन आवश्यक आहे. प्रेमळ काळजीचा रोगाच्या मार्गावर देखील सकारात्मक प्रभाव पडतो. चर्चेच्या मदतीने संभाव्य मानसिक तक्रारींचे निराकरण केले जाऊ शकते. या आजाराच्या संभाव्य कोर्सबद्दल मुलांना देखील पूर्णपणे माहिती दिली पाहिजे. बर्याच प्रकरणांमध्ये, इतर प्रभावित व्यक्तींशी चर्चा किंवा गंभीर मानसिक बाबतीत ताण, थेरपिस्टशी चर्चा देखील मदत करते, ज्याद्वारे माहितीची देवाणघेवाण देखील खूप उपयुक्त ठरू शकते. लवकर निदानाचा रोगाच्या मार्गावर खूप सकारात्मक परिणाम होत असल्याने, पहिल्या लक्षणांवर तपासणी केली पाहिजे. प्राथमिक अवस्थेत संभाव्य पुढील ट्यूमर शोधण्यासाठी आणि त्यावर उपचार करण्यासाठी उपचारानंतर नियमित तपासणी देखील आवश्यक आहे.